Over the past 11 years, from Jan. 1975 through Nov. 1985, 27 consecutive patients with congenital aneurysms of sinus of Valsalva underwent corrective surgery in our department of Thoracic Surgery. 26 were suggested to arise from right coronary sinus and 1 from noncoronary sinus: among 26, 18 ruptured into right ventricle, 1 into right atrium, 1 into pulmonary artery. And 1 from noncoronary sinus into right atrium. Among 18 cases of preoperatively diagnosed as ruptured aneurysm, the fistula was repaired through the aorta in 12, although the chamber of termination was also opened in some. Recurrent fistula occurred in 2 cases in which the ruptured aneurysm was repaired through right ventricle. It appears that repair of the fistula itself is best carried out through an aortotomy, after cross-clamping.
Aortic composite valve graft를 이식하는 술식에서 관상동맥을 문항하는 방법에 따라 그 단점과 합병증을 가지고 있다. 종래에 주로 이용되었던 방법과 달리, composite graf 문합부의 긴장을 줄여 출혈을 최소화하고 만기에 발생할 수 있는 가성 대동맥류를 방지할 수 있는 술식을 서술하고자 한다. 저자들은 심한 대동맥판 폐쇄부전이 합병된 급성 대동맥 박리 (DeBakey Type I)를 가진 40세 남자에서 composite graft의 이식과본변형술식을시행했다 본술식에서 좌관상동맥구에 직경 10mm의 인조혈관을문합하고 그 원위부를 composite gray떼 문합하였으며 우 관상동맥 단추편은 composite graf떼 직접 문합하였다. 이 방법으로 판륜 가까이에 위치한 좌관상동맥구를 과도한 긴장없이 composite gray에 쉽게 부착할 수 있어서 술후 출혈 및 가성동맥류의 발생을 최소화할 수 있을것으로 사료된다.
자기공명혈관영상(magnetic resonance angiography: MRA)을 이용한 뇌혈관검사가 증가하면서 비파열 동맥류의 발견이 많아졌다. 비파열 동맥류(unruptured intracranial aneurysm: UIA)의 병태생리 이해를 위해 비파열 동맥류의 분포와 관련요인을 아는 것이 도움이 될 것으로 생각한다. 환자군은 건강검진 시 MRA를 시행받은 사람을 대상으로 하였다. 비파열 동맥류의 발생과 위험요인(나이, 성별, 고혈압, 당뇨, 흡연, 음주력, 관상동맥질환)을 크기(3 mm이상 대 3 mm미만)와 다발성 동맥류(단일 대 다발성 동맥류)에 따라 비교하였다. 그리고 위치에 따른 비파열 동맥류 발생 빈도를 비교하였다. 2007년 1월부터 2016년 12월까지 건강검진 센터를 방문하여 건강검진을 받은 사람을 대상으로 하였다. 건강검진을 받은 187166명의 사람 중 18954명이 MRA를 찍었으며, 이 중 367명(1.93%)이 비파열 동맥류를 보였다. 3 mm이상과 3 mm미만의 동맥류를 비교하였을 때 3 mm이상의 동맥류 환자군에서 평균 나이가 유의하게 높았다(3 mm이상 $57.16{\pm}8.47$ 대 3 mm미만 $55.12{\pm}8.19$; p=0.07). 고밀도 지질단백질(high-density lipoprotein)은 3 mm이상의 동맥류 환자군에서 유의하게 높았다(3 mm 이상 $55.95{\pm}16.03$ 대 3 mm미만 $50.85{\pm}13.65$; p=0.007). 고혈압은 다발성 동맥류 환자군에서 의미있게 높은 경향을 보였다(단일 동맥류 399명 중 153명(38.3%) 대 다발성 동맥류 35명 중 19명 (54.3%); p=0.065). 3mm미만의 동맥류는 내경동맥 말단부(34.3%)와 중대뇌동맥 분기부(16.4%)에서 호발하였다(p=0.003). 3 mm이상의 동맥류는 내경동맥 말단부(43.3%)와 중대뇌동맥 분기부(13.4%) 및 앞교통동맥(13.4%)에서 호발하였다(p=0.003). 동맥류는 크기 차이와 단일 혹은 다발성에 따라 서로 다른 위험요인과의 상관성을 보였으나, 두가지 위험요인 모두 혈관의 퇴행성 변화와 혈류역학적 장애가 동맥류 발생의 원인이 될 수 있다는 것을 보여준다.
비정형 가와사키병은 가와사키병의 진단기준을 충족하지 않는 경우를 말하며, 주로 6개월 미만의 영아에게서 발현하는 경우가 많다. 비정형 가와사키병의 임상소견은 뇌수막염과 같은 감염질환과 비슷할 때가 있어서, 이러한 경우 임상적으로 비정형 가와사키병을 감염질환과 감별하기 어려울 때가 많다. 또한 가와사키병과 연관되어 보고된 신경계 이상은 무균수막염, 경막하삼출, 안면신경마비, 뇌경색증, 뇌병증, 뇌자기공명영상의 가역적 뇌량팽대 변화 등이 있다. 본 저자들은 뇌척수액세포증가증과 경막외삼출액이 동반된 비정형 가와사키병으로 진단된 5개월 여아에 대해 보고하는 바이다. 환자의 심장초음파검사에서 관상동맥이 늘어나 있었고, 추적관찰에서 경막외 삼출액과 관상동맥 합병증이 모두 회복되었으며 생후 12개월에 발달이정표는 정상이었다.
목적 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite graft를 이용한 대동맥근부 치환술시 button 술식을 이용한 수술의 중단기 결과를 분석하고자 하였다. 방법 및 대상 1995년 4월부터 2001년 9월까지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자중 button 술식을 이용한 54명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 술전 좌심실 기능부전 14명(25.9%), 대동맥판막 폐쇄부전 48명(89%), 그리고 Mafarn 증후관17명(31.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 29명(53.7%), 대동맥 박리증 11명(20.4%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 12명(22.2%), 그리고 대동맥염이 2명(3.7%)이었다. 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 6명(11.1%)이었다. 근부치환술은 모든 환자에서 composite graft를 이용하여 button 술식으로 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 21명(38.9%), 관상동맥우회술 7명(13.%), 승모판 성형 혹은 치환술 4명, 그리고 기타 6명이었다. 평균 순환정지, 체외순환 및 대동맥차단 시간은 각각 18 $\pm$ 9분, 177 $\pm$ 42분과 127 $\pm$ 31분이었다. 결과 조기 사망은 1명(1.9%)에서 있었다. 술후 생존자 53명중 52명(98.1%)에서 평균 24.6 $\pm$ 19.5 개월(1-78개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.0 $\pm$ 2.0%와 93.1 $\pm$ 5.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 합병증은 근부 봉합 부위에 발생한 가성동맥류와 인공대동맥 판막 기능부전이 각각 1명에서 발생하여 재수술이 필요하였으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술의 freedom rate는 각각 97.9 $\pm$ 2.1%와 65.3 $\pm$ 26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 1명에서 박리성 흉복부대동맥류에 대해 단계적으로 치환술을 시행하였다.
정맥내 면역글로블린은 급성 가와사끼병의 치료에 효과적이나 약 10-20%의 환자에서 치료 실패가 보고되고 있다. 이러한 경우 면역글로블린의 재투여 또는 스테로이드나 다른 약제의 사용 등 다양한 치료방법이 시도되고 있으나 아직 이에 대한 확립된 치료 가이드라인은 없다. $TNF-{\alpha}$는 가와사끼병의 급성기, 특히 관상동맥류를 가진 환자에서 혈중농도가 크게 증가한다. 저자들은 2번의 면역글로블린 투여와 3번의 pulse methylprednisolone 치료에 반응이 없던 10개월 된 난치성 가와사끼병 환아에게 항 $TNF-{\alpha}$인 infliximab (5 mg/kg, 1회)을 투여하여 임상 호전과 더불어 항염증지표가 정상이 되고 관상동맥류 진행이 억제됨을 경험하였다.
인제대학교 부속 부산백병 원 흉부외과학교실에서는 지난 87년 10월부터 96년 1월까지 총25례의 흉부 및 복부 대동맥류를 수술로 치험하였다. 환자의 연령은 최소 26세에서 최고 73세(평균연령 52. 5세)였으며 남자가 13명 여자가 12명이였다. 발생 부위에 따라흉부 대동맥류가 18례 복부 대동맥류가7례였다. 원인에 따른 분류에서 16례가 박리성이 였으며 9례가 비박리성 대동맥류였다. 동맥류의 위험 인자로는 고혈압이 가장 많았으며 기타 고지질증, Marfan증후군등이였다. 흉부 대동맥류는 침범 부위에 따라 동맥류 절제술과 인조혈관 대치술 및 관상동맥 이식술등을 증례에 따라적절히 시행하였다. 복부 대동맥류는 동맥류 절제후 침범 부위에 따라 일자 또는 역Y형 인조혈관 을 대 치시켰다. 총 5례의 술후 사망이 있어서 수술 사망률은 20%였으며 생존 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
목 적 : 가와사끼병의 급성기에 심장 합병증을 미리 예측하고자 하는 연구가 꾸준히 계속되고 있으나 아직까지 확실하게 인정되고 있는 지표는 없는 실정이다. 이에 저자들은 저나트륨혈증이 가와사끼병 급성기에 나타나는 빈도와 다른 임상적 요인 및 관상동맥 합병증과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 2008년 2월까지 만 2년간 을지대학병원 소아과에 입원하여 가와사끼병으로 치료받았던 114명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 나이와 성별, 발열부터 면역글로불린 투여시까지의 기간, 치료부터 해열까지의 기간, 입원 당시의 백혈구수, 혈소판수,알부민, ESR, CRP, AST, ALT치와 무균성 농뇨 및 심초음파 결과 등을 저나트륨혈증군(1군) (n=30)과 정상 나트륨군(2군) (n=84)으로 나누어 비교 분석하였다. 통계 처리는 t-test와 교차분석, logistic 회귀 분석을 사용하였다. 결 과 : 1) 1군의 환자들에게서 설사 증상이 나타났던 경우가 40%로 2군의 환자들보다 유의하게 많았으며 농뇨나 혈뇨의 빈도는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 2) 1군 환아들에서의 CRP 수치가 평균 12.2 mg/dL로 2군 환아들에서의 7.3 mg/dL에 비하여 유의하게 높았다. 3) 1군에서 13.3%의 환아에서 1회의 IVIG 치료 후에도 발열이 지속되어 IVIG의 재투여가 필요하였으며 2군의 환아들에 비해 3배 가량 많았다. 4) 1군 중 53.3%에서 관상 동맥의 병변이 있었으며 2군의 20.2%에 비해 유의하게 많았으며 1군 중 2명(6.7%)에서 중등도 크기의 관상동맥류가 있었다. 결 론 : 가와사끼병에서 입원 당시에 저나트륨혈증이 있거나 면역글로불린 투여 이후에도 저나트륨혈증이 지속될 때 관상 동맥의 합병증이 더 많이 발생할 가능성을 염두에 두고 치료에 임하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.
배경: 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치 환술 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 6월가지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자 56명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 대동맥판막 폐쇄부전은 50명(89%), Mafan증후군이 18명(32%), 그리고 이엽성 대동맥판막이 7명(12.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 30명(53.6%), 대동맥 박리증 13명(23.2%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 11명(17.6%), 그리고 대동맥염이 2명(3.6%)이였다. 대동맥 파열로 인한 심낭 압전 및 심인성 쇽은 2명에서 있었으며 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 9명(16%)이었다. 근부치환술시 사용된 수술방법button술식 51명(91%), 변형 Cabrol 술식 4명, classic Bentall 술식을 1명에서 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 24명(43%), 관상동맥우회술 8명(14.3%), 승모판 성형술 2명 및 재치환술 1명, 기타 7명이었다. 평균 순환정지, 체외순환및 대동맥차단 시간은 각각 21$\pm$14분(6-60분), 186$\pm$68분과 132$\pm$42분이었다. 결과: 조기 사망은 1명(1.8%)에서 있었고 술후 합병증으로는 심기능 부전이 16명(28.6%), 출혈로 인한 재수술 7명(12.5%), 심낭삼출 2명, 그리고 기타가 6명이었다. 술후 생존자 55명중 53명(96.4%)에서 평균 23.2$\pm$18.7개월(1-75개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.1$\pm$1.9%와 93.275.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 합병증으로 재수술이 2명에서 시행되었으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술로부터의 freedom rate는 각각 97.872.0%와 65.3$\pm$26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 술전에 동반된 흉복부대동맥류의 확장으로 2명에서 흥복부대동맥류 치환술을 시행하였다.
배경: 뇌관류 방법은 저체온 순환정지를 이용한 흉부 대동맥 수술 시 가장 중요한 관심사이다. 이 연구는 저체온 순환정지를 이용한 흉부 대동맥 수술 시 뇌관류 방법(역행성 뇌관류법과 전방성 뇌관류 법)에 따른 수술 결과를 비교하였다. 대상 및 방법: 1995년 5월부터 2007년 2월까지 저체온 순환정지를 이용한 흉부 대동맥 수술 중 역행성 뇌관류법이나 전방성 뇌관류법을 이용한 146명의 환자를 연구대상으로 후향적으로 분석하였다. 이 중 역행성 뇌관류법을 사용한 경우가 114예(1군)였으며 전방성 뇌관류법은 32예(2군)에서 사용되었다. 원인별로는 대동맥 박리증이 104명(급성 박리증 94명, 만성 박리증 10명), 대동맥류가 42명(진성 대동맥류 41명, 가성 대동맥류 1명)이었다. 수술 범위로는 대동맥궁 완전치환술 21명, 대동맥궁 부분치환술 5명, 대동맥궁 반치환술을 33명에서 시행하였으며 모든 환자에서 상행대동맥 치환술을 시행하였다. 결과: 두 군간의 수술 전 혹은 수술 특성은 대부분 비슷하였지만 2군에서는 70세 이상 고령 환자가 더 많았으며(34.4% vs. 10.5%), 관상동맥 질환이 더 많았고 (18.8% vs. 4.4%), 대동맥궁 완전치환술을 더 많이 시행하였고 (46.9% vs. 5.3%), 저체온 순환정지 시간이 더 걸었다 ($50{\pm}24$분 vs. $32{\pm}17$분). 수술 사망률은 1군이 4.4% (5/114)였고 2군이 3.1% (1/32)였다. 영구적 뇌손상 발생률은 1군이 5.3% (6/114)였고 2군이 3.1% (1/32)였다. 일시적 뇌손상은 1군이 1.8% (2/114)였고 2군이 9.4% (3/32)였다. 수술 사망률, 수술 후 출혈 및 뇌손상(영구적 혹은 일시적) 발생률은 두 군간 통계적 유의성이 있는 차이는 보이지 않았다. 결론: 저체온 순환정지를 이용한 대동맥 수술의 조기 결과는 양호하였고 뇌관류법에 따른 차이는 관찰되지 않았다. 하지만 저 체온 순환정지 시간이 더 길거나 더 광범위한 대동맥궁 수술에서 전방성 뇌관류법이 이용되었음에도 불구하고 대등한 결과를 보인 점을 고려할 때 저체온 순환정지 시간이 걸어질 것으로 예상되거나 수 술범위가 커질 것으로 예상되는 경우에는 전방성 뇌관류법을 사용하는 것이 바람직할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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