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Smith-Magenis Syndrome (SMS) 환아의 증례 보고 (SMITH-MAGENS SYNDROME (SMS) : A CASE REPORT)

  • 김은영;이긍호;최영철
    • 대한소아치과학회지
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    • 제30권3호
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    • pp.341-347
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    • 2003
  • Smith-Magenis syndrome(이하 SMS)은 제 17번 상염색체의 부분적 결손으로 발생하는 다발성 선천적 기형 및 정신지체를 특징으로 하는 증후군으로 1 : 25,000의 빈도로 발생하는 것으로 알려져 있다. 이 증후군은 작은 키와 단두증(brachycephaly)을 동반한 편평한 중안면, 처진 입, 종종 두드러지게 붉은 뺨, 성인에서 돌출된 턱 등의 특징적인 얼굴 생김새, 만성이염, 청각 손상, 사시와 근시를 포함한 눈의 이상, 목 쉰 소리, 짧은 손가락과 발가락, 심장 질환, 비뇨기 질환, 척추 만곡, 비정상적 걸음걸이, 통각에 둔감함 등의 신체적 특징을 지닌다. 특히 유아기에는 토실토실한 아기 얼굴, 행복한 기분, 드문 울음소리, 낮은 근 긴장도, 섭식 장애 등의 특징이 있다. 수면 장애를 포함하여 언어 지체 및 발음 장애, 발달지체, 학습 장애, 정신지체, 활동항진과 자해, 폭발적 분노, 지속되는 짜증, 파괴적이고 공격적인 행동, 흥분성, 흥분시에 팔로 안거나 손을 끼우는 행동 등의 행동 발달적 특징을 나타낸다. 본 증례는 3세 3개월된 남아로 생후 10개월에 SMS를 진단받은 환자로 상악 좌측 제 1유구치의 통증을 주소로 본과에 내원하였으며, 임상 및 방사선학적으로 다발성 우식증을 보였으며, 소아과 주치의에게 의뢰한 결과 심내막염의 예방을 위한 항생제의 처치를 처방 받고, 환아의 행동 발달적 문제로 인해 물리적 속박의 방법 하에 외래에서 치료되었다. 이 증례를 통해 SMS라는 희귀한 증후군에 관하여 보고하고자 한다.

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살균소독수로 세척한 후 냉풍건조한 꽁치과메기의 품질특성 (Quality Characteristics of Kwamegi (Semi-dried Coloabis saira) During Cold Air Drying after Washing with Various Washing Solutions)

  • 강상모;이원영
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제30권1호
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    • pp.74-80
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    • 2015
  • 본 연구에서는 꽁치를 냉풍건조방법으로 생산한 과메기의 성분 변화와 세척수 처리에 따른 미생물 제어효과를 조사하였다. 건조를 하기 전 시료의 수분 함량은 56.62%였으나 초기 수분 함량이 급격히 감소하다가 시간이 지날수록 완만해지는 결과를 보였다. 건조 처리 전의 과메기의 색도차는 42.40이었으나 온도와 건조시간이 증가함에 따라 색도차의 값이 감소하였다. 건조를 하지 않은 대조구의 TBA 값은 0.219였고, 모든 온도 조건에서 건조가 진행될수록 산패도가 증가하였다. 과메기의 구성아미노산을 분석한 결과, $25^{\circ}C$에서 36시간을 건조시킨 처리구에서 총 아미노산 함량이 가장 높았으며 $40^{\circ}C$에서 12시간을 건조시킨 처리구가 총 아미노산 함량이 가장 낮았다. 건조온도와 시간에 따른 과메기의 지방산 분석 결과, 주요 지방산은 14:0, 16:0, 18:1 등이 각각 18.15~20.96%, 28.06~32.51%, 17.06~19.81%로 분포하였다. Chlorine dioxide 100 ppm에서 60초 동안 세척한 구에서 미생물제어 효과가 가장 우수하였으며 과메기의 위해미생물 동정한 결과, Pseudomonas sp.와 Pseudomonas putida 로 두 균주가 조사되었다.

산사태(山沙汰) 발생요인(發生要因)에 관한 연구(硏究) -평창군(平昌郡) 석회암지대(石灰岩地帶)를 중심(中心)으로- (Studies on the Causal Factors of Landslides on Limestone Soils in Pyeongchangkun)

  • 이수욱
    • 농업과학연구
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    • 제6권2호
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    • pp.125-133
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    • 1979
  • 평창군(平昌郡)에 발생(發生)한 산사태지(山沙汰地)의 유형(類型)은 다음과 같으며 그특징(特徵)을 보면, 1. 석회암(石灰岩) 심토지대(深土地帶) 토양단면상(土壤斷面上)에 점토(粘土)의 집적(集積)으로 토성(土性)의 차이(差異)가 뚜렷하여 수분(水分)에 의한 윤활작용(潤滑作用)으로 니류형산사태(泥流型山沙汰)가 발생(發生)한다. 2. 석회암(石灰岩) 암반지대(岩盤地帶) 표토(表土)의 두께가 얇고 평활(平滑)한 암반층(岩盤層)이 존재(存在)하므로 집중호우시(集中豪雨時) 표층토(表層土)가 쉽게 포화(飽和)되고 암반경계부(岩盤境界部)에 수분윤활작용(水分潤滑作用)으로 표토(表土)가 분리(分離) 붕락(崩落)한다. 3. 화강암지대(花崗岩地帶) 조립질토성(粗粒質土性)의 모재(母材)는 응집력(凝集力)이 적으며 공극(孔隙)이 많고 삼투능이 커서 수분(水分)에 의한 식화(蝕和) 및 분리작용(分離作用)이 신속하여 쉽게 기암층(基岩層)으로부터 붕락(崩落) 계안(溪岸)을 침식(浸蝕)한다. 본지역(本地域)의 산사태예방책(山沙汰豫防策)으로 다음을 들 수 있다. 1. 산사태근원지(山沙汰根源地)의 집중조림(集中造林) 및 사방공작물(砂防工作物) 설치(設置). 2. 급경사지(急傾斜地)($25^{\circ}$이상)의 개벌(皆伐) 및 개간경작(開墾耕作)의 억제(抑制) 3. 산사태방비림(山沙汰防備林) 조성(造成).

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터널 갱구지역 사면안정성 및 산사태 위험도 평가 (Slope stability analysis and landslide hazard assessment in tunnel portal area)

  • 정해근;서용석
    • 한국터널지하공간학회 논문집
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    • 제15권4호
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    • pp.387-400
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    • 2013
  • 본 연구에서는 터널 갱구사면을 대상으로 사면안정성 및 산사태 위험도를 평가하였다. 먼저 사면안정성 해석을 통해 붕괴위험도가 가장 높은 구간을 선정하고 구체적인 붕괴규모를 파악하였다. 해석결과 해발고도 485~495 m인 구간은 강우시 안전율이 0.99로 불안정한 상태로 나타났다. 이 때 붕괴심도는 최대 2.1 m이며 붕괴 길이는 사면의 경사방향으로 18.6 m로 분석되었다. 해당구간에서 사면붕괴 시 파생되는 사태물질의 이동특성을 실시간으로 분석하고 터널 갱구부에 미치는 영향을 파악하고자 산사태 시뮬레이션 해석을 수행하였다. 해석결과 사태물질은 7.74 m/sec의 평균속도를 보이며 주로 계곡부를 따라 산 하부로 이동하는 것으로 분석되었다. 사태물질은 산 하부로 갈수록 점차 확산되며 10초 후에 터널 갱구부 위를 지나고 20.2초 후에 산하부에 도달하는 것으로 분석되었다. 특히 터널 갱구부는 사태물질 이동경로의 중심부에 위치하고 있어 산사태 발생 시 직접적인 피해를 받는 것으로 나타났다.

사과저장(貯藏)에 관(關)한 연구(硏究) -(V) Spur Golden Delicious의 수확기(收穫期)에 관(關)하여- (Studies on the Storage of Apple -(V) On the Harvesting Date of Spur Golden Delicious Apple-)

  • 박노풍;김연진;이종욱
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.19-24
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    • 1976
  • 사과의 숙도(熟度)는 과실(果實)의 품질(品質)뿐 아니라 저장수명(貯藏壽命)에도 지대한 영향(影響)을 미치고 있어 Spur Golden Delicious의 숙도(熟度)를 정확히 파악, 수확적기(收穫適期)를 구명(究明)하고저 호흡량(呼吸量)과 과실(果實)의 형질(形質)을 지표(指標)로 조사(調査)한바. (1) 호흡(呼吸)은 점차 감소(減少)하여 9월(月) 25일(日)에 최소치(最少値)를 이루고 그 후 상승(上昇)함으로써 9월(月) 25일(日)을 Climacteric minimum으로, 그 이전(以前)을 pre-climacteric기(期)로 그 이후(以後)를 climacteric rise기(期)로 추정(推定)하였다. (2) 경도(硬度)는 9월(月) 18일(日)까지 비교적 높은치(値)를 유지(維持)하였으나, 9月 25日 즉 climacteric minimum에 급강하현상(急降下現象)을 보이고 그 후 감소(減少)는 완만(緩慢)하였다. (3) pectin은 9월(月) 25일(日), 적정산도(滴定酸度)는 10(月) 2일(日) 이후(以後) 현저히 감소(減少)하였다. (4) 그러나 환원당(還元糖)은 climacteric minimum을 기준(基準)으로 증감현상(增減現象)을 인정(認定)할 수 없었다. 따라서 본시험(本試驗)에서 저장과(貯藏果)의 수확적기(收穫適期)는 10(月) 2일(日) 이후(以後)로 추정(推定)되었으며, 이 때는 개화후(開花後) 145일(日)에 해당한다.

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인공생명이론을 이용한 도시설계방법의 적용 가능성에 대한 연구 (Study of an Applicability of an Urban Design Method Using Artificial Life Theory)

  • 임명구;김균태
    • 한국건설관리학회논문집
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    • 제19권4호
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    • pp.93-101
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    • 2018
  • 생명체와 같이 살아있는 도시는 성장과 소멸의 과정을 거치는 생태계와 같은 특징을 가지고 있다. 최근의 도시들은 자연발생되는 경우 보다는 설계자에 의해 설계되는 경우가 많은 데, 만약 도시가 최적화되어 설계되지 않으면, 이를 개선하는 것이 매우 어렵다. 이로 인하여, 많은 사람들은 잘못된 설계로 인한 불편을 감수하고, 그러한 도시에 적응하여 살아가게 된다. 그러므로 설계단계에서부터 오류없이 최적화된 도시설계가 이루어지는 것이 중요하다. 도시가 최적화 설계되지 못하는 이유들 중 하나는 복잡성인데, 과거의 도시 설계방법에서 도시의 복잡성 문제를 해결할 때에는 주로 경험과 지식에 의한 하향식 문제해결 방법이 적용되었다. 그런데 이는 도시의 생태적 특성을 반영하지 않는 설계방법으로, 생태계의 생성원리를 적용한 상향식 문제해결 방법이 적용되지 못하게 된다. 따라서 본 연구에서는 작은 단위문제 해결의 합이 큰 단위문제 해결이 되는 인공 생명의 일반원리를 도시설계방법에 적용하였다. 그 결과, 다양한 도시설계 대안들을 도출할 수 있었으며, 도출된 대안들은 제한된 모델링 임에도 불구하고 전문가가 설계 한 것과 차이가 없다는 점과 향후 개발의 가능성이 있다는 점을 확인할 수 있었다.

적응적 격자기반 다차원 데이터 스트림 클러스터링 방법 (An Adaptive Grid-based Clustering Algorithm over Multi-dimensional Data Streams)

  • 박남훈;이원석
    • 정보처리학회논문지D
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    • 제14D권7호
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    • pp.733-742
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    • 2007
  • 데이터 스트림이란, 빠른 속도로 지속적으로 생성되는 무한한 크기의 방대한 양의 데이터 집합으로 정의된다. 무한한 데이터 스트림에 비해 주어진 메모리 공간은 유한하게 한정되어 있어, 이러한 제약조건을 충족시키는 범위 내에서 일정 한도내의 정확도 오차를 허용하기도 한다. 또한, 변화하는 데이터 스트림 내의 최신 클러스터를 찾기 위해서는 데이터 객체의 저장없이 오래된 데이터 스트림 내의 정보들을 비중을 감소시킬 수 있어야 한다. 본 연구에서는 데이터 스트림 분석을 위한 데이터 스트림 격자 기반 클러스터링 기법을 제시한다. 주어진 초기 격자셀에 대해, 데이터 객체의 빈도가 높은 범위를 반복적으로 보다 작은 크기의 격자셀로 분할하여 최소 크기의 격자셀, 단위 격자셀을 생성한다. 격자 셀에서는 데이터 객체들의 분포에 대한 통계값만을 저장하여, 기존의 클러스터링 기법에 비해 데이터 객체에 대한 탐색없이 효율적으로 클러스터를 찾을 수 있다. 또한, 가용 메모리 공간에 따라 단위 격자셀의 크기를 조절하여 클러스터의 정확도를 최대화할 수 있어, 주어진 메모리 공간에 맞게 적응적으로 성능을 조절할 수 있다.

남한강수계의 하천차수별 어류군집 분포 특성 (Distribution Characteristics of Fish Community to Stream Order in Namhan River Watershed)

  • 이승현;이황구;박상정;이수형;최준길
    • 생태와환경
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    • 제47권spc호
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    • pp.100-115
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    • 2014
  • 본 연구는 2007년 11월부터 2010년 9월까지 2차 하천부터 6차하천까지 하천 차수에 따라 총 51개의 지점을 7회에 걸쳐 조사하였다. 채집된 어류는 총 12과 55종이었으며, 전체 지점에서 참갈겨니 (Zacco koreanus)가 우점하고, 피라미 (Zacco platypus)가 아우점 하였다. 또한 천연기념물 1종 (1.8%), 환경부지정 멸종위기야생동물 2급 6종(10.9%), 한국고유종 22종(40.0%)이 확인되었다. 하천차수가 2차하천에서 6차하천으로 증가할수록 종수, 다양도지수, 균등도지수, 종풍부도지수, 내성종, 잡식종이 증가하며, 개체수, 우점도지수, 민감종, 충식종, IBI종합 지수는 감소하는 경향이 나타났다. 주성분 분석결과 각 지점들의 분포양상은 종수, 개체수, 군집지수, 내성종, 민감종, 잡식종, 충식종에 따라 상류와 하류로 구분이 되었다. 다변량 상관관계 분석결과 하천차수와 다변수(종수, 다양도지수, 잡식종, 하폭, 수심, 수온)는 유의미한 양의 상관관계가 나타났다.

울산쇠부리소리의 전승현황과 변이양상 연구 (The Transmission and Changes Of UlsanSoeburi Song)

  • 김구한
    • 공연문화연구
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    • 제39호
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    • pp.133-165
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    • 2019
  • 이 글은 울산지역에서 전승되는 쇠부리소리의 전승과 변이에 대한 연구이다. 먼저, 울산 쇠부리소리는 울산 한실과 도덕골, 두동, 병영 등 모두 울산지방에서 채록된 자료라는데 그 일차적 의의가 있다. 이 점은 쇠부리소리가 원형과 전형을 잘 간직하고 있는 울산 고유의 소리라는 지역적 정체성과 연결된다. 울산이 쇠부리의 도시인 동시에 쇠부리소리의 본향이 될 수 있는 근거이다. 쇠부리소리 사설의 특징은 한실쇠부리소리와 도덕골쇠부리소리가 다름을 알 수 있다. 한실의 최재만은 구비시인으로서 훌륭한 자질을 갖춘 사람이라고 보여 진다. 그는 공식적 구조 원리에 충실한 구연자이자 불매소리의 '원사설(원형)'을 가장 잘 갖춘 구연자이기 때문이다. 따라서 최재만의 쇠부리불매소리는 노동의 순수함과 신성함을 느끼게 하는 사설과 일치된 행동으로 일의 힘듦을 단합된 모습으로 승화시키는 곡조로 결합되어 노동요로서 미적 의미를 부여받고 있다. 도덕골 김달오의 불매소리는 공식구를 바탕으로 하되, 임기응변적 구연에 능한 인물이었다는 것을 알 수 있다. 울산 쇠부리소리의 전승과 변이 양상은 '기본형' '변주형', '종합형'으로 나누었다. '기본형'은 한실 최재만의 쇠부리소리에서 출발했으며, '변주형'은 도덕골 김달오의 쇠부리소리와 울산 지방에서 전승되던 쇠부리금줄소리가 어울려 울산 쇠부리놀이가 탄생한 것이다. '종합형'은 기존의 소리에다 달천지역과 가까운 병영지역에서 불리던 아기어르는불매소리와 성냥간불매소리를 채록하여 지금의 쇠부리 소리가 탄생하게 된 것이다. 울산 쇠부리소리는 이와 같이 끝없는 전승과 변이의 과정을 거치면 울산 지역을 대표하는 민요로 그 정체성을 확보하며 지속적으로 전승되고 있다.

ARGO 뜰개에 의한 2003-2005년 울릉도 주변 해역의 수온-염분 구조 (Structure of the Temperature and Salinity in 2003-2005 Profiled by the ARGO floats around the Ulleung-do area in the East Sea)

  • 김응;노영재;윤용훈
    • 한국해양학회지:바다
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    • 제11권1호
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    • pp.21-30
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    • 2006
  • 본 연구는 2003년 10월부터 2005년 8월까지의 ARGO 뜰개에 의해 수집된 CTD 자료를 이용하여 울릉도 주변 해역의 수온-염분의 시공간 변동 양상을 분석하였다. 울릉도 주변 해역 상층 700m에서의 수괴는 5종류로 세분할 수 있으며, 가을 표층에는 여름의 고온저염수에 비해 더 저온저염화 된 수괴가 존재한다. 염분최소층을 갖는 동해중층수는 평균적으로 수심 265 m에 존재하며, 수온은 $1\~5^{\circ}C$염분 34.06 psu이하이고 평균 두께는 175m이다. 동해중층수의 두께는 시공간적으로 크게 변하지 않지만, 울릉난수성 소용돌이가 존재하는 경우 동해중층수의 위치 수심은 더 깊어지고, 이 영향으로 상부동해고유수의 수심 또한 저층으로 침강하게 된다. 본 자료에 의하면, 울릉난수성 소용돌이가 갖는 볼록렌즈 모양의 수온 구조는 700m수심까지 존재한다. ARGO 뜰개들이 수집한 약 2년의 측정 기간과 짧은 시간 간격의 수직 수온-염분 프로파일 자료는 연구 해역의 상세 수직 구조 및 단기 시간-공간 변동성을 이해하는데 대단히 유용하였다.