Nonketotic hyperglycinemia (NKH) is a rare inborn error of amino acid metabolism. A defect in the glycine cleavage enzyme system results in highly elevated concentrations of glycine in the plasma, urine, cerebrospinal fluid, and brain, resulting in glycine-induced encephalopathy and neuropathy. The prevalence of NKH in Korea is very low, and no reports of surviving patients are available, given the scarcity and poor prognosis of this disease. In the current study, we present a patient with NKH diagnosed on the basis of clinical features, biochemical profiles, and genetic analysis. Magnetic resonance spectroscopy (MRS) allowed the measurement of absolute glycine concentrations in different parts of the brain that showed a significantly increased glycine peak, consolidating the diagnosis of NKH. In additional, serial MRS follow-up showed changes in the glycine/creatinine ratios in different parts of the brain. In conclusion, MRS is an effective, noninvasive diagnostic tool for NKH that can be used to distinguish this disease from other glycine metabolism disorders. It may also be useful for monitoring NKH treatment.
The Journal of Churna Manual Medicine for Spine and Nerves
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v.1
no.1
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pp.45-50
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2006
Objectives : A rare case of dural tear ensuing after a cervical Chuna Manipulation Treatment leading to cerebrospinal fluid (CSF) leakage in the lower cervical and upper thoracic spine was found, so we report it. Methods : A 32-year-old woman presented with back and neck pain in 1 days earlier. The patient undertook a cervical Chuna Manipulation Treatment. After this maneuver, the patient complained of an orthostatic headache with nausea. The patient's headache worsened, and lying down gave the only measure of limited relief. In Brain CT and MRI study, nonspecific finding was detected. In Cistemography study, CSF leakage at lower cervical or upper thoracic area was detected. Results and Conclusions : It is supposed that this patient suffered a dural tear and CSF leakage secondarily due to a cervical Chuna Manipulation Treatment. From this case, we can understand the etiology of dural tear to some extent and consider the complication of Chuna Manipulation Treatment. In the future, more study, research and prospective trial for complications of a cervical Chuna Manipulation Treatment is needed.
The Journal of Korean Institute of Communications and Information Sciences
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v.25
no.7A
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pp.1006-1016
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2000
This study is to segment white matter, gray matter, and cerebrospinal fluid(CSF) on a brain MR image and to calculate the volume of each. First, after removing the background on a brain MR image, we segmented the whole region of a brain from a skull and a fat layer. Then, we calculated the partial volume of each component, which was present in scanning finite thickness, with the arithmetical analysis of gray value from the internal region of a brain showing the blurring effects on the basis of the MR image forming principle. Calculated partial volumes of white matter, gray matter and CSF were used to determine the threshold for the segmentation of each component on a brain MR image showing the blurring effects. Finally, the volumes of segmented white matter, gray matter, and CSF were calculated. The result of this study can be used as the objective diagnostic method to determine the degree of brain atrophy of patients who have neurodegenerative diseases such as Alzheimer's disease and cerebral palsy.
Park, Mi-Sook;Seok, Ji-Woo;Kim, Eun-Ye;Noh, Ji-Hye;Sohn, Jin-Hun
Science of Emotion and Sensibility
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v.20
no.4
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pp.113-126
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2017
The purpose of the study was to find grey matter (GM) and white matter (WM) volume reduction in the brain reward system among patients with alcohol dependency. This study investigated regional GM and WM in chronic alcoholic patients, focusing primarily on the reward system, including principal components of the mesocorticolimbic reward circuit as well as cortical areas with modulating and oversight functions. Sixteen abstinent long-term chronic alcoholic men and demographically matched 16 healthy control men participated in the study. Morphometric analysis was performed on magnetic resonance brain scans using voxel-based morphometry (VBM)-diffeomorphic Anatomical Registration through Exponentiated Liealgebra (DARTEL). We derived GM and WM volumes from total brain and cortical and subcortical reward-related structures. Morphometric analyses that revealed the total volume of GM and WM was reduced and cerebrospinal fluid (CSF) was increased in the alcohol group compared to control group. The pronounced volume reduction in the reward system was observed in the GM and WM of the nucleus accumbens (NAc), GM of the amygdala, GM and WM of the hippocampus, WM of the thalamus, GM and WM of the insula, GM of the dorsolateral prefrontal cortex (DLPFC), GM of the orbitofrontal cortex (OFC), GM of the cingulate cortex (CC), GM and WM of the parahippocampal gyrus in the alcohol group. We identified volume reductions in WM as well as GM of reward system in the patients with alcohol dependency. These structural deficits in the reward system elucidate underlying impairment in the emotional and cognitive processing in alcoholism.
Objective : The purpose of this study is to evaluate the correlation of the ICAM-l levels in serum and CSF with cerebral vasospasm in early aneurysmal subarachnoid hemorrhage [SAH] patients. Methods : A prospective analysis was performed in thirty consecutive patients who underwent early surgery for intracranial aneurysmal SAH. The serum and CSF were obtained daily through the indwelling arterial lines and intraoperative ventriculostomy, or cisternal drain for 4 consecutive days after surgery. The ICAM-1 levels in serum and CSF samples were measured via quantitative enzyme-linked immunosorbent assay. Results : The mean concentration of serum in aneurysmal SAH patients was 207.89ng/ml compared with 132.25ng/ml in controls. The mean concentration of CSF in aneurysmal SAH patients was 76.39ng/ml compared with 3.96ng/ml in controls. There were no significant differences between serum and CSF ICAM-1 level with regards to clinical characteristics in patients with aneurysmal SAH [P>0.05]. However, CSF ICAM-1 levels increased significantly in patients with vasospasm compared with those without vasospasm [P<0.05]. Conclusion : The major result of this study shows that ICAM-1 is increased in CSF after early aneurysmal SAH and that this increase in ICAM-1 has correlation with cerebral vasospasm. Further study is needed to determine whether ICAM-1 levels may be indicator in the pathogenesis of important events leading to cerebral vasospasm.
Kim, Jin-Kyung;Park, Bong-Jin;Cho, Keun-Tae;Lee, Sang-Koo;Cho, Maeng-Ki;Kim, Young-Joon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.38
no.6
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pp.450-455
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2005
Objective : Pituitary apoplexy is a rare clinical syndrome caused by pituitary hemorrhage, hemorrhagic infarction, or ischemic infarction within a pituitary tumor or surrounding structure. We analyzed surgical outcomes of pituitary apoplexy. Methods : From 1995 to 2004, we reviewed our experience of 29 cases with pituitary apoplexy. In all patients, pre- and postoperative clinical presentation were checked and endocrine study were performed. Results : The most frequent symptoms were visual disturbance [24 cases, 82.8%] and headache [22 cases, 75.9%]. After surgery, headache improved in 86.4%, 88.9% among 18cases who had preoperative reduction in visual acuity and 75.0% among 12 cases who had preoperative reduction in visual field improved. In endocrine study, long-term steroid and thyroid hormone replacement therapy was necessary in 42.9% of 14 cases presenting preoperative hypopituitarism. Postoperative transient hypopituitarism developed in 5 cases [33.3%] and they all recovered in follow up study. Postoperative endocrinological recovery were in 77.9% of 9 cases with preoperative prolactinoma, 1 case in 2 cases with acromegaly and one case with Cushing disease. Postoperative complications were diabetes inspidus[DI] in 1 case [3.4%]. cerebrospinal fluid[CSF] leakage in 2 cases [6.8%] and death in 1 case [3.4%] due to sepsis, Conclusion : We report good results through surgery of pituitary apoplexy in a clinical and endocrine outcomes. The surgery should be performed as soon as possible to be a suitable method for treating pituitary apoplexy.
Weigel, Jens;Neher, Markus;Schrey, Michael;Wunsch, Peter H.;Steiner, Hans-Herbert
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.60
no.1
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pp.102-107
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2017
A true collision tumor is a rare entity composed of two histologically distinct neoplasms coinciding in the same organ. This paper reports a unique case of cerebral collision tumor consisting of two benign components. On the first hand, meningioma which is usually a benign lesion arising from the meningothelial cell in the arachnoidal membrane. On the other, cerebral cavernoma which is a well-circumscribed, benign vascular hamartoma within the brain. To our knowledge, there is no previously documented case of cerebral collision tumor consisting of two benign components. A 56-year-old Caucasian male suffered in 2002 from an atypical meningioma WHO $II^{\circ}$ located in the left lateral ventricle. Three years after the tumor extirpation, the patient suffered from a hematoma in the fourth ventricle due to a recurrently haemorrhaged cavernoma. In 2008, a recurrence of the tumor in the left lateral ventricle was discovered. Additionally, another tumor located in the quadrigeminal lamina was detected. After surgical resection of the tumor in the left lateral ventricle, the pathological examination confirmed the diagnosis of a collision tumor consisting of components of a meningioma WHO $II^{\circ}$ and a cavernoma. Postoperatively, no adjuvant treatment was needed and no tumor recurrence is discovered up to the present. A possible explanation for the collision of those two different tumors may be migration of tumor cells mediated by the cerebrospinal fluid. After 5-years of follow-up, there is no sign of any tumor recurrence; therefore, surgical tumor removal without adjuvant therapy seems to be the treatment of choice.
In order to diagnose and prevent Alzheimer's Disease (AD), it is becoming increasingly important to develop a CAD(Computer-aided Diagnosis) system for AD diagnosis, which provides effective treatment for patients by analyzing 3D MRI images. It is essential to apply powerful deep learning algorithms in order to automatically classify stages of Alzheimer's Disease and to develop a Alzheimer's Disease support diagnosis system that has the function of detecting hippocampus and CSF(Cerebrospinal fluid) which are important biomarkers in diagnosis of Alzheimer's Disease. In this paper, for AD diagnosis, we classify a given MRI data into three categories of AD, mild cognitive impairment, and normal control according by applying 3D brain MRI image to the Faster R-CNN model and detect hippocampus and CSF in MRI image. To do this, we use the 2D MRI slice images extracted from the 3D MRI data of the Faster R-CNN, and perform the widely used majority voting algorithm on the resulting bounding box labels for classification. To verify the proposed method, we used the public ADNI data set, which is the standard brain MRI database. Experimental results show that the proposed method achieves impressive classification performance compared with other state-of-the-art methods.
Objective: Computed tomography following myelography (CTM) revealed an unusual flow of contrast dye into the anterior median fissure (AMF) in a patient with cervical spondylotic myelopathy. Since then, several AMF configurations have been observed on CTM. Therefore, we evaluated morphological patterns of the AMF on CTM and investigated the significance and mechanisms of contrast dye flow into the AMF. Methods: Morphological patterns of the AMF on CTM were examined in 79 patients. Group A (24 patients) underwent surgery because of symptomatic cervical myelopathy. Group B (43 patients) had no clinical symptoms but showed spinal cord compression on CTM. Group C (12 patients), who showed neither clinical symptoms nor cord changes, underwent CTM for lumbar lesion evaluation. AMF patterns were classified into 4 types according to their configurations on CTM (reversed T, Y, V, and O types). Results: In group B, the reversed T type and Y type appeared significantly more often near the compressed portion (p<0.001). A similar tendency was seen in group A. The V and O types were most frequently observed in group C (p<0.001). Conclusion: On CTM, contrast dye tends to flow into the AMF of the cervical cord when the spinal cord is compressed. We speculate that there may be 3 possible mechanisms for this phenomenon: deformation of the epipial layer of the AMF due to cervical cord compression, AMF dilatation due to atrophy of the anterior funiculus or anterior horn, and temporary AMF dilatation when it becomes an alternative route for cerebrospinal fluid circulation.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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v.30
no.1
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pp.42-44
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2019
Hashimoto's encephalopathy (HE) is a rare and underdiagnosed neuropsychiatric illness. We present the case of a 17-year-old girl who was admitted to a tertiary-care psychiatric center with acute onset psychosis and fever. Her psychotic symptoms were characterized by persecutory and referential delusions, as well as tactile and visual hallucinations. Her acute behavioral disturbance warranted admission and treatment in a psychiatric setting (risperidone tablets, 3 mg/day). She had experienced an episode of fever with a unilateral visual acuity defect approximately 3 years before admission, which was resolved with treatment. Focused clinical examination revealed an enlarged thyroid, and baseline blood investigations, including thyroid function test results were normal. Abnormal laboratory investigations revealed elevated anti-thyroid peroxidase (anti-TPO) and anti-thyroglobulin (anti-TG) levels (anti-TPO of 480 IU/mL; anti-TG of 287 IU/mL). Results of other investigations for infection, including cerebrospinal fluid examination, electroencephalography, and brain magnetic resonance imaging were normal. She was diagnosed with HE and was treated with intravenous corticosteroids (methylprednisolone up to 1 g/day; tapered and discontinued after a month). The patient achieved complete remission of psychotic symptoms and normalization of the anti-thyroid antibody titers. Currently, at the seventh month of follow-up, the patient is doing well. This case highlights the fact that in the absence of well-defined clinical diagnostic criteria, a high index of suspicion is required for early diagnosis of HE. Psychiatrists need to explore for organic etiologies when dealing with acute psychiatric symptoms in a younger age group.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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