Seven patients [six cases of left atrial myxoma, one case of right atrial myxoma] from 24 to 66 years of age [4 male and 3 female, mean age 48 years] underwent excision of atrial myxoma between 1982 and 1989 at Keimyung University Dongsan Medical Center. All patients presented with congestive heart failure, six with cardiac murmur, three with syncope, two with sinus tachycardia, one each with sinus arrhythmia, atrial fibrillation, pleural effusion, peripheral embolization. Symptoms were present from 1 month to 8 years before operation [mean 28 months], All tumors originated from atrial septum and pedunculated. The myxomas were successfully removed in all patients, either shaving them from atrial septum [n=3] or by excising a portion at normal atrial septum with tumor [n=4]. One case was replaced mitral valve with carbomedics-31mm due to severe mitral regurgitation. Follow up is current. No recurrent myxoma has been identified clinically or by echocardiography. In this series, excellent results were obtained by simple excision of the tumor, with or without a margin of normal atrial septum.
횡문근종은 영아에서 발생하는 일차 심종양중 가장 흔한 종양이며, 환자의 약 반수에서 결절성 뇌경화증을 동반한다. 이 종양이 대동맥하 협착을 유발할 경우 그 예후가 좋지 않으므로 수술의 적응증이 된다. 본 단국 대학교 흉부외과 교실에서는 결절성 뇌경화증을 동반한 좌심실내 횡문근종 1례를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
We report the case of a 69-year-old woman who was diagnosed with intracardiac schwannoma without symptoms. Preoperative echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging showed a mass attached to the interatrial septum. The initial diagnosis was a myxoma or a bronchogenic cyst. The tumor was successfully excised under cardiopulmonary bypass. However, the pathology of the excised tumor was consistent with schwannoma. We suggest that cardiovascular surgeons consider schwannoma to be a possible differential diagnosis for a mass close to the interatrial septum.
Ependymomas arise from ependymal cells and can grow at any site in the central nervous system (CNS), as well as in some locations outside of the CNS. The latter is rare, contributing to the frequent misdiagnoses of such cases. Herein, we present the case of a 54-year-old man with a history of lower limb weakness and numbness. Magnetic resonance imaging revealed an extradural, heterogeneously enhanced solid lesion with a regular and well-defined border in the posterior mediastinum. A post-resection histopathological examination revealed tumor-forming perivascular pseudo-rosettes that showed immunoreactivity against glial fibrillary acidic protein, epithelial membrane antigen, and vimentin, as well as a high Ki-67 labeling index. Based on pathological features, a diagnosis of anaplastic ependymoma was established.
원발성 심장 림프종은 원발성 심장 종양의 1.3%를 차지하는 드문 악성 종양으로, 절외성 림프종(Extronodal Lymphoma)의 한 형태로 심장 및 심장막에 발생한다. 급격히 진행하는 심부전, 부정맥, 심낭 삼출 및 심장 압전 등의 증상이 나타난다. 원발성 심장 림프종의 진단은 심초음파 및 흉부 단층촬영 및 자기공명영상 등이 이용되며, 종양에 대한 경정맥하 조직 생검과 심낭 삼출액의 세포학적 및 면역생화학 검사로 확진할 수 있다 원발성 심장 림프종은 진단이 지연되거나, 진단 시 이미 장기 내침범으로 인한 진행된 단계로 예후가 불량하다 따라서 조기 진단과 완전한 심장 종양의 절제가 필요하며, 수술 후 생존율 개선을 위해 적극적인 전신 항암 요법 및 방사선 요법이 보강요법으로 시행되어야 한다. 본 증례에서는 우심실 유입로와 방실구에 종괴의 광범위한 침윤이 있었고, 우심방 내로 침범이 되어 있어 수술적 절제가 불가능하였다. 종괴의 조직생검으로 확진 후 항암요법 및 방사선요법으로 증상의 개선 및 종괴의 크기 감소 소견을 보였다. 저자들은 우심실에서 발생하여 우심방을 침범한 원발성 심장 비호지킨써 림프종을 경험하였으며 그 조기 결과를 문헌고찰과 함께 보고한다.
Myxoma is the most common type of primary cardiac tumor and about 75% of myxomas occur in the left atrium of the heart. Most myxomas are diagnosed by echocardiography. The growth rate of myxoma is clearly unknown and newly developed myxoma is difficult to understand clearly the onset of growth. We describe the case of a newly developed huge left atrial myxoma($7{\times}7cm$)which showed no echocardiographic evidence of the tumor four years ago. Four years later the patient underwent transthoracic echocardiography due to preoperative evaluation that was normal. Nine months later, she presented with dyspnea. Transthoracic echocardiography showed a large mass located in left atrium. Pathology showed a myxoma that measured $7{\times}7cm$ implying a growth rate of $0.15{\times}0.15cm/month$.
배경: 심장 내의 점액종은 심장 내 모든 종양의 약 반수를 차지하며 그 중 75%는 좌심방 내에 발생하나 우심방, 드물게는 심실 내 점액종도 보고되고 있다. 대개의 증상은 혈행장애나 색전에 의한다. 진단은 다른 심질환을 합병하지 않는 한 심초음파만으로 가능하며 치료는 조기에 수술적인 제거로 거의 완치가 가능하다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2004년 7월까지 심장 점액종을 수술한 환자 57명을 대상으로 의무 기록 검토를 통한 후향적 분석을 시행하였다. 걸과: 환자의 연령은 12세에서 76세 사이로 평균 $53.5{\pm}14.0$세였고 여자가 38명(67%), 남자가 19명(33%)이었다. 술 전 증상으로는 운동 시 호흡곤란이 27예에서 있었고, 심계항진이 4예, 흉통이 9예, 실신을 경험한 경우가 4예 있었다. 진단방법으로 6예에서 심장초음파와 CT 및 혈관 조영술이 진단에 이용되었으며 나머지 51예에서는 심장초음파검사만으로 충분하였다. 수술 소견상 점액종의 부착 부위는 심방중격이 50예, 승모판막윤이 3예, 좌심방벽이 4예였으며 점액종의 크기와 형태는 다양하였다. 점액종을 제거하기 위한 접근방법으로 3예에서는 우심방 절개를 통한 중격절제를, 33예(58%)에서는 양심방 절개를 시행하였으며, 좌심방을 통해 15예(26%), inverted T incision을 통해 3예, 확장된 중격절제를 통해 3예를 수술하였다. 총 추적기간은 1개월부터 229개월까지로 평균 $84.0{\pm}71.3$개월이었고, 추적 관찰 도중 손실된 5명을 제외하고 수술로 인한 조기 및 만기 사망 예는 없었으며 외래 추적 중 재발도 없었다. 결론: 심장점액종은 판막질환이나 관상동맥질환 등 다른 질환 등과 구별하기 어려운 임상적 증상을 보이면서 색전에 의한 사망률 및 이환율이 높고 재발하는 경우도 있으며 진단과 동시에 특별한 부적응증이 없는 한 수술로써 근치가 가능하기 때문에 정확한 진단과 함께 보다 완벽한 절제가 요구된다.
Left atrial myxoma constitutes the most significant cardiac tumors, which occupies 30 to 50% of the total in most pathological series with the age range from 3 to 83 years, mostly between the age of 30 to 60 years. Over 90% of myxomas occur in the atria, with 3 to 4 times as many occurring in the left as in the right. They may cause severe and progressive disease mimicking mitral valvular disease with non-specific general symptoms. Recent attentions were focussed in the clinical features along with various diagnostic techniques including angiocardiography, echocardiography and cross-sectional sector scanning echocardiography, and definitive treatment with surgical removal under direct vision using cardiopulmonary bypass. There are several reports on the atrial myxomas removed from various cardiac chambers in Korea, and we report another typical case of left atrial myxoma of 6.8 x 3.8 x 1.7 cm3 attached to the upper margin of fossa ovalis with a short pedicle, also with calcification at it`s distal free end. 29 year old young mother complaining of mild fever, vaginal spotting, numbness of left upper and lower extremities, nocturnal attack of dyspnea and palpitation for 2 months was diagnosed as large left atrial myxoma with the aid of angiocardiography and echocardiography. Trans-right-atrial, transseptal surgical removal of the tumor was successfully performed under the cardiopulmonary bypass for 22 minutes on 24th of July 1980. Postoperative hospital course was uneventful and discharged from hospital on the 12th POD with complete recover from the previous symptoms and signs.
유두상 섬유탄력종은 원발성 종양 중 두 번째로 많이 호발하는 양성종양으로 주로 심장판막에 발생한다. 본원에서는 심계항진과 호흡곤란을 주소로 내원한 51세 여자환자를 검사하던 중 우연히 대동맥 판막에 위치한 유두상 섬유탄력종이 발견되었다. 수술시 대동맥 판막의 손상 없이 대동맥 판막에 부착된 종양만 제거하는 것이 가능하였다.
심장 판막엽에 발생하는 혈관종은 극히 드문 질환으로 최근까지 문헌에 보고된 것은 총 5례가 전부이며 아직까지 국내문헌에는 보고된 바가 없다. 건강하던 46세 여자가 갑자기 발생한 좌측 안면마비와 수부 감각이상을 주소로 내원하였다. 신경학적 검사에서는 이상 소견이 없었으며 심장초음파에서 승모판막 전엽에 위치한 종괴가 발견되어 종괴를 포함한 승모판막 전엽의 일부를 절제한 후 자가심낭을 이용하여 승모판막성형을 시행하였다. 병리조직 검사상 승모판막 전엽에 발생한 혈관종으로 판명되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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