The incidence of single coronary artery is extremely rare in a review of congenital anomalies of the coronary arteries. This 27-year-old male patient was referred for the evaluation of cardiac condition showing exertional dyspnea[NYHA class II-III] and chest discomfort for about 1 year. A complete catheterization study including angiogram disclosed large single coronary artery arising from left aortic sinus [Ogden classification L-4] associated with bicuspid aortic valvular stenosis and low grade supravalvular aortic stenosis. Calcified stenotic aortic valve was fully removed with caution and the 19mm St. Jude Medical valve was then implanted in the small nortic annulus. The patient had an uneventful recovery and was discharged on 13th postoperative day.
The incidence of congenital aortic valvular stenosis has been known rare, and approximately 3-6% of congenital heart diseases. Recently, we experienced 1 case of congenital aortic valvular stenosis, and which was corrected surgically under extracorporeal circulation successfully. A 11 years old male pt. was admitted to N.M.C. because of dyspnea, dizziness, chest pain and episode of syncope. An auscultation, harsh systolic murmur [Gr. IV/VI] was noted at aortic area and also palpable strong thrill. ECG showed LVH c strain pattern and suspicious LVH finding in simple chest P-A film. In Lt. cardiac catheterization, abrupt pressure change [110mmHg] between LV & Aorta was noted across the aortic valve. And aortic insufficiency was absent, well visualized both coronary arteries and suspicious bicuspid aortic valve in aortography. Valve form was bicuspid, large one was noncoronary cusp and another cusp was Rt. & Lt. coronary cusp which was interpositioned rudimentary commissure. Central aortic orifice was about 5ram in diameter. Valvulotomy was done along the fusioned commissure between noncoronary cusp and Rt. & Lt.coronary cusp, and then short incision was added between Rt. coronary cusp & Lt. coronary cusp. Immediate postoperative course smooth but unknown cardiac arrest was noted in POD second day. Complete recovery was done without sequelae by resuscitation. After operation, clinical symptoms were subsided but systolic murmur [Gr. II/VI] was audible at aortic area, diastolic murmur was absent. ECG showed still remained LVH but much decreased R wave voltage in Lt. precordial leads. Simple chest P-A showed no interval changes compared to preop film. Control Lt. heart catheterization revealed still remained pressure gradient [40ramrig] between LV & Aorta. But much decreased pressure gradient compared to preop pressure gradient [110mmHg].
Subannular aortic aneurysm is a word-wide rare disease entity occurring predominantly in young black men. In Korea, there has been no report. We report one patient, 46 years old man, who had been operated urgently because of acute aortic insufficiency and aortic valvular vegetation after antibiotics treatment of Subacute bacterial endocarditis for 6wks. At the operative field, We found the bulging aneurysmal mass between the aorta and superior vena cava above the right pulmonary artery, which has subannular communicating opening into the left ventricular cavity, beneath the anterior commissure of the bicuspid aortic valve. Pathologic findings are consistent with "portion of vascular wall with features of aneurysm.* The patients survived aortic valve replacement and patch closure of subannular aneurysm, with no symptoms at one-year postoperative follow-up.w-up.
Sohn, Bongyeon;Choi, Jae Woong;Hwang, Ho Young;Kim, Kyung Hwan;Kim, Ki-Bong
Journal of Chest Surgery
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제51권5호
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pp.322-327
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2018
Background: This study evaluated the early and long-term outcomes of surgical aortic valve replacement (AVR) in elderly patients in the era of transcatheter aortic valve implantation. Methods: Between 2001 and 2018, 94 patients aged ${\geq}75years$ underwent isolated AVR with stented bioprosthetic valves for aortic valve stenosis (AS). The main etiologies of AS were degenerative (n=63) and bicuspid (n=21). The median follow-up duration was 40.7 months (range, 0.6-174 months). Results: Operative mortality occurred in 2 patients (2.1%) and paravalvular leak occurred in 1 patient. No patients required permanent pacemaker insertion after surgery. Late death occurred in 11 patients. The overall survival rates at 5 and 10 years were 87.2% and 65.1%, respectively. The rates of freedom from valve-related events at 5 and 10 years were 94.5% and 88.6%, respectively. The Society of Thoracic Surgeons (STS) score (p=0.013) and chronic kidney disease (p=0.030) were significant factors affecting long-term survival. The minimal p-value approach demonstrated that an STS score of 3.5% was the most suitable cut-off value for predicting long-term survival. Conclusion: Surgical AVR for elderly AS patients may be feasible in terms of early mortality and postoperative complications, particularly paravalvular leak and permanent pacemaker insertion. The STS score and chronic kidney disease were associated with long-term outcomes after AVR in the elderly.
배경: 선천성 이엽성 대동맥판막질환에 대한 성형술은 술 후 조기 성적에서는 매우 우수하다고 알려져 있으나 중기 및 장기 성적에 대해서는 논란이 되고 있는 실정이다. 대상 및 방법: 판막 성형술의 중기 성적을 알아보기 위해 1994년부터 2003년까지 선천성 이엽성 대동맥판막질환으로 판막성형술을 시행받은 22명의 환자들의 임상기록 및 심초음파 검사들을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 17명, 여자가 5명이었으며 평균 연령은 41$\pm$14세였다. 이엽성 판막의 폐쇄부전이 대부분(91%=20/22)의 환자에서 주 병변이었다. 수술 방법들로는 붙어 있는 공통 판막엽의 해리(release)가 19예(86%)에서 시행되었으며, 이탈된 판막엽에 대한 수술로는 채기 절제 및 일차봉합술이 11예(50%), 판엽줄임술(plication) 후 심막으로 보강한 것이 6예(27%), 판막엽만 줄인 3예(14%)가 있었다. 두꺼워진 판막엽을 깎은 것이(slicing) 12예(55%)에서 사용되었으며, 교련부위의 성형술은 8예(36%), 교련부위절개술이 6예(27%)에서 시행되어 평균 환자당 2.8개의 술식이 사용되었다. 수술 사망은 없었으며 모든 환자를 술 후 평균 38$\pm$17개월간 추적 관찰하였다. 추적기간 중 1명의 환자가 술 후 2개월에 성형술 봉합의 풀림에 의한 급성 대동맥판막 폐쇄부전으로 대동맥 판막 치환술을 받았다. 환자들의 기능적 상태는 (NYHA functional class)는 술 전 평균 1.9$\pm$0.6에서 술 후 1.2$\pm$0.5로 의미있게 개선되었으며(p<0.01), 심초음파 검사상 좌심실의 수축기말/이완기말 용적도 각각 45$\pm$9 mm, 67$\pm$10 mm에서 37$\pm$10 mm, 56$\pm$10 mm로 의미있게 줄어들었다(p<0.05). 대동맥 판막의 폐쇄부전 정도는 술 전 3.1$\pm$1.2에서 심폐기 이탈 직후에 0.9$\pm$0.7로 의미있게 줄었으나 추적 관찰 중 1.8$\pm$1.1로 증가하는 양상을 보였다. 중등도 이상의 폐쇄부전이 없이 생존할 확률은 술 후 1년에 89.7%, 3년에 89.7%, 4년에 39.9%로 나타나 중기 이후에 판막기능의 악화가 빨라지는 경향을 보였다. 결론: 선천성 이엽성 대동맥판막질환 성형술의 중기 성적은 임상적으로는 초기의 우수한 상태를 유지하였으나, 성형된 대동맥 판막의 장기적 내구성은 장담할 수 없었다.
57세 남자가, NYHA class III의 호흡곤란을 주소로 내원하여 시행한 심장초음파 검사상 Grade III에 해당하는 대동맥판막 역류증을 진단받았다. 그는 수술 전 시행한 심혈관조영술 검사상 단일관상동맥 기형을 가지고 있었으며, 기계판막을 이용한 대동맥판막 치환술을 시행받았다. 수술장 소견상 단일관상동맥이었으며 대동맥절개시술부위의 좌측절개부위와 우관상동맥의 주행이 인접한 해부학적 구조를 보였다. 판막치환술을 시행하고 절개된 대동맥을 봉합한 후 인공심폐기로부터 탈출하던 도중 좌측대동맥절개부위와 인접한 우관상동맥이 당겨지면서 심실세동이 발생하여 대동맥을 다시 절개하였으며, 우관상동맥을 박리하고 대동맥을 재봉합하여 문제 없이 수술이 종료되었다. 수술 직후 방실리듬이 관찰되어 심방조율하여 정상동방결절리듬으로 전환되었고, 술 후 8일 째 특이 문제없이 퇴원하였다.
기계판막이나 조직판막을 이용한 인공판막 치환술의 한계가 인식되면서부터 대동맥판막 성형술은 판막치환술의 대안으로 관심을 끌어왔다. 대상 및 방법: 1999년 7월부터 2000년 7월까지 대동맥판막 폐쇄부전으로 설상절제술(triangular resection)을 시행 받은 8명의 환자를 대상으로 수술합병증 및 수술 전후의 심초음파 소견을 비교하였다. 8례 중 남자와 여자는 각자 4명이었으며, 평균 연령은 18.4$\pm$12.6세였다. 술전 시행한 심초음파검사에서 대동맥판막 폐쇄부전의 정도는 평균 3.570.5였다. 6례에서는 심실중격결손증을 동반한 삼첨판인 대동맥판막이었고, 2례에서는 이첨판이었다. 수술방법은 탈출된 판엽을 nodule of Arantius를 중심으로 다른 엽보다 길어진 만큼 설상절제하고 교련술을 시행하였다. 이첨판인 경우는 raphe를 제거하였다. 결과: 기사망이나 합병증은 발생하지 않았다. 평균 추적기간은 11.9$\pm$3.6개월이었으며, 술후 항응고제는 사용되지 않았다. 수술전, 퇴원전 그리고 마지막 추적 검사시 시행한 심초음파검사에 의한 대동맥판막 폐쇄부전의 정도는 각각 grade 3.5$\pm$0.6, grade 0.6$\pm$0.5 그리고 grade 0.8$\pm$0.6으로 통계적으로 유의하게 감소하였다(p value=0.01). 마지막 추적검사에서의 대동맥판막 폐쇄부전의 정도는 grade 2가 1명이였고, 나머지 환자들에서는 grade 1이거나 경도 미만한 정도였다. 결론: 설상절제술은 만족할만한 조기결과를 보여주지만,오랜 기간의 추적검사가 필요하리라 본다.
Shone complex is a rare congenital disorder that involves 4 obstructive lesions of the left heart, as follows: parachute mitral valve, supravalvular mitral ring, subaortic stenosis, and coarctation of the aorta. Incomplete forms with 2 or 3 of these lesions in adult patients have been rarely reported in the literature, meaning that insufficient general data exist concerning the surgical strategy and clinical follow-up. Herein, we report the case of a 31-year-old woman with a diagnosis of incomplete form of Shone complex with parachute mitral valve and coarctation of the aorta who underwent successful single-stage surgical repair.
10 patients with mitral regurgitation associated with various congenital cardiac anomalies were treated by reconstructive techniques in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital during the period of 2 years from 1982 to 1984. There were mitral valvular cleft in one case, chordae tendineae rupture associated with congenital multiple cardiac-anomalies [VSD, PDA, prolapse of aortic non-coronary cusp through VSD] in one case, elongated chordae tendineae after removal of left atrial myxoma in one case, and mitral annular dilatation associated with VSD in 3 cases, large PDA in 2 cases, aortic regurgitation [bicuspid valve] in one case, and unknown origin in one case. Owing to the various pathology above mentioned, reconstructive surgical approach to mitral incompetence is accordingly complicated and a combination of the following different procedures were properly used case by case, that is, suture of chordae tendineae, shortening of elongated chordae tendineae, closure of VSD, ligation of PDA, aortic valvuloplasty, mitral annuloplasty with mattress suture, etc. All patients were survived and they have been excellent postoperative results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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