Systemic lupus erythematosus in a dog, suspected systemic lupus erythematosus in a dog, and autoimmune thrombocytopenic purpura hemmorrhagica in a dog are reported. A fice-year old, female Chihuahua (Case 1) showed initially hemorrhagic diathesis and purpura hemorrhagica. Afterward, it showed polymyositis and polyarthritis. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation trom blood. Systemic lupus erythematosus was diagnosed. This reponded well to the immunosuppressants, but developed iatrogenic Cushing syndrome and steroid hepatopathy. A two-and-half-year old, male toy poodle (Case 2) had chief complaint of red urine. Occult blood test for the urine sediment. This did not respond at all to antibiotics and carbazochrome, which is one of systemic coagulants. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation from blood. This responded relatively well to immunosupressants such as prenisolone, azathioprine and cyclophosphamide. systemic lupus erythematosus is suspected. A nine-year-and-three-month old, female Maltese (Case 3), which had history of congestive heart failure and ovariohysterectomy showed purpura hemorrhagica in the skin of chest. This had severe thrombocytopenia and leukocytosis. As prednisolone was administered before immunological examination or demonstration of LE-cell, it was impossible to diagnose whether purpura hemorrhagica developed as a member of systemic lupus erythematosus or independent of systemic lupus erythematosus. This responded well to prednisolone, and so autoimmune thrombocytopenic purpura hemorrhagica was diagnosed.
With the aid of extracorporeal circulation, nine dogs underwent orthotopic cardiopulmonary transplantation after preservation of the donor heart in a hypothermic amino acid[glutamate, aspartate] enriched high potassium extracellular solution, and preservation of the donor lung with hypothermic low potassium dextran solution from June 1990 to May 1991. The mean body weights of dogs were 20kg and the recipients` preoperative hematologic and hemodynamic pictures were within normal range except slightly decreased level of albumin and total protein, which was supposed to be due to malnutrition. The following modifications of the original Stanford technique were emphasized: [1] the posterior mediastinum is dissected as little as possible with meticulous hemostasis; [2] the surgical procedure is kept away from the phrenic and vagus nerves; [3] the tracheal anastomosis may be wrapped with recipient`s pulmonary artery flap or surrouding soft tissues. A combination of Cyclosporine, Azathioprine, corticosteroid was used as perioperative immunosuppressive therapy. Postoperatively all recipients could be weaned from extracorporeal circulation, showing favorable vital signs, but within 24 hours, irreversible congetive heart failure, ascites, arrhythmias developed with a mean survival time 13.6$\pm$6.6[n=9, range=6~26] hours. Hemoglobin and platelet counts were significantly[p<0.05] decreased postoperatively, which is thought to be attributed to blood damage by cardiopulmonary bypass and hemodilution. Postmortem finding included multiple subendocardial patch hemorrhage in both atrial and ventricular cavities, pulmonary and liver congestion, and all tracheal anastomoses were intact. Further consideration about quality control of the animal, infection, rejection, the effect of cardiopulmonary bypass on the experimental animal is required to improve the results.
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) and Immunoglobulin (Ig) $G_4$-related disease ($IgG_4$-RD) are rare diseases and early diagnosis and proper management are imperative to prevent multi-organ damage. The authors present a case of a 60 years old woman who had facial paralysis and hearing loss. Lt intact canal wall tympanomastoidectomy, Lt facial nerve decompression and ossiculoplasty with partial ossicular replacement prosthesis (PORP) was done. During operation, middle ear tissue was biopsied and GPA with $IgG_4$-RD was diagnosed. After methyl prednisolone (MPD) pulse therapy and azathioprine therapy, the severity of paralysis was improved. We present this case because common otologic symptoms like facial palsy and hearing loss could be initial symptoms of rare systemic disease.
Crohn disease has a wide spectrum of clinical presentations and rarely can present with complications such as a bowel stricture or fistula. In this case report, we describe a 17-year-old male who presented with a history of recurrent anterior abdominal wall abscesses and dysuria. He was diagnosed with Crohn disease and also found to have a fistulous communication between the terminal ileum and a patent urachus. An ileocecectomy with primary anastomosis and complete resection of the abscess cavity was performed. He is on azathioprine for maintenance therapy and currently in remission. Clinicians should have a high index of suspicion for this complication in Crohn disease patients presenting with symptoms suggestive of urachal anomalies such as suprapubic abdominal pain, dysuria, umbilical discharge, and periumbilical mass.
Jung, Hye-In;Kim, Hyun Jung;Kim, Ji-Min;Lee, Ju Yup;Park, Kyung Sik;Cho, Kwang Bum;Lee, Yoo Jin
Journal of Yeungnam Medical Science
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제38권1호
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pp.70-73
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2021
Relapsing polychondritis (RP) is a rare, progressive immune-mediated systemic inflammatory disease of unknown etiology, characterized by recurrent inflammation of cartilaginous structures. Approximately 30% of RP cases are associated with other autoimmune diseases. However, the co-occurrence of RP and Crohn disease (CD) has rarely been reported. Herein, we present a 35-year-old woman diagnosed with RP and CD, who was refractory to initial conventional medications, including azathioprine and glucocorticoid, but who subsequently responded to infliximab (IFX). For both diseases, remission was sustained with IFX. There has been no previous report regarding the successful treatment of co-existing RP and CD with IFX.
Park, Young Joo;Woo, Hyun Young;Kim, Moon Bum;Ahn, Jihyun;Heo, Jeong
Journal of Yeungnam Medical Science
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제39권3호
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pp.256-261
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2022
Sarcoidosis often involves the liver. However, primary hepatic sarcoidosis confined to the liver without evidence of systemic involvement is rare. We report the case of a 37-year-old man with hepatic sarcoidosis who initially presented with elevated liver enzymes and suspicious cirrhotic nodules on computed tomography. The patient had cirrhosis but did not have portal hypertension. Based on the initial histopathologic finding of chronic granulomatous inflammation and the common clinical characteristics of sarcoidosis, he was initially diagnosed with primary biliary cholangitis, and his daily dosage of ursodeoxycholic acid was increased to 900 mg. After 14 months of treatment, his total serum bilirubin concentration was 10.9 mg/dL (upper normal limit, 1.2 mg/dL). Additionally, a transjugular liver biopsy revealed multiple noncaseating granulomas. He was diagnosed with primary hepatic sarcoidosis involving the lungs, heart, spleen, kidneys, and skin. Treatment with methylprednisolone was initiated. Two weeks later, he was started on azathioprine, and the dose of steroid was simultaneously reduced. These findings indicate the importance of including hepatic sarcoidosis as a possible diagnosis in patients with elevated liver enzymes or cryptogenic cirrhosis.
Kang, Ju-Seop;Lee, Joo-Won;Jhee, Ok-Hwa;Om, Ae-Son;Lee, Min-Ho;Shaw, Leslie M.
Biomolecules & Therapeutics
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제13권2호
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pp.65-77
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2005
Present article reviews about clinical pharmacology of mycophenolic acid (MPA), the active form of mycophenolate mofetil (MMF), as widely used component of immunosuppressive regimens in the organ transplantation field. MMF, used alone or concomitantly with cyclosporine or tacrolimus, has approved in reducing the incidence of acute rejection and has gained widespread use in solid organ such as kidney, heart and liver transplantation. The application of MPA and development of MMF has shown a considerable impact on immunosuppressive therapy for organ transplantation as a new immunosuppressive agent with different mechanism of action from other drugs after early 1990s. In particular aspect, use of MMF, a morpholinoethyl ester of MPA, represented a significant advance in the prevention of organ allograft rejection as well as allograft and patient survival. In considering MMF clinical data, it is important to note that there is a strong correlation between high MPA area under curve(AUC) values and a low probability of acute allograft rejection. Individual trials have shown that MMF is generally well tolerated and revealed that MMF decreased the relative risk of developing chronic allograft rejection compared with azathioprine. Recent clinical investigations suggested that improved effectiveness and tolerability will results from the incorporation of MPA therapeutic drug monitoring into routine clinical practice, providing effective MMF dose individualization in renal and heart transplant patients. Therefore, MMF has a selective immunosuppressive effect with minimal toxicity and has shown to be more effective that other agents as next step of immunosuppressive agents and regimens that deliver effective graft protection and immunosuppression along with a more favorable side effect.
We have performed 28 single lung transplantation in mongrel dogs transplanting the left lung exclusively from November 1989 to September 1991, in the department of thoracic surgery of Seoul National University Hospital. In the donor dogs, the main pulmonary artery was divided proximal to its bifurcation, and the left atrium was incised freeing the left veins with a generous atrial cuff. We used cold saline in the first 7 transplantations and Euro-Collins or modified Euro-Collins solution in the remaining 17 transplantations as a lung preservatives. The bronchus was divided at two cartilage rings proximal to the upper lobe bronchus take off. In the recipient procedure, we used a Fogarty catheter as a bronchus block. Left atrial anastomosis was performed first using 5-O prolene and the pulmonary artery was anastomosed using 6-O prolene. The bronchus was anastomosed next with 4-O vicryl interruptedly and covered with a greater omentum which had been prepared previously. All dogs received cyclosporin A and azathioprine as immunosuppressants and were divided into two group. In the 10 Group I dogs, they survived within 6 days, mean survival time was 66.8$\pm$53.4 hours. In remainder 14 Group lI dogs, they survived above 6 days, mean survival time was 9. 5$\pm$5.6 days. The cause of death were as follows: 2 cases of sacrifice, 2 cases of respiratory insufficiency during operation, 2 cases of arrhythmia immediate postoperatively, 2 cases of bleeding, others in Group I, and 6 cases of sacrifice, 4 cases of sepsis, 3 cases of bleeding, others in Group lI. Results of bronchoscopic findings were obstruction above 50% in 12 cases of 16 performance cases within 5th day. Early chest radiologic haziness were showed, and total lung perfusion defect was frequently showed in both group within 7th day. Main autopsy findings were left atrial and pulmonary arterial thrombi and bronchial obstruction The major histologic findings of Group I were pleural exudate, hemorrhagic infarct, pulmonary congestion, and interesting histologic findings of Group II were 3 cases of perivascular or peribronchial lymphocyte infiltration, 3 cases of hemorrhage infarct, 2 cases of interstitial pneumonitis. The structual change of bronchioles, suggesting bronchiolitis obliterans was not observed due to improper preparation of proximal pulmonary tissue and short term survival times.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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