• Journal of Chest Surgery
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• 제34권3호
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• pp.243-245
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• 2001

여호와의 증인을 부모로 둔 환아는 생후 4개월, 5.6kg이었다. 심초음파상 완전 대혈관 전위와 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 동맥관 개존중 및 양측상대 정맥이 관찰되었다. 수술전 혈색소 값은 14.9 g/dl이었다. 수혈없이 심실 중격 결손 교정과 대혈관 치환술을 시행하였으며, 별문제 없이 수술 후 16일에 환아는 퇴원하였다. 퇴원 당시 혈색소 값은 12.8 kg/dl 였다. 복잡 심기형을 가진 영아에서 수술전 eryrhropoietin의 투여, 수술중 철저한 지혈 및 초여과법등의 방법으로 수혈 없이 완전 교정술이 가능하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권10호
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• pp.1118-1122
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• 1996

1990년 1월부터 1995년 12월가지 43명의 환아가 다양한 심혈관수술로 인해 유발된 횡격막 마비로횡 격막 습벽형성술을 시행 받았다. 환아의 평균연령은 11.1개월이었고, 남녀 비율은 31:12였다. 횡격막 마비의 원인이 된 수술로는 변형 Blalock-Taussig단락술 및 활로씨 4징증의 전교정술이 각각 7례로 가장 많았고, 기타 동맥 전환술 6례, 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증에서의 unifocalization 및 변형 Fontan수술, 심실중격결손 교정 등이 각각 3례씩이었다. 마비된 부위는 우측이 17례, 좌측이 23례, 양측성이 3례였으며, 원인은 대부분 과도한 심낭 절제 및 심낭 절개면 부위의 전기소작으로 추정되었다. 원인이 된 수술후 횡격막 습벽형성술까지의 기간은 수술 당일로부터 98일까지로 대부분 2주이내에 습 벽형성술이 이루어졌다 수술방법은 2례를 제외하고 모두 횡격막 신경분지를 피해서 횡격막을 접어주는 central pleating technique 이 적용되었다. 10명의 환아가 습벽형성술후 사망했으며(조기: 7, 만기: 3), 사망원인은 전례 에서 습벽 형성술과는 무관한 것으로 사료되 었다. 36명의 조기생존자들은 습벽 형성술후 1일에서 24일 사이에 양압호\ulcorner으로 부터 벗어날 수 있었다(평균 4.5일). 6명의 환아가 습벽 형성술후 8개 월에서 52개월 사이에 fluoroscopy를 시행하였으며, 대부분 횡격막의 위치 및 운동성이 양호하였다. 결 론적으로 불가역적인 횡격막 신경 손상이 없다면 횡격막 습벽형성술은 단기적으로는 환아의 양압호흡 의존기 간을 단축시키고 장기적으로는 횡격막 기능의 완전회복을 유도할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권3호
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• pp.180-185
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• 1993

From February 1982 to December 1991, 49 neonates and 105 infants in less than 3 months of age underwent open heart surgery in Seoul National University Hospital. There were 98 males and 56 females, and their mean ages were 16 days in neonatal group and 67 days in early infant group. Their body weight and height were less than 3 percentile of normal developmental pattern. In order of decreasing incidence, the corrected conditions included Transposition of great arteries with or without ventricular septal defect [43], isolated ventricular septal defect [34], Total anomalous pulmonary venous return [21], Pulmonary atresia with intact ventricular septum [9] and others [47]. Various corrective or palliative procedures were performed on these patients; Arterial switch operation [36], patch closure for ventricular septal defect [34], Repair of total anomalous pulmonary venous return [21], RVOT reconstruction for congenital anomalies with compromised right ventricular outflow tract [17]. Profound hypothermia and circulatory arrest were used in 94 patients [ 61% ]: 42 patients [ 85.7% ] for neonatal group and 52 patients [ 49.5% ] for early infant group. The durations of circulatory interruption were within the safe margin according to the corresponding body temperature in most cases [ 84% ]. The hospital mortality was 36.4% ; 44.9% in neonatal group and 32.4% in infant group 1 to 3 months of age. The mortality was higher in cyanotic patients [ 46.6% ], in those who underwent palliative procedures [ 57.8% ], in patients whose circulatory arrest time was longer than safe periods [ 60% 0] and in patients who had long periods of cardiopulmonary bypss and aortic crossclamping. In conclusion, there has been increasing incidence of open heart surgery in neonates and early infants in recent years and the technique of deep hypothermia and circulatory arrest was applied in most of these patients, and the mortality was higher in cyanotic neonates who underwent palliative procedures and who had long cardiopulmonary bypass , aortic cross-clamping and circulatory arrest.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권7호
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• pp.665-671
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• 2007

목 적 : 최근 신생아기에 심장 수술을 받은 환아들의 임상적 특징 및 수술 성적에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 3월부터 2006년 2월까지 6년간 경북대학교 병원에서 신생아기에 수술을 받은 82명에 대해 이들의 수술 당시 나이 및 체중, 심기형의 종류, 수술 전 상태, 수술 내용 및 결과, 합병증 등을 검토하였다. 결 과 : 대상 환아 82명 중 남아는 41명이었으며 수술 당시 평균 나이는 12일, 평균 몸무게는 3,200 g이었다. 주된 심기형은 완전대혈관전위, 활로씨사징, 심실중격이 온전한 폐동맥판폐쇄, 기능적 단심실이 다수를 차지하였다. 수술 방법으로 인공심폐기를 사용한 경우가 57례였고, 54례에서 완전 교정수술이 시행되었다. 수술 종류로 완전 교정수술로는 동맥전환수술이, 고식 수술로는 변형 B-T 단락술이 가장 많이 시행되었다. 총 사망은 9례(10.9%)였으며 이 중 조기 사망은 6례, 만기 사망은 3례였다. 수술 후 합병증은 급성 신기능 부전, 지연 흉골 봉합, 상처감염, 수술 후 부정맥, 뇌실내 또는 뇌내출혈 등이 발생하여 내과적 치료를 필요로 하였다. 결 론 : 최근 6년간 본원에서 신생아기의 선천성 심장병에 대한 수술적 치료는 수술 전 처치, 수술 방법, 체외 순환법 그리고 수술 후 집중 치료의 발달을 통해서 많은 향상을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권3호
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• pp.181-190
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• 2005

양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.538-544
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• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.532-537
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• 2010

목 적 : 선천성 심장병의 개심술 직후에 발생하는 부정맥은 술 후 조기 사망의 주된 원인의 하나인데, 이는 심폐 우회술 및 심근보호법의 발달, 술 후 집중치료와 적절한 약물 치료로 감소시킬 수 있다. 이에 이번 연구에서는 선천성 심장병의 개심술 후 조기에 발생한 부정맥의 빈도와 종류, 그 위험 인자들을 조사하여 보았다. 방 법: 2002년 1월부터 2008년 12월까지 선천성 심장병으로 경북대학교병원에서 개심술을 시행받은 561명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 의무기록지를 후향적으로 조사하여 진단명, 수술방법, 수술 후 부정맥이 발생한 시기와 기간, 부정맥의 종류와 치료방법, 부정맥으로 동반된 합병증 및 사망률, 부정맥 발생 당시 혈액 전해질 수치 등을 분석하였다. 결 과 : 소아 개심술 후 조기 부정맥의 빈도는 7.3% (42/578 개심술)로 남아 23명, 여아 18명이었으며, 개심술을 시행 받은 나이는 평균 $8.7{\pm}19.8$개월, 몸무게는 평균 $5.8{\pm}4.0kg$이었다. 발생한 부정맥 종류는 방실 접합부 이소성 빈맥이 17례로 가장 많았고, 다음으로 가속 심실고유 율동이 13례였으며, 또한 대혈관 전위에 대한 동맥 전환술에서 가장 많은 빈도의 부정맥을 보였다(36.4%). 대부분의 부정맥은 치료에 반응이 좋았다. 개심술 후 조기 부정맥의 위험 인자로는 수술 당시 작은 몸무게, 어린 나이, 긴 인공 심폐기 시간과 긴 대동맥 차단 시간이었다($P$<0.05). 부정맥이 발생한 환자에서 그렇지 않은 환자에 비해 인공호흡기 사용시간과 집중치료실 입원기간이 의미있게 길었으나($P$<0.05), 사망률에서는 의미있는 차이가 없었다. 결 론 : 선천성 심장병의 개심술 후 발생하는 조기 부정맥은 주의깊은 감시와 적극적인 치료로 치명적인 결과를 줄일 수 있다. 최근 개심술의 나이가 낮아짐에 따라 술 후 조기 부정맥에 대한 더욱 세심한 관리가 필요할 것으로 생각된다.