• Korean Journal of Radiology
• /
• 제23권6호
• /
• pp.581-597
• /
• 2022

Left ventricular (LV) wall thickening, or LV hypertrophy (LVH), is common and occurs in diverse conditions including hypertrophic cardiomyopathy (HCM), hypertensive heart disease, aortic valve stenosis, lysosomal storage disorders, cardiac amyloidosis, mitochondrial cardiomyopathy, sarcoidosis and athlete's heart. Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging provides various tissue contrasts and characteristics that reflect histological changes in the myocardium, such as cellular hypertrophy, cardiomyocyte disarray, interstitial fibrosis, extracellular accumulation of insoluble proteins, intracellular accumulation of fat, and intracellular vacuolar changes. Therefore, CMR imaging may be beneficial in establishing a differential diagnosis of LVH. Although various diseases share LV wall thickening as a common feature, the histologic changes that underscore each disease are distinct. This review focuses on CMR multiparametric myocardial analysis, which may provide clues for the differentiation of thickened myocardium based on the histologic features of HCM and its phenocopies.

• 대한영상의학회지
• /
• 제81권5호
• /
• pp.1151-1163
• /
• 2020

목적 본 후향적 연구는 심장 CT를 이용하여 대동맥판막치환술 후 발생한 판누스(pannus)가 시간 경과에 따라 증가하는지를 평가하고 심초음파 결과와 비교하는 것을 목적으로 한다. 대상과 방법 2011년 4월부터 2017년 11월까지 CT에서 판누스가 발견되어 follow-up 심장 CT와 심초음파를 촬영한 17명의 환자를 포함하였다. 대동맥판막치환술 후 판누스 발견까지의 시간은 평균 10.5 ± 7.1년이었다. 처음 판누스가 발견된 CT와 이후 CT에서 판누스의 변화를 확인하고, 심초음파 결과의 변화를 paired t-test를 이용하여 분석하였다. 인공판막의 열리는 정도와 판누스의 크기는 Pearson 상관관계분석을 이용하여 평가하였다. 결과 판누스의 크기는 follow-up CT에서 증가하였다(p < 0.05). 대동맥판막을 지나는 최고 혈류속도(3.9 ± 0.8 m/s vs. 4.2 ± 0.8 m/s, p = 0.03)와 평균 압력차(36.4 ± 15.5 mm Hg vs. 42.1 ± 15.8 mm Hg, p = 0.03)는 심초음파상 의미 있게 증가하였다. 인공판막의 열리는 정도는 약간 감소하였으나 의미 있는 변화는 아니었다(73.1 ± 8.3° vs. 69.4 ± 12.1°, p = 0.12). 인공판막의 열리는 정도와 판누스의 크기는 음의 상관관계를 보였다(r = -0.57, p < 0.001). 결론 판누스는 시간이 지남에 따라 커졌고, 이에 따라 인공판막을 지나는 혈류속도와 평균 압력차가 증가하였다. 심장 CT는 판누스의 크기를 평가할 수 있고, 이는 혈역학적 변화와 관련이 있으며 추후 수술 여부 결정에 도움을 줄 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권1호
• /
• pp.87-91
• /
• 2009

심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제34권9호
• /
• pp.692-697
• /
• 2001

배경: 좌주관상동맥 협착 치료로서 혈관 성형술이 제한된 환자에게 우수한 치료로 국내외 제시되어 있으며, 저자들은 96년 단기성적을 보고한 이래 계속적인 혈관 성형술을 시행해 왔으며, 이를 정리하고 중장기 성적으로 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 한림대학교 강동성심병원 흉부외과에서는 1994년 7월부터 2000년 10월까지 22례의 좌주관상동맥 협착환자에서 좌주관상동맥 성형술을 시행하였다. 남자가 11명, 여자가 11명이었으며 연령은 평균 54.1$\pm$12.3(35-72세)세였다. 14례에서 좌주관상동맥 성형술을 단독 시행하였고, 5례에서 관상동맥 우회술을 병행하였으며, 1례에서 좌우관상동맥 개구부의 성형술과 대동맥판막치환술을 동시에 시행하였다. 또한 승모판치환술과 부분방실중격결손증 수술을 동반한 예가 각각 1례씩 있었다. 21례에서 전방접근법을 사용하였으며, 1례에서 대동맥 판막치환술을 시행하면서 상방접근법을 사용하였다. 전방접근법을 사용한 21례중 9례에서 시야확보를 위해 폐동맥을 절단하였다. 첨포로써 자가심낭은 6례에서 소심낭은 16례에서 사용하였다. 결과: 수술사망은 없었고, 퇴원전 시행한 관상동맥 조영술상 3례에서 30~50%의 접합부 협착이 관찰되었다. 5개월에서 15개월 사이에 시행한 5례의 관상동맥 조영술상 2례에서 40~60%의 접합부 협착이 관찰되었다. 추적기간 48.2$\pm$22.5개월(7~76개월)동안 원인불명으로 42개월째 1명이 사망하였고 나머지 21례에선 흉통의 재발을 보이지 않았다. 결론: 중장기적으로 관상동맥 조영술의 추적관찰이 미흡했으나 임상적 추적 관찰중 비교적 훌륭한 결과를 얻었기에 보고하는 바이며, 앞으로 장기성적에 대한 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제58권7호
• /
• pp.256-262
• /
• 2015

Purpose: Kabuki syndrome is a multiple congenital malformation syndrome, with characteristic facial features, mental retardation, and skeletal and congenital heart anomalies. However, the cardiac anomalies are not well described in the Korean population. We analyzed the cardiac anomalies and clinical features of Kabuki syndrome in a single tertiary center. Methods: A retrospective analysis was conducted for a total of 13 patients with Kabuki syndrome. Results: The median age at diagnosis of was 5.9 years (range, 9 days to 11 years and 8 months). All patients showed the characteristic facial dysmorphisms and congenital anomalies in multiple organs, and the diagnosis was delayed by 5.9 years (range, 9 days to 11 years and 5 months) after the first visit. Noncardiac anomalies were found in 84% of patients, and congenital heart diseases were found in 9 patients (69%). All 9 patients exhibited left-side heart anomalies, including hypoplastic left heart syndrome in 3, coarctation of the aorta in 4, aortic valve stenosis in 1, and mitral valve stenosis in 1. None had right-side heart disease or isolated septal defects. Genetic testing in 10 patients revealed 9 novel MLL2 mutations. All 11 patients who were available for follow-up exhibited developmental delays during the median 4 years (range, 9 days to 11 years 11 months) of follow-up. The leading cause of death was hypoplastic left heart syndrome. Conclusion: Pediatric cardiologist should recognize Kabuki syndrome and the high prevalence of left heart anomalies with Kabuki syndrome. Genetic testing can be helpful for early diagnosis and counseling.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제24권7호
• /
• pp.674-684
• /
• 1991

The surgical treatment of tetralogy of Fallot [TOF] was initiated by Blalock and Taussig in 1945 with the establishment of the subclavian artery to pulmonary artery anastomosis. In an imaginative and daring effort, in 1954, Lillehei and collaborators [1955] using controlled cross-circulation, carried out the first intracardiac repair of TOF by closing the ventricular septal defect [VSD] and relieving the pulmonary stenosis under direct vision. Nowadays, total correction is the ideal operation for treatment of TOF and is accomplished with extracorporeal circulation. And the results of surgery for TOF have steadily improved over the years, thanks to important contributions of many surgeons. Nevertheless because of its protean physiologic and anatomic presentation, TOF continues to offer challenges to cardiologist and cardiac surgeons. Thirty two cases of TOF have undergone total corrective surgery using extracorporeal circulation in the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, Pusan Paik Hospital, Inje University, from Oct. 1985 to Feb. 1990. Clinical considerations were applied to these cases and the results were obtained as follows. 1. The heart lung machine used for extracorporeal circulation was SarnsO 7000, 5-head roller pump, and the number and type of oxygenators were 10 of bubble type and 22 of membrane type. The mean bypass time was 148.9 minutes and the mean aortic cross clamp time was 123.8 minutes. The GIK [glucose-insulin-potassium] solution was used as cardioplegic solution for myocardial protection during operation. 2. 20 cases were male and 12 were female, the mean age was 8 years old and the mean body weight was 25Kg. 3. The preoperative symptoms were cyanosis [29 cases], squatting [27 cases] and etc. The mean values of preoperative Hb., Hct., and SaO2 were 16.5 gm /dl, 50.3%, and 78.5%. 4. Combined anomalies were noticed in 16 cases [50%]. Among them 10 cases were PFO and 6 cases were ASD. 5. The degree of aorta overriding were 25% in 5 cases, 25 ~ 50% in 22 cases and above 50% in 5 cases. The dPA/Ao [ratio of diameter of pulmonary artery trunk to ascending aorta] were below 25% in 5 cases, 25 ~ 50% in 10 cases, 50 ~ 70% in 6 cases and above 75% in 11 cases. 6. The types of RVOT [right ventricular outflow tract] stenosis were valvular and infundibular in 14 cases [43.6%], diffuse hypoplastic type in 12 cases [37.5%], infundibular in 5 cases, and valvular and supravalvular in 1 case. 7. One stage radical corrective surgery was applied to the all cases. In widening of the RVOT, 3 types of patches were used: MVOP [monocusp ventricular outflow patch, Polystan BioprosthesesO] in 3 cases, knitted Dacron vessel patches in 2 cases, and double layer with bovine pericardium and woven Dacron prosthesis in 26 cases. 8. Postoperative complications were occurred in 15 cases. Among them, low output syndrome were occurred in 10 cases [31.3%] and 2 of them were expired postoperatively.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제41권2호
• /
• pp.160-169
• /
• 2008

배경: 혈관질환의 수술에 사용되는 인공 도관의 막힘과 문합부위의 좁아짐 등을 개선하기 위한 방법으로 조직공학적인 방법과 자가 세포를 이용한 인공혈관의 제작이 대안으로 대두되고 있다. 저자들은, 생흡수성이 있는 고분자 폴리머 지지체와 자가 골수세포를 이용한 인공혈관으로 생체실험을 시행하였다. 대상 및 방법: 생분해성 고분자 재료인 poly (lactide-co-${\varepsilon}$-caprolactone) (PLCL)과 poly(glycolic acid) (PGA) fiber로 혈관용 지지체를 제작한 후, 피실험 동물의 골수를 채취하여 혈관 내피 세포와 평활근 세포로 분열시켜 배양한 후 혈관 지지체위에 이식하였다. 만들어진 인공 혈관을 잡견의 복부대동맥에 이식한 후 3주 후에 혈관 조영술을 시행하고, 안락사 후에 혈관을 제거하여 조직학적 검사를 시행하였다. 결과: 6마리의 잡견 중 2마리에서 수술 후 10일에 혈관 지지체의 균열에 의한 대량 출혈로 사망하였다. 나머지 4마리의 잡견은 수술 후 3주까지 생존하였으며, 혈관 조영술상 혈관의 막힘이나 좁아짐은 발견되지 않았다. 인공 혈관의 내면은 작은 혈전들이 붙어 있었으며, 조직학 검사에서 정상 혈관과 유사한 3층의 구조를 나타내었다. 또한 면역화학 검사에서 혈관 내피세포와 혈관 평활근 세포가 재생된 것을 확인하였다. 결론: 고분자 폴리머와 자가 골수세포를 이용한 인공혈관은 생체 내에서 정상혈관과 유사한 모양으로 재생이 가능함을 보여주었다. 그러나, 동맥압력에 견디기 위해 혈관 지지체의 물성에 대한 개량과 충분한 양의 혈관 세포를 얻기 위한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제29권10호
• /
• pp.1095-1101
• /
• 1996

1983년 7월부터 1995년 6월까지 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서 승모판협착증으로 수술을 시행한 판막치환술 62예와 교련절개술 33예를 패상으로 하였다. 대동맥 판막이나 관상동맥 질환을 동반하거나 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증이 동반된 경우는 본 연구에서 제외하였으며 승모판 협착증에 대한 술식들을 합병증과 재수술, 사망율, 수술후 기능적인 변화에 따라 비교 분석 하였다. 수술전 대상환자의 특성 중 승모판 치환술군에서 심흉곽비가높았던 점 이외에 나이나 성별, NYHA 기능분류, 심전도상 심방세동의 유무, 심초음파 소견에서 두군 간에 의의 있는 차이는 없었다. 수술시 판막 병변의 병리학적 소견은 치환술군에서 더 심하였고(Sellors type IR, 35 in MVR, 1) in OMC 3 판엽의 석회화를 보이는 경우도 많았으나(35 in MVR, 11 in OMC), 판엽의 석 회화가 있었던 46 예 중 11예(23.9%)와 Sellor의 제3형 협착 61예 중 13예(27.1 %)에서 교련절개 술이 가능하였다. 수술후 조기 및 만기사망과 생존율에서 두군 간에 차이는 없었고, 출혈 및 혈전색전증과관련된 조기 및 만기 합병증이 치환술군에서 더 많았으며, 수술후 중장기 추적관찰시 N HA기능분류, EKG, 심흉 곽비, 심초음파 소견(EF, LAD, LWDs, LWDd) 등의 기능상의 변화에서는 두군간에 의의있는 차이를 발견할 수 없었다. 승모판 헙착증의 상호 보완적인 주요술식인 치환술과 교련절개술은 술식에 따른 기능상의 변화와 사망 및 생존율에 의의있는 차이는 없으나 출혈 및 혈전색전증과 관련된 합병증이 치환술군에서 많았고 고도의 협착 및 판막석회화가 존재하는 상황에서도 교련절개술이 가능하였으므로 자연판막의 보전을 위한 노력은 지속되어야 한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제41권3호
• /
• pp.363-365
• /
• 2008

부승모판막(accessory mitral valve tissue)은 매우 드문 선천성 심장병이며, 좌심실 유출로 협착(left ventricular outflow tract obstruction)의 드문 원인 중의 하나이다. 심수축기시에 부승모판막이 낙하산처럼 펴지며 잡아당기고 있어서 앞승모판막첨(anterior mitral valve leaflet)이 좌심실 유출로 쪽으로 당겨지면서 유출로 협착을 유발한다. 저자들은 본 환자에서 심초음파 검사를 통해 대동맥판막하 협착(subaortic stenosis)의 진단 하에 수술을 하였으며, 수술 중 부승모판막을 화인하고 수술을 하였기에 증례 보고를 하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제13권4호
• /
• pp.364-374
• /
• 1980

Twenty-two patients were selected for evaluation of pre-and postoperative pulmonary function. These patients were performed open cardiac surgery with the extracorporeal circulation from March 1979 to July 1980 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. Patients were classified with ventricular septal defect 5 cases, atrial septal defect 5 cases, tetralogy of Fallot 5 cases, mitral stenosis 4 cases, rupture of aneurysm of sinus Valsalva 1 case, left atrial myxoma I case, and aortic insufficiency 1 case. The pulmonary function tests were performed and listed: [1] respiratory rate, tidal volume [TV], and minute volume[MV], [2] forced vital capacity [FVC] and forced expiratory volume[FEV 0.5 & FEV 1.0], [3] forced expiratory flow [FEF 200-1200 ml & FEF 25-75%]. [4] Maximal voluntary ventilation [MVV], [5] residual volume [RV] and functional residual capacity[FRC], measured by a helium dilution technique. Respiratory rate increased during the early postoperative days and tidal volume decreased significantly. These values returned to the preoperative levels after postoperative 5-6 days. Minute volume decreased slightly, but essentially unchanged. Preoperative mean values of the forced vital capacity, functional residual capacity and total lung capacity decreased [63.2%, 87.2% & 77.3% predicted, respectively], and early postoperatively these values decreased further [19.6%, 76.0% & 38.0% predicted], but later progressively increased to the preoperative levels. In residual volume, there was no decline in the preoperative mean values [100.9% predicted] and postoperatively the value rather increased [106.3-161.7% predicted]. Forced expiratory volume [FEV 0.5 & FEV 1.0] and forced expiratory flow [FEF 200-1200 ml & FEF 25-75%] also revealed significant declines in the early postoperative period. There was no significant difference in values of the spirometric pulmonary function tests, such as FEF 1.O and FEF 25-75% between successful weaning group [17 cases] extubated within 24 hrs post-operatively and unsuccessful weaning group [5 cases] extubated beyond 24 hrs. Static compliance and airway resistance measured for the two cases during assisted ventilation, however, any information was not obtained. Long term follow-up pulmonary function studies were carried out for 8 cases in 9 months post-operatively. All of the results returned to the pre-operative or to normal predicted levels except FVC, FEV 1.0, and FEF 25-75% those showed minimal declines compared to the pre-operative figures.