폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.
배경: 동맥전환술의 위험인자와 장기 성적을 알아보고자 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 1996년 12월까지 심실중격이 온전한 대혈관전위증으로 인해 동맥전환술을 시행 받은 58명의 환자를 대상으로 동맥전환술에 따른 조기 및 만기성적에 대하여 후향적 평가를 시행하였다. 술전 처치로 36례(62.1%)에서 풍선심방절개술을 시행하였으며, 32례(51.7%)에서 PGE1을 사용하였고, 좌우심실의 압력비가 평균 0.53$\pm$0.11이었던 6례(10.3%)의 환아에서는 먼저 폐동맥밴딩을 시행하였다. 결과: 수술당시의 평균연령은 24$\pm$26일(범위 1-137일)이었고 수술당시 평균체중은 3.5$\pm$0.8 kg(범위 1.8~6.1 kg)였다. 전체 조기사망율은 24.1%(14/58)였으며, 최근 3년간의 조기사망율은 8.3%(2/24)였다. 사망과 관련된 위험인자 분석에서는 수술 시행 년도가 유일한 위험인자로 나타났다(p-value < 0.01). 조기 사망한 14례 중 8례는 급성심근부전으로 사망하였으며 주된 원인은 관상동맥부전이었다. 44명의 술후 생존자들을 대상으로 2개월에서 8년까지 평균 36$\pm$27개월 동안 추적관찰을 시행하였으며, 대혈관과 관상동맥의 문합부위, 심실기능, 반월판막의 폐쇄부전, 심박동 이상 등에 중점을 두고 연속적인 비관혈적 검사 및 술후 5개월과 32개월 사이에 모두 21례의 심도자술을 시행하였다. 만기 사망한 경우는 5례(11.4%)였으며 사망원인은 관상동맥의 만기 협착 1례, 흡인 2례, 만성 종격동염 1례, 진행성 대동맥판막폐쇄부전과 심부전 1례 등이었다. 혈류역학적으로 가장 흔한 이상은 폐동맥상부의 협착이었고, 폐동맥협착과 대동맥협착을 보였던 몇몇 경우에 있어서는 점차 협착정도가 진행하는 경우도 관찰되었으나 이로 인한 재수술은 없었다. 9례에서 대동맥판막폐쇄부전 소견을보였으며 7례에서는 그 정도가 가벼웠으나 2례에서는 중정도의 폐쇄부전을 보였고 다소 진행하는 경우도 있었다. 수술전후로 심근허혈의 증거가 없었던 2례에서 관상동맥의 폐쇄가 확인되었다. 나머지 생존자들은 동성박동과 정상적인 좌심기능을 유지한 채 양호한 경과를 보이고 있으며 생명표법에 근거한 8년 생존률은 68.8%였다. 결론: 심실중격이 온전한 대혈관전위증에서 해부학적 교정술은 우선적인 수술방법으로 여겨지나 추후 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
배경: 관상동맥 우회술의 대동맥부 근위부 문합을 위한 상행 대동맥 부분 겸자는 대동맥 내벽에 존재하는 죽상반의 색전에 의한 뇌경색의 위험성을 높일 뿐 아니라, 겸자에 따른 직접적 대동맥 손상의 원인이 될 수 있다. Heartstring proximal sealing system (Guidant Corporation, Santa Clara, Calif)을 이용한 근위부 문합은 대동맥 부분 겸자를 피할 수 있어, 이러한 잠재적 위험을 방지할 수 있는 것으로 제시되어 왔다. 이 연구는 무심폐기 관상동맥 우회술의 근위부 문합에 있어서 대동맥 부분 겸자를 통한 수기 문합과 Heartstring system을 이용한 문합간의 수술 후 신경학적 합병증을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년 1월부터 2008년 8월까지 499명의 환자가 무심폐기 관상동맥 우회술을 시행받았다. 그 중 182명의 환자가 Heartstring system을 이용한 이식편 대동맥 근위부 문합술을 시행받았고(I군), 317명의 환자가 고식적 수기 문합술을 시행 받았다(II군). 이 두 군간의 수술 후 신경 손상을 비롯한 주요 합병증 및 사망율을 비교하였다. 결과: 나이, 성별, 좌심실 구출율, 신장 기능, 당뇨, 고혈압, 흡연력 등의 수술 전 인자들에 있어서 두 군간에 유의한 차이는 없었다. 수술 전 뇌허혈의 과거력은 환자는 두 그룹간에 유의한 차이가 없었으나(I군 31.3%, II군 34.4%, p=0.48), 뇌혈관 MRI상에서의 내경동맥의 협착이 75%가 넘는 환자는 I군이 81명(44.5%), II군이 95명으로(30.0%) 두 군간의 유의한 차이를 나타냈다(p=0.003). 수술 후 새로 발생한 신경 이상의 경우 I군에서 3명, II군에서 2명으로, 두 군간에 유의한 차이를 보이지 않았으나(p=0.258), I군의 경우 모두 일과성 허혈이었던 것에 반해 II군의 경우 모두 색전에 의한 다발성 뇌경색으로 나타났다. 그 외 수술 후 발생한 주요 합병증(p=0.47)및 사망(p=0.40)에 있어서 두 군간에 유의한 차이를 보이지 않았다. II군에서 한 명의 환자에서 수술 중 근위부 분합에 따른 대동맥 박리증이 발생하여 상행대동맥 치환술을 시행하였다. 결론: 비록 수술 후 신경학적 합병증의 빈도가 낮아 통계학적 유의성에 다다르진 못했으나, Heartstring system을 이용한 근위부 문합술은 고식적 문합에 비해 색전에 의한 수술 후 뇌졸중의 합병 및 대동맥 손상의 위험도를 낮출 것으로 기대해 본다.
To evaluate the sensitivity and specificity of captopril renal scan for renovascular hypertension, we employed the captopril renal scan in conjunction with renal angiography in 81 patients, 159 kidneys, who were referred to evaluate the cause of hypertension. We defined the renovascular hypertension by the criteria of demonstration of renal artery stenosis by angiography, and improvement or cure of hypertension by revascularization. Visual and quantitative evaluation of $^{99m}Tc-DTPA$ renal scan was peformed pre and post captopril administration. The prevalence rate of renovascular hypertension was 40% in comparing with renal angiography, and 70% in confirmed cases. The causes of renovascular hypertension in 81 patients were Takayasu's arteritis, fibromuscular dysplasia, atherosclerosis, essential hypertension, chronic pyetonephritis etc. The sensitivity and specificity of captopril renal scan in comparing with renal angiography were 80%, 86.5%, respectively and also 84.2%, 72.6% in confirmed cases of renovascular hypertension, respectively. The causes of false negative cases were nonfunctioning kidney due to complete obstruction or long duration of disease in basal scan, segmental branch artery stenosis, unknown causes, and suspicious true negative cases without confirmation. The false positive cases were abdominal aortic stenosis or aneurysm, dehydration, unknown causes, and suspicious true positive cases. We conclude that captopril renal scintigraphy is highly sensitive, reasonably specific diagnostic method and comparable to other techniques very favorably.
Purpose: Atrioventricular nodal reentry tachycardia (AVNRT) is less common in pediatric patients than in adult patients. Thus, data for pediatric AVNRT patients are insufficient. Hence, we aimed to analyze the patient characteristics, treatment, and any recurrences in pediatric AVNRT patients. Methods: We reviewed the records of 50 pediatric AVNRT patients who had undergone radiofrequency catheter ablation (RFCA) between January 1998 and December 2016 at a single regional center. The patients were aged ${\leq}18years$. Results: Among 190 pediatric patients who underwent RFCA for tachyarrhythmia, 50 (26.3%; mean age, $13.4{\pm}2.6years$) were diagnosed as having AVNRT by electrophysiological study. Twenty-five patients (25 of 50, 50%) were male. Twenty patients (20 of 50, 40%) used beta-blockers before RFCA. All patients had no structural heart disease except 1 patient with valvular aortic stenosis and coarctation of the aorta. RFCA was performed using the anatomic approach under fluoroscopic guidance. The most common successfully ablated region was the midseptal region (25 of 50, 50%). Slow pathway (SP) ablation and SP modulation were performed in 43 and 6 patients, respectively. Complication occurred in 1 patient with complete atrioventricular block. During follow-up, 6 patients had recurrence of supraventricular tachycardia, as confirmed by electrocardiography. Among them, 5 underwent successful ablation at the first procedure. In 1 patient, induction failed during the first procedure. Conclusion: RFCA is safe and effective in pediatric AVNRT patients. However, further research is needed for establishing the endpoints of ablation in pediatric AVNRT patients and for identifying risk factors by evaluating data on AVNRT recurrence after RFCA.
We operated on 199 patients of VSD from 1976 to April l986. Among them, patients of VSD whose medical records were available were analyzed clinically. Operation on patients of VSD occupied 23.9% of total open heart surgery [832 cases] during those days. Of the 164 patients, 93 patients were male [56.7%]. 71 patients were female [43.3%]. Their age ranged from 6 months to 28 years and the mean age was 9.5 year and 82.2% of the patients were between 2 and 15 year of age. Of the patients, body weight below 10Kg were 19 cases. The most common complaints were frequent URI and DOE. On Kirklin`s anatomical classification, type II defect was most common [60.1%], type I [38.4%], combined type I+II, type III, combined type II+Ill and combined type II+IV in orders. Associated anomaly was found in 66 patients [42.5%>]. Pulmonary stenosis was most commonly associated cardiac anomaly [8.4%] and aortic insufficiency [7.1%], ASD, Lt. SVC and PDA in orders. There were extracardiac anomalies such as polydactyly, cleft palate, hypospadia and congenital aniridia, etc. Relationship between ventricular hypertrophy and defect size and cardiac cath. data was analyzed. The overall mortality was 7.0% [14 cases] and complication rate was 22.5% [35 cases].
A clinical analysis was done on 50 cases of ventricular septal defect, operated from April 1981 to March 1984 at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, School of Medicine, Keimyung University. Among 50 cases, 34 cases were males and 16 cases were females. Their age ranged from 1 to 26 years and the mean age was 9.7 years. The main symptoms at admission were frequent upper respiratory infection [50%], exertional dyspnea [42%] and palpitation [34%]. In anatomical classification by Kirklin, type I constituted 20%, type II 76%, type IV 4%. Associated congenital cardiac lesions were pulmonic stenosis [6 cases], patent foramen ovale [5 cases], aortic insufficiency [3 cases] and persistent left superior vena cava [1 case]. When a normal electrocardiogram pattern was present, Qp/Qs, Rp/Rs and pulmonary artery systolic pressure and Pp/Ps were relatively low. Among cases of above 1 cm2/M2 BSA in size of defect, Pp/Ps and pulmonary artery systolic pressure were increased than the cases of below 1 cm2/M2 BSA [P=0.01]. The postoperative right bundle branch block was occurred in 21 cases [75%] among 28 cases of right ventriculotomy approach. The operative mortality was 2% [1 case] among 50 cases and complication rate was 14% [7 cases].
Although antenatal diagnostic technique has considerably improved, precise detection and proper management of the neonate with congenital heart disease (CHD) is always a great concern to pediatricians. Congenital cardiac malformations vary from benign to serious conditions such as complete transposition of the great arteries (TGA), critical pulmonary and aortic valvular stenosis/atresia, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), which the baby needs immediate diagnosis and management for survival. Unfortunately, these life threatening heart diseases may not have obvious evidence early after birth, most of the clinical and physical findings are nonspecific and vague, which makes the diagnosis difficult. High index of suspicion and astute acumen are essential to decision making. When patent ductus arteriosus (PDA) is opened Widely, many serious malformations may not be noticed easily in the early life, but would progress as severe acidosis/shock/cyanosis or even death as PDA constricts after few hours to days. Ductus dependent congenital cardiac lesions can be divided into the ductus dependent systemic or pulmonary disease, but physiologically quite different from each other and treatment strategy has to be tailored to the clinical status and cardiac malformations. Inevitably early presentation is often regarded as a medical emergency. Differential diagnosis with inborn error metabolic disorders, neonatal sepsis, persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) and other pulmonary conditions are necessary. Urgent identification of the newborn at such high risk requires timely referral to a pediatric cardiologist, and timely intervention is the key in reducing mortality and morbidity. This following review deals with the clinical presentations, investigative modalities and approach to management of congenital cardiac malformations presenting in the early life.
This is one case report of the extremely rare congenital cardiac malformation, Double-outlet of left ventricle in corrected transposition of great arteries. 11-year-old boy complained acrocyanosis and exertional dyspnea, the parents noticed cyanosis since birth. Physical examination revealed acrocyanosis, clubbed fingers and toes, G-III pansystolic murmur on 2nd and 3rd ICS, LSB. Right heart catheterization revealed significant $O_2$ jump in ventricular level. Right and left ventriculography showed the both catheters arriving in the same ventricle i.e. anterior chamber, morphological left ventricle was in right and anterior position, simultaneous visualization of aorta and pulmonary artery and aorta locating anterior and right side of pulmonary artery. Echo cardiogram surely disclosed interventricular septum. Conclusively it was clarified that the patient has Double-outlet of left ventricle and corrected transposition of great arteries [S.L.D.]. Operation was performed to correct the anomalies under extracorporeal circulation with intermittent moderate hypothermia. Right-sided ventriculotomy disclosed the following findings. 1. Right-sided ventricle was morphological left ventricle. 2. Left-sided ventricle was morphological right ventricle. 3. Right side atrioventricular valve was bicuspid. 4. Left side atrioventricular valve was tricuspid. 5. Aortic valve was superior, anterior and right side of pulmonary valve. 6. Subpulmonary membranous stenosis. 7. Non-committed ventricular septal defect. We made a tunnel between VSD and aorta with Teflon patch so that arterial blood comes through VSD and the tunnel into aorta. After correction the patient needed assisted circulation for 135 min. to have adequate blood pressure. Postoperatively by any means, adequate blood pressure could not be maintained and expired in the evening of operation day.
Coarctation of aorta, a well known congenital cardiovascular defect, can be recognized in the most instances by simple finding of physical examination. This condition shortens life if untreated, but it can be corrected surgically to render the patient functionally normal. It seems relatively rare in Asian. During Six-Year period from January, 1982 through June, 1988, twenty four consecutive operations for the coarctation of the aorta were performed at Yonsei Medical Center. The patients included 14 males and 10 females in the range, 2 months and 34 years old. Associated Cardiac anomalies were patient ductus arteriosus, ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, aortic stenosis, double outlet right ventricle, corrected transposition of great vessel, etc. The preoperative main symptoms were frequent URI and dyspnea. Congestive heart failure was the most common symptom at the group younger than 2 year olds. Operative techniques for the coarctation of the aorta were prosthetic patch aortoplasty in 18 patients, resection & vascular graft interposition in 4, resection and end to-end anastomosis in 2. There was no operative death. Four patients had persistent or paradoxical hypertension, and one had postoperative paraplegia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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