Pseudocoarctation is extremely rare and is due to elongation and kinking of aortic arch which mimiks true coarctation but has no pressure gradient across it. This state is essentially benign entity and needs no surgical intervention, but it frequently tends to progress into the aortic aneurysm that results in compressive symptom due to mass effect and unawared rupture and death.We experienced a descending aortic aneurysm secondary to pseudocoarctation. The patient was 53 year-old female presented as easy f`atiguability and facial flushing. The aortogram revealed tortuous and enlarged aorta at the level of ligamentum arteriosum. The aneurysm was resected and was end-to-end anastomosed successfully under partial cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged on postoperative 10 day.
신동맥 사이 또는 신동맥 상부에 위치하는 대부분의 복부대동맥 축착은 흉복부절개의 접근으로 수술한다. 우리는 경흉막 후복막 접근으로 개복을 하지 않고 단측단측 흉복부대동맥의우회술을 시행한 1례의 수술을 소개하고자 한다. 경흉막 후복막 접근은 흉복부대동맥의 시야가 매우 좋으며 개복을 할 때보다 더 쉽게 흉복부대동맥의 우회술을 할 수 있고 복강내 장기를 노출하지 않는 장점이 있다.
Kim, Tae Hoon;Shin, Yu Rim;Kim, Young Sam;Kim, Do Jung;Kim, Hyohyun;Shin, Hong Ju;Htut, Aung Thein;Park, Han Ki
Journal of Chest Surgery
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제48권6호
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pp.407-410
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2015
A two-month-old infant presented with coarctation of the aorta, severe left ventricular dysfunction, and moderate to severe mitral regurgitation. Through median sternotomy, the aortic arch was repaired under cardiopulmonary bypass and regional cerebral perfusion. The patient was postoperatively supported with a left ventricular assist device for five days. Left ventricular function gradually improved, eventually recovering with the concomitant regression of mitral regurgitation. Prompt surgical repair of coarctation of the aorta is indicated for patients with severe left ventricular dysfunction. A central approach for surgical repair with a back-up left ventricular assist device is a safe and effective treatment strategy for these patients.
배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.
대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
질환에 따라서 많은 논란이 있으나, 최근 선천성 심기형의 수술적 교정시 조기의 일단계 완전 교정술을 시행하는 쪽이 장점이 부각되고 있다. 저체중(low birth weight) 미숙아에서 체외순환을 통한 개심술은 여러 가지 이유로 수술이 쉽지 않아 환자의 체중 및 장기 기능이 발달할 때까지 단계적으로 수술을 시행하는 경우가 대부분이다. 본 증례에서는 심실 중격 결손을 동반한 대동맥축착증을 가진 태내주수 29주, 출생체중 1,280 g, 수술 당시 체중 1,250 g의 미숙아의 성공적인 일단계 완전 교정술을 보고하고자 한다.
배경: 흉복부 대동맥 질환 수술은 부위에 따라 사용되는 수술법이 다양하며 각 방법마다 장단점이 있어 논란의 대상이 되고 있다. 이에 저자들은 지금까지 여러 방법으로 흉복부 대동맥 질환을 수술한 성적과 위험 요소를 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1992년 6월부터 2001년 8월까지 저자들은 36명의 흉복부 대동맥 수술을 시행하였다. 이중 17명은 대동맥 박리증, 17명은 대동맥류, 1명은 대동맥 축착증에 병발한 대동맥박리증, 1명은 외상성 대동맥손상이었다. 수술은 26례에서 흉부대동맥 치환술을, 10명에서 흉복부 대동맥 치환술을 시행하였다. 흉부대동맥치환술은 11명에서 좌심방대퇴동맥간 centrifugal 펌프을 통한 우회로를 하며 수술하였고, 11명에서 대퇴동정맥 사이에, 4명은 우심방과 상행대동맥 사이에 심폐기를 가동하며 이중 6명은 극저체온순환정지하에 수술을 하였다. 흉복부대동맥 치환술은 6명에서 대퇴동정맥을 통한 심폐기를 가동시키며 수술하였고 3명은 대퇴정맥에 삽관하여 흡입한 혈액을 pump 로 주입하며 수술을 하였고 한 명은 심폐기의 도움없이 수술하였다. 결과: 수술합병증은 신부전 7례, 간기능부전 11례, 폐혈증 2례, 호흡부전 5례, 심부전 2례, 뇌경색 7례, 허혈성 척추손상 1례 등이 발생되었다. 술 후 원내 사망은 9례로 수술직후 24시간 이내 사망한 경우가 6례로 사망원인은 출혈 2례, 심부전 2례, 신부전 2례 등이었고, 수술 후 1주 뒤 원내 사망은 3례로 패혈증, 호흡부전증, 뇌경색증 등으로 사망하였다. 퇴원 후 만기 사망은 3례로 사인은 원위부 파열로 인한 쇽 와 뇌경색증 폐렴 합병증으로 사망하였다. 결론: 흉부대동맥치환술을 받은 환자 26명 중 수술사망은 5명이며 이중 3명이 극저체온 순환정지하에 수술을 시행받은 환자들이었다. 흉복부대동맥 치환술을 받은 10명 중 수술사망은 4명이었고 이중 2명이 복부동맥을 같이 광범위하게 치환한 환자들이었다.
We have experienced 44 cases of coarctation of aorta in the age of infancy and children from April 1986 to September 1989 at Seoul National University Children`s hospital. Patients were thirty males and fourteen females, and their age ranged from one month to ten years[mean 23.84 $\pm$33.06 months] with thirty-two infant cases. In the infantile age, congestive heart failure was the most common chief complaint[18/32], and above that age, frequent upper respiratory infection was most common[8/12]. We experienced thirteen cases of isolated COA, twenty-two cases of COA with VSD, eight cases of COA with VSD, eight cases of COA with intracardiac complex anomalies and one case of COA with atrial septal defect. The associated intracardiac complex anomalies were three Taussig-Bing type double outlet right ventricle, one single ventricle, one transposition of great arteries, one atrioventricular septal defect, one hypoplastic aortic arch with left heart hypoplasia, and one Tetralogy of Fallot. Operative techniques of COA were twenty-three subclavian flap arterioplasty, 12 resection and end to end anastomosis, eight onlay patch angioplasty, and I direct angioplasty after resection of web. Among the cases with other cardiac anomalies, staged operation was done in twenty-nine patients, and single stage total correction was performed only in three patients. There were seven operative mortality[15.9%], all being in infantile age group, and among fourteen cases associated with large VSD[Qp/Qs>2.0, mean pulmonary arterial pressure>50mmHg], four patients were died, but there was no mortality in patients with small VSD. With above results, we are intended to discuss about the interval between staged operation, the fate of VSD after coarctoplasty in case of COA with VSD, causes of death, complications etc.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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