Oculodentodigital syndrome은 Lohmann에 의해 최초로 보고된 후, 눈과 코, 치아와 골격의 이상을 포함하는 'dysplasia oculo-dento-digitalis'라는 용어로 1957년 Meyer-Schwickerath 등에 의해 명명된 다소 희귀한 유전성 질환이다. 이 질환은 대부분 상염색체 우성이며, 많은 증례에서 다양한 변이를 보인다. 임상적인 양상으로서, (1) 독특한 안모형태, (2) 소안구증, (3) 합지증과 수지절의 굴절, (4) 법랑질 형성부전, (5) 가늘고 광택없는 모발 등으로 특징지을 수 있다. 본 증례는 지능은 정상이나 행동조절이 어려우며 교합면의 과도한 마모, 치아우식을 주소로 부산대학교병원 소아치과에 의뢰된 환자로 합지증에 대한 수술기왕력을 가지고 있었으며, 상기의 임상적 특징을 모두 보이고 있다. 이에 치과적 치료로써 법랑질 형성부전치아에 대한 수복치료와 초진시부터 전 치아에 걸쳐 주기적인 불소도포를 실시하였고, 차후 전치부의 심미수복을 계획하고 있다.
무선 네트워크의 급속한 확산과 이동 컴퓨팅 응용은 네트워크 보안에 대한 전망을 변화시켰다. 비정상 행위 탐지는 시스템으로 모니터 되는 알 수 없는 행위나 이상한 행위에 대한 패턴 인식 작업이다. 본 논문에서는 셀룰러 이동 망에서 유해한 내부 공격 위장자를 효율적으로 식별할 수 있는 효율적인 러프 집합 기반 비정상 행위 탐지 방법을 제안한다. 제안하는 비정상 행위 탐지 방법에서는 특징 값으로 사용자의 무선 응용 계층의 추적 데이터를 사용한다. 특징 값을 기초로, 이동 사용자의 사용 패턴이 러프 집합에 의해 얻어지고, 그리고 모바일의 비정상 행위는 가중 특징 값을 고려한 러프 소속 함수에 적용하여 효과적으로 탐지될 수 있다. 제안하는 방법의 성능은 모의실험으로 평가하였다. 모의실험 결과, 중요도에 따라 특징 속성에 다른 가중치를 부여하는 방법이 비정상 행위를 더 잘 탐지한다는 것을 확인하였다.
Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)은 매우 드문 선천성 기형으로 격리된 호흡계 조직과 식도 또는 위장 사이의 누관이 특징적이다. 원시위장관에서 기원한 부속의 폐조직이 모든 종류의 bronchopulmonary furegut malformation 발생의 중요한 요인이 된다. 반복되는 폐렴이 있는 환자의 chest X-ray에서 낭성 병변이 보인다면 CBPFM을 생각해봐야 하며, 진단적 방법으로 식도조영술, 기관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 그리고 혈관조영술 등이 도움이 된다. 치료는 수술적 제거가 권장되며 예후도 좋다. 좌측 완전 심낭결손증과 동반되었으며, 이중식도에 연결된 외엽성 폐격리증과 기관지성 낭종을 보인 CBPFM 1예를 보고한다.
The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome refers to a condition which presents as normal female secondary sex characteristics, normal external genitalia, congenital absence of the internal vagina, usually a rudimentary uterus in the form of bilateral noncanaliculated muscular buds, and normal tubes and ovaries with normal cytogenetic and endocrine evaluation, frequent association of renal, skeletal and other congenital anomalies. However, rarely, whole uterus or a segment of uterus may be present, but lacking a conduit to the introitus. If a partial endometial cavity is present in a segment of uterus, cyclic abdominal pain may be a complaint and furthermore endometiosis can be developed. Recently, we experienced a case of MRKH syndrome with the segments of uterus accompanying endometriosis in young woman. We present this case with a brief review of literatures.
Sexually mature male and female rats were orally intubated with the organophosphorus insecticide, Pestban at a daily dosage of 7.45 or 3.72 mg/kg bwt, equivalent to 1/20 and 1/40 $LD_{50}$, respectively. Male rats were exposed for 70 days, while the female rats were exposed for 14 days, premating, during mating and throughout the whole length of gestation and lactation periods till weaning. The results showed depressed acetylcholinesterase(AChE) activity in the brain of parents, fetuses and their placentae in a dose-dependent manner. The fertility was significantly reduced with increasing the dose in both treated groups, with more pronounced suppressive effects in the male treated group. The number of implantation sites and viable fetuses were significantly reduced in pregnant females of both treated groups. However, the number of resorptions, dead fetuses, and pre-and postimplantation losses were significantly increased. The incidence of resorptions was more pronounced in treated female compared to male group and was dose dependant. The behavioral responses as well as fetal survival and viability indices were altered in both treated groups during the lactation period. The incidence of these effects was more pronounced in the treated female group and occurred in a dose-related manner. The recorded morphological, visceral, and skeletal anomalies were significantly increased with increasing the dose in fetuses of both treated groups, with more pronounced effects on fetuses of treated females. In conclusion, the exposure of adult male and female rats to Pestban would cause adverse effects on fertility and reproduction.
This study was undertaken to assess the lateral ventricle, which was some portion of brain and related to congenital anomalies, from 1, 2, 4, and 8 months of age in healthy micropigs. They were induced general anesthesia and performed magnetic resonance imaging (MRI) with a 0.3 Tesla magnet. Each age group was evaluated by three subjects such as lateral ventricular volume, ventricular volume ratio and asymmetry. T1 weighted transverse images were acquired for calculation of lateral ventricular and corresponding brain parenchyma areas. The ratio of bilateral ventricle areas used to analyze the asymmetry. The mean ventricular volumes of each month were $676.74{\pm}25.58mm^3$ (1 month-old), $630.64{\pm}143.84mm^3$ (2 month-old), $992.12{\pm}106.03mm^3$ (4 month-old) and $1172.62{\pm}237.57mm^3$ (8 month-old), respectively. The ventricular volume ratio was the smallest at 2 month-old and re-increased from that age. The ratio was significantly different between 2 month-old and other age groups (p < 0.05). The value of bilateral area ratio showed within 1.5 in all experimental animals. Consequently the lateral ventricle showed a positive correlation with aging and symmetric shapes in both sides. The developmental pattern of the lateral ventricle provides basic data in micropigs as an experimental animal model for physiological and neurosurgical approach.
저자는 전반적인 치아우식증을 주소로 개인 의원에서 경희대학교병원 소아치과에 의뢰된 10세 여아에서 Robinow syndrome 의 드문 증례의 치료를 시행하고 문헌을 고찰하여 다 음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전신소견으로 전두부 돌출, 양안격리, 넓은 안검렬, 들창코 등을 보이는 태아모습의 특정적 안모와 작은키, 짧은 팔, 굽은 손가락, 생식기의 미발육 등이 관찰되었고 전반적인 발육지연이 있었다. 2. 구내소견으로 치아우식, 치아총생, 구개수의 미발육, 수술받은 구개열, 구호흡이 관찰되었다. 3. 이 증후군에서 드물게 보여지는 정신지체, 청각장애, 삼출성 중이염을 동반하였다. 4. 가족력은 발견할수 없었다. 5. 전신마취하에 전반척인 치과치료와 이비인후과치료를 함께 시행하였다. 6. Robinow 증후군은 여러 합병증을 수반할 수 있으므로 타과와의 협력하에 전반적인 검사를 시행하고 포괄적인 협력진료가 요구된다.
Purpose: To understand the epidemiology of different upper gastrointestinal (UGI) tract related abnormalities through endoscopic data analysis. Materials and Methods: A retrospective study of three years from January 2009 to December 2011 was conducted with data from endoscopic surveillance of upper GI tract problems, collected from the Gastroenterology Unit, Osmania General Hospital, Hyderabad. MS excel and Medcalc software (comparison of proportions) were used for data analysis. Results: A total of 10,029 (6,468 in males and 3,561 in females) endoscopies were performed during this three-year period. The male to female ratio was 1.8:1. Overall, ~30% of endoscopies evaluated showed patients with acid peptic disorders, 13.6% with vascular-related abnormalities, 10.6% showed structural abnormalities, followed by 6.3% with malignancies. Burden of malignancies was mostly observed in the older age group (60-69 years). Esophageal cancer cases decreased (p=0.0001) whereas stomach cancers increased over this period (p=0.0345). We also observed an increased incidence of acid peptic disease (APD) (p=0.0036) and gastroesophageal reflux disease (GERD) (p=0.0002) cases during this period. Conclusions: Endoscopic diagnosis is useful for early detection of UGI anomalies and helpful for physicians to manage and treat varied kinds of UGI disorders. Analysis of data revealed changing trends in the incidence of various pathologies of the UGI tract. Functional dyspepsia and GERD definitely reduce the quality of life of the individual. The role of our diverse dietary habits and lifestyle associated with these problems have not yet been established, though there have been reports on the effect of coffee, spicy food, wheat-based diet, screening of UGI pathologies along with collection of complete personal and medical history details, can h elp in correlating the patients' condition with various aspects of lifestyle and diet.
Kim, Kyu Yeun;Hur, Ji Ae;Kim, Ki Hwan;Cha, Yoon Jin;Lee, Mi Jung;Kim, Dong Soo
Clinical and Experimental Pediatrics
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제58권3호
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pp.108-111
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2015
DiGeorge syndrome is an immunodeficient disease associated with abnormal development of 3rd and 4th pharyngeal pouches. As a hemizygous deletion of chromosome 22q11.2 occurs, various clinical phenotypes are shown with a broad spectrum. Conotruncal cardiac anomalies, hypoplastic thymus, and hypocalcemia are the classic triad of DiGeorge syndrome. As this syndrome is characterized by hypoplastic or aplastic thymus, there are missing thymic shadow on their plain chest x-ray. Immunodeficient patients are traditionally known to be at an increased risk for malignancy, especially lymphoma. We experienced a 7-year-old DiGeorge syndrome patient with mediastinal mass shadow on her plain chest x-ray. She visited Severance Children's Hospital hospital with recurrent pneumonia, and throughout her repeated chest x-ray, there was a mass like shadow on anterior mediastinal area. We did full evaluation including chest computed tomography, chest ultrasonography, and chest magnetic resonance imaging. To rule out malignancy, video assisted thoracoscopic surgery was done. Final diagnosis of the mass which was thought to be malignancy, was lymphoproliferative lesion.
가와사끼병은 전신성 혈관염을 일으키는 질환중의 하나로 여러 장기들을 침범할 수 있다. 신장증세로는 농뇨, 혈뇨, 단백뇨, 간질성 신염, 급성 신부전증, 용혈성 요독 증후군, 신반흔 등이 있다. 가와사끼병의 신장침범에 대한 병리기전은 아직 알려져 있지 않지만, 자가면역질환으로 인한 것으로 사려된다. 가와사끼병이 요로감염 이 후에 발병한다는 몇몇 보고들이 있었다. 하지만, 이미 보고된 논문들에 포함된 많은 요로감염 환자들은 신장방광 초음파, DMSA 스캔이나 배뇨중 요도방광조영술 등을 모두 받은 경우는 없었다. 이에 저자들은 급성 신우신염이 재발한 후 불완전 가와사끼병이 발생한 고도의 방광요관역류가 있는 8개월 남아를 보고하는 바이다. 급성 신우신염은 가와사끼병의 초기 증세일 수 있다. 그런 경우, 환아가 가와사끼병으로 확진되더라도 요로감염 진료지침에 따라 요로기형에 대한 이미지 검사를 시행할 필요가 있다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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