• Journal of Chest Surgery
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• 제44권5호
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• pp.332-337
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• 2011

Background: The optimal timing of surgery for infective endocarditis complicated by embolic stroke is unclear. We compared early versus delayed surgery in these patients. Materials and Methods: Between 1992 and 2007, 56 consecutive patients underwent open cardiac surgery for the treatment of infective endocarditis complicated by acute septic embolic stroke, 34 within 2 weeks (early group) and 22 more than 2 weeks (delayed group) after the onset of stroke. Results: The mean age at time of surgery was $45.7{\pm}14.8$ years. Stroke was ischemic in 42 patients and hemorrhagic in 14. Patients in the early group were more likely to have highly mobile, large (>1 cm in diameter) vegetation and less likely to have hemorrhagic infarction than those in the delayed group. There were two (3.7%) intraoperative deaths, both in the early group and attributed to neurologic aggravation. Among the 54 survivors, 4 (7.1%), that is, 2 in each group, showed neurologic aggravation. During a median follow-up of 61.7 months (range, 0.4~170.4 months), there were 5 late deaths. Overall 5-year neurologic aggravation-free survival rates were $79.1{\pm}7.0%$ in the early group and $90.9{\pm}6.1%$ in the delayed group (p=0.113). Conclusion: Outcomes of early operation for infective endocarditis in stroke patients were similar to those of the conventional approach. Early surgical intervention may be preferable for patients at high risk of life-threatening septic embolism.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.22-37
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• 2007

The autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases, clinically and genetically heterogeneous, characterized by degeneration of spinocerebellar pathways with variable involvement of other neural systems. At present, 27 distinct genetic forms of SCAs are known: SCA1-8, SCA10-21, SCA23, SCA25-28, DRPLA (dentatorubral-pallidoluysian atrophy), and 16q-liked ADCA (autosomal dominant cerebellar ataxia). Epidemiological data about the prevalence of SCAs are restricted to a few studies of isolated geographical regions, and most do not reflect the real occurrence of the disease. In general a prevalence of about 0.3-2 cases per 100,000 people is assumed. As SCA are highly heterogeneous, the prevalence of specific subtypes varies between different ethnic and continental populations. Most recent data suggest that SCA3 is the commonest subtype worldwide; SCA1, SCA2, SCA6, SCA7, and SCA8 have a prevalence of over 2%, and the remaining SCAs are thought to be rare (prevalence <1%). In this review, we highlight and discuss the SCA7. The hallmark of SCA7 is the association of hereditary ataxia and visual loss caused by pigmentary macular degeneration. Visual failure is progressive, bilateral and symmetrical, and leads irreversibly to blindness. This association represents a distinct disease entity classified as autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA) type II by Harding. The disease affectsprimarily the cerebellum and the retina by the moderate to severe neuronal loss and gliosis, but also many other central nervous system structures as the disease progresses. SCA7 is caused by expansion of an unstable trinucleotide CAG repeat in the ATXN7 gene encoding a polyglutamine (polyQ) tract in the corresponding protein, ataxin-7. Normal ATXN7 alleles contain 4-35 CAG repeats, whereas pathological alleles contain from 36->450 CAG repeats. Immunoblott analysis demonstrated that ataxin-7 is widely expressed but that expression levels vary among tissues. Instability of expanded repeats is more pronounced in SCA7 than in other SCA subtypes and can cause substantial lowering of age at onset in successive generations termed ‘anticipation’ so that children may become diseased even before their parents develop symptoms. The strong anticipation in SCA7 and the rarity of contractions should have led to its extinction within a few generations. There is no specific drug therapy for this neurodegenerative disorder. Currently, therapy remains purely symptomatic. Cellular models and SCA7 transgenic mice have been generated which constitute valuable resources for studying the disease mechanism. Understanding the pathogenetic mechanisms of neurodegeneration in SCAs should lead to the identification of potential therapeutic targets and ultimately facilitate drug discovery. Here we summarize the clinical, pathological, and genetic aspects of SCA7, and review the current understanding of the pathogenesis of this disorder. Further, we also review the potential therapeutic strategies that are currently being explored in polyglutamine diseases.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제15권1호
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• pp.350-356
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• 2015

본 연구는 벌자상에 대한 병원 전 응급처치와 약물투여가 환자의 예후에 미치는 영향정도를 파악하여 119 구급대의 병원 전 에피네프린 약물투여를 도입해 보고자 시도하였다. 본 연구는 소방본부 구급활동일지 정보를 통하여 벌자상 환자를 선별하여 후향적으로 조사하였다. 2013년 벌자상으로 119 구급대를 이용한 환자를 대상으로 하였다. 벌자상으로 이송된 22명을 대상으로 119 구급대원에 의해 작성된 구급활동일지와 아나필락시스 환자 응급처치 세부 상황표, 환자의 연령과 성별, 약물투여 여부, 환자 이송시간, 활력징후, 주요 증상, 응급처치내용 등을 조사하였다. 연구결과 환자의 중증도가 심해질수록 산소공급, 정맥로 확보 후 수액투여, ECG 모니터링, 항히스타민제 투여가 나타났다. 케이스별로 보면 의료지도 하에 병원 전 에피네프린을 투여한 경우 환자가 중증이었음에도 불구하고 생존하였다. 결론적으로 벌자상 아나필락시스 환자에 대한 119 구급대의 약물투여와 응급처치는 생존에 중요한 영향을 나타내었다. 산소공급, 기도유지, 정맥로 확보와 함께 약물투여가 환자의 생존에 큰 영향을 미치므로, 119 구급대가 에피네프린을 사용할 수 있는 법적장치를 마련하여 아나필락시스 환자의 생존율을 개선해야할 것이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권2호
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• pp.306-318
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• 1995

영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에서 1991년 1월부터 1993년 8월 사이에 발작의 임상 양상이나 뇌파검사에서 부분성 발작으로 진단된 환자들 중에서 대상기준 및 제외기준을 만족하는 비조절군 45례와 조절군 68례를 대상으로 하여 난치성에 관련된 임상변수들을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 부분성 복합발작, 다종의 발작형, 군집성 발작 양상이나 중첩성 발작형의 병력이 있는 경우에 약물치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 치료전의 발작횟수가 많을수록 항경련제 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01). 경련의 명확한 원인이 규명된 경우, 신경학적 이상소견 및 정신심리적인 결함이 있는 경우에 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01, p<0.05, p<0.01). 뇌파검사에서 배경파의 서파화, 국소성 서파, 간질파 및 이차적 양측성 동기화 등의 이상소견이 있으면 치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 성별, 발병연령, 간질병소의 분포, 치료전의 유병기간, 가족력 및 신경방사선적 이상소견 등은 치료에 대한 예후와는 무관하였다. 이상의 결과에 비추어 보아, 난치성과 관련된 임상변수를 적어도 4개 이상 가진 환자에서는 치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 될 가능성이 크다고 할 수 있다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제26권1호
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• pp.22-31
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• 2019

목적: 캄필로박터 장염은 박테리아 장염의 흔한 원인 중 하나로 알려져 있다. 그러나 국내에서 소아에서의 캄필로박터 장염의 빈도와 임상 양상에 대한 연구는 드물다. 본 연구는 단일 병원 소아청소년과 환자에서 경험한 캄필로박터 장염의 빈도와 임상적 특징을 파악하고자 시행하였다. 방법: 2012년 1월부터 2017년 12월까지 을지대학교 을지병원 소아청소년과에 급성 위장관염으로 방문한 18세 이하 소아환자로부터 대변 검체를 확보하였다. 그 중에서 배양 혹은 polymerase chain reaction을 통해 캄필로박터 장염으로 진단된 환자들의 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 결과: 총 123명의 환자가 캄필로박터 장염을 진단받았으며 환자의 나이 중앙값은 12 세(사분위수, 8-16세)이었다. 캄필로박터 장염은 일년 내내 발생했지만 주로 6월과 9월 사이에 86명(69.9%)으로 집중적으로 발생하였다. 증상은 설사(97.6%), 발열(96.7%), 복통(94.3%), 구토(37.4%)와두통(34.1%) 순으로발생하였다. 복부컴퓨터단층촬영은 25.2%의사례에서시행되었다. 다른 치료군과 비교했을 때, azithromycin 3일 요법으로 치료하는 것이 더 짧은 입원 기간과 관련이 있었다 (P<0.05). 결론: 캄필로박터 장염은 청소년기와 여름철에 흔하다. 설사 증상을 보이기 전에 심한 복통과 열이 발생하여 병원에 내원하게 된다. 캄필로박터 장염에 대한 올바른 이해를 수반한다면 적절한 진단과 항생제 사용을 통해 장염의 이환시간을 줄일 수 있을 것으로 보인다.

• 대한한방부인과학회지
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• 제37권3호
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• pp.1-19
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• 2024

Objectives: The purpose of this study is to analysis the clinical study trends on Korean Medicine treatment for Bell's palsy during pregnancy. Methods: Key words such as 'facial palsy', 'Bell's palsy, 'Korean medicine', 'herbal medicine', 'acupuncture', 'pregnancy' were searched through the 'RISS', 'OASIS', 'KISS', 'PubMed' and 'CNKI' databases. Results: Ten clinical studies with 107 patients were selected, and 1 randomized controlled trial and 9 case reports were included as the target studies. In the 9 case reports, the gestational age at the onset of facial palsy was most common in the third trimester (29-42 weeks) in 38 cases (56.7%). The most commonly used Korean medicine interventions were acupuncture, with the most frequently used acupoints being ST4, ST2, ST6, BL2, TE23, LI20, GB1, GB14, SI18, and CV24. The herbal medicine treatment most commonly utilized was Geumgwedanggwi-san (金匱當歸散), which is related to the principles of clearing heat, nourishing blood, and stabilizing the fetus (淸熱養血安胎). Among the 65 participants evaluated using the House-Brackmann facial nerve grading system, 81.5% showed complete recovery to grade 1, while 6% remained at grade 4 with no effect, indicating the efficacy of Korean medicine treatment for facial palsy during pregnancy. All the selected studies reported no abnormalities in the mothers or fetal growth, and all participants who had the reported delivery had full-term childbirth. Conclusions: The effect on Korean Medicine treatment for Bell's palsy during pregnancy had mostly positive results. However, further large, well-designed clinical trials are needed to establish the foundation of Korean Medicine treatment for Bell's palsy during pregnancy.

• 근관절건강학회지
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• 제5권1호
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• pp.57-71
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• 1998

This study purports to examine sociodemographic characteristics and those factors associated with osteoarthritis in women experiencing the disease in order to make suggestions for the prevention and management of osteoarthritis in women. The subjects were 143 women who were diagnosed to have osteoarthritis and under follow-up care at an outpatient department of a university-affiliated hospital. The data were collected through personal interviews by using the structured questionnaire between October 6 and October 24, 1997. The degree of daily living activities was measured with 24 items, which were made based upon Katz Index, Barthel Index and Functional Status Index. Each item has 4 response categories : (1) being able to do alone with any difficulty, (2) being able to do alone with some difficulty, (3) being able to do alone with the help of a person or an instrument, (4) not being able to do at all. The data was analyzed with correlation analysis, t-test, ANOVA, and regression analysis. The results are summarized as follows : 1. As for the age of the subjects, 59.4% were between 45 and 64 years, while 28% were 65 years and above. The subjects having religion were 71.7% and 44.1% of the subjects were protestants. The educational level was low : 31.5% graduated from elementary school, while 30.1% had no formal education. Those married subjects were 72%. Fifty nine percent of the subjects evaluated their economic status as middle class. 2. Those people from whom the subjects currently receive some help were spouses in 35.8% of the subjects. Likewise, 50% of the subjects indicated spouse as the people from whom they want to receive help. 3. The score of the ability of daily living activities ranged between 48 and 96, with the mean of 78.94. Those means of physical activity, ADL(activities of daily living) and IADL(instrumental activities of daily living) were 14.89, 13.97 and 50.09, respectively. Except for the items of carrying heavy stuff and of washing clothes in the sitting position the subjects showed independence in more than 90% of the items, where Independence is defined as being able to do alone or with the help of a person or an instrument. 4. The increase in age was a significant predictor of the decrease in the ability of daily living activities. Those graduated from middle school and above showed a significantly higher degree in the ability of daily living activities than those with less educational level. The married women revealed significantly higher scores in physical activity, ADL, and IADL than the unmarried ones. The ability of daily living activities was not significantly related to having religion, economic status and living with family. 5. The average duration of experiencing osteoarthritis was 4 years and 7 months. Regarding the site of the onset, 65% of the subjects indicated knees. The women with osteoarthritis for less than 3 years were 65%. The ability of daily living activities was significantly different by the duration of illness : the longer the duration of illness, the less the ability of activities. The above findings suggest the need for developing those programs for prevention disabilities in performing daily living activities and for managing diseases targeting the women of middle and old age, with low educational level, and with unmarried status. In addition, there should be developed an instrument for measuring the ability of daily living activities which reflects daily lives of Korean women with osteoarthritis in order to examine comprehensive effects of osteoarthritis on women's daily lives in this country.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.195-204
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• 2004

목적: 저인산혈성 구루병 환아의 임상상, 각종 혈액화학 검사 수치 및 방사선 검사 소견, 치료에 대한 반응 등을 살피고 효과적인 치료에 도움이 되는 정보를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1983년 7월부터 2004년 2월까지 서울대학교병원 소아과에서 저인산혈성 구루병으로 진단받고 내과적인 치료를 받은 환아들의 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상환자는 56명이었고, 남녀의 비는 1:3 이었다 주소는 대부분 하지만곡과 저신장이었고, 혼자 걷기 시작하면서 발견된 경우가 가장 많았다. 진단시 평균연령은 5년 2개월 이었으며 12개월 이전에 진단 받은 경우는 없었다. 14명(25%)에서 가족력이 있었다. 진단받은 연령과 신장의 표준편차 점수는 통계적으로 의미있는 음의 상관관계가 있었다(r=-0.47, p=0.005). 생화학적 검사에서 정상 혈청 칼슘, 혈청 인의 저하, alkaline phosphatase의 상승, 세뇨관에서 인산 재흡수의 감소 및 정상 범위의 $1,25(OH)_2D_3$ 치를 보였다. 방사선 검사는 구루병에 합당하였다. 치료제로 Joulie 용액과 비타민 D 대사체를 복용하였다. 치료를 시작한 후 혈청 인과 alkaline phosphatase는 통계적으로 의미있는(P<0.05) 호전을 보였고, 방사선 검사는 구루병의 치유를 보였으나, 신장 표준편차 점수는 의미있는 변화를 보이지 않았다(.p=0.224). 치료의 부작용으로 신석회화(34%), 부갑상선호르몬의 상승(77%), 고칼슘뇨증(45%) 등이 발생하였다. 16명이 절골술을 통한 변형의 교정을 시행하였고, 그 중 4명은 하지연장을 함께 시행하였다. 결론: 증상의 시작과 진단 사이에는 수 년간의 지연이 있었다 조기치료가 환자의 예후에 가장 중요하므로, 가족력이 있는 경우 증상 발현 이전에 생화학적 검사로 조기 진단 및 치료를 하도록 해야 한다. 치료 중에는 정기적인 모니터링과 용량의 조절을 통해 합병증에 대처해야 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권5호
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• pp.390-395
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• 2008

연구배경: 재발성 호흡기계 유두종증은 기관을 따라 다발성 유두종이 반복적으로 재발하는 매우 드문 질환이다. 1980년대 이후, 소아의 재발성 유두종증에 보조적 치료로 인터페론이 사용되어 왔다. 그러나, 성인 환자에서의 유효성 등에 대하여는 많은 연구 등이 필요하다. 2002년 이후, 삼성서울병원에서는 성인의 재발성 호흡기계 유두종증 환자들에서 재발을 예방하기 위해, 인터페론을 사용하여 왔다. 이에 본 저자들은 재발성 호흡기계 유두종증 성인 환자에서 인터페론의 장기간 사용 효과를 알아보고자 하였다. 방 법: 기관지내시경과 조직학적으로 확인된 5명의 재발성 호흡기계 유두종증 환자에서 타 병원에서 치료한 기록 등을 포함한 의무기록 등을 조사하였다. 레이저 소작술을 포함한 치료적 기관지내시경 시술 후, 모든 환자는 2개월 간격으로 인터페론-알파 600만 단위를 피하주사 하였다. 추가적인 치료적 기관지내시경 시술은 추적 검사 중 환자의 증상 등을 확인하여 필요 시 시행하였으며, 기관지 내시경 또는 켬퓨터 단층 촬영 등을 추적 조사하였다. 결 과: 모든 환자들의 연령의 중앙값은 44세(범위 13~68세), 남녀비는 3 : 2, 유두종증 기간의 중앙값은 31년(범위 1~45년)이었다. 소아형과 성인형 유두종증은 각각 3명과 2명이었으며, 2명의 환자는 진단 당시 기관절개술을 시행 받았던 과거력이 있었다. 인터페론 치료기간의 중앙값은 56개월(범위 12~66개월)이었다. 인터페론 치료 후 2명의 환자는 12개월과 36개월에 각각 완전완화를 보였으며, 나머지 3명의 환자는 부분완화를 보여 레이저 치료의 횟수가 중요하게 감소하였다. 결 론: 재발성 호흡기계 유두종증 환자에서 인터페론의 보조적 치료의 적정 용량과 기간 등은 향후 더 많은 연구 등을 필요로 하며, 오랜 기간 지속된 성인의 재발성 호흡기계 유두종증 환자에서 2개월 간격의 인터페론의 치료는 안정적이며 효과적이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.111-119
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.