• Title/Summary/Keyword: age at diagnosis

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요소회로대사 질환 환자들의 장기적인 임상 경과에 대한 단일 기관 경험 (Long-term Clinical Consequences in Patients with Urea Cycle Disorders in Korea: A Single-center Experience)

  • 이준;김민지;유석동;윤주영;김유미;전종근
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.15-21
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    • 2021
  • 목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.

림프절 전이를 동반한 직장암 환자들에서 Cyclooxygenase-2 발현의 임상적 의미 (Clinical Implication of Cyclooxygenase-2 Expression for Rectal Cancer Patients with Lymph Node Involvement)

  • 이형식;최영민;허원주;김수진;김대철;노미숙;홍영습;박기재
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제27권4호
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    • pp.210-217
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    • 2009
  • 목 적: 림프절 전이가 동반된 직장암 환자들에서 cyclooxygenase-2 (COX-2) 발현이 생존율에 미치는 영향을 조사 하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년부터 2004년까지 직장암으로 동아대병원에서 근치적 수술과 수술 후 방사선치료를 받은 환자들 중에서 림프절 전이가 동반된 경우를 대상으로 후향적분석을 하였다. 86명 중에서 수술 후 조직을 찾을 수 없는 3명, 악성 흑색종 1명, 진단 전후 2년 내에 위암과 폐암이 발생한 각 1명, 진단 시에 간 전이가 있었던 1명, 720 cGy 후 방사선치료를 거부한 1명 등을 제외한 78명을 대상으로 분석하였다. COX-2에 대한 면역조직화학염색은 자동면역염색기로 하였고, 스캔한 후, 영상분석기를 이용하여 분석하였다. Kaplan-Meier 생존율 분석을 하였고, Log rank 검사로 유의성을 조사하였다. 결 과: 면역조직화학염색에서 COX-2 양성이 62명(79.5%), 음성이 16명(20.5%)이었고, 양성도가 1, 2, 3인 환자들이 각각 6명(7.7%), 15명(19.2%), 41명(52.6%)이었다. 환자의 나이(60세 미만, 이상), 성별, 수술 방법(복회음절제술, 하위전방절제술), 세포의 분화도, 종양의 크기(5 cm 미만, 5 cm 이상), T병기, N병기, 병기(IIIa, IIIb, IIIc), 등에 따른 COX-2 발현의 차이는 없었다. 전체 환자의 5년 생존율과 무병생존율은 각각 57.0%, 51.6%였다. COX-2 음성과 양성인 환자들의 5년 생존율이 72.9%와 53.0% (p=0.146), 5년 무병생존율이 72.7%와 46.3% (p=0.118)였다. COX-2 양성도가 0, 1, 2, 3인 환자들의 5년 생존율은 각각 72.9, 50.0 51.3, 53.1%였고(p=0.495), 5년 무병생존율은 각각 72.7, 50.0, 46.7, 45.1%였다(p=0.451). 5년 생존율은 악성종양 세포의 분화도, N병기, 병기, 등에 따라서, 5년 무병생존율은 N병기, 병기, 등에 따라서 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 결 론: 림프절 전이가 동반된 직장암 환자에서 COX-2의 발현 여부와 정도는 생존율에 유의한 영향을 주지는 않았다. 하지만 향후 보다 많은 환자군을 대상으로 연구하여, COX-2 발현이 직장암의 예후에 미치는 영향을 규명해야 할 것으로 생각된다.

특발성 비특이성 간질성 폐렴 18례의 임상상 및 치료반응 (Clinical Features and Treatment Response in 18 Cases with Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia)

  • 강은해;정만표;강수정;안창혁;안종운;한정호;이경수;임시영;서지영;김호중;권오정;이종헌
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제48권4호
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    • pp.530-542
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    • 2000
  • 연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.

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불임 또는 습관성 유산 환자에서 중격자궁의 치료가 임신에 미치는 영향 (Effects of Hysteroscopic Septotomy on Pregnancy in Patients with History of Infertility or Recurrent Spontaneous Abortion)

  • 구화선;차선화;양광문;배주연;안현숙;한애라;박찬우;강인수;궁미경;이경상
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제37권4호
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    • pp.361-368
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    • 2010
  • 목적: 중격자궁은 흔하게 보고되는 선천성 자궁기형 중 하나이며 여성의 생식능력에 미치는 영향에 대해 아직 이견이 많고, 따라서 치료의 필요성에 대해서도 아직 정립되지 않았다. 본 연구에서는 중격자궁의 존재 및 치료 여부가 생식수행에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 연구방법: 2008년 1월부터 2009년 12월까지 불임 또는 습관성 유산을 주소로 제일병원 산부인과를 방문하여 자궁난관 조영술을 시행한 총 2,838명의 환자들 중 중격자궁이 진단된 44명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이 중 27명은 자궁경 하 자궁중격 절제술을 시행 받았으며, 17명은 진단 후 추가적인 치료를 받지 않았다. 대조군은 동일 기간 내에 자궁기형이 진단되지 않은 환자 42명을 나이를 고려 후 무작위 선정하였다. 연구 대상군의 임신율, 자연유산율, 그리고 생존분만율 등에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였으며, 대상군들의 평균 추적 관찰 기간은 진단 후 21.8개월 이었다. 결과: 추적 관찰 기간 중 자궁경 하 질식 자궁중격 절제술을 시행 받은 환자 (n=27)의 55.6% (15/27)가 임신에 성공한 반면 치료를 받지 않은 환자 (n=17)의 약 23.5% (4/17)만이 임신에 성공하여 치료받은 군에서 통계적으로 의미있는 높은 수치를 보였다 (p<0.05). 한편 생존분만율은 치료를 받은 환자군 및 자궁기형이 진단되지 않은 불임 또는 습관성 유산 환자 (대조군, n=42)에서 각각 75%와 84.6%를 보인 반면 치료 받지 않은 군에서는 50% (2/4)를 보여 치료 받지 않은 중격자궁 환자에서 낮은 경향을 보이지만 통계학적 의미는 없었다. 결론: 중격자궁이 생식수행에 미치는 영향은 자연유산 등 산과적 합병증 뿐 아니라 오히려 임신력의 저하에 더 큰 악영항을 미칠 수 있으며 불임 환자에서 중격자궁의 존재 시 적극적인 치료가 임신성공률의 향상에 도움이 될 것으로 생각 되지만 보다 명확한 결론을 위해 규모가 크고 관찰 기간이 긴 대단위 연구가 필요 할 것으로 생각된다.

면역기능저하 환자에서 폐진균증에 대한 임상적 고찰 (Pulmonary Mycoses in Immunocompromised Hosts)

  • 서지영;박상준;강경우;고영민;김태성;정만표;김호중;한정호;최동철;송재훈;권오정;이종헌
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제45권6호
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    • pp.1199-1213
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    • 1998
  • 연구배경 : 최근 면역기능저하 환자들이 급증하고 있으며 이들에 있어서 새로 발생된 설명이 불가능한 폐침윤은 매우 흔하면서도 환자의 생명을 위협할 수 있는 상황으로 발전할 수 있다. 폐진균증은 이런 임상상에서 폐침윤의 중요한 원인으로 대두되고 있으나 이에 대한 연구가 많지 않아 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 10월부터 1998년 4월까지 삼성서울병원에서 면역기능저하 환자 중 새로운 폐침윤이 있었던 환자로 조직학적으로 폐에서 진균이 증명되었거나 정상적으로 균이 자리지 않는 부위(sterile)에서 시행한 배양검사장 진균이 배양된 환자들을 대상으로 임상적 특정, 방사선학적 소견, 진단적 검사, 치료 및 그 결과에 대해 후향적인 조사를 시행하였다. 결 과 : 총 13명의 환자 (M : F=8 : 5, 연령 중앙값 47세)에서 14예의 폐진균증이 진단되었다. 진단은 asperogillosis가 12예였고 mucormycosis가 2예였다. 혈액암 환자 9명에서 10예, 장기이식 환자에서 4예의 폐진균증이 진단되었다. 3예에서는 진단당시 경험적 amphotericin B를 중앙값 9일(8-21일)간 투여받고 있었다. 혈액암군 10예 중 9예에서 폐침윤 발견당시 백혈구 감소증이 중앙값 16일동안 지속되었으며 발열(9/10), 기침(6/10), 가래(5/10), 호흡곤란(4/10), 흉통 (5/10), 악설음(4/10) 등의 증상과 징후가 흔하게 관찰되었다. 반면에 장기이식환자군에서는 증상 및 징후가 뚜렸하지 않은 경우가 많았다(p<0.05). 단순 흉부촬영상으로 새로운 폐침윤은 단일 혹은 다발성의 결절(6/14)이나 경결(consolidation)(8/14)의 형태로 나타났으며 흉부 단층촬영상에서는 간유리음영(14/14), 흉수(5/14), 동공형성(7/14) 등의 소견이 관찰되었다. 확진한 방법으로는 개흉술이 10예, 비디오 흉강경술이 2예, 경피적침흡인술이 1예, 농양의 농 배양검사가 1예였다. 모든 환자는 amphotericin B(591-2806mg) 투여를 받았으며 1예에서 liposomal amphotericin B, 1예에서 경구 itraconazole로 치료를 부분적으로 시행하였다. Amphotericin B 투여 후 12/14예에서 폐병변의 호전이 관찰되었으며 14예중 4예에서 사망하거나 회복이 불가능한 상태로 퇴원하였다. 결 론 : 혈액암의 치료로 과립구감소증이 있는 환자나 장기이식 환자에서 새로운 폐침윤이 결절이나 경결의 형태로 발현하면, 증상이 미미하거나 경험적 amphotericin B를 투여하고 있더라도 폐진균증을 의심을 해야하며 적극적인 진단과 치료로써 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.

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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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국립마산결핵병원에 입원한 환자에 대한 폐결핵의 임상적 동태에 관한 연구 (Clinical Study of Pulmonary Tuberculosis for Admitted Patients at National Masan Tuberculosis Hospital)

  • 박승규;최인환;김철민;김천태;송선대
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권2호
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    • pp.241-250
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    • 1997
  • 목 적 : 결핵에 대한 국가결핵관리사업이 시작된 이후 결핵의 점차적으로 감소하고 있기는 하나 최근에 다제내성균결핵환자가 심각할 정도로 증가하고 있다. 다제내성균결핵은 기존의 항결핵제에 잘 반응하지 경향이 있으며 이는 낮은 치료순응도, 2차약제의 높은 부작용 그리고 사용할 수 있는 약제의 수가 많지않은 때문으로 생각된다. 본 연구의 목적은 일개 국립결핵병원에서 입원치료중인 결핵환자의 임상양태를 살펴보고 기존의 결핵치료의 문제점을 파악하여 궁극적으로 다제내성균결핵을 포함한 결핵의 치료효율을 개선시키고자 함이다. 방 법 : 1995년 12월 30일을 기준시점으로 국립마산결핵병원에 임원한 환자 336명을 대상으로 성별 및 나이, 처음결핵을 발견하게된 계기, 가족력, 환자의 생활근거지의 지역별 분포, 과거결핵치료력 등의 역학적 조사와 입원 당시의 주증상, 흉부 X-선 사진상의 병소별 분포, 동반질환 그리고 결핵치료중에 발생한 부작용등 임상양태에 대한 조사와 입원전 사용한 약제별 분류와 약제감수성검사의 결과 등에 대해 descriptive cross-sectional study를 시행하였다. 결 과 : 연령별 분포는 20대에서 50대까지 고른 분포를 보였으며 성별로는 남자가 269예로 압도적으로 많았다. 발견계기별 분포는 보건소가 64.6%로 가장 높았다. 입원당시 주증상으로는 체중감소가 가장 흔했으며 다음으로는 기침, 호흡곤란 등의 순서였다. 흉부 X-선 사진상 병소별 분포는 양측성 병소를 가진 예가 201예로 가장 많았다. 동반질환을 가진 경우가 130예 였는데 그 중 당뇨가 49예로 가장 많았으며 다음으로는 간질환, 정신질환 등의 순서였다. 95예에서 가족력이 있었는데 부모가 결핵을 앓았던 경우가 40예로 가장 많았으며 다음으로는 형제, 부부 등의 순서였다. 결핵을 처음 진단받은 시기별 분포에서 1980년 이전은 31예 였으나 이후 최근으로 오면서 약간씩 증가하는 추세였다. 지역별 분포로는 부산, 경남지역이 압도적으로 많았다. 과거치료력을 가진 258예중 1회의 치료력을 가진 경우는 86예, 2회가 60예 그리고 3회이상이 112예 였다. 과거치료력을 가진 환자의 약제순응도별 분포는 133예만이 규칙적으로 복약하였다. 입원전 사용한 약제별 분포는 INH, EMB, RFP, PZA 등을 사용한 경우가 82예, INH, EMB, RFP 등을 사용한 경우가 50예 였으며 INH, EMB, RFP, PZA 이외 1가지 약제를 더 사용한 경우는 20예, 3가지 이상의 약제를 더 사용한 경우는 97예 였다. 154예를 대상으로 약제감수성검사를 한 결과 5제 이상 내성이 생긴 경우가 77예 였다. 치료도중 발생한 부작용으로는 위장장애가 58예로 가장 많았으며 다음으로는 피부발진 및 소양감 그리고 관절통 등의 순서였다. 결 론 : 원인 모를 체중감소가 있을 때에는 결핵을 의심해 볼 수 있을 것으로 생각된다. 결핵을 치료할 때 환자에게 결핵의 치료과정에 대해 충분한 설명을 해 줌으로 치료의 순응도를 높일 수 있을 것으로 생각된다. 초치료시 균음전화시기가 늦다든지, 여러가지 상황으로 치료에 실패 할 가능성이 높다든지 환자의 여건상 지속적인 항결핵제 투여가 어렵다고 생각될 때는 수술요법이 고려되어야 할 것으로 생각된다. 초치료실패후 재치료약제를 선택할 때는 이전에 사용한 초치료약제와 혼용처방이 되지않도록 주의해야 할 것으로 생각된다.

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폐동맥 밴딩의 위험인자 분석과 수술적응중 (Risk Factor Analysis and Surgical Indications for Pulmonary Artery Banding)

  • 이정렬;최창휴;민선경;김웅한;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권8호
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    • pp.538-544
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    • 2005
  • 배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.

직장암의 수술 전 동시적 항암화학방사선치료 결과 (Results of Preoperative Concurrent Chemoradiotherapy for the Treatment of Rectal Cancer)

  • 윤미선;남택근;김형록;나병식;정웅기;김영진;안성자;송주영;정재욱
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제26권4호
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    • pp.247-256
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    • 2008
  • 목 적: 직장암에서 수술 전 동시적 항암화학방사선요법을 시행한 환자를 대상으로 항문 괄약근 보존율, 생존율, 예후인자 등을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 1월부터 2007년 6월까지 직장암 환자로 진단되어 수술 전 동시적 항암화학방사선요법을 시행한 환자는 모두 150명이었다. 이 중 진단시 원격전이가 없고 재발암이 아니며 본원에서 근치적 수술을 받은 환자 중 계획된 방사선치료를 완료한 총 82명의 환자를 대상으로 하였다 방사선치료는 일일 $1.8{\sim}2\;Gy$씩, 주 5회 $41.4{\sim}46\;Gy$ (중앙값 44 Gy)를 전 골반에 조사한 후 원발부위 및 고위험 부위에 총 방사선량이 $43.2\;Gy{\sim}54\;Gy$(중앙값 50.4 Gy)까지 추가 조사하였다. 항암화학요법은 66명(80.5%)에서 5-fluorouracil (5-FU), leucovorin, cisplatin을 정주하였고, 15명(19.5%)에서는 5-FU와 leucovorin만을 정주하여 방사선치료 기간 동안 4주 간격으로 2회 시행되었다. 수술은 동시적 항암화학방사선치료 종료 후 $3{\sim}45$주(중앙값 7주)가 경과되어 시행되었다. 수술 후 유지 항암화학요법은 총 38명(47.6%)에서 시행되었다. 결 과: 전체 환자의 항문 괄약근 보존율은 73.2%(60명)이었다. 이 중 종양의 최하 위치가 항문연으로부터 5 cm 미만인 환자 48명중 31명(64.6%)에서, 5 cm 이상인 환자 34명 중 29명(85.3%)에서 항문 괄약근을 보존할 수 있었다. 수술 후 병리적 완전관해율은 14.6% (12/82)였다. 전체 환자의 T병기 하강률은 42.7% (35/82)였고, N병기 하강률은 75.5% (37/49)였으며, 전체 병기 감소율은 67.1% (55/82)였다. 전체 환자의 추적 관찰 기간은 $11{\sim}107$ 개월로 중앙값은 38개월이었다. 전체 환자의 5년 생존율, 무병생존율 및 국소종용제어율은 각각 67.4%, 58.9%, 84.4%였다. 수술 후 병기별 5년 생존율은 0 (n=12), I (n=16), II (n=30), III (n=23)기에서 각각 100%, 59.1%, 78.6%, 36.9%이었고 IV 병기 1예는 43개월 현재 생존 중이다(p=0.02). 병기별 5년 무병생존율은 0, I, II, III, IV 기에서 각각 77.8%, 63.6%, 58.9%, 51.1%, 0%였다(p<0.001). 병기별 5년 국소종양제어율은 0, I, II, III기 에서 각각 88.9%, 93.8%, 91.1%, 68.2%였고 IV병기 1예는 43개월 현재 국소재발 없이 생존 중이다(p=0.01). 생존율에 영향을 미치는 예후인자를 분석하기 위하여 연령(${\geq}55$세 VS. >55세), 임상적 병기(I+II vs, III), 방사선치료 종료 후 수술까지의 경과기간(${\leq}6$주 vs. >6주), 수술방법 (항문괄약근보존술 vs. 비보존술), 병리학적 T병기, 병리학적 N 병기, 병리학적 전체병기(0 vs. I+II vs. III+IV), 병리학적 완전관해여부 등 총 8개의 다변량 분석상, 연령과 병리학적 N병기는 전체 생존율에, 병리학적 전체 병기는 무병생존율에, 병리학적 N병기는 국소종양제어율에 각각 유의하였다. 전체 환자 중 재발한 환자는 모두 25명으로 국소재발 10명, 원격전이 13명, 국소 및 원격전이가 동시에 있던 환자 2명이었다 항암화학 방사선치료 중 등급 3 이상의 혈액학적 독성은 백혈구 감소가 2명이었고, 등급 3의 피부반응이 1명이었다. 수술 후 60일 이내의 입원을 요할 정도의 합병증으로는 총 11명으로 문합부 누출 5명, 골반부 농양이 2명, 그외 4명 등이었다. 결 론: 직장암에서 수술 전 동시적 항암화학방사선요법으로 병기 하강 및 항문 괄약근 보존에 유용한 결과를 얻었고, 수술 전 항암화학방사선요법으로 인한 독성은 미미하였다. 병리학적 N병기가 생존율과 국소종양제어율에 유의한 예후 인자로 나타나 이들에 대한 수술 후 보조적 요법이 더욱 강화될 필요가 있다고 생각된다.

소아 뇌갈림증의 신경영상학적 소견 및 임상 양상 (Clinical manifestations and neuroimaging findings of schizencephaly in children)

  • 이재랑;김승;이영목;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.458-463
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    • 2009
  • 목 적 : 뇌갈림증은 연질막 표면에서 외측 뇌실까지 대뇌 피질이 갈라져 열구를 이루며 회색질로 둘러 싸여 있는 드문 대뇌 기형으로서 본 연구에서는 국내 소아에서 발생한 뇌갈림증 환아의 임상양상, 방사선 소견에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이 병원과 영동 세브란스 병원 소아과에 방문 및 입원 치료한 뇌갈림증 환자 13예의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다 결 과 : 진단 시의 연령은 0-30개월 사이로 평균 연령은 $9.08{\pm}9.61$ 개월이었고, 남녀비 3.33:1로 남아에서 호발 하였다. 뇌갈림증은 일측성이 8예(61.5%), 양측성이 5예(38.5%)였고, 개방형이 4예(30.8%), 폐쇄형이 5예(38.5%), 개방형과 폐쇄형 모두 보이는 혼합형이 4예(30.8%)였다. 모든 환아에서 다른 뇌기형이 동반되었는데 투명 중격 결손이 9예(69.2%), 거미막 낭종이 4예(30.8%), 시신경 형성 부전이 4예(30.8%), 대뇌 피질 형성부전이 4예(30.8%), 뇌실 확장이 3예(23.1%), 뇌량 무형성이 1예(7.7%) 순이었다. 운동장애는 편측 근력 약화는 모든 유형에서 관찰되었고 편마비는 4예에서 사지마비는 3예에서 관찰되어 열구의 유형과 운동 장애의 정도의 상관관계는 알아 볼 수 없었다. 발달 지연이 모든 환아에서 조사되다. 간질 발작은 13예의 환아 중 7예(53.8%)에서 발병하였는데 일측성에서 5예, 양측성에서 2예로 조사되었고 그 중 난치성 간질은 3예(42.8%)였다. 결 론 : 우리나라 소아에서 뇌갈림증의 임상 양상과 신경영상 소견은 열구의 위치, 유형 및 동반기형에 따라 매우 다양하게 나타났다. 뇌갈림증의 조기 진단과 간질 발생에 대한 주의 깊은 관찰이 반드시 필요하며 이와 관련된 보다 많은 환자군을 대상으로 하는 심도 있는 연구가 장기적으로 이루어 져야 할 것이다.