• 한국의학물리학회지:의학물리
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• 제6권2호
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• pp.71-81
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• 1995

Acetazolamide (Diamox) 사용전후 〔Tc-99m〕ECD SPECT를 이용한 연속 뇌촬영은 뇌혈관의 혈역학 예비를 평가하기 위하여 사용되고 있다. 그러나 SPECT Diamox 영상의 정량적 평가 가능성은 검출기의 해상도, 감쇄, 산란, 노이즈, 그리고 데이타 분석 방법들에 의해 제한되고 있다. 알고 있는 양의 방사능을 채운 팬텀을 측정함으로써 민감도를 측정하거나 또는 분석할 수도 있다. 그러나 임상환경에서 환자를 시뮬레이션하는 현실성 있는 팬텀을 만드는 것은 매우 어렵다. Diamox 사용전후 ECD SPECT의 민감도가 컴퓨터 시뮬레이션에 의해 측정되었다. 민감도는 ($\Delta$N/N)/($\Delta$S/S)$\times$100%로 정의되고 $\Delta$N 은 측정된 데이타에서 Diamox 사용후와 사용전의 평균값 차이이고, $\Delta$N은 측정된 데이타에서 Diamox 사용전 평균값이고, $\Delta$S 는 모형에서 Diamox 사용후와 사용전의 평균값이고, S는 모형에서 Diamox 사용전 평균값이었다. Diamox를 이용한 임상연구에서는 Diamox 후에서 Diamox 전 데이타를 감산한 후 Diamox 에 의한 방사능 양의 변화를 측정함으로써 방사능의 변화율이 결정 될 수 있다. 그러나 100% 민감도를 위한 최적의 감산 양은 알려져 있지 않고 이것은 컴퓨터 시뮬레이션을 이용 철저한 민감도 분석을 요한다. Diamox 사용전후 연속 뇌 SPECT 영상 모형을 위하여 30% 증가된 방사능 양을 Diamox 영향으로 했을때 민감도는 0, 100, 150, 200% 감산에 대해 각각 51.03, 73.40, 94.00, 130.74%로 측정되었다. 민감도분석은 검출기의 해상도에 의한부분용적 효과와 통계적 노이즈는 방사능측정의 과소 평가가 된다는 것을 보였고 과소 평가 되는 양은 방사능 양이 몇 % 증가했는가 또는 Diamox 후 데이타에서 Diamox 전 데이타를 몇 % 감산 했는가에 의존된다는 것을 보였다. 임상에서 방사능 양의 변화가 약 30% 라 기대했을때 150%의 감산이 최적인 것으로 나타났다. 컴퓨터 시뮬레이션은 Diamox 전후의 ECD SPECT 민감도를 연구하는데 매우 중한 기술로 생각된다.

• 대한핵의학회지
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• 제35권4호
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• pp.241-250
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• 2001

목적: 뇌동맥류파열에 의한 지주막하출혈에 동반되는 뇌혈관수축에 따른 뇌허혈 상태는 환자의 예후에 영향을 미치게 되므로 조기에 진단, 치료하는 것이 중요하다. 본 연구에서는 뇌동맥류파열에 의한 지주막하출혈 환자에서 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류 SEPCT에서의 혈관예비능 유지여부가 환자의 예후를 예측하는데 도움이 되는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 대뇌동맥류 파열에 의한 지주막하출혈이 있는 환자 21명을 대상으로 하였다. CT와 뇌혈관촬영으로 혈관수축여부를 진단하였으며, 기저/아세타졸아미드 부하 Tc-99m ECD SPECT로 혈관예비능 감소 유무를 평가하였고 GOS (glasgow outcome scale)로 임상경과를 평가하였다. 혈류예비능 감소와 혈관수축의 상관 관계를 알아보고, 혈류예비능감소, 혈관수축, 기저 SPECT의 혈류결손과 Hunt-Hess 등급, CT상 지주막하 출혈량, GOS등급과의 관계를 Fishers exact test로 분석하였다. 결과: 기저 SPECT에서 혈류결손은 81% (17/21)에서 관찰되었으며, 아세타졸아미드 투여 SEPCT에서 혈관예비능 감소는 38% (8/21)에서 관찰되었고, 혈관수축도 38% (8/21)에서 관찰되었다. 혈관예비능은 임상경과(GOS로 평가)가 양호한 군에서 유지되었고(92%,12/13) 불량한 군에서 감소되어(62.5%, 5/8) (p=0.014), 환자의 임상경과를 잘 반영하였다. 또한 혈관예비능 감소군에서 지주막하출혈정도가 심하였으며(p=0.017), Hunt-Hess 등급도 불량하였다(p=0.041). 혈관예비능과 혈관수축의 상관관계를 보면 서로 일치하는 경우가 71% (15/21)였으며, 혈관수축이 없이 혈관예비능이 감소된 경우가 23% (3/13), 혈관수축을 보이면서 혈관예비능이 유지되어 있는 경우가 8예 중 3예에서 관찰되었는데 환자들의 임상결과는 혈관예비능 보존유무와 일치하였다. 결론: 혈관촬영으로 진단한 뇌혈관수축은 실제 뇌혈류못하였고 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류 SPECT는 뇌의 기능과 혈류 및 뇌혈관예비능을 평가함으로써 뇌동맥류파열에 의한 지주막하출혈 환자의 예후를 예측하는데 유용한 검사라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.771-774
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• 2008

가족성 저칼륨성 주기성 마비는 골격근에 존재하는 ion channel의 장애로 인해 저칼륨혈증과 연관되어 나타나는 주기성 이완성 마비를 보이는 드문 유전 질환이다. 이 질환의 발생에 관여하는 유전자로는 골격근육의 1q31-32 염색체에 위치하는 칼슘 채널과 나트륨 채널의 alpha subunit을 encoding하는 CACNA1S gene과 SCN4A gene이 밝혀져 있다. 국내에서도 소아의 가족성 저칼륨성 주기성 마비가 수 예 보고된 바 있지만, 유전자 분석을 통해 변이가 확인된 예는 드물다. 이에 우리는 CACNA1S의 Arg1239His 변이에 의한 저칼륨성 주기성 마비로 진단된 12세 환아의 증례를 보고하는 바이다. 이 변이는 현재까지 알려진 CACNA1S의 변이 중 비교적 흔한 것으로 알려져 있으나, 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 경구 acetazolamide와 칼륨 복용, 유발인자를 회피할 것을 교육함으로써 이 환아를 치료했으며, 현재 환아는 주기성 마비의 빈도와 중증도의 개선을 보이며 삶의 질 역시 향상되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권11호
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• pp.470-472
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• 2011

Familial hyperkalemic periodic paralysis (HYPP) is an autosomal-dominant channelopathy characterized by transient and recurrent episodes of paralysis with concomitant hyperkalemia. Mutations in the skeletal muscle voltage-gated sodium channel gene $SCN4A$ have been reported to be responsible for this disease. Here, we report the case of a 16-year-old girl with HYPP whose mutational analysis revealed a heterozygous c.2111C>T substitution in the $SCN4A$ gene leading to a Thr704Met mutation in the protein sequence. The parents were clinically unaffected and did not have a mutation in the $SCN4A$ gene. A $de$ $novo$ $SCN4A$ mutation for familial HYPP has not previously been reported. The patient did not respond to acetazolamide, but showed a marked improvement in paralytic symptoms upon treatment with hydrochlorothiazide. The findings in this case indicate that a $de$ $novo$ mutation needs to be considered when an isolated family member is found to have a HYPP phenotype.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권11호
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• pp.473-476
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• 2011

Primary hypokalemic periodic paralysis (HOKPP) is an autosomal dominant disorder manifesting as recurrent periodic flaccid paralysis and concomitant hypokalemia. HOKPP is divided into type 1 and type 2 based on the causative gene. Although 2 different ion channels have been identified as the molecular genetic cause of HOKPP, the clinical manifestations between the 2 groups are similar. We report the cases of 2 patients with HOKPP who both presented with typical clinical manifestations, but with mutations in 2 different genes ($CACNA1S$ p.Arg528His and $SCN4A$ p.Arg672His). Despite the similar clinical manifestations, there were differences in the response to acetazolamide treatment between certain genotypes of $SCN4A$ mutations and $CACNA1S$ mutations. We identified p.Arg672His in the $SCN4A$ gene of patient 2 immediately after the first attack through a molecular genetic testing strategy. Molecular genetic diagnosis is important for genetic counseling and selecting preventive treatment.

• Molecules and Cells
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• 제43권9호
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• pp.831-840
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• 2020

The β-class of carbonic anhydrases (β-CAs) are zinc metalloenzymes widely distributed in the fungal kingdom that play essential roles in growth, survival, differentiation, and virulence by catalyzing the reversible interconversion of carbon dioxide (CO₂) and bicarbonate (HCO₃^-). Herein, we report the biochemical and crystallographic characterization of the β-CA CafA from the fungal pathogen Aspergillus fumigatus, the main causative agent of invasive aspergillosis. CafA exhibited apparent in vitro CO₂ hydration activity in neutral to weak alkaline conditions, but little activity at acidic pH. The high-resolution crystal structure of CafA revealed a tetramer comprising a dimer of dimers, in which the catalytic zinc ion is tetrahedrally coordinated by three conserved residues (C119, H175, C178) and an acetate anion presumably acquired from the crystallization solution, indicating a freely accessible "open" conformation. Furthermore, knowledge of the structure of CafA in complex with the potent inhibitor acetazolamide, together with its functional intolerance of nitrate (NO₃^-) ions, could be exploited to develop new antifungal agents for the treatment of invasive aspergillosis.

• 비만대사연구학술지
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• 제3권1호
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• pp.43-48
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• 2024

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is characterized by increased intracranial pressure without detectable causes. Its main symptoms include headache, vision problems, and pulsatile tinnitus. Obesity is a major risk factor for IIH; therefore, weight reduction is required to ameliorate these symptoms in patients with obesity and IIH. We present four cases of obesity-related IIH whose symptoms improved through weight reduction. In three patients, the dose of IIH medications, such as acetazolamide, decreased. Based on these cases, we report that weight reduction contributes to the improvement of symptoms in patients with IIH as the main part of treatment. Further clinical research is necessary to evaluate the effects of weight reduction on IIH treatment in Korean patients.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권6호
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• pp.800-804
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• 2001

MMD의 외과적 치료에서 소아에서는 직접 및 간접적인 혈관문합술을 병합하거나 아니면 간접적인 혈관문합술들을 병합하여 시행하는 경향이 있고, 성인에서는 혈관의 직경이나 MMD의 진행속도로 보아 STA-MCA 문합술과 같은 직접적인 수술이 많이 활용되고 있으나, 소아나 성인에서나 모두 공통적으로 보다 넓은 뇌표면에 여러 가지 수술방법을 병합하는 것이 좀더 광범위한 범위에 뇌혈류 공급을 증가 시키는데 도움이 된다고 보는 경향이다. 수술의 적응증은 혈관조영상에서의 나타난 질병의 정도보다는 acetazolamide를 이용한 PET 나 SPECT 검사로서 뇌혈류 예비량에 기준을 두고 있는 현상이 혈류 역학적으로도 합리적인 것으로 보인다. 수술후 합병증을 줄이려면 수술중에 정상탄산, 정상체온, 정상혈압을 유지 시킴과 동시에, 수술직후 통증관리도 철저히 하는 것이 매우 중요하다.

• ALGAE
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• 제31권1호
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• pp.49-59
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• 2016

Ulva pertusa, a common bloom-forming green alga, was used as a model system to examine the effects of elevated carbon dioxide (CO₂) and temperature on growth and photosynthetic performance. To do this, U. pertusa was grown under four temperature and CO₂ conditions; ambient CO₂ (400 μatm) and temperature (16℃) (i.e., present), elevated temperature only (19℃) (ET; i.e., warming), elevated CO₂ only (1,000 μatm) (EC; i.e., acidification), and elevated temperature and CO₂ (ET and EC; i.e., greenhouse), and its steady state photosynthetic performance evaluated. Maximum gross photosynthetic rates (GP_max) were highest under EC conditions and lowest under ET conditions. Further, ET conditions resulted in decreased rate of dark respiration (R_d), but growth of U. pertusa was higher under ET conditions than under ambient temperature conditions. In order to evaluate external carbonic anhydrase (eCA) activity, photosynthesis was measured at 70 μmol photons m⁻² s⁻¹ in the presence or absence of the eCA inhibitor acetazolamide (AZ), which inhibited photosynthetic rates in all treatments, indicating eCA activity. However, while AZ reduced U. pertusa photosynthesis in all treatments, this reduction was lower under ambient CO₂ conditions (both present and warming) compared to EC conditions (both acidification and greenhouse). Moreover, Chlorophyll a and glucose contents in U. pertusa tissues declined under ET conditions (both warming and greenhouse) in conjunction with reduced GP_max and R_d. Overall, our results indicate that the interaction of EC and ET would offset each other’s impacts on photosynthesis and biochemical composition as related to carbon balance of U. pertusa.

• ALGAE
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• 제31권3호
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• pp.243-256
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• 2016

Concerns about how ocean acidification will impact marine organisms have steadily increased in recent years, but there is a lack of knowledge on the responses of macroalgae. Here, we adopt an outdoor continuous-flowing mesocosm system designed for ocean acidification experiment that allows high CO₂ conditions to vary with natural fluctuations in the environment. Following the establishment of the mesocosm, five species of macroalgae that are common along the coast of Korea (namely Ulva pertusa, Codium fragile, Sargassum thunbergii, S. horneri, and Prionitis cornea) were exposed to three different CO₂ concentrations: ambient (×1) and elevated CO₂ (2× and 4× ambient), over two-week period, and their ecophysiological traits were measured. Results indicated that both photosynthesis and growth exhibited species-specific responses to the different CO₂ concentrations. Most notably, photosynthesis and growth increased in S. thunbergii when exposed to elevated CO₂ conditions but decreased in P. cornea. The preference for different inorganic carbon species (CO₂ and HCO₃⁻), which were estimated by gross photosynthesis in the presence and absence of the external carbonic anhydrase (eCA) inhibitor acetazolamide, were also found to vary among species and CO₂ treatments. Specifically, the two Sargassum species exhibited decreased eCA inhibition of photosynthesis with increased growth when exposed to high CO₂ conditions. In contrast, growth of U. pertusa and C. fragile were not notably affected by increased CO₂. Together, these results suggest that the five species of macroalgae may respond differently to changes in ocean acidity, with species-specific responses based on their differentiated photosynthetic acclimation. Understanding these physiological changes might allow us to better predict future changes in macroalgal communities in a more acidic ocean.