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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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Vinyl Polysiloxane 인상재를 이용한 이회 인상법에서 contaminants가 putty-wash 결합력에 미치는 영향 (EFFECT OF CONTAMINANTS ON THE PUTTY-WASH BOND STRENGTH IN TWO-STEP RELINE TECHNIQUE USING VINYL POLYSILOXANE IMPRESSION MATERIALS)

  • 김무현;정창모;전영찬;황의성
    • 대한치과보철학회지
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    • 제34권2호
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    • pp.266-276
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    • 1996
  • Numerous factors are known to affect the accuracy of elastomeric impression materials. Factor often overlooked is the quality of the bond between putty and wash during corrective reline impression technique. The putty-wash bond strength must be strong enough to over-come the local stress at putty-wash interface. It is not always possible to avoid saliva contamination in making corrective wash impres-sion. And putty preliminary impression material con be used as a template for provisional restoration. Human saliva and the residual monomer of autopolymerizing acrylic resin are thought to affect the bond strength and the failure type. This study examined the effect of contaminants like human saliva, and residual resin monomer on the putty-wash bond strength and the effectiveness of treatment. 1. Of the tested three brands of Vinyl Polysiloxane impession meterial, Express Exhibited the greatest bond strength followed by Eamix and Perfect showed the lowest putty-wah bond strength. 2. Coating the putty substrates with human saliva did not produce decreased failure load in all the breands of Vinyl Polysiloxane impression meterail. 3. Of the three brands of VPS impression material that were exposed to methhylmethacry-late resin(Jet), only the putty-wash bond strength of the Perfect group diminished signifi-cantly. Moreover, all the specimens from group C of Perfect exhibited adhesive failure. 4. Exposing the substrates to ethylmethacrylate resin(SNAP. diminished the putty-wash bond strength significantly. With Perfect and Examix, failure occurred cohesively through the light-body, whereas with Express, failure occurred adhesive-cohesively. 5. Removing approximately 1mm thickness of the contaminated putty interface was the most effective treatment in countering the undesirable effect caused by residual resin monomer. The putty-wash bond strength of the groups that were treated with 1mm even putty reduction was not significantly different from those of control groups. With Perfect and Examix, cleaning the specimens with gauze soaked in 70% isopropyl alcohol increased the putty-wash bond strength, but was not as effective as 1mm even reduction of contaminated putty substrates. With Express, 70% isoproryl alcohol treatment exhibi0ted comparable putty-wash bond strength to that of control group.

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산화된 다공질 폴리실리콘 전계방출 소자의 픽셀별 구동 및 특성 (A unit pixel drive and field emission characteristics of oxidized porous polysilicon field emission display)

  • 유성원;김진의;최시영
    • 대한전자공학회논문지SD
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    • 제44권8호
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    • pp.8-15
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    • 2007
  • 본 논문에서는 산화된 다공질 폴리실리콘을 이용하여 전계 방출 소자를 제작하여, 각각의 픽셀에 따른 전기적 특성과 형광체의 발광 특성을 조사하였다. 실제 대면적 디스플레이 소자에 적용하기 위해서 PM 방식을 이용해서 소자를 픽셀별로 동작하였고, 상부금속 전극의 어레이에 따른 두께와 폭의 공정조건을 확립하였다. 산화된 다공질 폴리실리콘의 미세 구조를 분석하고, 각각의 픽셀에 따른 전계방출 특성을 조사해 보았다. 상부금속 전극의 두께와 폭에 따른 전자방출 특성을 조사해 본 결과 Ti/pt(2nm/7nm)가 가장 적절한 두께라는 것을 확인 할 수 있었고, 2.5 mm 이상 폭에서 전자방출 효율이 증가하는 모습을 확인 할 수 있었다. 각 픽셀에 따른 소자의 전기적 특성은 픽셀마다 조금씩의 차이는 있지만 거의 동일한 누설 전류와 방출 전류가 나타남을 확인할 수 있었고, 동일한 크기의 효율도 관찰할 수 있었다. 누설 전류와 방출 전류는 시간이 증가함에 따라 감소하는 모습이 나타나긴 하였으나, 모든 픽셀이 거의 동일하게 감소하였다. 각각의 픽셀에 따른 휘도는 큰 차이가 없음을 확인할 수 있었고, 20 V에서 $700cd/m^2$ 이상의 높은 휘도를 나타내었으므로 실제 디스플레이 소자로도 응용이 가능할 것이다.

Stemphylium lycopersici에 의한 고려엉겅퀴 점무늬병의 발생 (Occurrence of Leaf Spot Caused by Stemphylium lycopersici on Cirsium setidens in Korea)

  • 최효원;김석구;홍성기;이영기;이재금;김효원;이은형
    • 한국균학회지
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    • 제44권3호
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    • pp.201-205
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    • 2016
  • 2015년 8월경 강원도 영월군의 고려엉겅퀴 재배 농가에서 잎에 소형 점무늬 증상이 발생하였다. 초기에는 고려엉겅퀴 잎에 회갈색 내지 갈색의 작은 점이 나타나며, 병이 진전되면 부정형의 진한 갈색의 병반으로 커지면서 크게 확대되고 결국 잎 전체가 진한 갈색 내지 흑색으로 변하였다. 병든 잎에서 Stemphylium균이 분리되었으며, 분생포자 크기와 분생포자경의 길이 등을 고려한 균학적 특성에 의해 Stemphylium lycopersici 혹은 Stemphylium solani, Stemphylium xanthosomatis와 유사한 것으로 나타났다. Ribosomal internal transcribed spacer (ITS) 영역, elongation factor 1 alpha (EF-$1{\alpha}$), glyceraldehydes-3-phosphate dehydrogenase (gpd), vacuolar membrane ATPase catalytic subunit A gene (vmaA)와 vacuolar biogenesis gene (vpsA) 사이의 noncoding 영역을 대상으로 한 다자위 염기서열 분석에 의해 분리균은 모두 S. lycopersici로 확인되었다. 고려엉겅퀴 잎을 대상으로 상처구와 무상처구로 나누어 분리균의 포자 현탁액을 접종하여 병원성을 확인한 결과, 접종 3일 후부터 상처의 유무에 관계없이 분리균을 접종한 부위에서 병반이 관찰되었다. 따라서 본 결과를 토대로 본 병을 S. lycopersici에 의한 고려엉겅퀴 점무늬병으로 명명하며, 고려엉겅퀴 점무늬병의 발생을 국내 최초로 보고한다.

Surface Micelle Formation of Polystyrene-b-Poly(2-vinyl pyridine) Diblock Copolymer at Air-Water Interface

  • Park, Myunghoon;Bonghoon Chung;Byungok Chun;Taihyun Chang
    • Macromolecular Research
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    • 제12권1호
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    • pp.127-133
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    • 2004
  • We have studied the surface micelle formation of polystyrene-b-poly(2-vinyl pyridine) (PS-b-P2VP) at the air-water interface. A series of four PS-b-P2VPs were synthesized by anionic polymerization, keeping the PS block length constant (28 kg/㏖) and varying the P2VP block length (1, 11, 28, or 59 kg/㏖). The surface pressure-area ($\pi$-A) isotherms were measured and the surface morphology was studied by atomic force microscopy (AFM) after Langmuir-Blodgett film deposition onto silicon wafers. At low surface pressure, the hydrophobic PS blocks aggregate to form pancake-like micelle cores and the hydrophilic P2VP block chains spread on the water surface to form a corona-like monolayer. The surface area occupied by a block copolymer is proportional to the molecular weight of the P2VP block and identical to the surface area occupied by a homo-P2VP. It indicates that the entire surface is covered by the P2VP monolayer and the PS micelle cores lie on the P2VP monolayer. As the surface pressure is increased, the $\pi$-A isotherm shows a transition region where the surface pressure does not change much with the film compression. In this transition region, which displays high compressibility, the P2VP blocks restructure from the monolayer and spread at the air-water interface. After the transition, the Langmuir film becomes much less compressible. In this high-surface-pressure regime, the PS cores cover practically the entire surface area, as observed by AFM and the limiting area of the film. All the diblock copolymers formed circular micelles, except for the block copolymer having a very short P2VP block (1 kg/㏖), which formed large, non-uniform PS aggregates. By mixing with the block copolymer having a longer P2VP block (11 kg/㏖), we observed rod-shaped micelles, which indicates that the morphology of the surfaces micelles can be controlled by adjusting the average composition of block copolymers.