• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.380-391
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• 2010

목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.275-280
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• 2006

배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.8-16
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• 2007

배경: 선천성 심장기형의 수술적 교정 시, Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate (HTK) 심정지액과 혈성심정지액의 심근 보호에 관한 비교를 위해 술 후 심근에 대한 전자현미경적 고찰을 시행하였다. 대상 및 벙법: 개심술을 계획하고 있는 선천성 심기형 환아 22명의 환자를 대상으로 하였고 이들은 무작위로 두 집단으로 나누어 전향적으로 연구를 진행하였다. 22명 중 11명(HTK 집단)은 개심술 시 HTK 심정지액을, 다른 11명(혈성 심정지액 집단)은 혈성 심정지액을 사용하였다. 술 중 재관류 30분 후 우심실에서 작은 조직을 채취하여 전자현미경적 관찰을 시행하였다. 전자현미경에 의한 심근 초미세구조에 대한 평가는 무작위 체계적 표본 추출법에 의한 반정량적 평가법을 사용하였다. 1명의 병리조직학자에 의해 사전정보의 제공 없이 시행되었다. 결과: 미토론드리아의 보존 형태에 대한 반정량적 평가는 혈성 심정지액 집단이 $19.65{\pm}4.75$ 그리고 HTK 집단이 $25.25{\pm}5.85$ (p=0.03)였다. 혈성심정지액 집단 중 6명의(54.5%) 환아에서 그리고 HTK 집단 중 3명(27.3%)에서 3도 이상의 사이질의 부종을 보였다. 결론: 전자현미경적 초미세구조의 보존은 HTK 심정지액이 더 우수한 결과를 보였다. 그러나 임상적 그리고 수술 중의 다양한 요인을 고려한 술 중 심근 보호에 대한 우월성에 대한 비교는 계속적인 관찰과 연구를 요한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.237-248
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• 1999

배경: Fallot 4징 (TOF) 교정수술후의 장기 추적 결과는 대부분의 환자에서 양호한 편이지만 일부에서는 재수술이 필요하거나 또는 사망하는 경우도 있다. 지난 13년간의 TOF 교정수술에 대한 수술후의 생존 및 문제점과 이로 인한 재수술 등을 중심으로 수술후의 결과를 살펴보고자 하였다. 대상 및 방법: 1983년부터 1995년까지 부천세종병원에서 교정수술을 받은 775명의 TOF 환자들중 임상적 관찰이 가능했던 569명을 대상으로 임상기록과 여러가지 검사소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 대상환자 569명중 조기사망자 (수술후 1개월이내의 사망)는 28명 (4.9%)으로 그중 1세 이하는 12명 (42.9%)이었고 그들의 수술 사망률은 15.4%였다. 조기사망자를 제외한 541명 (2.8개월에서 43.4세, 중앙값 23개월)을 1개월에서 12.6년 (중앙값 35개월)동안 추적관찰을 하였다. 수술후 기능상태 및 우심실 기능은 대부분의 환자에서 양호하였다. 우심방-폐동맥을 통한 교정술과 우심실을 통한 교정술을 비교했을 때 의미있는 폐동맥 폐쇄부전 (P<0.001)과 우심실 기능부전의 빈도 (P<0.05)는 전자에서 더 낮았다. 10명 (1.8%)이 추적관찰중에 사망하였고 그중 6명의 사망은 재수술 또는 심실 기능부전과 직접적인 관련이 있었다. 10년 생존률은 96.7%였다. 재수술은 39명 (7.2%)에서 44회 (8.1%) 시행하였고, 재수술의 주요원인은 잔존 심실중격결손 (n=6), 폐동맥 협착 (n=11), 심실중격결손과 폐동맥 협착 (n=17), 폐동맥 폐쇄부전 (n=7) 및 삼첨판 폐쇄부전 (n=2)이었다. 재수술의 수술 사망률은 10.3%였고, 5년 및 10년 재수술이 없을 확률은 각각 89.4% 및 76.1%였다. 결론: TOF 교정수술후 대부분의 환자는 높은 생존률을 보이고 임상적으로도 양호한 편을 보이지만 약 7%의 환자에서는 재수술을 요하는 등의 문제를 가지고 있게 된다. 따라서, 적절한 수술시기를 결정하여 세심한 교정수술을 함으로써 가능한 한 재수술이 필요없도록 하고, 또한 유병률 및 장기 생존에 영향을 주는 교정수술후의 문제들을 조기발견하기 위해 지속적인 추적관찰이 필요하리라 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제13권4호
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• pp.422-434
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• 1980

Since 1968 up to the end of October 1980, 448 valves were replaced in 354 patients in Seoul National University Hospital. There were 238 mitral, 38 aortic, 7 tricuspid, 45 aortic with mitral, 23 tricuspid with mitral, and 3 triple valve replacement aortic mitral and tricuspid cases. Annual increase of mitral valve replacement cases and decrease of operative maortality were remarkable. Recently operative mortality of mitral valve replacement is about 5%. Sex ratio of mitral valve replacement is almost equal and there were 12 cases of pediatric patients (5%) among 238 cases, and patients under the age of 20 years were 34 (14.3%). Mitral valve replacement was done for 199 single mitral, 38 double valve and one triple valve lesions. Among 238 mitral valve replacement paients left atrial thrombus in 23(9.7%), atrial fibrillation in 132 (55.5%), and reoperation after blind mitral commissurotomy in 12(5%) cases were noted. In recent cases bioprosthetic valves, mainly lonescu-shiley valve were utilized to overcome the difficulties of postoperative late complications in anticoagnuation, especially for the rural patients and pediatric cases, in addition to the hemodynamic advantages of lonesocu valve. Among 354 patients 16 cases were congenital heart anomaly related, 5 ventricular septal defect related aortic and 4 Ebstein related tribuspid valve replacement cases. There were 2 congenital anomaly related mitral valve replacements, one for congenital mitral insufficiency of 7 years old boy and one for corrected transposition of the great vessels associated with mitral insufficiency. Among total 354 valve replacements 49 operative deaths (13.3%) were noted and in 238 mitral valve replacement 24 operative deaths occurred (10.1%). In 39 patients among 354 total valve replacements late complications were found. In 238 mitral valve replacement cases late complications were noted in 26 patients, among whom 16 cases expired. Main late complications were thrombe-embolism, subacute becteerial endocarditis, arrythmia cerebral hemorrhage due to unsatisfactory anticoagulation, and congestive heart failure in the incipient period of valve replacement were also noted. In mitral valve replacement cases long-term survival rate was 83.2% who showed marked clinical improvement. Ther were no evidences of calcification during the 2 years follow-up period for the lonescu-valve replacement cases among 19 pediatric patients. In conclusion 238 cases of mitral valve replacement were done with 24 operative deaths and 26 late complication cases among whom 16 expired. The long term survival was 83.2% of the cases. In pediatric cases in place of coumadin anticoagulation Persantin **** 75 and aspirin were administered after valve replacement. In adult cases who have difficulaties with coumadin anticoagulation and for those even with bioprosthetic heart valve replacement who needs long-term or permanent anticoagulation persantin 75 and aspirin combination regimen were administered with antisfactory results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.583-588
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• 2005

선천성 기관 협착증은 드문 질환이며, 장분절성 기관 협착은 아주 치명적이다. 신생아나 영아에서 심한 호흡 부전이 발생하고 복합 심기형이 동반되면 수술 교정이 쉽지 않다. 선천성 심기형을 동반한 장분절성 기관 협착으로 인공 호흡기 이탈이 불가능한 2.6 kg 체중의 어린 영아 1예와 신생아 1예에 서 기관성형술을 시행하였다. 심실중격결손증 수술 후 미만성 기관 협착이 발견된 어린 영아는 기관 절제술 및 좌측 주 기관지로의 확장 문합술을 시행받았으며, 미만성 근위부 기관 협착과 팔로사징을 동반한 신생아는 활주 기관성형술과 팔로사징 완전 교정술을 동시에 시행받았다. 두 환아 모두 술후 컴퓨터 단층 촬영에서 양호한 결과를 보였으며, 현재 증상 없이 건강한 상태이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권4호
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• pp.303-306
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• 2002

심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권11호
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• pp.1037-1042
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• 1998

연구배경 : 승모판의 노출을 위한 여러 접근방식 중, 확장시킨 경중격 절개방식은 다른 방법에 비하여 쉽고 빠르게 승모판막에 접근할 수 있으며 모든 판막구조물의 노출이 잘 되어 월등한 방법이라 할 수 있다. 그러나, 이러한 장점에도 불구하고 혹자는 광범위한 절개 및 동방결절 동맥의 손상으로 치명적인 부정맥이 발생하지 않을까 우려하여 이용을 기피하는 경향이 있고 반론을 재기하는 사람들도 많이 있다. 재료 및 방법 : 따라서 본 교실에서는 1992년 9월부터 1997년 7월까지, 모두 80명의 환자에서 확장시킨 경중격 절개방식을 적용한 후, 어떠한 장·단점이 있나 알아보고 수술후 심장율동에 미치는 영향을 알아보았다. 결과 : 78명의 환자가 승모판 치환수술을 받았고 2명은 좌심방 점액종 제거수술을 받았다. 승모판 치환수술을 받은 78명중 38명의 환자가 동시에 대동맥판 치환수술(n=22), 삼첨판성형술(n=14), 관상동맥 우회로조성술(n=1), 심실중격결손증 교정수술(n=1) 등을 받았다. 수술 후 총 74명에서 평균 23.3개월간 외래추적관찰을 하였다. 병원사망률은 3.8%(3례)를 보였고, 술전 심방세동을 보이던 46명의 환자중 1명이 수술후 정상 동조율로 전환 되었으며, 술전 정상동조율을 보였던 34명은 술후에도 계속 정상 동조율을 유지하였다. 평균 대동맥 차단시간은 71분이었고, 승모판막 단일 수술인 경우는 평균 62분이었다. 수술후 가장 흔한 부정맥은 서맥으로 일시적인 심장조율로 호전되었으며 다른 수술과 연관된 특별한 합병증은 없었다. 결론 : 승모판막수술시 확장시킨 경중격 절개방식의 적용으로 특별한 합병증 없이 좋은 결과를 얻을 수 있고 특히 좌심방의 크기가 작은 경우 많은 도움이 될 것으로 사료된다

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.660-664
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• 2008

기관기관지는 선천성 기도기형 중 가장 흔한 질환으로, 기관 분기부 상부의 우측 벽에서 기시하는 이소성 부기관지를 말하며, 반복적인 염증성 질환으로 폐렴과 기흉, 기관지 확장증 등을 초래하여 임상적 문제가 되는 경우도 있으나 대부분 기관지내시경검사, 기관지조영술 등을 통해서 우연히 발견된다. 우리는 반복적인 호흡기 감염과 동반되어 나타난 지속적인 천명과 호흡곤란으로 입원치료 중인 환아에서 선천성 기도기형 중 기관기관지를 경험하였으며, 일반 컴퓨터 단층촬영과 삼차원 컴퓨터 단층촬영, 강직형 기관지내시경검사로 이를 확인하였다. 따라서 반복적인 호흡기 감염과, 지속적인 천명을 주소로 내원하는 환아 들에게서 진단의 감별에 있어 선천성 기도기형인 기관기관지의 가능성을 고려해야 하겠다.