The VSD in TOF is usually large and unrestrictive with an equal to or greater than that of the aortic annulus. Typically shunting through the VSD is bidirectional or right-to-left component. Restrictive VSD in TOF caused by ingrowing fibrotic tissue is very rare. We report a case of restrictive VSD and LVOTO in TOF caused by ingrowing fibrotic tissue with the review of literature.
Cardiac rhabdomyomas are the moil common primary tumor in infancy and childhood and are frequently associated with tuberous sclerosis. Although spontaneous regression of cardiac rhabdomyoma has been reported, prognosis of this tumor associated with subaortic stenosis is still considered to be poor and surgery continues to be indicated. A 4-day-old female was admitted due to tachypnea and cyanosis. Single rhabdomyoma arising from the interventricular septum associated with severe subaortic stcnosls as partially removed under cardiopulmonary bypass. Excised tumor sizc was 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm in dimension. The postoperative course was uneventful and the infant discharged on the 14th postoperative day.
Surgical procedures to relieve congenital right ventricular outflow tract[RVOT] obstruction of heart were performed on 125 patients from September 1985 to August 1992. There were 65 males and 60 females. Ages ranged from 7 months to 33 years with a mean age of 8 years. All the patients were divided into three main groups[I, II, III] depending on the presence or absence of cyanosis and combined anomalies. The patient were classified into two groups; A and B according to the outcome after surgical repair. Group A included the patients who had a good postoperative outcome with or without mild complications such as wound disruption, or hydrothorax. Group B included the patients who had a poor outcome including hospital death and significant postoperative complications such as heart failure, low output syndrome, respiratory failure, hepatic failure and others. And the results were summarized as follows. 1. There were no significant differences in age, body surface area and aortic dimension among the group I, II, and III, but there were significant differences among groups in pulmonary arterial dimension, ACT[aortic cross clamping time], TBT [total bypass time], preoperative and postoperative ratio of systolic pressure of right and left ventricles [pre PRV/RV and post PRV/LV], and the size of Hegar dilator which passed through the RVOT postoperatively [p<0.05]. 2. In the group A and B, there were significant differences in pulmonary arterial dimension [group A:1.6$\pm$0.5 cm, group B:1.9$\pm$0.6 cm], ACT [group A:102.3$\pm$ 46.0 minute, group B:76.1$\pm$46.1 minute], TBT [group A:133.9$\pm$56.6 minute, group B:94.9$\pm$51.9 minute], pre PRV/LV [group A:1.06$\pm$0.24, group B:0.8$\pm$0.32], post PRV/LV [group A:0.58$\pm$0.18, group B:0.43$\pm$0.16].It has been concluded that postoperative prognosis of RVOT obstruction was influenced by pulmonary arterial dimension, ACT, TBT, severity of RVOT obstruction [pre PRV/LV] and post PRV/LV.
We reviewed our entire experience of 44 consecutive patients undergoing the arterial switch operation [ASO] for transposition of the great arteries [TGA] since March 1985.There were 28 patients with simple TGA[group I] and 16 with associated ventricular septal defect[VSD] [Group II] There were five hospital deaths[11.4%, 5/44], two related to single right coronary artery anatomy. There have been no late deaths. For group I hospital mortality was 14.3%[4/28], and for group II this was 6.25%[1/16]. Mean follow-up was 3.3 years[range 1 month to 8 years] and was completed for all patients. Actuarial survival at 7 years for hospital survivors was 85 $\pm$ 3.2 % in group I and 94 $\pm$ 3.5% in groupII. One patient has mild asymptomatic left ventricular outflow tract obstruction, and five patients [12.8 %,5/ 39] have right ventricular outflow tract gradients[RVOTO] exceeding 25 mmHg; only one patient has required reoperation for RVOTO. Mild neoaortic regurgitation is present in one patient. All survivors are currently in NYHA class I without medicalion, and all are in sinus rhythm. The ASO is associated with low operative risk and excellent medium-term outcome in most subsets of patients undergoing this operation. With more experience, improved results can be expected also in those patients currently at higher risk.
The Rastelli operation has been a standard procedure for repairing complete transposition of the great arteries combined with a ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Yet this procedure has several shortcomings, including the risk of incurring left ventricular outflow tract obstruction on long-term follow-up. In this regard, aortic translocation has recently been regarded as a potent alternative to Rastelli's operation. We report here on a case of complete transposition of the great arteries that was combined with an inlet-extended perimembranous ventricular septal defect and pulmonary stenosis in a 2-year-old boy. All the problems were successfully repaired using the aortic translocation technique. Postoperative echocardiography showed a straight and wide left ventricular outflow tract.
Kim, Ji-Youn;Lee, Sung-Wook;Lee, Seung-Gon;Suh, Sang-Il;Hyun, Changbaig
Korean Journal of Veterinary Research
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v.57
no.1
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pp.63-66
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2017
A 6-month-old mature intact female Siamese cat presented with exertional dyspnea. Diagnostic studies revealed pleural effusion, grade 4/6 left basal systolic murmur, deep S-wave in electrocardiograph leads I, II, and III, cardiomegaly with pleural effusion on radiography, pulmonic systolic (~5.8 m/sec) and tricuspid (3.6 m/sec) regurgitant jets, atrial septal defect, and a hypoplastic right outflow tract. Based on these results, the case was diagnosed as pulmonic stenosis with atrial septal defect. To the best of our knowledge, this is the first case report describing pulmonic stenosis with atrial septal defect in a cat in Korea.
Hyun-Jung Lee;Jihoon Kim;Sung-A Chang;Yong-Jin Kim;Hyung-Kwan Kim;Sang Chol Lee
Korean Circulation Journal
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v.52
no.8
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pp.563-575
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2022
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is one of the most common inheritable cardiomyopathies. Contemporary management strategies, including the advent of implantable cardioverter-defibrillators and effective anticoagulation, have substantially improved the clinical course of HCM patients; however, the disease burden of HCM is still high in Korea. Sudden cardiac death (SCD), atrial fibrillation and thromboembolic risk, dynamic left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, and heart failure (HF) progression remain important issues in HCM. SCD in HCM can be effectively prevented with implantable cardioverter-defibrillators. However, appropriate patient selection is important for primary prevention, and the 5-year SCD risk score and the presence of major SCD risk factors should be considered. Anticoagulation should be initiated in all HCM patients with atrial fibrillation regardless of the CHA2DS2-VASc score, and non-vitamin K antagonist oral anticoagulants are the first option. Symptomatic dynamic LVOT obstruction is first treated medically with negative inotropes, and if symptoms persist, septal reduction therapy is considered. The recently approved myosin inhibitor mavacamten is promising. HF in HCM is usually related to diastolic dysfunction, while about 5% of HCM patients show reduced left ventricular ejection fraction <50%, also referred to as "end-stage" HCM. Myocardial fibrosis plays an important role in the progression to advanced HF in patients with HCM. Patients who do not respond to guideline-directed medical therapy can be considered for heart transplantation. The development of imaging techniques, such as myocardial deformation on echocardiography and late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance, can provide better risk evaluation and decision-making for management strategies in HCM.
From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.
Dynamic left ventricular (LV) outflow tract obstruction is a characteristic feature of hypertrophic cardiomyopathy; however, it can also occur in association with hyperdynamic LV contraction and/or changes in the cardiac loading condition, even in a structurally normal or near-normal heart. Here, we report a case of anemia-induced systolic anterior motion of the mitral valve and the resultant intraventricular obstruction in a patient who underwent coronary artery bypass grafting and suffered from anemia associated with recurrent gastrointestinal bleeding.
The term corrected transposition of great arteries [hereafter referred to as corrected TGA] of the heart in which there is both a discordant atrio-ventricular relationship and transposition of the great vessels. Usually situs solitus is present, while the ventricles are inverted showing an l -loop. The great vessels are transposed and in the l-position so that the pulmonary artery arises from the right-sided morphological left ventricle and the anteriorly l- transposed aorta arises from the left-sided morphological right ventricle yielding an SLL pattern. In the majority of cases, associated lesions are common. The most frequent are ventricular septal defect, obstruction to the pulmonary outflow tract, tricuspid valve incompetence and atrio-ventricular conduction abnormalities. In the rare cases, no associated conditions are present and hemodynamic pathways are normal. In the report, we present one case of a 20 year-old male having corrected TGA associated with severe tricuspid valve incompetence, was corrected by tricuspid valve replacement, directly developed a supra-ventricular tachycardia but was controlled by calcium-entry blocker, verapamil, successfully.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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