• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.727-734
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• 2004

심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권7호
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• pp.780-784
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• 1996

국소성 대동맥하협착은 뚜렷한 막성(discretemembraneous)에서 광범위한 터널형 협착에 이르는다 양한 병변을 보이며 드물지 않게 대동맥팥폐쇄부전이 동반된다. 이러한대동맥하협착과대동맥판폐쇄 부전은 시간이 경과함에 따라 진전되는 것으로 알려져 있으므로 조기수술이 고려되어야 한다. 븐 병 원에서는 중등도의 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 국소성 대동맥하협착 환자 1례를 치헙하여 좋은 결과를 얻었다. 수술은 대동맥 판륜 하부의 섬유근성조직 (fibromuscular tissue)을 절제하고 비후된 심실중격에 근절제 및 근절개를 병 행 하였으며, 대동맥 판성 형술 및 교련하부판륜성 형술로 대동맥 판폐 쇄부전을 교정하였 다. 퇴 원 당시의 심장초음파검사에서 좌심실-대동맥간 수축기 압력 차이가 술전에 비 해 현저히 감소하였고 대동맥판폐쇄부전의 소견은 보이지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.277-279
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• 2003

15세 남아가 경도의 운동 시 호흡곤란, 우연히 발견된 심잡음을 주소로 내원하였다. 심초음파 소견에서 주로 심실중격을 침범한 종양에 의한 좌심실유출로 협착을 보였고, 심도자에서 측정한 좌심실유출로 평균 압력차는 20 mmHg였다. 체외순환하에 대동맥절개를 통해 종양의 부분절제를 시행하였고, 병리검사 결과 심근이형종으로 진단되었다. 병변은 중증비대를 보이는 성숙한 심근세포와 주변부 섬유화가 주를 이루었다. 술 후 5년간의 외래추적관찰에서 부정맥 발생이나 종양 재발의 증거는 관찰되지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제54권5호
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• pp.389-392
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• 2021

Double outlet right ventricle (DORV) with pulmonary atresia (PA) is an uncommon congenital disease. Because of anatomical and physiological anomalies in the systemic and pulmonary circulation, corrective surgery may be challenging. We present the case of a patient with DORV and PA. This condition was successfully corrected using a modified Nikaidoh procedure, resulting in reduced obstruction of the left ventricular outflow tract.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권10호
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• pp.775-778
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• 2006

비후형 심근증은 심근의 부적절한 비대로 유발되며 호흡곤란, 흉통, 실신, 그리고 급사에 이르기까지 다양한 임상 양상을 보인다. 이러한 증상은 주로 좌심실유출로의 협착으로 인해 발생하며 이를 해결하기 위해 심실중격절제술이 고안되었다. 하지만 기존의 고전적인 중격절제슬은 대동맥절개술을 통해 진행되었으며, 이는 심실 중격의 중앙부위에 병변이 존재할 경우 시야 확보의 어려움과 병변으로의 접근이 용이하지 않아 극히 일부분의 심실중격절제술만을 시행할 수밖에 없었다. 따라서 좌심실 유출로의 협착 및 승모판막의 수축기전방운동 등이 완벽하게 해결되지 않는 경우가 흔하였고 이러한 경우 환자의 증상 호전과 생존기간의 연장에도 한계가 있었다. 본 증례에서는 이러한 환아에게서 좌심실 심첨부의 절개를 통해 비후된 유두근과 건삭을 포함한 광범위 중격절제술(extended septal myectomy)을 시행하였다. 수술 후 환아의 증상은 호전되었으며 심초음파 및 방사선학적 소견상 특별한 문제없이 10개월째 외래 경과 관찰 중이다.

• Korean Circulation Journal
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• 제53권9호
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• pp.606-618
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• 2023

Background and Objectives: The prognostic or safety implication of renin-angiotensin-aldosterone system inhibitors (RASi) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) are not well established, mainly due to concerns regarding left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction aggravation. We investigated the implications of RASi in a sizable number of HCM patients. Methods: We enrolled 2,104 consecutive patients diagnosed with HCM in 2 tertiary university hospitals and followed up for five years. RASi use was defined as the administration of RASi after diagnostic confirmation of HCM. The primary and secondary outcomes were all-cause mortality and hospitalization for heart failure (HHF). Results: RASi were prescribed to 762 patients (36.2%). During a median follow-up of 48.1 months, 112 patients (5.3%) died, and 94 patients (4.5%) experienced HHF. Patients using RASi had less favorable baseline characteristics than those not using RASi, such as older age, more frequent history of comorbidities, and lower ejection fraction. Nonetheless, there was no difference in clinical outcomes between patients with and without RASi use (log-rank p=0.368 for all-cause mortality and log-rank p=0.443 for HHF). In multivariable analysis, patients taking RASi showed a comparable risk of all-cause mortality (hazard ratio [HR], 0.70, 95% confidence interval [CI], 0.43-1.14, p=0.150) and HHF (HR, 1.03, 95% CI, 0.63-1.70, p=0.900). In the subgroup analysis, there was no significant interaction of RASi use between subgroups stratified by LVOT obstruction, left ventricular (LV) ejection fraction, or maximal LV wall thickness. Conclusions: RASi use was not associated with worse clinical outcomes. It might be safely administered in patients with HCM if clinically indicated.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권4호
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• pp.649-655
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• 1988

One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권1호
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• pp.165-173
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• 1986

During the 4 year period from 1982 through 1985, twelve patients have undergone operations for discrete subaortic stenosis with good short-term clinical result at Department of Thoracic and cardiovascular Surgery, S.N.U.H. According to the cineangiographic and operative findings, nine of the 12 patients were classified as Deutsch type I, the other 3 as type II, and eleven of the 12 had one or more associated anomalies of the cardiovascular system such as PDA[5], VSD[5], left SVC[2], MS[1], COA[1], supramitral membrane[1], DORY[1], right aortic arch[1], DCRV[1], and TOF[1] [one with Shone`s complex], and three of them had secondary cardiac disorders such as aortic regurgitation[3],mitral regurgitation[2], and tunnel shaped dynamic obstruction of left ventricular outflow tract[2]. We have performed membrane resection via oblique aortotomy with retraction of the aortic cusps in 7 cases and via VSD from right cardiac chamber in 5 cases with large VSD and have also performed the operations on the correctable associated anomalies. There was only one operative death in patient with associated TOF due to neurologic complication and no other postoperative difficulties except in one patient with transient heart block resolved spontaneously on postoperative 3rd day. To our knowledge, this article is the first report of operation for discrete subaortic stenosis in Korean literature.

• 한국임상수의학회지
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• 제34권1호
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• pp.54-57
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• 2017

A 1-year-old castrated male Schnauzer dog was presented with heart murmur. Auscultation revealed systolic murmur located at the left heart base (grade 5/6). There were no remarkable findings on thoracic radiographs. Two-dimensional echocardiography revealed subaortic tunnel-like obstruction at the entrance to the left ventricular outflow tract. Anterior mitral valve leaflet appeared to be tethered to septum with minimal motion. Chordae tendineae was abnormally thickened. Color Doppler analysis revealed turbulent flow starting below the aortic valve. Mitral regurgitation was presented during systole. Spectral Doppler recordings revealed high velocity flow through the aorta and mitral regurgitation. Based on echocardiographic examination, the dog was diagnosed with subaortic stenosis concurrent with mitral dysplasia. The patient was medicated with ${\beta}-blocker$ and diuretics. It has been doing well without apparent clinical signs at 2 year after the diagnosis.