Myocardial Hamartoma Involving the Interventricular Septum

심실중격을 침범한 심근이형종

  • 이정렬 (서울대학교병원 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실, 서울대학교병원 임상의학연구소) ;
  • 황호영 (서울대학교병원 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실, 서울대학교병원 임상의학연구소) ;
  • 배은정 (서울대학교병원 어린이병원 소아과, 서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김종재 (서울대학교병원 병리과, 서울대학교 의과대학 병리과학교실)
  • Published : 2003.04.01

Abstract

A 15 year-old boy was referred to us because of mild dyspnea on exertion and incidentally found heart murmur. On echocardiography, a mass involving mainly interventricular septum and causing left ventricular outflow tract obstruction was detected. Cardiac catheterization demonstrated a transaortic pressure gradient of 20 mmHg. Partial excision of the septal mass was performed via aortotomy under cardiopulmonary bypass. The pathologic diagnosis revealed myocardial hamartoma. The lesion was mainly composed of mature, severely hypertrophic myocytes and intervening fibrosis. During the 5 year of follow-up after the surgery, no evidence of arrhythmia or tumor recurrence was documented.

15세 남아가 경도의 운동 시 호흡곤란, 우연히 발견된 심잡음을 주소로 내원하였다. 심초음파 소견에서 주로 심실중격을 침범한 종양에 의한 좌심실유출로 협착을 보였고, 심도자에서 측정한 좌심실유출로 평균 압력차는 20 mmHg였다. 체외순환하에 대동맥절개를 통해 종양의 부분절제를 시행하였고, 병리검사 결과 심근이형종으로 진단되었다. 병변은 중증비대를 보이는 성숙한 심근세포와 주변부 섬유화가 주를 이루었다. 술 후 5년간의 외래추적관찰에서 부정맥 발생이나 종양 재발의 증거는 관찰되지 않았다.

Keywords

References

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