일반적으로 활로씨 4증에서의 심실 중격 결손은 보통 대동맥 판막륜의 크기와 같거나 크고 제한적이지 않다. 또한 심실 중격 결손을 통한 단락의 방향은 양방향성 또는 우-좌 단락인 경우가 대부분이다. 이러한 활로씨 4증에서 섬유성 조직의 성장으로 인한 제한적 심실 중격 결손은 드물게 보고되고 있다. 저자들은 활로씨 4증에서의 섬유성 조직으로 인한 제한적 심실 중격 결손과 좌심실 유출로 협착을 보였던 환아에 대한 완전 교정술 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
심장 횡문근종은 영아나 소아기에서 가장 발생빈도가 높은 원발성 심장종양으로서 결절성 경화증을 빈번히 동반하고, 자연 퇴화가 보고된다 할지라도 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 종양은 아직까지는 예후가 불량하고 수술적 치료가 적응이 된다. 생후 4 일된 신생아가 청색증과 빈 호흡을 주소로 내원하여 생후 4일째에 정중흉골절개를 통한 체외 순환하에 수술을 시행하여 좌심실 유출로를 막고있는 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm크기의 종괴를 제거하였다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술후 14일째에 건강하게 퇴원하였다.
Surgical procedures to relieve congenital right ventricular outflow tract[RVOT] obstruction of heart were performed on 125 patients from September 1985 to August 1992. There were 65 males and 60 females. Ages ranged from 7 months to 33 years with a mean age of 8 years. All the patients were divided into three main groups[I, II, III] depending on the presence or absence of cyanosis and combined anomalies. The patient were classified into two groups; A and B according to the outcome after surgical repair. Group A included the patients who had a good postoperative outcome with or without mild complications such as wound disruption, or hydrothorax. Group B included the patients who had a poor outcome including hospital death and significant postoperative complications such as heart failure, low output syndrome, respiratory failure, hepatic failure and others. And the results were summarized as follows. 1. There were no significant differences in age, body surface area and aortic dimension among the group I, II, and III, but there were significant differences among groups in pulmonary arterial dimension, ACT[aortic cross clamping time], TBT [total bypass time], preoperative and postoperative ratio of systolic pressure of right and left ventricles [pre PRV/RV and post PRV/LV], and the size of Hegar dilator which passed through the RVOT postoperatively [p<0.05]. 2. In the group A and B, there were significant differences in pulmonary arterial dimension [group A:1.6$\pm$0.5 cm, group B:1.9$\pm$0.6 cm], ACT [group A:102.3$\pm$ 46.0 minute, group B:76.1$\pm$46.1 minute], TBT [group A:133.9$\pm$56.6 minute, group B:94.9$\pm$51.9 minute], pre PRV/LV [group A:1.06$\pm$0.24, group B:0.8$\pm$0.32], post PRV/LV [group A:0.58$\pm$0.18, group B:0.43$\pm$0.16].It has been concluded that postoperative prognosis of RVOT obstruction was influenced by pulmonary arterial dimension, ACT, TBT, severity of RVOT obstruction [pre PRV/LV] and post PRV/LV.
We reviewed our entire experience of 44 consecutive patients undergoing the arterial switch operation [ASO] for transposition of the great arteries [TGA] since March 1985.There were 28 patients with simple TGA[group I] and 16 with associated ventricular septal defect[VSD] [Group II] There were five hospital deaths[11.4%, 5/44], two related to single right coronary artery anatomy. There have been no late deaths. For group I hospital mortality was 14.3%[4/28], and for group II this was 6.25%[1/16]. Mean follow-up was 3.3 years[range 1 month to 8 years] and was completed for all patients. Actuarial survival at 7 years for hospital survivors was 85 $\pm$ 3.2 % in group I and 94 $\pm$ 3.5% in groupII. One patient has mild asymptomatic left ventricular outflow tract obstruction, and five patients [12.8 %,5/ 39] have right ventricular outflow tract gradients[RVOTO] exceeding 25 mmHg; only one patient has required reoperation for RVOTO. Mild neoaortic regurgitation is present in one patient. All survivors are currently in NYHA class I without medicalion, and all are in sinus rhythm. The ASO is associated with low operative risk and excellent medium-term outcome in most subsets of patients undergoing this operation. With more experience, improved results can be expected also in those patients currently at higher risk.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위를 갖는 환자에서 기존의 Rastelli수술법의 만족스럽지 않은 장기 결과가 보고되는 반면, 최근 들어 대동맥 전위술은 이 질환에서 유용한 수술방법으로 보고되고 있다. 본 증례는 우심실 유입부로 연장된 막성주위형 심실중격결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되어 과거에 체폐단락술을 받았던 2세 남자 환아(체중 9.6 kg)에서 우심실에서 분리한 대동맥 근부를 후방의 좌심실쪽으로 전위시켜 좌심실 유출로 재건술을 시행하고, 판막 도관을 이용하여 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 수술 후 시행한 심초음파 검사에서 양호한 혈역학적 소견을 보여 문헌 고찰과 함께 증례 보고를 한다.
Kim, Ji-Youn;Lee, Sung-Wook;Lee, Seung-Gon;Suh, Sang-Il;Hyun, Changbaig
대한수의학회지
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제57권1호
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pp.63-66
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2017
A 6-month-old mature intact female Siamese cat presented with exertional dyspnea. Diagnostic studies revealed pleural effusion, grade 4/6 left basal systolic murmur, deep S-wave in electrocardiograph leads I, II, and III, cardiomegaly with pleural effusion on radiography, pulmonic systolic (~5.8 m/sec) and tricuspid (3.6 m/sec) regurgitant jets, atrial septal defect, and a hypoplastic right outflow tract. Based on these results, the case was diagnosed as pulmonic stenosis with atrial septal defect. To the best of our knowledge, this is the first case report describing pulmonic stenosis with atrial septal defect in a cat in Korea.
From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.
Dynamic left ventricular (LV) outflow tract obstruction is a characteristic feature of hypertrophic cardiomyopathy; however, it can also occur in association with hyperdynamic LV contraction and/or changes in the cardiac loading condition, even in a structurally normal or near-normal heart. Here, we report a case of anemia-induced systolic anterior motion of the mitral valve and the resultant intraventricular obstruction in a patient who underwent coronary artery bypass grafting and suffered from anemia associated with recurrent gastrointestinal bleeding.
The term corrected transposition of great arteries [hereafter referred to as corrected TGA] of the heart in which there is both a discordant atrio-ventricular relationship and transposition of the great vessels. Usually situs solitus is present, while the ventricles are inverted showing an l -loop. The great vessels are transposed and in the l-position so that the pulmonary artery arises from the right-sided morphological left ventricle and the anteriorly l- transposed aorta arises from the left-sided morphological right ventricle yielding an SLL pattern. In the majority of cases, associated lesions are common. The most frequent are ventricular septal defect, obstruction to the pulmonary outflow tract, tricuspid valve incompetence and atrio-ventricular conduction abnormalities. In the rare cases, no associated conditions are present and hemodynamic pathways are normal. In the report, we present one case of a 20 year-old male having corrected TGA associated with severe tricuspid valve incompetence, was corrected by tricuspid valve replacement, directly developed a supra-ventricular tachycardia but was controlled by calcium-entry blocker, verapamil, successfully.
We analysed 60 consecutive patients who got Senning operation for transposition of the great arteries [TGA] with or without ventricular septal defects [VSD]. There were 41 simple TGA [group I] and 19 TGA with VSD [Group II], the operative mortality was 20 % [in group I 4.9 %, group II 52.6 %]. Among the survivors [n=48], the mean follow-up period was 7 years [range, 1 year to 13.5 years] and the actuarial survival rate at 13 years were 95 % in group I and 42 % in group II. Preoperative high left ventricular pressure and high pulmonary arterial pressure affected the surviving [p<0.01]. There occurred various type of arrhythmia like junctional rhythm, first degree atrioventricular [AV] block, sick sinus syndrome and complete AV block, and we inserted 2 permanent pacemakers for these patients. The incidence of arrhythmia were 28.2 % [11/39] in group I and 55.6 % [5/9] in group II, and the actuarial freedom from arrhythmia at 13 years after operation was 66 % [71 % in group I, 44 % in group II]. Increased aortic cross clamping time had affected the development of arrhythmia [p<0.05] which meant the complexity of the operation. The total incidence of left ventricular outflow tract obstruction [LVOTO] was 31.3 % [15/48], but only 3 patients [6.25 %] showed the significant gradient requiring reoperation. The pulmonary venous pathway obstruction [PVO] were found in 3 patients, all in group I, and among them only one required the reoperation. The estimated freedom from PVO was 89 % at 13 years [87 % in group I, 100 % in group II], but we couldn`t find any significant systemic venous obstruction in our series. There occurred 27.1 % [13/48] mild degree tricuspid valve regurgitation without necessary surgical correction. We experienced 14.6 % [7/48] reoperation rate: 3 residual VSD, 3 LVOTO, 1 PVO, 3 atrial baffle leakage. For this high incidence of complication rate after Senning operation and high mortality in TGA with VSD, We do not use this kind of surgical modality any more and do the Jatene operation for all the TGA patients since several years ago.
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