심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.
Twenty six patients were operated a total correction of tetralogy of Fallot between Jan., 1984 and July, 1985 at the Dept. of thoracic and cardiovascular surgery, Chonnam University Medical School, and a comparison between the survived group [n = 18] and the dead group [n = B was performed to detect factors influencing laboratory data, cineangiographic findings, operative findings and methods, and pump time. Following results were obtained, 1. There was no significant difference between two groups in the preoperative P.O2 and hematocrit level. 2. The size of the interventricular defect was not related to the operative mortality. 3. There was a significant difference in mortality rate between combined type of stenosis of pulmonary artery, valve and infundibulum and other types of right ventricular outflow tract stenosis. 4. There was a significant difference in mortality rate between the transannular patch reconstruction and other types of operative procedure. 5. There was no significant difference between two groups in total bypass time and aortic time. 6. There was no significant difference between two groups in left ventricular end diastolic volume and right ventricular end diastolic volume. 7. The operative mortality was related to the ratio of the diameter of the pulmonary valve annulus or each pulmonary artery to the ascending or descending aorta in cineangiographic findings, but there was no statistical significance of which probably is due to the lack of the total number of patients.
In Tetralogy of Fallot, the most common congenital cyanotic heart disease, the mortality is decreasing continuously with adequate type and timing of operation. At S.N.U.H., 195 patients were operated from January 1982 to December 1983 and 176 patients among them were analysed in the view of pre-operative pulmonary arterial condition measured by cardiac cineangiogram. The most common associated anomaly was PFO and ASD and they did not affect the postoperative course and mortality. The overall mortality rate was 8.5% in 1982 and 6.8% in 1983 but under 2 years of age, the mortality rate was relatively high as 25% in 1982 and 16.7% in 1983, and when transannular patch widening of Right Ventricular Outflow Tract was used, the mortality rate was 12.5% in 1982 and 27.3% in 1983. Preoperative angiographic measurements of the pulmonary arterial status for prediction of the ratio between the Left Ventricular and Right Ventricular peak systolic pressure were calculated retrospectively according to the Blackstones formula, and the predicted value of PRV/LV greater than 0.6 carried apparently high complication and mortality rate as 16.6% M.R. in 1982 and 11.1 % in 1983. Among postoperative complications, c-RBBB occurred most frequently about 50% but did not influenced to mortality, Low Cardiac Output Syndrome was developed in about 40%. If we select the patient who should have the staged operation including shunt operation and choose the type of RVOT relief, we expect the improvement of postoperative clinical results.
Truncus ateriosus is one of the cyanotic congenital heart disease. The incidence is relatively uncommon, as 0.4% of totoal congenital heart disease. Embryologically the defect is due to a lack of partitioning of the embryonic truncus and conus during the first few weeks of fetal life. The ventricular septal defect is invariable present. A single arterial vessel arises from the heart and supplies blood to the aorta, the lung, and the coronary arteries. In 1949, collett and Edwards classified this defect according to anatomic variation to four major types, such as type I, II, III, and IV. Type IV is defined that pulmonary arteries are absent, and the pulmonary arterial supply arises from the descending thoracic aorta. This patients often have a continuous murmur head particularly well in the interscapular area. No effective surgical treatment is available. We have experienced one case of truncus arteriosus, type IV of Collett and Edwards in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. This patient was 10 year-old girl. The chief complaints were cyanosis and dyspnea on exertion since birth. She was admitted at this hospital on April 16, 1980. The continous machinery murmur was heard loudest at the interscapular area. The chest X-ray films revealed cardiomegaly with an increase in pulmonaryvascular markings. The pulmonary secotr was significantly concave. No filling of pulmonary arteries noticed by the right ventriculogram. There was possible biventricular hypertrophy in EKG. The echocardiogram showed that the demension of the aortic root was larger than normal and minimal increase of the left ventricular internal dimension. The cardiac catheterization data was obtained by use of the great saphenus vein approach. The systolic pressure of the right ventricular outflow tract was 80 mmHg and was similar to that of the aorta. The oxygen saturation data revealed the evidence of the left to right shunt at the level of ventricular septum. The patient was operated and the diagnosis was confirmed as trucus arteriosus, type IV. No effective surgical interventins were performed.
One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.
비후형 심근증은 심근의 부적절한 비대로 유발되며 호흡곤란, 흉통, 실신, 그리고 급사에 이르기까지 다양한 임상 양상을 보인다. 이러한 증상은 주로 좌심실유출로의 협착으로 인해 발생하며 이를 해결하기 위해 심실중격절제술이 고안되었다. 하지만 기존의 고전적인 중격절제슬은 대동맥절개술을 통해 진행되었으며, 이는 심실 중격의 중앙부위에 병변이 존재할 경우 시야 확보의 어려움과 병변으로의 접근이 용이하지 않아 극히 일부분의 심실중격절제술만을 시행할 수밖에 없었다. 따라서 좌심실 유출로의 협착 및 승모판막의 수축기전방운동 등이 완벽하게 해결되지 않는 경우가 흔하였고 이러한 경우 환자의 증상 호전과 생존기간의 연장에도 한계가 있었다. 본 증례에서는 이러한 환아에게서 좌심실 심첨부의 절개를 통해 비후된 유두근과 건삭을 포함한 광범위 중격절제술(extended septal myectomy)을 시행하였다. 수술 후 환아의 증상은 호전되었으며 심초음파 및 방사선학적 소견상 특별한 문제없이 10개월째 외래 경과 관찰 중이다.
Dynamic left ventricular (LV) outflow tract obstruction is a characteristic feature of hypertrophic cardiomyopathy; however, it can also occur in association with hyperdynamic LV contraction and/or changes in the cardiac loading condition, even in a structurally normal or near-normal heart. Here, we report a case of anemia-induced systolic anterior motion of the mitral valve and the resultant intraventricular obstruction in a patient who underwent coronary artery bypass grafting and suffered from anemia associated with recurrent gastrointestinal bleeding.
15세 남아가 경도의 운동 시 호흡곤란, 우연히 발견된 심잡음을 주소로 내원하였다. 심초음파 소견에서 주로 심실중격을 침범한 종양에 의한 좌심실유출로 협착을 보였고, 심도자에서 측정한 좌심실유출로 평균 압력차는 20 mmHg였다. 체외순환하에 대동맥절개를 통해 종양의 부분절제를 시행하였고, 병리검사 결과 심근이형종으로 진단되었다. 병변은 중증비대를 보이는 성숙한 심근세포와 주변부 섬유화가 주를 이루었다. 술 후 5년간의 외래추적관찰에서 부정맥 발생이나 종양 재발의 증거는 관찰되지 않았다.
활로 4징증에서 우심 실유출로협 착의 다양한 형태가 수술결과를 좌우하는 가장 중요한 조건이나 드물게 관상동맥의 기시 및 주행이상이 수술을 어렵게 만들며 술후예후에도 영향을 끼친다. 비교적 흔하게 동반되는 관상동맥의 기형은 좌전하행 지가 우관상동맥에서 기시하는 형태이며 단일관상동맥이 매우 드물게 보고되고 있다. 본 병원에서는 좌측 관상동에서 기시한 단일관상동맥에서 우관상동맥이 분지하여 우심실 유출로를 가로지르는 형태의 관상동맥 기형을 동반한 활로4징증을 치첨하였기에 보고하는 바이다.
Lee, Jae Jun;Lee, Ok Jeong;Yang, Ji-Hyuk;Jun, Tae-Gook
Journal of Chest Surgery
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제54권5호
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pp.389-392
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2021
Double outlet right ventricle (DORV) with pulmonary atresia (PA) is an uncommon congenital disease. Because of anatomical and physiological anomalies in the systemic and pulmonary circulation, corrective surgery may be challenging. We present the case of a patient with DORV and PA. This condition was successfully corrected using a modified Nikaidoh procedure, resulting in reduced obstruction of the left ventricular outflow tract.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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