• 대한영상의학회지
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• 제81권6호
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• pp.1523-1528
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• 2020

부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권6호
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• pp.533-541
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• 1995

We recently developed a new model of moving actuator type totally implantable artificial heart[TIAH , based on the reverse position of the aortic and pulmonary conduits. This concept was proposed by one of surgeons in our team[Joon-Ryang Rho, M.D. to facilitate anatomical fitting of TIAHs. The moving actuator type electromechanical TIAH consisted of the left and right blood sacs, and the moving actuator including a motor. The inverted umbrella type polyurethane valves were used in the blood pumps. The aortic conduit was positioned anterior to the pulmonary conduit, which was the opposite relation to the conventional configuration of other total artificial hearts. We also adapted slip-in connectors for the aortic and pulmonary conduits. Two sheep , weighing 60-69 kg, were used for implantation. After small cervical incision and trans-sternal bilateral thoracotomy, cardiopulmonary bypass [CPB was administered using an American Optical 5-head pump and a membrane oxygenator[Univox-IC, Bentley . The anterior and posterior vena cavae were drained separately for venous return. An arterial return cannula was inserted into the right common carotid artery. During CPB, almost all of the ventricular myocardium was excised down to the atrioventricular groove and the artificial heart was implanted. We achieved 3-day survival in the first sheep and 2-day survival in the second. The day after operation the first sheep was successfully extubated and the second sheep was weaned from a respirator with good condition. After extubation, the first sheep walked around in the cage and fed herself. Serial laboratory and hemodynamic examinations were done during the experiments. In both sheep, pulmonary dysfunction was gradually developed, which was accompanied by acute renal failure. The animals were sacrificed and autopsy was done. Unexpected pregnnacy was incidentally found in both sheep. To our knowledge this is the first report of significant survival cases in the orthotopic implantation of electric TIAH using sheep.

• Journal of Chest Surgery
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• 제25권4호
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• pp.406-411
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• 1992

Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권8호
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• pp.759-765
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• 1995

We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권5호
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• pp.183-191
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• 2011

Although antenatal diagnostic technique has considerably improved, precise detection and proper management of the neonate with congenital heart disease (CHD) is always a great concern to pediatricians. Congenital cardiac malformations vary from benign to serious conditions such as complete transposition of the great arteries (TGA), critical pulmonary and aortic valvular stenosis/atresia, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), which the baby needs immediate diagnosis and management for survival. Unfortunately, these life threatening heart diseases may not have obvious evidence early after birth, most of the clinical and physical findings are nonspecific and vague, which makes the diagnosis difficult. High index of suspicion and astute acumen are essential to decision making. When patent ductus arteriosus (PDA) is opened Widely, many serious malformations may not be noticed easily in the early life, but would progress as severe acidosis/shock/cyanosis or even death as PDA constricts after few hours to days. Ductus dependent congenital cardiac lesions can be divided into the ductus dependent systemic or pulmonary disease, but physiologically quite different from each other and treatment strategy has to be tailored to the clinical status and cardiac malformations. Inevitably early presentation is often regarded as a medical emergency. Differential diagnosis with inborn error metabolic disorders, neonatal sepsis, persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) and other pulmonary conditions are necessary. Urgent identification of the newborn at such high risk requires timely referral to a pediatric cardiologist, and timely intervention is the key in reducing mortality and morbidity. This following review deals with the clinical presentations, investigative modalities and approach to management of congenital cardiac malformations presenting in the early life.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권1호
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• pp.1-7
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• 1991

This report describes our 10-year experience with intracardiac repair in 42 patients older than 16 year with tetralogy of Fallot. The mean age was 22.0$\pm$5.18 years[range 16~41]. The preoperative clinical manifestations were cyanosis & clubbing[93%], frequent URI [55%], anoxic spell[40%], pulmonary tuberculosis[21%], tuberculous empyema[7%], chronic renal failure[7%], congestive heart failure[7%] and subacute bacterial endocarditis [2%], etc. The previous shunt procedure for palliation had been performed in 7 patients. The type of VSD were typical perimembranous type[67%], total canal defect[28%] and combined type[5%]. The right ventricular outflow tract obstruction were combined type[69%], infundibular type[21%] and valvular type[10%]. Transannular patch was used in 50% of patients. Associated cardiovascular anomalies were ASD[33%], PFO[31%], Rt. aortic arch[10%], Lt. SVC[10%], single Rt. pulmonary artery, single Lt. coronary artery, ASI, proximal stenosis of Rt. pulmonary artery and anomalous systemic venous return, etc. Hospital mortality was 7.1%[3 cases]in overall. The causes of hospital deaths were revealed low cardiac output & acute renal failure[2 cases], postoperative bleeding[1 case]. There were 2 late deaths 3 & 68 months after surgery. Residual intracardiac shunt was detected in 2 patients. one patient was successfully reoperated and another patient had Qp /Qs ratio less than 1.5.

• 대한치과마취과학회지
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• 제6권2호
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• pp.121-126
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• 2006

Generalized anaphylaxis is a most dramatic and acutely life-threatening allergic reaction. Most fatalities from anaphylaxis occur within the first 30 minutes postantigenic exposure. The mechanism of generalized anaphylaxis is the reaction of IgE antibodies to an allergen that causes the release of histamine, bradykinin, and others. These chemical mediators cause the contraction of smooth muscles of the respiratory and intestinal tracts, as well as increased vascular permeability. Four major clinical symptoms are recognized: skin reactions, smooth muscle spasm (gastrointestinal and genitourinary tracts and respiratory smooth muscle), respiratory distress, and cardiovascular collapse. Epinephrine is the drug of choice for the management. Its syrnpathomimetic effects directly counteract most aspects of the attack. Respiration must be immediately supported by the establishment of a patent airway along with artificial ventilation. The circulation should be supported and the existing hypotension overcome by placing the victim in a position to allow gravity to aid venous return and by administering intravenous fluids, vasopressors, and corticosteroids. When an imperceptible pulse is evident, external cardiac compression must also be instituted. This is a case report of anaphylactic shock care during general anesthesia, possibly due to penicillin, pancuronium and others.

• The Korean Journal of Physiology
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• 제19권2호
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• pp.139-153
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• 1985

기립 및 도립의 체위면화가 두부 및 하지의 혈액순환계에 미치는 영향을 관찰하고, atropine의 정주에 의한 부교감신경의 차단이 체위변화에 대한 심맥관계의 내성을 증가시키는 지를 보기위하여 개를 경사대에 수평위로 고정하여 수동적으로 기립 및 도립위로 체위를 변화시키고, 각 체위에서 10분간 유지시켜 경동맥, 외경정맥, 고동맥 및 고정맥의 분시 혈류량, 분시 심박수 및 분시 호흡수, 그리고 혈액의 pH, $PCO_2$, $PO_2$ 및 Hct를 측정하였다. 다시 수평위에서 atropine 0.5mg을 1회 정주한 후 위의 실험과정을 반복하여 시행하고 atropine투여전과 비교 관찰하였던 바 다음과 같은 결과를 얻었다. 기립시 두부 및 하지 동정맥혈의 분시 혈류량은 감소하였고, 특히 두부로 가는 혈류량의 감소가 더 컸으나, atropine의 투여는 경동맥의 분시 혈류량의 감소를 억제하였다. 도립시 두부 및 하지의 분시 혈류량은 유의한 변화를 보이지 않았고, 개체에 따라 변화양상도 다르게 나타났다. atropine의 투여는 투여전에 비하여 유의한 차이를 보이지 않았다. 분시 심박수는 기립 및 도립시 모두 증가하였다. atropine의 투여는 수평위에서 분시 심박수는 투여전 보다 증가하나, 체위변화에 의한 분시 심박수의 증가를 경감시켰다. 분시 호흡수는 개체에 따라 변화양상에 차이가 있으나, 대체로 기립시는 감소하고 도립시는 증가하였다. atropine의 투여는 기립 및 도립시 다 같이 분시 호흡수의 변화를 억제하였다. 혈액소견은 기립시 정맥철의 pH 및 $PO_2$는 감소하였고, $PCO_2$는 증가하나 동맥혈의 $PCO_2$는 감소하였다. 도립시 동정맥혈의 소견은 수평위에 비해 별 변화가 없었으며 , atropine의 투여후도 기립 및 도립시 모두에서 투여전에 비하러 유의한 변하는 없었다. Hct는 기립 및 도립시 증가하였으며 atropine투여에 의한 변화는 관찰할 수 없었다. 이상에서와 같이 atropine의 투여는 기립시 두부로 가는 혈류량을 증가시키며, 기립 및 도립시 발생할 수 있는 분시 심박수의 과도한 증가를 억제함으로서 체위변화에 대한 심맥관계의 내성을 증가시키는데 어느정도 효과가 있다고 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.510-517
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• 1999

배경: 신생아나 조기영아에서 전폐정맥연결이상은 아직도 외과적으로 쉽게 치료되지 않는 심기형 중 하나이다. 본 연구는 조기 영아기에 외과적으로 교정된 중요한 다른 심기형이 동반되지 않은 전폐정맥연결이상 환아들의 조기 및 중기 성적을 분석하기 위해 시행되었다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 1998년 8월까지 본 교실에서 외과적으로 교정술을 시행받은 전폐정맥연결이상 환아들중 조기 영아 15명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 남아가 8명, 여아가 7명이었으며 나이는 생후 4일에서 3.5개월(중심나이 생후 22일)이었다. 체중은 1.75 kg에서 4.9kg(평균체중 3.54 kg)이었다. 심기형을 형태별로 보면 심장상부형이 11례, 심장형이 3례, 심장하부형이 1례였다. 6례(40%)에서 폐정맥환류의 협착이 있었다. 13례에서 수술방법으로 완전순환 정지법을 사용하였고 심장상부형과 심장하부형은 우심방 뒤에서 측방으로 접근하여 공통폐정맥과 좌심방을 문합하였는데 매우 가는 비흡수사인 polypropylene 사를 이용하여 연속봉합을 이용하였다. 결과: 1명의 환아가 술후 17일째 패혈증으로 사망하여 수술사망율은 6.7%였다. 이 환아는 술전 인공호홉이 필요하였던 상심실형의 신생아였다. 두명의 만기사망이 있었는데 그 중 1명은 수술 3년 후 집에서 급사하였는데 원인을 알 수 없었고 다른 한명은 술후 폐정맥협착으로 재수술을 시도하고 좋은 상태로 퇴원하였으나 재수술 3개월후 재발된 폐동맥고혈압으로 사망하였다. 두명의 환아에서 폐정맥협착으로 첫 수술 5개월, 10개월후에 각각 재수술이 시행되었다. 이 중 한명은 현재 계속되는 폐동맥고혈압은 있으나 비교적 좋은 상태로 잘 지내고 있다. 만기사망 및 재수술 환아 3명을 제외한 11명(78.6%)의 환아는 25.8$\pm$20.4개월(0.5개월에서 67개월)의 평균 추적기간동안 심초음파검사상 폐정맥환류의 협착이나 폐동맥고혈압의 증거없이 모두 NYHA class I으로 잘 지내고 있다. 결론: 조기 영아에서의 전폐정맥연결이상은 비교적 낮은 수술사망율로 교정 될 수 있었으나 술후 폐정맥 혹은 문합부협착증이 2례(14.3%)에서 발생하였고 재수술의 결과도 좋지 못하였다. 그러나 술후 폐정맥환류에 협착이 없었던 환아들의 상태는 매우 양호하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.52-55
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• 2002

저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다