Purpose: Livedo vasculitis is recurrent painful ulceration of the feet, ankles and legs characterized by purpuric papules and plaques that undergo superficial necrosis and healing with residual white atrophic scars (atrophie blanche). The typical histopathologic findings of livedo vasculitis are characterized by endothelial proliferation and hyaline degeneration along with thrombosis of dermal vessels. Standard therapeutic strategies for treatment of livedo vasculitis are usually on the basis of rheologic, anti-inflammatory or immnosuppressive treatments, a aspirin, dipyridamole, glucocorticosteroids, pentoxyfylline, or high-dose intravenous immunoglobulin are often ineffective or partially effective. Methods: We report a case of 24-year-old male patient with livedo vasculitis on the ankles and dorsal surfaces of both feet. Results: The lesion that had been unresponsive to medical treatment were successfully healed with complete debridement and skin grafting without recurrences. Conclusion: Surgical treatment can be one of the therapeutic choice in Livedo vasculitis.
Kim, Hyun-Soo;Kim, Hyung-Jun;Hur, Ki-Hwan;Kim, Kyung-Rok;Choi, Jae-Won;Kang, Dong-Woo
Journal of Yeungnam Medical Science
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제29권1호
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pp.38-41
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2012
Behcet's disease is a rare multisystemic disorder whose main pathological defectis vasculitis, and superior vena cava (SVC) syndrome without thrombosis is a very rare manifestation of the disease. These authors encountered a case of SVC syndrome without thrombosis caused by Behcet's disease. A 33-year-old man visited the hospital for aggravated dyspnea without any related medical and familial history. He had a threeday history of abrupt swelling of the face, neck, and right arm. He suffered from recurrent oral ulcer, and there were acneiform nodules on his face as well as redness and swelling at the site of the intravenous injection. On the multi-detected computed tomography (CT) chest angiograms (chest angio MDCT), the SVC narrowed without thrombosis. Venogram was carried out, and percutaneous transluminal balloon angioplasty of the SVC stenotic site was performed. The following day, the swelling was found to have subsided. The details of the case are reported herein.
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a life-threatening pulmonary complication in patients with hematologic malignancies or autoimmune disorders. The current treatment options, which include corticosteroids, transfusions, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), and immunosuppressants, have been limited and largely unsuccessful. Recombinant activated factor VII (rFVIIa) has been successfully administered, either systemically or bronchoscopically, to adults for the treatment of DAH, but there are few data on its use in pediatric patients. The current literature in the PubMed database was reviewed to evaluate the efficacy and risk of rFVIIa treatment for DAH in pediatric patients. This review discusses the diagnosis and treatment of DAH, as well as a new treatment paradigm that includes rFVIIa. Additionally, the risks and benefits of off-label use of rFVIIa in pediatric patients are discussed.
A male Blue-fronted amazon parrot suddenly died after having a history of depression, anorexia and emaciation. At necropsy, numerous well-demarcated yellow to white firm nodules were scattered throughout the left caudal lung lobes and adjacent air sac. Histologically, the wall of air sac was significantly thickened due to necrosis and infiltration of large numbers of fungi and degenerated heterophils. Multifocal necrotizing granulomatous lesions with numerous fungal hypae as well as vasculitis and thrombosis were found in tl1e lung. The fungi had conidiophore, vesicle, phialides and conidia which were characteristic of Aspergillus sp. This is tl1e first report of mycotic air sacculitis and pneumonitis caused by Aspergillus in a parrot in Korea.
Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall thickening and stenosis in the main pulmonary artery as well as in both proximal pulmonary arteries. In order to differentiate between unusual CTEPH, vasculitis, and PAS, we performed right heart catheterization and pulmonary angiography. The mean pulmonary arterial pressure was 21 mmHg, and there was severe pulmonary artery stenosis. Thrombi on the pulmonary arterial wall lesions were observed in intravascular ultrasound and optical coherence tomography. Furthermore, the patient had a history of deep vein thrombosis. Therefore, we diagnosed unusual CTEPH. After 6 months of rivaroxaban anticoagulation therapy, a chest X-ray revealed a left lower lobe lung mass, and a positron emission tomography later showed hypermetabolic lesions in the main pulmonary artery wall, in both pulmonary arteries walls, in the lung parenchyma, and in the bones. A biopsy of the right proximal humerus lesion revealed undifferentiated intimal sarcoma. Pulmonary sarcoma is rare, but should be considered when differentially diagnosing main pulmonary artery wall thickening and stenosis. A positron emission tomography may aid in this diagnosis.
Heterotopic abdominal homograft of canine heart was carried out in 20 pairs of dogs. Of these 12 cases were subjected as a control and 8 were subjected to immunosuppressive group. The dosage of immunosuppressive agent was 5mg/kg/day of Imuran [Azathioprine] for 3 days preoperatively, 10mg/kg on operative day and 5mg/kg/day postoperatively. For reducing the metabolic demand, the donor heart was preserved in 4degree heparinized saline solution for approximately I4 minutes. In the most of the cases, transplantation was performed with the technique of end-to-side aorto-aortic anastomosis and end-to-side pulmonary artery-inferior vena cava anastomosis at the infrarenal portion. Five out of 20 grafted dogs were survived more than one day. The longest survived 18 days in the control group and survive more than 60 days in the treated group. The survival cases were 3 out of 8[37. 5%] in the group of dogs treated with lmuran and 2`out of 12 [16.6%] in the group of non-treated. A prominent gross findings of the grafted heart was a minimal to moderate degree of dilatation of the heart with or without thrombosis in the cardiac chambers and/or anastomotic site. The case number 10, 15, and 19 showed moderate hypertrophy in grossly. The microscopic findings were as follows; 1. There were early hypersensitive histologic reactions such as interstitial edema, cellular infiltrations and early degenerative changes in the myocardium in the cases of 3 hour survival. 2. In the cases of more than 6 hours survival, organizing thrombosis of myocardial vessels, vasculitis,myocardial necrosis and lymphocyte, plasma cell, round cell infiltrations were noted. In the cases of more than 12 hours survival, the degree of these histologic changes especially in the non-treated group were more intensified than in the treated. 3. In the cases which survived more than one day, so called homograft specific histologic changes were milder in the immunosuppressive group compared with the control. 4. All the host hearts showed no evidence of pathologic findings histologically. Among the homologous canine cardiac transplantation tissue reaction, was milder and suvival time longer in the group treated with immunosuppressive drug.
가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다.
A 36 year old blindman, engineer was admitted with chief complaints of hemoptysis, recurrent sore throat, pyoderma in genital organ, uveitis and thrombophlebitis for 10 years. Above the chief complaints were remission or exacerbation during hospitalization. Physicalexamination showed that left radial, ulnar & brachial pulse was not palpable. No bruit or murmur was obtained over the mass. Neurologic examination revealed no significant finding.On admission, chest P-A showed hen egg sized round & oval compact hazy density on left upper lung field. Bronchogram revealed no pathological finding and Lt. tomogram showed well define large,ovoid mass density in the superior mediastinum. Fluoroscopy finding showed nonpulsatile on left upper lung field. Pre-op. aortography was not taken, under the impression of lung Ca. rule out .sortie aneurysm, exploratory operation was performed through the 2nd intercostal space, Lt. It was performed that the mass was ascending sortie aneurysm of saccular type. Direct aneurysmectomy with multiple figure of eight suture were done without any prosthetic graft. Post-op. control I.V.C graphy showed completely obstruction sign. Postopcontrol aortography revealed good surgical result. Final, histopathological answered non-specific sortie aneurysm, saccular type. Post-op. courses were uneventful except mild neurologic disturbance with subclavian steal syndrome and associated with both lower leg pitting edema due to inferior vena cava obstruction. After op, 3 month later, discharged to home, with big systemic problem. Behcet`s syndrome reviewed with related literatures. The coexistence of mouth and genital ulceration with hypopyon mentioned by hippocrates and described by various workers in the early part of this century was first defined as a syndrome by Behcet in 1937. In 1937 Behcet described a chronic relapsing triple symptom complex of oral ulceration, genital ulceration, and ocular inflammation. The place of the syndrome as part of a systemic disorder in now clearer, and the under lying pathology appears to be a vasculitis. The disease runs a- chronic course, blindness being the greatest disability and control nervous system involvement a cause of death. Thrombophlebitis is fairly frequent, france et al [1951] giving an incidence of 25% and Dowling [1961] 12%, superficial thrombophlebitis migrans and thrombosis of large veins, including venae cavae [Thomas, 1947: Boolukos 1960] are recorded. Little attention has been paid to arterial involvement. Mishima et al. [1961] described resection cf an aortic aneurysm in a 38 year old man with Behcet`s syndorme. Mounsey in a clinicopathological conference described a case [Brit, med. J., 1966] of ruptured aortic aneurysm in Bechcet`s syndrome treated by aorto-iliac graft. Also, Shikano and Oshima et al [1963] recorded two aneyrysm of smaller arteries. Unfrequently, aortic aneurysm was presumed to be secondary to osteomyelitis of the lumber spine, though the possible association between aortic aneurysm and Behcet`s syndrome was raised. A further case is reported here, in which ascending aortic aneurysm with Behcet`s Ds. appeared to form part of this generalized disease. This is a case report of surgical experience of Behcet`s Ds. with ascending aortic aneurysm which had nearly all the typical clinical features. Above mentioned and was reviewed with related literatures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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