• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.196-202
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• 1999

목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권6호
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• pp.1523-1528
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• 2020

부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.

• Archives of Reconstructive Microsurgery
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• 제21권1호
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• pp.8-13
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• 2012

Purpose: Purpose: The free deep inferior epigastric artery perforator (DIEP) flap is a popular option for autologous breast reconstruction. However, the anatomy of the deep inferior epigastric artery(DIEA) may vary from one individual to another. Unexpected vascular anomaly can confuse the surgeon and affects on the safety of the free DIEP flap. Materials and Methods: Thirty five consecutive patients who underwent free DIEP/TRAM flap for immediate breast reconstruction between Mar. 2010 and Oct. 2010 were enrolled in this study. Computed tomography angiography (CT angiography) of abdomen was evaluated part of our standard preoperative assessment: atypical patterns of DIEA/DIEP were evaluated by preoperative CT angiography and compared with intraoperative finding. Results: Atypical patterns of DIEA/DIEP which may affect preoperative planning were noted as the following: Circummusclar/subfascial DIEA (n=1), DIEA running underneath rectus muscle (n=8), septocutaneous perforator (n=3), peritoneo-cutaneous perforator (n=1), a large branch going into peritoneum (n=1), and very early division and muscle penetration of DIEA (n=1). Conclusion: Atypical DIEA/DIEP that might change the operation plan is not rare, so the individualized planning based on the preoperative CT angiography is recommended. Preoperative CT angiography could help to select reliable and easy-to-dissect perforator in free DIEP/TRAM breast reconstruction.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권1호
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• pp.5-11
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• 2001

Objectives and Importance : The present study investigated the levels of basic fibroblast growth factor(bFGF) in the CSF of patients with moyamoya disease and its clinical significance. Methods : The levels of bFGF in CSF, taken from 26 hemispheres of 14 moyamoya patients and 20 patients without vascular anomaly(control group), were measured by an enzyme-linked immunosorbent assay. We analyzed the correlation between the level of bFGF and the clinical factors such as age, onset pattern, development of neovascularization, and cerebral circulation. Results : The CSF of moyamoya patients contained a high concentration of bFGF to a significant extent. The bFGF level was apparently elevated in the patients in whom neovascularization from indirect revascularization, such as modified encephalo-duro-arterio-synangiosis(EDAS) was well developed. A linear correlation between the values of bFGF and clinical progression was noted. Conclusions : The elevation of bFGF in moyamoya disease seems to be specific. Clinically, the bFGF level may be considered a useful indicator to predict the efficacy of indirect revascularization.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제61권4호
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• pp.485-493
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• 2018

Objective : Cerebral varices (CVs) without an arteriovenous shunt, so called nonfistulous CVs, are very rare, and their etiology and natural course are not well understood. The aim of this study is to evaluate the clinical outcomes of nonfistulous CVs by the analysis of 39 cases. Methods : From 2000 to 2015, 22 patients with 39 nonfistulous CVs (${\geq}5mm$) were found by searching the medical and radiologic records of our institute. Clinical data and radiological data including numbers, sizes and locations of CVs and associated anomalies were retrospectively collected and analyzed. Previously reported cases in literature were reviewed as well. Results : The mean age of the patients was 21 years (range, 0-78 years). On average, $1.8{\pm}1.2CVs$ were found per patient. CVs were categorized as either fusiform or saccular depending on their shapes. Two patients had saccular type CVs, seventeen patients had fusiform types, and three patients had both fusiform and saccular CVs. Eight patients had associated compromise of the vein of Galen and the straight sinus. Four of those patients had sinus pericranii, as well. Five patients had CVs that were distal draining veins of large developmental venous anomalies. One patient had associated migration anomaly, and two patients had Sturge-Weber syndrome. Six patients with an isolated cerebral varix were observed. Of the 39 CVs in 22 patients, 20 lesions in 14 patients were followed up in outpatient clinics with imaging studies. The average follow-up duration was 6.6 years. During this period, no neurological events occurred, and all the lesions were managed conservatively. Conclusion : Nonfistulous CVs seemed to be asymptomatic in most cases and remained clinically silent. Hence, we suggest conservative management.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권3호
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• pp.310-321
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• 1991

Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.

• Neonatal Medicine
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• 제15권2호
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• pp.176-182
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• 2008

드문 선천성 문맥전신성 단락에 대한 표준화된 치료는 없으나 저자들은 출생 직후부터 심부전 증상을 보인 환아에서 심실 중격 결손증을 동반한 선천성 문맥전신성단락을 4회의 코일 색전술 및 심 교정술로 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제17권1호
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• pp.55-58
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• 2013

전환추동맥은 드물게 보고된 태생기 경-기저동맥문합 잔류동맥의 하나이다. 태생 3주경에 발생하는 경-기저동맥문합은 삼차동맥, 귀동맥, 설하동맥, 그리고 전환추동맥으로 이루어지며, 정상인에서는 태생 6주경 전환추동맥을 마지막으로 모두 퇴화된다. 일반적으로 전환추동맥은 주로 내경동맥에서 기원하며 경추 가로돌기구멍을 통과하지 않는 제1형과, 외경동맥에서 기원하여 첫째 경추 가로돌기구멍을 통과하는 제2형으로 나뉘며, 임상적인 증상을 일으키는 경우는 드물다. 그러나 비교적 잘 동반되는 척추동맥의 무형성을 포함한 두개강내 동맥기형이 있을 수 있으며, 이는 경동맥 내막 절제술 및 외경동맥 색전술 등의 시술시 의의가 있어 심도 있는 이해가 필요하다. 이에 저자들은 자기공명혈관조영술로 진단된 제2형 전환추동맥 증례보고와 문헌고찰을 하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제32권2호
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• pp.118-121
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• 2015

Cardiogenic embolic stroke accounts for approximately 20% of ischemic strokes and the likelihood of its recurrence is high. Paradoxical embolism may be an important cause of cardioembolic stroke, which can be evaluated through multiple diagnostic modalities including transesophageal echocardiography (TTE) or transcranial Doppler. A persistent left superior vena cava (PLSVC) is a rare congenital vascular anomaly, which mainly drains to the right atrium via the coronary sinus. Although rare, PLSVC draining into the left heart predisposes the patient to paradoxical embolism through a right-to-left shunt. We report on a 78-year-old female patient with an ischemic stroke associated with PLSVC draining into the left atrium through the pulmonary vein, which was investigated via TTE with an agitated saline test and computed tomography.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.171-175
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• 2006

최소 침습성 흉부수술은 최근에 가장 발전되어온 중요한 수술의 한 분야이다. 선천성 낭종성 선종양 기형은 비교적 드물게 발생하는 폐질환으로 누두흉, 선천성 심장 및 폐혈관 질환 같은 여러 가지 선천성 기형 등이 동반될 수 있다. 저자들은 우하엽 폐에 선천성 낭종성 선종양 기형이 있으며 누두흉이 동반된 5세 된 남아 환자를 최소 침습적인 방법으로 치료 경험하였다. 저자들은 흉강경을 이용하여 우하엽 폐절제술을 실시하였고, 동시에 누두흉에 대해서는 흉골 하 금속막대를 이용한 너스 술식으로 교정하였다. 이와 같이 이러한 질환에 대한 최소 침습적인 수술방법은 유용하고 미용적으로 우수하다.