Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive disorder that causes degeneration of motor neurons of the brain and spinal cord. ALS is a progressive, fatal neuromuscular disease characterized by loss of motor neurons leading to muscle weakness. Sensation and mental function stay intact during the course of the disease. ALS is characterized by both upper and lower motor neuron damage. Diagnosis includes magnetic response imaging (MRI) electromyogram (EMG), muscle biopsy, and blood test. There is no cure for ALS. We recently observed three cases of ALS. The patients were diagnosis with ALS by EMG and symptoms. This report was conducted to evaluate how oriental medical treatment can affect ALS. We report the change of their symptoms through oriental medical treatment compared with taking riluzole.
Lim, Ikhyun;Park, Sang Hee;Suh, Mi Ri;Kwak, Hyunseok;Park, Wookyung;Shim, Sung Han;Kim, MinYoung
Journal of Genetic Medicine
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제18권2호
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pp.105-109
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2021
Tetrasomy 18p is a genetic syndrome caused by an isochromosome consisting of two copies of the short arm of chromosome 18. Clinically, pediatric cases of tetrasomy 18p manifest with global developmental delay, similar to most cases of chromosomal abnormality. In addition, it causes various symptoms including abnormal muscle tone. We report a case of an infant with global developmental delay and remarkable spasticity, the typical phenotype of bilateral spastic cerebral palsy. However, she had a subtle anomaly in her face, and brain magnetic resonance imaging (MRI) findings were inconsistent with her strong upper motor neuron signs. Upon genetic testing, she was determined to have an 18p isochromosome, confirming de novo non-mosaic tetrasomy 18p. Cerebral palsy is a neurological disorder that includes developmental delay caused by a non-progressive lesion in the developing brain. During diagnostic workup in patients with cerebral palsy, genetic testing should be considered when there are minor physical anomalies or equivocal MRI findings.
Neuromuscular disorders are common causes of weakness and hypotonia in the infantile period and in childhood. Accurate diagnosis of specific neuromuscular disorders depends first on identification of which aspect of the peripheral neuromuscular system is affected-the motor neuron in the spinal cord, the nerve root or peripheral nerve, the neuromuscular junction, or the muscle-and then on the determination of the etiology and specific clinical entity. Spinal muscular atrophy(SMA) is the most common autosomal-recessive genetic disorder lethal to infants. The three major childhood-onset forms of SMA are now usually called type I, type II and typeⅢ. Progression of the disease is due to loss of anterior horn cells, thought to be caused by apoptosis. Diagnosis is based on the course of the illness, as well as certain changes seen on nerve and muscle biopsy and electrodiagnostic studies. More recently, our understanding of the genetics of this disorder has provided a noninvasive approach to diagnosis. We report on a 3-year-old male patient with spinal muscular atrophy type II. He had progressive muscular weakness since 18 months of age. The upper arms were slightly, and the thighs moderately atrophic. There was muscle weakness of both the upper and lower limbs, being more proximal in distribution. Electromyogram revealed a neurogenic pattern.
Spasticity has been defined as "a motor disorder characterized by a velocity-dependent increased in tonic stretch reflexes with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch reflex, as one components of the upper motorneuron syndrome". Spasticity is one of the common symptoms of stroke patients and frequently interferes with the motor functions such as gait, posture and activities of daily living. Therefore, its management is becoming a major issue in physical therapy. The purpose of this study was to determined the effects of reciprocal inhibition by isometric contraction of pre-tibia muscle on spasticity in hemiplegic patients through Hoffmann reflex. The subjects were consisted 45 patients who had hemiplegia due to stroke. All subjects randomly assigned to 3 group: manual reciprocal inhibition program group(manual group), neuromuscular electrical stimulation group(NMES group) and control group. The manual group received voluntary isometric contraction of pre-tibia muscle. The NMES group received neuromuscular electrical stimulation on tibialis anterior. The control group was not received any therapeutic intervention. Before and after experiments, Hoffmann reflex, M-wave and Modified Ashworth scale was measure in all patients. The data of 30 patients who complete experimental course were statistically analysed. Modified Ashworth scale were significantly decreased after experiment in manual group(p<.01). The Hmax/Mmax ratios were significantly decreased after experiment in manual group(p<.o1). There were no statistical difference between pre-test and post-test with modified Ashworth scale in NMES group(p>.01). There were no statistical difference between pre-test and post-test with Hmax/Mmax ratios in NMES group(p>.01). There were no statistical difference between pre-test and post-test with modified Ashworth scale in control group(p>.01). There were no statistical difference between pre-test and post-test with Hmax/Mmax ratios in control group(p>.01). The present results revealed that reciprocal inhibition which produced by voluntary isometric contraction of pre-tibia muscle can be reduce spasticity of gastrocnemius. Therefore, reciprocal inhibition is useful to improve functional activities in hemiplegic patient. Further study should be done to analyse the effects of intervention duration of reciprocal inhibition, appropriate muscle contraction, optimal time to apply the reciprocal inhibition in more long period.
인체에 고주파 에너지를 가하면 진동 폭이 매우 짧아서 직류 전류 이용 시 발생하는 전해질 화상이 일어나지 않으며 이온분자, 분극분자 등이 초당 4만 번 이상 진동을 하면서 마찰열로 전환되어 심부열을 발생시켜 모세혈관의 혈류량은 휴식 시 보다 4~5배 증가하여 산소, 영양물질, 항체, 백혈구 등 공급의 증가한다. 또한 진동 폭과 맥동기간이 매우 짧아 전기 화학적 반응이 일어나지 않으며 감각신경과 운동신경을 자극하지 않는 물리적 인자치료 방법이다. 본 연구에서는 고주파통증치료기를 사용하여 젊은 정상 성인을 대상으로 등장성운동을 시키고, 등장성 운동 시 근전도 데이터를 측정하여 운동신경 응답의 변화에 미치는 영향을 확인하여 재활치료 접목시키고자 하였다. 윗팔두갈래근의 등장성 운동을 실시할 때 발생되는 근전도 데이터와 운동 후 고주파통증치료기사용 후 측정된 근전도 데이터를 각각 RMS하여 t-검정을 통하여 검증을 실시하였으며, 남녀 모두 t값, p값이 유의수준(<.05) 보다 작게 나와 유의한 차이가 있다는 것을 확인하였다.
뇌졸중으로 인한 상부운동뉴런의 장애로 편측부전마비가 있는 환자의 하지에서 등속성 운동기구를 이용하여 최대우력치를 구하고 정상대조군과 환자의 건측과 환측을 비교하여 환측에서의 위약증상의 분포를 알아보려고 하였다. 정상대조군의 최대우력치는 성별에 따른 유의한 차이가 있었으며(P<0.01) 우성측과 비우성측간에는 최대우력치에 유의한 차이는 없었으며 각속도가 빠를수록 최대우력은 감소하였다. 정상대조군에서 굴근에 대한 신근의 근력비는 성별, 우성측과 비우성측간에 유의한 차이는 없었고, 각속도가 빠를수록 근력비는 증가하였다. 환자의 건측에서 최대우력치는 대부분 수치의 감소만 있을 뿐 정상대조군과 비교하여 유의한 감소의 소견은 없었고 굴근에 대한 신근의 근력비는 정상대조군과 비교하여 차이가 없었고 환측은 남자의 $180^{\circ}/sec$의 각속도에서 신근의 최대우력치를 제외하고는 모두 유의한 감소(P<0.01)를 보였고 굴근에 대한 신근의 근력비는 환자의 환측에서 모두 유의하게 감소하였다(P<0.01). 이상으로 상부운동신경의 장애로 인한 편측부 전마비환자의 하지에서는 굴근이 신근보다 더욱 뚜렷한 최대우력치의 감소를 보였으며 편측 부전마비 환자의 재활치료목표의 설정이나 효과판정에 있어서 최대우력치와 함께 굴근과 신근의 근력비를 이용하는 것이 도움이 되리라 생각한다.
This study was designed to identify the effects of walking conditions (normal walking vs. toe-walking) on electromyographic (EMG) activity of gastrocnemius, tibialis anterior, and soleus muscle. Seven healthy adult males participated in this study. The exclusion criteria were orthopedic or neurologic disease, congenital anomaly or acquired deformity, or pain in low back or lower extremities. The maximal voluntary isometric contraction for each muscle was used for the reference contraction, and EMG activity of each muscle during normal walking and toe-walking was expressed as a percentage of reference contraction. The gait cycle was determined with two foot switches, and gait was normalized as 100% gait cycle for each condition. The maximal values of EMG activity in terminal stance (30~50% of gait cycle) of each condition were compared for data analysis. No significant differences were found in EMG activity of the tibialis anterior and soleus (p>.05), whereas significant decrement was found in EMG activity of gastrocnemius during toe-walking compared to normal walking (p<.05). There is a limitation to generalize the results of this study, because small number of subjects participated for this study and only EMG was used for data collection. The treatment methods should be developed to improve gait efficiency by substituting the weakened muscles secondary to upper motor neuron, or by strengthening the distal muscles in lower extremity.
A 10-year-old neutered male Siberian Husky presented with paraparesis and severe lethargy. On physical examination, the patient was unable to weight-bear and walk and exhibited significant muscle mass loss in both hindlimbs and generalized truncal alopecia with a dull coat of hair. On neurological examination, cranial lumbar vertebral pain, hind limb cross-extensor reflex, delayed hindlimb postural reaction, upper motor neuron bladder dysfunction, and total absence of cutaneous trunci reflex were identified. Computed tomography revealed diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and spondylosis deformans of the cervical and thoracolumbar vertebrae. In addition, a generalized decrease in bone mineral density of the vertebrae was identified. Magnetic resonance imaging showed hyperplasia of the epidural fat compressing the spinal cord in the thoracolumbar region and concurrent mild multiple intervertebral disc herniations. No specific findings were observed in cerebrospinal fluid analysis. Blood analysis of thyroid function revealed decreased total T4 and free T4 levels, and increased TSH levels. The patient was tentatively diagnosed with spinal epidural lipomatosis (SEL) secondary to hypothyroidism. The patient was treated with levothyroxine, firocoxib, and gabapentin. Clinical signs gradually improved, and the patient showed normal ambulation 40 days after treatment initiation. SEL is extremely rare in dogs. To the best of our knowledge, this is the first case report of SEL secondary to hypothyroidism that was treated conservatively. Secondary SEL can be sufficiently managed by treating the underlying cause, if possible.
본 연구는 초등학교 지적장애아동의 자세조절 특성을 파악하기 위해 시각, 안뜰감각 그리고 몸감각을 조합하여, 실험 조건에 따라 자세유지를 위하여 어떤 감각을 활용하고 있는지, 부적절한 감각자극에 대해서 통합시스템에서 어떻게 반응하는지, 외부 동요에 대해 신경근육의 자세조절 전략 시 동원되는 근육의 수축 개시시간과 개시순서를 각각 측정하여, 지적장애 아동의 자세조절 특성을 살펴보고, 나아가 초등학교 지적장애아동과 일반아동 간에 어떠한 차이가 있는지를 비교분석하여 자세조절능력 향상 프로그램에 적용 시 방향을 제시해주는데 있다. 이를 위하여 성별과 연령을 고려하여 초등학교 지적장애아동 26명과 일반아동 26명의 아동으로부터 자세조절능력을 비교하였다. 그 결과 자세조절과 감각계와의 관계를 파악한 평형점수와 감각활용 분석, 엉덩관절 전략에 의지하는 자세조절 전략, 근수축 개시지연과 근수축 개시순서의 변화 등을 종합해 볼 때 초등학교 지적장애아동의 자세조절의 문제는 운동시스템, 감각시스템, 통합시스템의 자세조절 시스템 전반에 걸친 총체적인 문제로 나타났다. 따라서 초등학교 지적장애아동의 자세조절 문제 해결을 위해서는 운동시스템, 감각시스템, 통합시스템을 포함하는 포괄적 자세조절 훈련 프로그램의 접근이 필요하다는 것을 알 수 있다. 자세조절 프로그램을 구성할 때, 다양한 감각을 제공하여 주고, 제공된 감각을 효율적으로 활용할 수 있는 감각훈련과 함께 고위중추에서 입력된 감각들을 정상적인 자세조절 발달에 활용할 수 있도록 훈련 시켜주어야 한다. 적응 반응을 계획하고 조직화하여 의미 있는 활동을 통해 중추신경계의 처리능력을 향상시키는 치료프로그램이 제공되어야 한다. 또한 자세조절을 안정적으로 할 수 있는 안정성 한계를 넓힐 수 있는 신경발달학적 치료와 함께, 근골격계에서 빠른 근수축 반응과 효율적인 근수축 개시순서를 유발 할 수 있도록 고유수용성 운동조절 프로그램, 자세반응 촉진 프로그램과 같은 훈련이 필요하다고 할 수 있다.
Objectives : This study was performed to evaluate the effects of root of Cibotii rhizoma(CR) ethanol extract on the tissue and neuronal damage of the spinal cord injury(SCI). Methods : SCI was induced by mechanical contusion following laminectomy of 10th thoracic vertebra in Sprague-Dawley rats. CR was orally given once a day for 7 days after SCI. Tissue damage and nerve fiber degeneration were examined with cresyl violet and luxol fast blue(LFS) histochemistry. HSP72(as neuronal damage marker), MAP2(as nerve fiber degeneration marker), c-Fos(immediate early gene), and Bax(pro-apoptotic molecule) expressions were examined using immuno-histochemistry. Individual immuno-positive cells expressing HSP72, MAP2, c-Fos and Bax were observed on the damaged level and the upper thoracic and lower lumbar spinal segments. Results : 1. CR reduced degeneration of nerve fibers and motor neuron shrinkage in the ventral horn of the lower lumbar spinal segment, but generally it did not seem to ameliorate the tissue injury following SCI. 2. CR reduced demyelination in the ventral and lateral funiculus of the lower lumbar spinal segment. 3. CR reduced HSP72 expression on the neurons in the peri-central canal gray matter adjacent to the damaged region. 4. CR strengthened MAP2 expression on the motor neurons in the ventral horn and on nerve fibers in the lateral funiculus of the lower lumbar spinal segment. 5. CR reduced c-Fos positive cells in the peri-lesion and the dorsal horn of the damaged level and in the ventral horn of the lower lumbar spinal segment. 6. CR reduced Bax positive cells in the peri-lesion and the dorsal horn of the damaged level and in the ventral horn of the lower lumbar spinal segment. Conclusions : These results suggest that CR plays an inhibitory role against secondary neuronal damage and nerve fiber degeneration. following SCI.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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