Heo, Ju Sun;Choi, Ka Young;Sohn, Se Hyoung;Kim, Curie;Kim, Yoon Joo;Shin, Seung Han;Lee, Jae Myung;Lee, Juyoung;Sohn, Jin A;Lim, Byung Chan;Lee, Jin A;Choi, Chang Won;Kim, Ee-Kyung;Kim, Han-Suk;Kim, Beyong Il;Choi, Jung-Hwan
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권11호
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pp.438-444
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2012
Mucolipidosis II (ML II) or inclusion cell disease (I-cell disease) is a rarely occurring autosomal recessive lysosomal enzyme-targeting disease. This disease is usually found to occur in individuals aged between 6 and 12 months, with a clinical phenotype resembling that of Hurler syndrome and radiological findings resembling those of dysostosis multiplex. However, we encountered a rare case of an infant with ML II who presented with prenatal skeletal dysplasia and typical clinical features of severe secondary hyperparathyroidism at birth. A female infant was born at $37^{+1}$ weeks of gestation with a birth weight of 1,690 g (<3rd percentile). Prenatal ultrasonographic findings revealed intrauterine growth retardation and skeletal dysplasia. At birth, the patient had characteristic features of ML II, and skeletal radiographs revealed dysostosis multiplex, similar to rickets. In addition, the patient had high levels of alkaline phosphatase and parathyroid hormone, consistent with severe secondary neonatal hyperparathyroidism. The activities of ${\beta}$-D-hexosaminidase and ${\alpha}$-N-acetylglucosaminidase were moderately decreased in the leukocytes but were 5- to 10-fold higher in the plasma. Examination of a placental biopsy specimen showed foamy vacuolar changes in trophoblasts and syncytiotrophoblasts. The diagnosis of ML II was confirmed via GNPTAB genetic testing, which revealed compound heterozygosity of c.3091C>T (p.Arg1031X) and c.3456_3459dupCAAC (p.Ile1154GlnfsX3), the latter being a novel mutation. The infant was treated with vitamin D supplements but expired because of asphyxia at the age of 2 months.
최근 5년간의 소아의 복부종괴 23예를 발생빈도, 부위 및 방사선학적 소견을 중심으로 비교분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 23예중 신경아세포종이 6예로 가장 많았고 그 다음이 Wilms 종양 5예, 담도낭종, 난소종양, 수신종 등의 순위였다. 2. 발생연령별로 분석해 본 결과 6세 이하가 78%(14예)를 차지했고 특히 후복강 종양은 6세 이하에 집중되어 있었다. 3. 부위별로는 후복강 종양이 60%(14예)로 가장 많았다. 4. 방사선학적 소견을 분석하여 본 결과 1) 단순 복부촬영상 신경아세포종의 50%에서 특징적인 석회와 음영을 볼 수 있었고 후복강 종양의 대부분에서 비특이적인 석회화 음영을 볼 수 있었다. 2) 초음파 소견상 저에코, 고에코 또는 혼합에코 등의 종괴 내부성상을 알 수 있었으나 종괴의 정확한 해부학적 위치를 파악할 수 없는 경우가 많았다. 3) 경정맥 신우 조영촬영상 신우신배의 비정상적인 소견과 신장의 전위 소견으로부터 신장내 종양과 신장의 다른 부위의 종양을 구분할 수 있었다. 4) 전산화 단층촬영상 종괴 내부의 성상뿐만 아니라 종괴의 해부학적인 위치, 주위 구조와의 관계, 임파절이나 다른 부위로의 전이유무를 알 수 있었다.
The present study was undertaken to evaluate the accuracy of ultrasonography in early pregnancy diagnosis in goats. Ultrasonographic scanning with real time B-mode ultrasound machine having 5 MHz linear array transducer was performed on gravid uterus (n=24) obtained from slaughterhouse (Group I). Crown rump length (CRL) measured by ultrasound was found significantly different (p<0.05) with actual CRL measured after dissection in early pregnancy. However, age predicted by ultrasound through the measurement of CRL was found highly correlated (r=0.92) with age measured after dissection through CRL and the weight of fetus. Ages predicted by ultrasound through the measurement of trunk diameter (TD) and uterine diameter (UD) and ages measured after dissection were found highly and equally correlated (r=0.98) and did not differ significantly. Data from six does synchronized (Group II) with PGF2$\alpha$ (Estrumate) at 11 days apart were collected through ultrasound from 17 to 42 days post breding. The correlation between CRL and gestational age was high (r=0.97) in day 30 to 42 post breeding. A high coefficient of correlation (r=0.98) was also observed between predicated age by ultrasound and actual age calculated after kidding. The correlation between CRL and gestational age by the formula Y=(a+bX) i.e. Y=24.42+0.39 X where Y=gestational age and X=CRL, was recorded very high (r=0.99). Accuracy of ultrasonography was lowest on day 17 to 19 (66%) and reached 100% on day 34. Data from 30 does (group III) randomly subjected to only one time ultrasounds scanning to assess the accuracy of pregnancy diagnosis were also obtained. Ages predicted by TD and UD measurements were observed to be non-significantly different with actual age obtained after kidding and correlation between ages predicted by TD and UD measurement with actual age after kidding was found equally and highly correlated (r=0.98). The operator's accuracy in the whole experiment including all three groups was found to be 92%. The sensitivity was 93% and specificity was 86%. From the present study, it was observed that CRL was the most reliable parameter to find out gestational age in early pregnancy and the new formula derived was found very accurate to find out gestational age. TD and UD were also found to be equally reliable parameter to find out gestational age in mid and late stage of pregnancy through ultrasonography. It was concluded that ultrasonography by real time B mode with 5 MHz transrectal transducer was found to be reliable, safe and accurate and practicable means in diagnosing early pregnancy diagnosis as early as 25 days post breeding.
목적: 본 연구는 수평 내전 검사로 인해 견관절 후방부 동통의 악화를 보이는 환자에 대해서 초음파 유도 하에 스테로이드를 이용한 극하근 주사 치료 후 그 유용성에 대하여 평가하고자 하였다. 대상 및 방법: 2013년 5월부터 2014년 5월까지 견관절 후방부 통증을 주소로 내원한 환자 중 수평 내전 검사 시 동통의 악화를 보이는 21명을 대상으로 하였다. 외래에서 초음파 유도하에 극하근에 스테로이드 주사 치료를 시행하였으며 시술 전, 시술 후 3개월, 6개월로 나누어 VAS 통증 점수, UCLA 점수를 평가하였다. 결과: 스테로이드를 이용한 극하근 주사 치료 3개월 경과 시 환자들의 VAS 점수, UCLA 점수에서 임상적으로 유의하게 향상되었다(p<0.05). 시술 후 3개월과 6개월을 비교하면 VAS 점수와 UCLA 점수는 유의한 차이는 없었다(p>0.05). 6개월 추시 후 증상의 호전이 있는 완쾌 및 호전은 14예(67%)이었고, 호전이 없는 비호전 및 악화는 7예(33%)이었다. 결론: 초음파 유도 하에 스테로이드를 이용한 극하근 주사요법은 견관절 후방 통증이 있으며 수평 내전 시 통증이 악화되는 증상이 있는 환자들에게 유용한 시술이라고 생각된다.
목적: 중학교 야구 선수의 단체 검진에서 확인된 주관절 초음파 검사의 이상 소견에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 4개의 중학교 야구부를 방문하여 주관절 통증 유무에 상관없이 총 93명의 선수(나이: 12~15세, 평균: 13.5세)에게 양측 주관절 초음파 검사를 시행하였다. 초음파 검사는 양측 주관절의 내측과 전외측을 검사하여 각각 내상과 골단의 분리나 분절, 소두 박리성 골연골염의 유무를 확인하였다. 주관절 통증 유무, 이학적 검사 소견과 초음파 이상 소견의 관계 및 투수와 일반 야수들의 초음파 소견의 차이를 알아보았다. 결과: 총 93명의 선수 중 36명(39%)에서 우세수의 초음파 이상 소견이 관찰되었으며 내상과 골단 분리 또는 분절이 30명, 주두 박리성 골연골염은 2명, 두 병변 모두가 동반된 경우가 4명 이었다. 주관절 통증이 있는 37명 중 29명(78%)에서 초음파 이상 소견이 관찰되었다. 이학적 검사 상 내상과 골단 이상은 내측부 압통(59%), 외반 부하검사(52%)에서 양성을 보였으며 박리성 골연골염을 보이는 6명 중 5명(83%)에서 $5^{\circ}$이상의 주관절 굴곡 구축이 있었다. 내상과 골단 이상은 투수와 야수에서 진단 빈도의 의미있는 차이는 없었으나 박리성 골연골염은 투수에 많았다(p<0.05). 결론: 주관절 초음파 검사는 현장에서 시행할 수 있는 유용한 선별 검사이며 청소년 야구 주관절 통증의 주 원인이 되는 주관절 내상과 골단의 이상이나 박리성 골연골염을 조기 발견하는데 효과적인 방법으로 생각된다.
목적: 본 연구는 회전근 개 파열에 대하여 관절경하 봉합술을 시행받은 환자 군에 대하여 수술 후 시행한 혈소판 농축 혈장을 이용한 상견갑 신경 차단술의 효과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2013년 3월부터 2014년 3월 사이 본원에서 회전근 개 파열 진단 하에 수술적 치료를 시행한 환자 50명을 대상으로 하였다. 수술 후 6주 경과하여 외래 내원시 초음파 유도 하에 혈소판 농축 혈장을 이용한 상견갑 신경 차단술을 시행하였으며 수술 전, 술 후 6주, 그리고 술 후 3개월 추시를 통하여 환자의 통증에 대한 visual analog score(VAS), 관절 운동 범위(ROM), Constant Shoulder Score (CSS)를 평가하였다. 결과: 상견갑 신경 차단술을 시행한 후 환자들의 VAS, 관절 운동 범위, CSS이 시술전과 비교하여 임상적으로 유의하게 향상되었다. 결론: 초음파 유도 하 혈소판 농축 혈장을 이용한 상견갑 신경 차단술은 어깨 주변 통증에 대한 치료 효과뿐 아니라 술 후 남아 있는 견관절 통증이나 운동 범위 제한 등에도 효과적인 치료법으로 생각된다.
본 연구의 목적은 뇌졸중 환자에서 주관절 각도 변화에 따른 상완이두근(biceps brachii)의 근구조 및 탄성 변화에 관하여 알아보고자 하였다. 연구대상은 주관절 수동 ROM범위가 $10^{\circ}{\sim}90^{\circ}$ 가능하며 MAS(modified Ashworth scale) 1~3등급인 뇌졸중 환자 12명을 대상으로 하였다. 이완(resting) 상태의 건측과 환측 상완이두근의 우모각, 근섬유속길이, 근탄성의 측정은 초음파 영상 촬영장치와 근긴장도 측정기(myotonometer)를 이용하여 주관절을 $10^{\circ}{\sim}90^{\circ}$로 변화시키면서 측정하였다. 본 연구 결과, 환측 상완이두근을 건측과 비교 시 우모각은 신전위치($<40^{\circ}$)에서 큰 값을 나타냈으며(p<.05), 근섬유속길이는 굴곡위치($>20^{\circ}$)에서 짧은 길이를 나타냈으며(p<.05), 근긴장은 신전위치($<50^{\circ}$)에서 전위 값이 낮게 나타나 근긴장이 높아짐을 나타냈다(p<.05). 이렇듯 이완 시 상완이두근의 근구조 및 탄성은 주관절 각도에 의해 영향을 받는다는 것을 알 수 있었다. 본 결과를 뇌졸중 환자의 근구조 변화 및 임상치료의 연구 자료로 사용할 수 있을 것으로 생각된다.
영상의학 분야에서 초음파 검사의 중요성이 강조되며 영상평가에 대한 관심이 고조되고 있다. 또한 표준화 되지 않은 기준과 방법으로 영상평가를 시행하고 있어 법적규정과 객관적인 평가기준마련이 시급한 실정이다. 이에 본 연구는 기존의 초음파 영상평가의 한계와 제한적 방법을 보완하고 정량적인 방법을 제시하고자 SNR의 영상평가 실험을 실시하였다. ATS-539 다목적 초음파팬텀을 이용해 획득된 8가지 팬텀영상방법과 예민도, 회색조와 역학범위 두 항목의 SNR 결과를 비교 및 분석하였다. 실험결과 기존의 영상평가결과에서의 우수한 장비는 G1 S1, G2의 순으로 나타났다. 논문에서 제안하는 실험으로 예민도의 SNR 결과는 G1, S1, G2 순으로, 회색조와 역학범위 항목의 SNR 결과는 S1, G1, G2의 순으로 나타났다. 결과에서 기존의 초음파 영상평가 방법과 제시하는 정량적 영상평가 방법이 큰 차이를 보이지도, 일치하지도 않게 나타났다. 객관적이고 정량적인 초음파영상장치의 평가를 위해서는 기존의 팬텀을 이용한 영상평가방법과 SNR을 이용한 영상평가의 측정방법도 함께 평가되어야 할 것으로 사료된다.
Medial patellar luxation in dogs is one of the most common patellar problems presented to the veterinary practitioner. It is observed in toy and miniature breed and the majority of cases is a congenital form. Because of extensor mechanism's instability, it causes deformity and disorder in the growth of the affected limb when the luxation is left without treatment As lameness is not easily detectable in puppies, early diagnosis and correction are essential for therapy. Up to now, there has not been any reports refering to the diagnostic methods and the optimal age for correction in young dogs. Thirteen 45-90 days old puppies, have grade I and/or II medial patellar luxation. Only by palpation, all 13 dogs were diagnosed of patelar luxation. Skyline radiographic view was useful to interpret patellar morphology and depth of trochlear groove only above 60 days old. However, it was difficult to make definite diagnosis patellar luxation. The caudocranial and lateral radiographic view as well as ultrasonographic skyline view were not showed of patellar luxation. 2 puppies had unilateral patellar luxation and 11 puppies had bilateral patellar luxation which more serious on the left than on the right. Only 3 puppies among 11 puppies with bilateral patellar luxation were observed of lameness degree 1. Regardless of grade of patellar luxation and lameness, we performed trochlear chondroplasty using a U-shape sculpture blade to minimize cartilage injury, transposition of tibia tuberosity with No. 1 Supramid to align extensor mechanism and lateral imbrication. After surgery, we examined the operated animal daily for 10 days and on 15, 30 and 60 days after surgery respectively. After operation, pain and fever became normal on 7 days, swelling on 10 days, respectively. On 10 days after surgery, dogs showed normal standing position, and normal walking was observed in 15 days after surgery. In force plate analysis, the operated legs were normal weight bearing at 30 days after operation. After surgery, not only patellar luxation and clinical signs have been gradually reduced but also bone growth have become normal without showing growth physeal plate injury. The survival rate of puppies over 62 days old was 100%, while 42-45 days old 37.5%. The above results suggest that optimal age for surgical correction of congenital medial patellar luxation is recommended over 60 days old. In conclusion, combination of trochlear chondroplasty, transposition of tibia tuberosity, and lateral retinacular imbrication is appropriate for over 60 days old puppies to efficiently correct patellar luxation.
Park, Tae-Yeong;Kim, Hyun-Jin;Kim, Jung-Hoon;Kim, Jun-Min;Seok, Seong-Hoon;Jung, Dong-In;Hong, Il-Hwa;Lee, Hee-Chun;Yeon, Seong-Chan
한국임상수의학회지
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제33권4호
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pp.214-217
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2016
A 10-year-old, 24.1 kg, intact female Siberian husky dog (case 1) and 11-year-old, 5.0 kg, intact male Shihtzu dog (case 2) presented with chief complaints of polydipsia, anorexia, vomiting and exercise intolerance (case 1) and stranguria (case 2). Splenic nodule (case 1) and mass (case 2) were identified in these patients through ultrasonographic examination. Laparoscopic splenectomy was conducted for the histopathologic evaluation. In addition, laparoscopic ovariohysterectomy, liver biopsy (case 1) and castration (case 2) were performed for treatment or diagnosis of primary symptoms. Under general anesthesia, 5 mm three-portal access laparoscopic splenectomy was performed using the Sonicision$^{TM}$ equipment. The dogs were rotated onto right lateral recumbency. The spleen was elevated using a fan or goldfinger retractor, which revealed the ventral aspect of the spleen. Resection of vessels was started at the caudal aspect of the spleen using the Sonicision$^{TM}$. The excised spleen was removed from the abdominal cavity using a 12 mm endo-bag via the enlarged instrument portal. There were no post-operative complications in either patient. Histopathologic diagnoses were splenic lymphoid hyperplasia (case 1) and splenic nodular hyperplasia (case 2). Based on our experience, laparoscopic splenectomy is sufficient to replace traditional splenectomy in small animal surgery. The use of the Sonicision$^{TM}$ could be a novel surgical technique for three-portal laparoscopic splenectomy, regardless of patient size.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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