Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
/
v.5
no.1
/
pp.22-28
/
2021
Mucopolysaccharidosis type III (MPS III) or Sanfilippo disease is an orphan-inherited lysosomal storage disease. It is one of the most common MPS subtypes. The classical presentation is an infantile-onset neurodegenerative disease characterized by intellectual regression, behavioral and sleep disturbances, loss of ambulation, and early death. Unlike other MPS, no disease-modifying therapy has been approved. Here, we review the curative therapy developed for MPS III, from historically ineffective hematopoietic stem cell transplantation and substrate reduction therapy to the promising enzyme replacement therapy or adeno-associated/lentiviral vector-mediated gene therapy. Preclinical studies are presented with recent translational first-in-man trials. We also present experimental research with preclinical mRNA and gene-editing strategies. Lessons from animal studies and clinical trials have highlighted the importance of early therapy before extensive neuronal loss. Disease-modifying therapy for MPS III will likely mandate the development of new early diagnosis strategies.
The Cyr61/CTGF/NOV (CCN) family is dynamically expressed in various tissues, including the nervous system, from the prenatal period to adulthood. However, major studies have been conducted only in limited fields, such as the cardiovascular and muscular systems, skeletal development, and cancer. In addition, although the CCN family is a secretory protein, very few studies have described its mechanism of secretion. Recently, it has been suggested that overexpression of CCN3 or intracellular accumulation due to problems in the secretory pathway can inhibit neuronal axonal growth. In this review, we have briefly summarized the structure and characteristics of the CCN family and its related diseases, with particular emphasis on the secretory mechanism and modifiers of the CCN family, newly identified in the nervous system.
Journal of the Korean Institute of Electrical and Electronic Material Engineers
/
v.37
no.2
/
pp.133-140
/
2024
This study offers a comprehensive evaluation of the role and impact of advanced power semiconductors in solar module systems. Focusing on silicon carbide (SiC) and gallium nitride (GaN) materials, it highlights their superiority over traditional silicon in enhancing system efficiency and reliability. The research underscores the growing industry demand for high-performance semiconductors, driven by global sustainable energy goals. This shift is crucial for overcoming the limitations of conventional solar technology, paving the way for more efficient, economically viable, and environmentally sustainable solar energy solutions. The findings suggest significant potential for these advanced materials in shaping the future of solar power technology.
BRCA1 is a tumor suppresser gene in familial cases of breast cancer. It has been controversial whether the subcellular localization of BRCA1 is located in nuclei or cytoplasm in normal human breast cells. We found that a p220 protein was expressed in Type II Normal human breast epithelial cells (NHBEC) but not in Type I NHBEC in Western blot analysis using the 17F8 (3A2) antibody. Immunostaining using the same antibody revealed positive staining in nuclei, cytoplasm and perinuclei of Type II cells and negative staining in Type I NHBEC. The p220 protein, however, was expressed in SV40 immortalized Type I NHBEC and tumorigenic cells derived from them after x-ray and neu oncogene treatment. The subcelluar localization was mostly cytoplasmic and punctate in the nuclei. The breast carcinoma cell lines, MCF-7 and T47D, also expressed the p220 protein. Using RT-PCR, we observed the expression of BRCA1 mRNA in both Type I and Type II NHBEC. This result indicated that there might be mechanisms involved in post-translational or translational regulation of BRCA1 gene. It is speculated that the absence of BRCA1 protein expression in Type I NHBEC might playa role in their susceptibility to neoplastic transformation.
This study examined the effect of rotational stiffness of joints between vertical and horizontal members in system supports. In order to prevent repeated disasters of system supports, it is important to examine the accurate behavior of system supports. Among various factors affecting the complex behavior of system supports, this study focused on the stiffness of joints between vertical and horizontal members. The considered joint was modelled by a rotational spring, but the translational displacements were fixed. The stiffness of rotational spring was calculated by utilizing the usable experimental data. In addition, the hinge connection condition, which is generally considered in design and only restrict the translational displacements, was modelled to compare the results. The case with the rotational stiffness in joints showed 3.5 times buckling loads compared to the case without the rotational stiffness. Thus, the structural behavior of the vertical member in system supports was similar to the vertical member with the fixed condition. For the combined stresses of vertical members, the combined stress ratios were reduced 5~6% by considering the rotational stiffness of connecting parts. However, for the horizontal member where showed relatively small stress range, the stresses were increased 2.3~7.6 times by considering the rotational stiffness in connecting parts.
Han, Hye-Yeon;Kim, Hyungwoo;Jeong, Sung-Hee;Lim, Do-Seon;Ryu, Mi Heon
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
/
v.15
no.16
/
pp.6939-6944
/
2014
Sulfasalazine (SSZ) is an anti-inflammatory drug that has been used to treat inflammatory bowel disease and rheumatoid arthritis for decades. Recently, some reports have suggested that SSZ also has anti-cancer properties against human tumors. However, little is known about the effects of SSZ on oral cancer. The aim of this study was to investigate the anti-cancer effects of SSZ in oral squamous cell carcinoma (OSCC) cells and to elucidate the mechanisms involved. The authors investigated the anti-proliferative effect of SSZ using the MTT method in HSC-4 cells (an OSCC cell line). Cell cycle analysis, acidic vesicular organelle (AVO) staining, monodansylcadaverine (MDC) staining and Western blotting were also conducted to investigate the cytotoxic mechanism of SSZ. SSZ significantly inhibited the proliferation of HSC-4 cells in a dose-dependent manner. In addition, SSZ induced autophagic cell death, increased microtubule-associated protein 1 light chain (MAP1-LC; also known as LC) 3-II levels, as well as induced punctate AVO and MDC staining, resulted in autophagic cell death. Furthermore, these observations were accompanied by the inhibition of the Akt pathway and the activation of ERK pathway. These results suggest that SSZ promotes autophagic cell death via Akt and ERK pathways and has chemotherapeutic potential for the treatment of oral cancer.
Shin, Mi Na;Lee, Kyung Hea;Lee, Hye Sang;Sasaki, Satoshi;Oh, Hea Young;Lyu, Eun Soon;Kim, Mi Kyung
Nutrition Research and Practice
/
v.7
no.5
/
pp.400-408
/
2013
Obesity may be the consequence of various environmental or genetic factors, which may be highly correlated with each other. We aimed to examine whether grandmaternal and maternal obesity and environmental risk factors are related to obesity in daughters. Daughters (n = 182) recruited from female students, their mothers (n = 147) and their grandmothers (n = 67) were included in this study. Multivariable logistic regression was used to analyze the association between the daughter's obesity and maternal, grandmaternal, and environmental factors. Maternal heights of 161-175cm (OD: 8.48, 95% CI: 3.61-19.93) and 156-160 cm (2.37, 1.14-4.91) showed positive associations with a higher height of daughter, compared to those of 149-155 cm. Mothers receiving a university or a higher education had a significant OR (3.82, 1.27-11.50) for a higher height of daughter compared to those having a low education (elementary school). Mother having the heaviest weight at current time (59-80 kg, 3.78, 1.73-8.28) and the heaviest weight at 20 years of age (51-65 kg, 3.17, 1.53-6.55) had significant associations with a higher height of daughters, compared to those having the lightest weight at the same times. There was no association between the height, weight, and BMI of daughters and the characteristics and education of her grandmothers. In conclusion, although genetic factors appear to influence the daughter's height more than environmental factors, the daughter's weight appears to be more strongly associated with individual factors than the genetic factors.
Salibian, Ara A.;Widgerow, Alan D.;Abrouk, Michael;Evans, Gregory R.D.
Archives of Plastic Surgery
/
v.40
no.6
/
pp.666-675
/
2013
Background Stem cells are a unique cell population characterized by self-renewal and cellular differentiation capabilities. These characteristics, among other traits, make them an attractive option for regenerative treatments of tissues defects and for aesthetic procedures in plastic surgery. As research regarding the isolation, culture and behavior of stem cells has progressed, stem cells, particularly adult stem cells, have shown promising results in both translational and clinical applications. Methods The purpose of this review is to evaluate the applications of stem cells in the plastic surgery literature, with particular focus on the advances and limitations of current stem cell therapies. Different key areas amenable to stem cell therapy are addressed in the literature review; these include regeneration of soft tissue, bone, cartilage, and peripheral nerves, as well as wound healing and skin aging. Results The reviewed studies demonstrate promising results, with favorable outcomes and minimal complications in the cited cases. In particular, adipose tissue derived stem cell (ADSC) transplants appear to provide effective treatment options for bony and soft tissue defects, and non-healing wounds. ADSCs have also been shown to be useful in aesthetic surgery. Conclusions Further studies involving both the basic and clinical science aspects of stem cell therapies are warranted. In particular, the mechanism of action of stem cells, their interactions with the surrounding microenvironment and their long-term fate require further elucidation. Larger randomized trials are also necessary to demonstrate the continued safety of transplanted stem cells as well as the efficacy of cellular therapies in comparison to the current standards of care.
Journal of the Korean Society for Aeronautical & Space Sciences
/
v.34
no.7
/
pp.63-70
/
2006
This paper describes research of using area of artificial mark on vision based head tracker system. A head tracker system consists of the translational and rotational motions which are detected by web camera. Results of the motion are taken from image processing and neural network. Because of the characteristics of cockpit, the specific color on the helmet is tracked for translational motion. And rotational motion is tracked via neural network. Ratio of two different colored area on the helmet is used as input of network. Neural network algorithms used, such as back-propagation and RBFN (Radial Basis Function Network). Both back-propagation using a characteristic of feedback and RBFN using a characteristic of statistics have a good performances for the tracking of nonlinear system such as a head motion. Finally, this paper analyzes and compares with tracking performance.
The photodissociation dynamics of 1,2-bromochloroethane ($C_2H_4BrCl$) was investigated near 234 nm. A two-dimensional photofragment ion-imaging technique coupled with a [2+1] resonance-enhanced multiphoton ionization scheme was utilized to obtain speed and angular distributions of the nascent Br($^2P_{3/2}$) and Br${\ast}($^2P_{1/2}$) atoms. The total translational energy distributions for the Br and Br${\ast}$ channels were well characterized by Gaussian functions with average translational energies of 100 and 84 kJ/mol, respectively. The recoil anisotropies for the Br and Br${\ast}$ channels were measured to be ${\beta}$ = 0.49 ${\pm}$ 0.05 for Br and 1.55 ${\pm}$ 0.05 for Br${\ast}$. The relative quantum yield for Br${\ast}$ was found to be ${\Phi}_{Br{\ast}}$ = 0.33 ${\pm}$ 0.03. The probability of nonadiabatic transition between A' states was estimated to be 0.46. The relevant nonadiabatic dynamics is discussed in terms of interaction between potential energy surfaces in Cs symmetry.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.