Purpose: Pierre Robin sequence is a congenital malformation in which micrognathia causes glossoptosis and airway obstruction. If conservative treatment fails, surgical procedures such as tongue-lip adhesion can be performed. However, this procedure remains a subject of debate, with favorable results being countered by reports of complications. To overcome the above limitations, we revised the traditional method of tongue-lip adhesion using an alveolar protector. Methods: Between 1992 and 2011, a total of eight patients were identified with Pierre Robin sequence and were treated with tongue-lip adhesion. Two of these eight tongue-lip adhesion procedures were performed with an alveolar protector. The operative technique for tongue-lip adhesion was similar to that described in other published reports. The alveolar protector was inserted between the ventral surface of the tip of the tongue and the lower labial sulcus. Results: Tongue-lip adhesion failed in two patients because of wound dehiscence. The primary surgical success rate was 66.7%. In the two tongue-lip adhesion procedures performed with the alveolar protector, we observed no postoperative complications. Conclusion: Resistance to traction of the tongue can be encountered with nonunionized symphysis menti, causing loosening of the traction suture through the symphysis menti. This can lead to backward positioning of tongue, resulting in dehiscence of tongue lip adhesion. The alveolar protector is a good adjunct to tongue-lip adhesion because this method avoids postoperative loosening of the traction suture and wound dehiscence. It is a simple and effective auxiliary method that yields functional improvement.
Purpose: There are 3 well-known surgical procedures to treat Pierre Robin sequence: tongue-lip adhesion, distraction osteogenesis of mandible, and tracheostomy. The classical tongue-lip adhesion is an effective way to keep airway. The tongue, however, becomes quite non-mobile and appears dormant until the patient could control upper airway and the adhesion can be maintained for prolonged period. Most of all, this procedure does not provide the correction of the micrognathia. Distraction osteogenesis is a good technique to correct micrognathia and to prevent tracheostomies in patients with Pierre Robin sequence. But airway keeping procedure is needed during the distraction period. The purpose of this study is to determine the usefulness of temporary tongue-lip traction during the initial period of mandibular distraction in Pierre Robin sequence patients with severe airway problems requiring operative procedure. Methods: It was a prospective study of 2 Pierre Robin sequence patients aged between 4 months and 6 months requiring surgical procedure to correct recurrent and severe pulmonary complications. Two patients underwent distraction osteogenesis of mandible. During the operation, deep one tension suture was performed to tract the tongue and lip. When the patient gained control of upper airway at the initial period of distraction and micrognathia was corrected, the traction suture was removed. Results: All patients were followed up. No patients complained severe pulmonary complications and tracheostomy could be avoided. No patients had severe pulmonary complication. The pulmonary condition of patients was good. Conclusion: In severe Pierre Robin sequence case, temporary tongue-lip traction is a good assistant method in distraction osteogenesis because this method can avoid tracheostomy.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제42권1호
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pp.47-50
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2016
Patients with Pierre Robin sequence exhibit varying degrees of airway obstruction and feeding difficulty. In some patients, airway obstruction may be profound, warranting surgical intervention to maintain a patent airway. The purpose of this article is to highlight the advantages of the tongue-lip adhesion procedure for the management of airway obstruction in such patients compared to the currently available options.
Pierre Robin Sequence (PRS) is known as an anomaly consisting of respiratory obstruction with glossoptosis, micrognathia and cleft palate in a newborn. The etiology of PRS is not known, but several factors may be involved simultaneously. Mortality rate of PRS is about 5~30% and the treatment method is divided into both conventional treatments and surgical interventions. If the respiratory obstruction is not resolved by the conventional method, surgical treatment, such as subperiosteal release of the floor of the mouth, tongue-lip adhesion, tracheostomy, distraction osteogenesis may be needed. This study reports a case of PRS in a newborn male at 20 days, with dyspnea and feeding difficulties. Clinical examination showed micrognathia with glossoptosis and cleft palate as the typical PRS triad. We tried surgical intervention with subperiosteal release of the floor of the mouth and tongue-lip adhesion and surgery was successful. At $19^{th}$ months, we also repaired the incomplete cleft palate successfully using 2-Flap palatoplasty.
하순 및 하악골 정중열은 매우 드문 선천성 기형으로 , 하순절흔에서부터 하악은 물론 경부, 흉부까지 연장되어 다양하게 나타날 수 있으며, 원인은 확실하지 않으나 정중부로의 중배엽의 침투 실패, 하악돌기의 유합부전 그리고 외부 요인들이 논의되고 있다. 치료방법 및 시기에 관해서는 임상소견이 다양하고 증례가 드물기 때문에 많은 논란이 있어왔다. 그러나 현재의 경향은 연조직 기형은 연하 및 발음의 기능적 장애를 예방하기 위하여 가능한 조기에 치료하며, 악골고정을 위한 강선 결찰 혹은 골이식술은 사춘기 후로 미루는 추세이다. 본 교실에서는 저작 장애를 주소로 내원한 8세 여자 환자의 임상소견에서 하악골 정중열과 하순의 수술로 인한 반흔조직 및 하순에서부터 치조골을 가로지르는 섬유성 소대 등을 발견할 수 있었으며, 하악의 정중열을 장골 이식을 이용 하여 양호한 결과를 얻을 수 있었으며, 추후 하순과 순. 설측 전정의 연조직 기형은 심미성과 기능 향상을 위해 부가적인 술식이 필요하리라 생각된다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제34권4호
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pp.460-467
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2008
Pierre Robin sequence as a symptom triad of micrognathia, glossoptosis, and cleft palate results in upper airway obstruction and feeding problems. If mild, it is often managed in the prone position. When positional treatment fails, however, surgical intervention such as tongue-lip adhesion, tracheostomy, and mandibular distraction osteogenesis is mandatory to relieve airway obstruction. There has been growing interest in the application of distraction osteogenesis for the management of craniofacial abnormalities. The mandibular distraction osteogenesis to newborns may prevent the airway obstruction, decrease the potential tracheostomy, and reduce the likehood of orthognathic surgery after growth. We experienced an infant with Pierre Robin sequence who showed mandibular hypoplasia, glossoptosis, incomplete cleft palate, intermittent cyanos is, depression of the chest, and respiratory difficulty associated with airway obstruction. We treated the airway obstruction by tongue-lip adhesion at 2 weeks of age, and treated the mandibular retrognathism and depression of the chest byusing internal mandibular distraction osteogenesis at 7 month of age. The mandible moved forwardly, the upper airway space was enlarged, and the antero-posterior distance of the mandible was elongated after the mandibular distraction. Mandibular distraction osteogenesis may be a promising technique to avoid the need of tracheostomy and orthognathic surgery, and to correct airway obstruction in infants with congenital craniofacial malformation.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제30권5호
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pp.422-427
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2004
안검열의 외하방 편위, 관골 형성부전, 하악골 형성부전, 하악 후퇴증, 소이증, 설하수, 구개열 등의 소견으로 간헐적인 청색증, 흉곽 함몰, 급성 기도 폐색에 의한 호흡곤란과 연하곤란 등의 임상 소견을 나타낸 Treacher Collins 증후군을 가진 환아에서 출생직후에 구강저골막하박리술과 설구순접합술을 이용한 외과적 치료를 시행한 결과 급성 기도 폐색에 의한 호흡곤란과 수유장애의 해소 뿐만 아니라 혀의 전방 재위치 등 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다. 향후 성장이 완료될 때까지 주기적 경과 관찰을 시행할 예정이며, 성장과정 중에 발생할 두개안면기형에 대해서는 정신사회학적 측면을 고려하여 가능한 한 조기에 교정해주고, 어느 일부분에 국한된 수술보다는 안면윤곽을 고려하여 복합적인 수술을 시행해야 할 것으로 사료된다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제30권3호
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pp.237-245
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2004
왜소악, 설하수, 구개열의 세 가지 특징적 증상과 더불어 간헐적인 청색증, 흉곽의 함몰, 기도 폐색에 의한 호흡 곤란과 수유곤란 등의 임상소견을 나타낸 3례의 Pierre Robin sequence 환아에서, 혀의 위치를 교정하기 위한 구강저골막하박리술과 혀를 전방으로 위치시켜 호흡 곤란과 기도 폐색을 예방하기 위한 설구순접합술과 동시에 시행하고 약 1년 경과 후 설구순분리술을 시행한 결과 호흡 곤란과 수유장애의 해소, 혀의 전방 재위치, 체중 증가 및 하악골의 성장 증진 등 만족할 만한 결과를 얻었다. 구강저골막하박리술과 구순접합술 동시 시술은 Pierre Robin sequence 환아에서 기도 폐색의 외과적 치료를 위한 간단하고도 신뢰할만한 방법이라고 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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