신경 압박의 원인은 외부로부터 가해지는 것도 있고, 신체 내부 병리가 발생하여 신경 주행에 따라 발생할 수 있다. 주관절 이하부에서 압박성 신경병증으로 정중 신경, 척골 신경, 요골신경병증이 있다. 정중 신경은 굴곡 지대부위에서 수근관 증후군이 대표적이며, 모든 신경 포착 증후군 가운데 가장 흔하다. 그 외 주관절 부위에서 스트러더스 인대, 상완 이두근 건막, 회내근, 천수지 굴근 기시부 그리고 비정상 근육들에 의한 회내근 증후군과 전 골간 신경 증후군이 있다. 척골 신경은 스트러더스 궁, 내측 상과 후방의 주관, 척수근 굴근 두 기시부 사이의 건막 등에서 눌리는 주관 증후군과, 수근부에서 결절종, 유구골 갈고리 골절 그리고 혈관성으로 오는 척골 관 증후군이 있다. 요골 신경의 심부 분지가 회외근속을 지나면서 만들어지는 부위에서 눌리는 경우 요골 관 증후군이라고 한다. 치료는 초기에는 소염제나 야간부목, 스테로이드 주사와 같은 보존적 치료를 시행할 수 있으며, 이에 호전되지 않을 경우 전기적 검사나 영상 검사에서 이상이 나타나면 수술적 감압술을 시행하여야 한다.
Lowe syndrome은 X-염색체 반성열성 유전 질환으로 1952년 Lowe 등에 의해 처음으로 보고되었다. 대부분 남성에게 발생하며, 주요 임상증상으로는 선천성 백내장 및 녹내장 등의 안구증상, 정신지체 및 근긴장저하 등의 근신경계 증상, 신장의 기능이상 등이 있고, 정신지체에 의한 행동조절 문제로 인해 전신마취를 시행할 경우 신장 기능 저하에 따른 대사성 산증과 악성 고열 발생의 위험성이 높아진다. Lowe syndrome으로 진단된 10세 2개월 된 남아가 치석이 많고, 칫솔질이 어렵다는 것을 주소로 전남대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 임상 검사 시 전반적으로 심한 치석의 침착, 법랑질 형성 부전, 변연성 치은염, 영구치의 맹출 지연, 전반적인 치아 동요 등의 소견을 보였으며, 심한 정신지체로 인해 환자의 협조도가 부족하여 진정요법 하에 외래에서 치과치료를 시행하였다. 행동조절의 어려움과 전신마취시의 위험성, 대사장애 처치에 사용되는 각종 약물로 인한 치아착색과 치석형성의 용이함 때문에 Lowe syndrome 환아의 치과적 관리는 특히 예방에 중점을 두어야 한다.
Cheon, Chong Kun;Kim, Yoo-Mi;Yoon, Ju Young;Kim, Young A
Journal of Genetic Medicine
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제15권2호
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pp.64-71
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2018
Purpose: Overgrowth syndromes are conditions that involve generalized or localized areas of excess growth. In this study, the clinical, molecular, and genetic characteristics of Korean patients with overgrowth syndrome were analyzed. Materials and Methods: We recruited 13 patients who presented with overgrowth syndrome. All patients fulfilled inclusion criteria of overgrowth syndrome. Analysis of the clinical and molecular investigations of patients with overgrowth syndrome was performed retrospectively. Results: Among the 13 patients with overgrowth syndrome, 9 patients (69.2%) were found to have molecular and genetic causes. Among the seven patients with Sotos syndrome (SS), two had a 5q35microdeletion that was confirmed by fluorescent in situ hybridization. In two patients with SS, intragenic mutations including a novel mutation, c.5993T>A (p.M1998L), were found by Sanger sequencing. One patient had one copy deletion of NDS1 gene which was confirmed by multiplex ligation-dependent probe amplification. Among five patients with Beckwith-Wiedemann syndrome, three had aberrant imprinting control regions; 2 hypermethylation of the differentially methylated region of H19, 1 hypomethylation of the differentially methylated region of Kv. In one patient displaying overlapping clinical features of SS, a de novo heterozygous deletion in the chromosomal region 7q22.1-22.3 was found by single nucleotide polymorphism-based microarray. Conclusion: Considering high detection rate of molecular and genetic abnormalities in this study, rigorous investigations of overgrowth syndrome may be an important tool for the early diagnosis and genetic counseling. A detailed molecular analysis of the rearranged regions may supply the clues for the identification of genes involved in growth regulation.
Purpose: This is a cross-sectional study aimed to investigate the effects of dry eye syndrome symptoms and eye fatigue on the vision-related quality of life (QOL) of middle-aged patients with dry eye syndrome. Methods: The participants of this study were 94 ophthalmology clinic outpatients aged 40-59 years who were diagnosed with dry eye syndrome at A and S Ophthalmology Clinics in D City, South Korea, and were exhibiting dry eye syndrome symptoms. Data were collected from July 5, 2021 to July 22, 2021, and analyzed using independent t-test, analysis of variance, Scheffe test, Pearson's correlation coefficient, and multiple regression analysis using the SPSS/WIN 25.0 program. Results: The severity of dry eye syndrome symptoms and asthenopia (r=.73, p<.001) in the participants were positively correlated, whereas the severity of dry eye syndrome symptoms and vision-related quality of life (r=-.76, p<.001) were negatively correlated. Additionally, there was a negative relationship between eye fatigue and vision-related QOL (r=-.55, p<.001). It was found that the final factors affecting the vision-related QOL of middle-aged patients with dry eye syndrome were the severity of dry eye syndrome symptoms (β=-0.76, p<.001) and dry eye stress (β=-0.14, p=.048). The explanatory power of vision-related QOL in the participants was 56.0%. Conclusion: To develop indices that can objectively measure patients' subjective symptoms for improving their vision-related QOL is necessary.
Min Ji Park;Jung Kwan Eun;Hee Sun Baek;Min Hyun Cho
Childhood Kidney Diseases
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제26권2호
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pp.74-79
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2022
Purpose: Children with nephrotic syndrome may experience disease relapse or aggravation triggered by various viral infections. Limited studies on the clinical implications of the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic in children with nephrotic syndrome have been published worldwide. Therefore, this study aimed to investigate the effects of COVID-19 on the clinical course of nephrotic syndrome in children. Methods: The medical records of 59 patients with idiopathic nephrotic syndrome who visited our hospital between February and June 2022 were retrospectively analyzed. Results: Twenty of the total 59 patients with nephrotic syndrome were diagnosed with COVID-19 during the study period. The mean age at the time of the diagnosis of nephrotic syndrome and COVID-19 in all 20 patients was 4.6±3.5 and 8.9±3.9 years, respectively. Three patients (15%) were diagnosed with nephrotic syndrome relapse during COVID-19 and the relapse rate was similar to them without COVID-19 (20.5%, 8/39 patients). At the time of the COVID-19 diagnosis, fever (85%) and cough (40%) were the most common symptoms. After the diagnosis of COVID-19, all patients showed improvement with symptomatic treatment, including antipyretic analgesics and cold medicine. None of the critical patients required hospitalization or oral antiviral medications. Conclusions: Despite the use of immunosuppressants, the clinical manifestations of COVID-19 in children with nephrotic syndrome were not severe and are expected to be similar to that in the general population. The relapse rate of nephrotic syndrome in children with COVID-19 was also not different from them without COVID-19.
Bulbus lilii syndrome is characterizes by bitter taste, dark urine, indistint and weak pulse for rapture and unstable of mental. It is caused by not be recovered of vital energy after severe illness or mental stress. Bulbus lilli syndrome is similar to depression insomnia but not same. The name of Bulbus lilli syndrome is originated to be cured by Lily Bulb.
Mills' syndrome is rare clinical syndrome described in 1900 by Mills, namely ascending (or less often, descending) progressive hemiplegia. Mills' syndrome could be considered as a variant of primary lateral sclerosis (PLS) or amyotrophic lateral sclerosis (ALS), but is still controversial. According to clinical course, imaging and electrophysiological findings, our case is more compatible with Mills' syndrome rather than PLS or ALS. To our knowledge, this is the first report of Mills' syndrome in Korea.
Moebius syndrome is a rare, congenital neurological disease involving facial paralysis and limitation of eye movements. It results from maldevelopment of the sixth and seventh cranial nerves. Dental features of this syndrome include micrognathia, microstomia, tongue deformity, cleft palate, hypoplasia of the teeth, and congenital missing teeth. A 7-year-old female with Moebius syndrome was referred from a local dental clinic for caries treatment. She presented with facial paralysis and microstomia. Oral findings included multiple caries with enamel hypoplasia, congenital missing teeth, and tongue deformity. Dental treatments including restorative and preventive procedures were performed. Oral findings and management aspects of Moebius syndrome for this case are discussed. Early evaluation and multidisciplinary care are needed for children with Moebius syndrome.
Modern fashion can be expressed as 'pursuit of cocktail effect', which means not unformed, not bounded by a rule, and mixed with various styles. Among them, the most outstanding trend of style is the'infra-syndrome'which designs underclothes like a ordinary wear, which has outstood since early 1980s. In 1990s, this syndrome made active progress and now facing 21th century, it becomes one of the big trends in fashion. Clothes of infra syndrome are one of attempts for freedom expressed by progressive designers who pursuit new and surrealistic design. The purpose of this study is to maximize the aesthetic beauty of'infra-syndrome'apparel centering on dresses of which designs are notable derived from underclothes. With the sewing techniques using the special facilities of the lingerie-manufacturing industry and making use of new material which can be used far lingerie wear, this research strives to expand new ideas in the lingerie industry as well as to contribute to promoting the dress culture by developing novel lines from a new form of dress and lingerie-foundations of dress suitable for human body.
The Metabolic syndrome is a constellation of lipid and non-lipid factors of metabolic origin. The presence of any 3 of the following factors is considered sufficient for diagnosis : hypertension(BP <130/85mmHg), low HDL-cholesterol (<40mg% in men, <50mg% in woman), high triglyceride(>150mg%) and abdominal obesity(abdominal girth >102cm in men, 88cm in woman). The major adverse consequence of the metabolic syndrome is cardiovascular disease. Several studies have shown an association between metabolic syndrome and increased cardiovascular events. In Korea, the prevalence of the factor of metabolic syndrome has been increasing since 20 years previously when the Korean economy began to grow rapidly, with a resultant change in lifestyle, toward that of western countries. Thus, the management of the metabolic syndrome is an important social and medical issue in terms of the national health problem. This review will consider each factor in turn, providing insight for health care providers in an effort to prevention of cardiovascular events and maintenance of quality of life in persons with metabolic syndrome was discussed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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