Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.3
no.1
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pp.1-8
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2017
Mucopolysaccharidosis (MPS) type III, or Sanfilippo syndrome is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder. It is caused by a deficiency of one of four enzymes involved in the degradation of the glycosaminoglycan (GAG) heparan sulfate. The resultant cellular accumulation of heparan sulfate causes various clinical manifestations. MPS III is divided into four subtypes depending on the deficient enzyme: MPS IIIA, MPS IIIB, MPS IIIC and MPS IIID. All the subtypes show similar clinical features and are characterized by progressive degeneration of the central nervous system (CNS). Main purpose of the treatment for MPS III is to prevent neurologic deterioration. However, conventional enzyme replacement therapy has a limitation due to inability to cross the blood-brain barrier. Several experimental treatment options for MPS III are being developed.
Proceedings of the Korean Society of Soil and Groundwater Environment Conference
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2000.11a
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pp.209-212
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2000
As a bench-scale study, transformation of nitrate to nitrogen gas under anoxic condition was determined by using autotrophic denitrifiers containing Thiobacillus denitrificans and elemental sulfur as an electron donor. The research objective is to measure the basic kinetic parameters of autotrophic denitrification reaction on the removal efficiency of nitrate. The results showed that nitrate was almost completely transformed to nitrite in the first 4 days of column operation. After 2 days of accumulation of nitrite, its concentration slowly decreased and the compound was detected less than 0.5 mg/L in 14 days. In the experiment, sulfate concentration in the effluent was the 70~90 mg-S/L and the pH was maintained around pH 7.5. When nitrate concentration of bank filtrate in the real field is considered, this sulfate concentration seems to be acceptable. At 17 cm from the bottom of the column, the effluent showed the highest nitrite concentration, and nitrate concentration decreased rapidly to the Point of 33 cm from the bottom. The results suggest that an appropriate thickness of permeable reactive barriers is about 30 cm.
The kinetics of sulfite uptake were examined in a wild-type laboratory strain of Saccharomyces cerevisiae to determine if carrier-mediated sulfite uptake involved a proton symport, as previous studies on sulfite uptake have suggested both an active process and facilitated diffusion. Accumulation of intracellular sulfite was initially rapid and linear up to 50 sec. Uptake was saturable at final concentrations equal to or greater than 3 mM sulfite, and increased 2-fold in the presence of 2% glucose. Uptake was significantly reduced in cells pretreated with 100-500 $\mu$M carbonyl cyanide mchlorophenylhydrazone (CCCP) or 2,4-dinitrophenol (DNP), both of which dissipate proton gradients. Uptake was also significantly inhibited in the presence of 1 mM arsenate, an inhibitor of ATP synthesis. Extracellular alkalization was observed in cells incubated with 1-2 mM sulfite in a weak tartrate buffer at pH 3.5 and 4.5. These findings suggest that the bisulfite ion, $HSO_3^-$, an anionic form of sulfite, is taken up by a carrier-mediated proton symport. A met16 sull sul2 mutant, impaired in both sulfite formation and sulfate uptake, was found able to grow on a medium with sulfite as the sole Sulfur source, indicating that the sulfate transporters Sul1p and Sul2p are not required for sulfite uptake.
The freshwater green alga Chlorococcum sp. grew on NH_4^{+},{\;}NO_3^{-}$, urea, yeast extract, and peptone as the nitrogen source showing similar pattens of growth and secondary carotenoid (SC) production. However, the most suitable nitrogen source for the induction fo SC was urea. The dffects of nutrient levels (urea, phosphate, sulfate, ferrous iron, and salt) on growth and SC production were stydied by varying the concentration of each nutrient in batch cultures. High biomass production was achieved in cultures containing 20-28 mM urea, 4.8-10 mM phosphate, 1.6 mM sulfate, 70 mM phosphate, 1.6 mM sulfate, 170 mM NACl, and $50{\;}\mu\textrm{M}$ iron. The optimum concentrations of nutrients for biomass and for the SC accumulation in biomass were evaluated and the two media for achieving high biomass production and SC production were thus developed. The extent to which each parameter to stimulate the formation of SC in the alga were varied and the potentially improned SC prodution by manipulating the nutrient levels in the modified media were descussed.
Sulfur, an important component of plants, is regulated by a variety of stresses in sulfate assimilation and metabolism. Increase has been observed in the expression of O-acetylserine(thiol)lyase (OASTL) through two-dimensional electrophoresis with the shoot tips of Arabidopsis infected by beet severe curly top geminivirus (BSCTV). With the three- to six-fold increases in the transcript expression of OASTL, serine acetyltransferase (SAT) and $\gamma$-glutmylcysteine synthetase (GSH) were induced over the mock-inoculated organization in each organization through real-time RT-PCR analysis. The expression of those genes might affect the accumulation of anthocyanin in symptomatic tissues and the induction of abnormal callus-like structures formed by additional cell divisions as typical disease symptoms of BSCTV-infected Arabidopsis. This is the first report to describe the collaborative induction of OASTL, SAT, and GSH in virus-infected plants. The changed expressions of OASTL, SAT, and GSH in Arabidopsis infected with BSCTV raises new aspects regarding the biological function of symptomatic tissues related to sulfate metabolism.
L-canavanine was added to GAs treated barley seeds, and induced amylase activity, soluble protein content, and arginine content were mesured. Canavanine, added at the beginning of the incubation period, inhibited amylase activity and protein accumulation. Amylase activity decreased markedly by addition of canavanine at 6 hr after incubation, where soluble protein content was not affected. The addition of canavanine after 12 hr incubation did not show serioud inhibited effect on the amylase activity and protein accumulation. GAs incubation caused decrement in arginine content per mg protein, but it was somewhat recovered by canavanine treatment. The longer the time between GAs and canavanine addition was, the less the recovery ration was. Arginine content in the $\alpha$-amylase fraction (ammonium sulfate 20~50% saturation) was lower than in 0~20% fraction, but higher than in 50~80% fraction. These results and control expreiments, using cordycepin and cycloheximide, support the idea that canavanine might incorporate into protein.
A survey was carried out to investigate the contamination of streams by the acid mine drainage originated from the abandoned coal mines and coal refuse piles. The physico-KDICical characteristics such as pH, sulfate and elements concentrations in the water and sediment in streams were analyzed. Microbial activity in the sediment was evaluated by measuring dehydrogenase activities. At sites contaminated by acid mine drainage, the pH of the water and sediment declined to acidic range from neutral due to the accumulation of sulfate. The dehydrogenase activity ranged from 12 to $170{\mu}g-TPF{\cdot}g-dry\;soil^{-1}{\cdot}24h^{-1}$ at the contaminated sites, whereas uncontaminated sites had activities of 1,176~4,259 ${\mu}g-TPF{\cdot}g-dry\;soil^{-1}{\cdot}24h^{-1}$. The dehydrogenase activity was significantly affected by low pH of the sediment, indicating that high concentration of sulfate inhibited microbial activity. The concentrations of heavy metals such as Pb and Fe in contaminated sdeiment (37~46 ppm Pb; 46,000~464,000 ppm Fe) were much higher than those in the uncontaminated sediment. The concentration of Al in the contaminated water acidfied by coal mine drainage was in the range of 11 to 42 ppm. Compared with those in the uncontaminated sediment, the concentrations of Mn, Mg and Ca in contaminated sediment were low because of the leaching from soil to water by the acidfied stream water.
JUNG JE, SUNG;JANG KI-HYO;SIHN EON-HWAN;PARK SEUNG-KOOK;PARK CHANG-HO
Journal of Microbiology and Biotechnology
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v.15
no.4
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pp.716-721
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2005
The role of an effective microbial species is critical to the successful application of biological processes to remove sulfur compounds. A bacterial strain was isolated from the soil of a malodorous site and identified as Burkholderia spp. This isolate was able to oxidize thiosulfate to sulfate, with simultaneous pH decrease and accumulation of elemental sulfur. The specific growth rate and the sulfate oxidation rate using the thiosulfate basal medium were $0.003 h^{-1}\;and\;3.7 h^{-1}$, respectively. The isolated strain was mixotrophic, and supplementation of $0.2\%$ (w/v) of yeast extract to the thiosulfate-basal medium increased the specific growth rate by 50-fold. However, the rate of sulfate oxidation was more than ten times higher without yeast extract. The isolate grew best at pH 7.0 and $30^{\circ}C$, and the sulfate oxidation rate was the highest at 0.12 M sodium thiosulfate. In an upflow biofilter, the isolated strain was able to degrade $H_2S\;with\;88\%$ efficiency at 8 ppm and 121/h of incoming gas concentration and flow rate, respectively. The cell density at the bottom of the column reached $3.2{\times}10^8$ CFU/(g bead) at a gas flow rate of 121/h.
Proceedings of the Korean Society for Applied Microbiology Conference
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2000.04a
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pp.208-213
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2000
Penicillium fellutanum produces a phosphorylated, choline-containing extracellular peptido-polysaccharide, peptidophosphogalactomannan (pPxGM) (8). The $\^$13/C-methyl labeled pPxGM ([methyl-$\^$13/C]pPxGM) was prepared from the cultures supplemented with L-[methyl-$\^$13/C]methionine or [2-$\^$13/C]glycine and was used as a probe to monitor the fate of phosphocholine in this polymer. Addition of purified [methyl-$\^$l3/C]pPxGM to growing cultures in low phosphate medium resulted in the disappearance of [methyl-$\^$13/C]phosphocholine and -N,N'-dimethyl-phosphoethanolamine from the added [methyl-$\^$13/C]pPxGM. Two $\^$l3/C-methyl-enriched cytoplasmic solutes, choline-O-sulfate and glycine betaine, were found in mycelial extracts, suggesting that phosphocholine-containing extracellular pPxGM of P.fellutanum is a precursor of intracellular choline-O-sulfate and glycine betaine and thus of phosphatydilcholine (l0). $\^$13/C-Methyl-labeled cells grown in 3 M NaCl-containing medium showed 2.6- and 22-fold more accumulation of $\^$13/C-methyl labeled choline-O-sulfate and glycine betaine, respectively, originated from the extracellular [$\^$13/C-methyl]pPxGM than those grown without added NaCl. The results suggest that, in addition to glycerol and erythritol, glycine betaine and choline-O-sulfate and thus choline are also osmoprotectants and hence that pPxGM is involved in osmotolerance of this fungus (11). Taken collectively, the $\^$l3/C- and $\^$31/P-NMR analyses of cytosolic solute pools and structural modulation of extracellular pPxGM corresponding to environmental stimuli in P. fellutanum, provided evidence that pPxGM is involved in cellular choline metabolism, osmotolerance, and recycling of metabolites.
Our work in this study was made in the microsomal fraction to evaluate the lipid peroxidation by measuring superoxide dismutase (SOD), catalase (CAT), glutathione peroxidase (GPx), and malondialdehyde (MDA) and to elucidate the preventive role of CS in the $CCl_4$-induced oxidative stress. The excessive lipid peroxidation by free radicals derived from $CCl_4$ leads to the condition of oxidative stress which results in the accumulation of MDA. MDA is one of the end-products in the lipid peroxidation process and oxidative stress. MDA, lipid peroxide, produced in this oxidative stress causes various diseases related to aging and hepatotoxicity, etc. Normal cells have a number of enzymatic and nonenzymatic endogenous defense systems to protect themselves from reactive species. The enzymes in the defense systems, for example, are SOD, CAT, and GPx. They quickly eliminate reactive oxygen species (ROS) such as superoxide anion free radicalㆍO$^{[-10]}$$_2$, hydrogen peroxide $H_2O$$_2$ and hydroxyl free radicalㆍOH. CS inhibited the accumulation of MDA and the deactivation of SOD, CAT and GPx in the dose-dependent and preventive manner. Our study suggests that CS might be a potential scavenger of free radicals in the oxidative stress originated from the lipid peroxidation of the liver cells of $CCl_4$-treated rats.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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