Hemolytic uremic syndrome (HUS) is often encountered in children with acute kidney injury. Besides the well-known shiga toxin-producing Escherichia coli-associated HUS, atypical HUS (aHUS) caused by genetic complement dysregulation has been studied recently. aHUS is a rare, chronic, and devastating disorder that progressively damages systemic organs, resulting in stroke, end-stage renal disease, and death. The traditional treatment for aHUS is mainly plasmapheresis or plasma infusion; however, many children with aHUS will progress to chronic kidney disease despite plasma therapy. Eculizumab is a newly developed biologic that blocks the terminal complement pathway and has been successfully used in the treatment of aHUS. Currently, several guidelines for aHUS, including the Korean guideline, recommend eculizumab as the first-line therapy in children with aHUS. Moreover, life-long eculizumab therapy is generally recommended. Further studies on discontinuation of eculizumab are needed.
Human tissue-type plasminogen activator (tPA) is a valuable thrombolytic agent used to successfully treat acute myocardial infarction, thromboembolic stroke, peripheral arterial occlusion, and venous thromboembolism. Recombinant tPA is accumulated as an inactive form in inclusion bodies of E. coli and is refolded in vitro, which is accompanied by extensive aggregation. In the present study, a tPA protease domain was expressed in an active soluble form in the cytosol of E. coli Rosetta-gami cells, which allowed disulfide bond formation and supplied the tRNA molecules required for six rarely used codons in E. coli. This strategy increased the amount of soluble protease domain protein and avoided the cumbersome refolding process. The purified protease domain not only degraded tPA substrate peptides but also formed a covalently bound complex with plasminogen activator inhibitor-1, as does full-length tPA. Soluble expression and purification of tPA domains may aid in functional analyses of this multi-domain protein, which has been implicated in many physiological and pathological processes.
Periodic lateralized epileptiform discharges(PLEDs) are usually seen in acute and subacute cerebral lesions. Occasionally PLEDs could be observed in persistent structural lesions. We observed PLEDs-plus in a patient with right basal ganglionic hemorrhage, at 10 months and 13 months after the stroke. The patients suffered two seizures 3 months and 5 days before recording of EEG. PLEDs-plus may persist as an interictal abnormal finding and the rhythmic discharge of that may be increased by a seizure.
Perfusion MR imaging is how to use exogenous and endogenous contrast agent. Exogenous perfusion MRI methods which are dynamic susceptibility contrast using $T2^*$ effect and dynamic contrast-enhanced using T1 weighted image after injection contrast media. An endogenous perfusion MRI method which is arterial spin labeling using arterial blood flow in body. In order to exam perfusion MRI in human, technical access are very important according to disease conditions. For instance, dynamic susceptibility contrast is used in patients with acute stroke because of short exam time, while dynamic susceptibility contrast or dynamic contrast enhancement provides the various perfusion information for patients with tumor, vascular stenosis. Arterial spin labeling is useful for children, women who are expected to be pregnant. In this regard, perfusion MR imaging is required to understanding, and the author would like to share information with clinical users
Aortic thrombi are important because it can cause the central and peripheral embolizations. Aortic thrombi can occur anywhere in the aorta but extremely rare in ascending aorta without atherosclerosis, aneurysm, cardiosurgical or traumatic state. Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disorder of connective tissue and it can involve multisystem. Enhanced coagulation pathways, decreased fibrinolysis, and endothelial dysfunction probably contribute to vascular events in SSc. We report a case of a highly mobile thrombus in the ascending aorta, presented as an acute embolic stroke in the patient with systemic sclerosis. Surgical removal was performed to prevent recurrent embolic events.
Single photon emission computed tomography(SPECT) and positron emission tomography(PET) are modern imaging techniques that allow for both qualitative and quantitative assessment of hemodynamic changes in cerebrovascular diseases. SPECT has been becoming an indispensable method to investigate regional cerebral blood flow because equipment and isotope are easily available in most general hospitals. Acetazolamide stress SPECT has also been proved to be useful to evaluate the cerebrovascular reserve of occlusive cerebrovascular diseases and to select surgical candidate. PET has gained wide spread clinical use in the evaluation of the hemodynamic and metabolic consequences of extracranial or intracranial arterial obstructive disease despite its complexity and limited availability. PET has been established as an invaluable tool in the pathophysilogy investigation of acute ischemic stroke. The potentials, limitations, and clinical applications of SPECT and PET in various cerebrovascular diseases will be discussed in this article with reviews of literatures.
Fibromuscular dysplasiais an uncommon condition of idiopathic, non-inflammatory and non-atherosclerotic disease of the musculature of arterial walls. The disease is rare, but it commonly affects young and middle aged women. Isolated intracranial cerebral fibromuscular dysplasia is extremely rare because cerebral fibromuscular dysplasia usually affects extracranial vessels. A 20-year-old woman was admitted with light hemiplegia and global aphasia. Brain MRI and MRA demonstrated acute left middle cerebral artery territory infarction with a multifocal stenosis and dilatation of the left middle cerebra artery and left internal carotid. The characteristic conventional cerebral angiographic findings demonstrated a typical string-of-beads appearance in the left distal internal carotid artery and proxiaml portion of the left middle cerebral artery, which suggested a medial type fibromuscular dysplasia. We report a case of isolated intracranial fibromuscular dysplasia with left middle cerebral artery territory infarction. Fibromuscular dysplasia should he considered as a stroke risk factors in children and young adults, especially in patients with no known cardiovascular risk factors.
Yoo, Je Hyun;Park, Ki Deok;Lim, Oh Kyung;Lee, Ju Kang
Annals of Clinical Neurophysiology
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제24권1호
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pp.30-34
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2022
In cases of hyponatremia induced by brain damage, it is important to distinguish between the syndrome of inappropriate anti-diuretic hormone secretion (SIADH) and cerebral salt wasting syndrome. A ventriculoperitoneal (VP) shunt is the standard treatment for hydrocephalus, and external lumbar drainage (ELD) is an option to evaluate the effect of a VP shunt. However, ELD has potential complications, such as subarachnoid hemorrhage, meningitis, and rarely hyponatremia. Therefore, we report a case of a patient with cerebral salt-wasting syndrome resulting from ELD to treat normal-pressure hydrocephalus during the rehabilitation of acute ischemic stroke.
Cerebral ischemia is the important cause of worldwide disability and mortality, that is one of the obstruction of blood vessels supplying to the brain. In early stage, glutamate excitotoxicity and high level of intracellular calcium (Ca2+) are the major processes which can promote many downstream signaling involving in neuronal death and brain tissue damaging. Moreover, autophagy, the reusing of damaged cell organelles, is affected in early ischemia. Under ischemic conditions, autophagy plays an important role to maintain energy of the brain and its function. In the other hand, over intracellular Ca2+ accumulation triggers excessive autophagic process and lysosomal degradation leading to autophagic process impairment which finally induce neuronal death. This article reviews the association between intracellular Ca2+ and autophagic process in acute stage of ischemic stroke.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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