• Composites Research
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• 제34권3호
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• pp.192-198
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• 2021

전기차의 수요 및 보급이 확대됨에 따라 차량 내 이음(buzz, squeak, rattle, BSR) 개선에 대한 요구가 커지고 있다. 이에 풍절음, 도어 글라스 및 차량 진동을 차단하는 인너벨트 웨더스트립(innerbelt weatherstrip)의 댐핑(damping) 특성 향상을 통해 BSR을 저감하는 기술 개발이 필수적이다. 기존 열경화성(thermoset) 탄성체 대비 가볍고 재활용이 가능한 열가소성(thermoplastic) 탄성체가 주목을 받고 있지만 낮은 소재 댐핑과 영구압축줄음률(compression set)로 인해 도어 글라스와 웨더스트립 간 마찰 소음을 발생하는 문제가 있다. 고분자 댐핑 특성은 점탄성(viscoelastic)에 좌우되므로, 본 연구에서는 인너벨트 웨더스트립과 도어 글라스 간 마찰 소음을 개선하기 위해 EPDM (ethylene-propylene-diene monomer)/PP (polypropylene) thermoplastic vulcanizates (TPV)의 재료설계인자(EPDM/PP 비율, EPDM 내 ENB 함량)에 따른 점탄성 분석을 통해 소재 댐핑 특성을 평가하였다. EPDM/PP 비율에 따른 분석을 통해 PP 비율이 낮을수록 소재가 연화되고, 탄성회복력(resilience)이 증가하여 저장탄성률(storage modulus)은 10.8% 감소하고 댐핑 특성을 의미하는 감쇠계수(tanδ)는 88.2% 증가함을 확인하였다. 또한 EPDM 내 ENB 함량이 높을수록 소재의 가교밀도(crosslink density)가 증가하지만, 동적가교(dynamic vulcanizate) 과정 중 PP에 분산된 EPDM particle의 크기가 감소한다. 이로 인해 증가된 EPDM/PP 계면 간 면적 증가로 인해 계면 미끄러짐에서 기인한 손실탄성률(loss modulus)이 24.7% 증가하여 댐핑 특성이 향상되었다. 재료설계인자에 따른 물성분석을 바탕으로 최적 소재(낮은 PP 비율(14 wt%), 높은 ENB 함량 (8.9 wt%))를 배합한 결과 소재 댐핑 특성(tanδ peak)은 기존 소재(PP27, EPDM/PP 30/27, ENB content 5.7 wt%) 대비 140% 증가하여 재료설계인자에 따라 댐핑 특성을 제어할 수 있음을 확인하였다. 설계된 소재의 글라스 마찰 소음 개선 효과를 확인하기 위해 stick-slip 시험을 통해 마찰 소음을 평가하였다. 소재 댐핑 특성이 향상됨에 따라 마찰 진동의 가속도 peak가 약 57.9% 감소하였다. 이러한 결과로부터 재료설계인자에 따른 소재 댐핑 특성 향상을 통해 인너벨트 웨더스트립의 글라스 마찰 소음을 개선할 수 있음을 확인하였으며, 향후 소재 재료설계인자에 따른 물성 제어를 통해 부품의 요구 성능에 맞는 다양한 재료설계에 활용할 수 있을 것으로 기대된다.

• 대한치과보존학회:학술대회논문집
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• 대한치과보존학회 2008년도 Spring Scientific Meeting(the 129th) of Korean Academy if Conservative Dentistry
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• pp.169-176
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• 2008

본 연구는 이중 중합형 복합레진에서 재료의 두께, 충전방법 및 중합방법에 따른 중합도를 미세경도 시험을 이용하여 측정하고자 하였다. 이중 중합형 복합레진으로는 MultiCore Flow (Ivovlar Vivadent AG, Schaan, Liechtenstein)와 Bis-Core (Bisco Inc. Schaumburg IL, USA)를 사용하였다. 시편의 제작은 각각 두께가 2 (단일충전). 4 (단일충전), 6 (단일충전과 적층충전), 8 (단일충전과 적층충전) mm의 Teflon mold에 재료를 주입한 다음 할로겐 광중합기 (Optilux 501 Kerr, Danbury, USA)를 사용하여 광중합하거나 암실에서 30분 동안 기다린 후(자가 중합) Teflon mold에서 제거하였다. 제거한 시편은 $37^{\circ}C$ 증류수에 24시간 동안 보관한 후 각 시편의 윗면과 아랫면을 2000번 연마제와 PoGo system (Dentsply, Konstanz, Germany)을 이용하여 마무리하였다. Digital microhardness tester (FM-7, Future-Tech Corp., Tokyo, Japan)를 이용하여 경도값(Knoop hardness number)을 측정하였으며 윗면의 경도값/아랫면의 경도값을 이용하여 경도비를 계산하였다. 계측치는 one-way ANOVA로 통계 분석 후 사후검정은 Scheffe 다중비교법을 이용하였다. 이중 중합형 복합레진의 중합도에 대한 두께의 영향을 보면 재료에 따라 다른 결과를 보였다. 2, 4, 6 mm군에서는 MultiCore Flow와 Bis-Core 모두 두께에 의한 영향을 받지 않았지만 8 mm 군에서는 MultiCore Flow의 아랫면에서 다른 두께의 군보다 낮은 경도값을 보였다. 충전방법에 따른 중합도의 차이를 보면 재료의 두께나 재료에 따라 다른 결과를 보였다. 6 mm 군에서는 단일충전군과 적층충전군 사이에 차이를 보이지 않았으나, 8 mm 군에서는 Bis-Core에서는 차이가 없는 반면 MultiCore Flow에서는 단일충전한 군이 적층충전한 군보다 낮은 경도비를 보였다. 중합방법에 따른 중합도의 차이를 보면, 재료에 따라 다른 결과를 보였다. Bis-Core의 경우에는 윗면과 아랫면 모두에서 이중 중합 시킨군이 자가 중합시킨 군보다 높은 경도값을 보였다. 그러나 MultiCore Flow의 경우, 윗면에서는 이중중합 시킨 군이 더 높은 경도값을 보였지만 아랫면에서는 더 낮은 값을 보였다. 따라서 본 연구의 결과에 따르면 코어용 이중 중합형 복합레진을 깊은 와동에 충전할 경우 적층충전이 추천되며, 또한 광중합을 해줌으로써 더 좋은 물리적 성질을 기대할 수 있을 것으로 사료된다.

• 한국식품조리과학회지
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• 제22권5호통권95호
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• pp.642-649
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• 2006

본 연구는 전통적 방법으로 간장 및 어육장을 제조하고 담근 용기는 투명유리 용기를 사용하여 숙성온도(4$^{\circ}C$, 20$^{\circ}C$)와 숙성 기간(360일)에 따라 색도 및 갈색색소의 패턴을 측정하여 간장과 어육장의 색소가 형성되는 과정을 살펴보았다. pH는 숙성 기간이 증가함에 따라 낮아지는 경향을 나타났고 간장 5.52${\sim}$6.26, 어육장 5.11${\sim}$6.13을 나타내었으며 특히 20$^{\circ}C$에서 어육장은 숙성기간에 따른 pH의 현저한 변화 양상을 나타내었다. 420 nm에서의 흡광도를 측정한 결과 시료 종류와 숙성 온도에 상관없이 숙성 기간 180일까지 흡광도가 증가하였으며 가장 높은 흡광도는 간장 4$^{\circ}C$(240일), 어육장 20$^{\circ}C$(360일), 간장 20$^{\circ}C$와 어육장 4$^{\circ}C$의 경우 숙성 180일에 나타났다. 흡광도 400/500 nm에 대한 흡광 비율은 간장 4$^{\circ}C$(1.37${\sim}$5.29), 간장 20$^{\circ}C$(1.37${\sim}$5.02), 어육장 4$^{\circ}C$(1.37${\sim}$5.02), 어육장 20$^{\circ}C$(1.37${\sim}$4.32)의 비율을 나타내었으며 숙성 기간 증가에 따라 간장의 경우 비율이 일정하지 않았으나 어육장 20$^{\circ}C$는 300일까지 비율이 증가하는 것으로 나타났다. 색도계 측정 결과 L값은 간장의 경우 숙성 기간에 따라 서서히 증가하는 경향으로 나타났으며 4$^{\circ}C$(240일), 20$^{\circ}C$(180일)에서 가장 높게 나타났고 그 이후 숙성기간이 지날수록 감소하는 경향으로 나타났다. 반면에 어육장의 경우 4$^{\circ}C$(60일), 20$^{\circ}C$(360일)에서 가장 높게 나타났으나 숙성 기간에 따른 차이는 나타나지 않았다. a값은 어육장 20$^{\circ}C$를 제외한 간장에서 숙성기간 120일까지 녹색도가 커졌으며, 특히 간장 20$^{\circ}C$, 어육장 4$^{\circ}C$는 120일 이후 녹색도가 작아지는 경향으로 모든 시료에서 음의 값이 나타나 적색보다는 녹색을 띠는 것으로 나타났다. b값은 간장 20$^{\circ}C$과 어육장 4$^{\circ}C$는 180일까지 증가하였으나 숙성 기간에 따른 b값은 뚜렷한 경향은 보이지 않았다 UV-VIS Spectra를 측정한 결과 모든 시료가 숙성기간에 상관없이 220${\sim}$320 nm 부근에서 최대흡수파장을 나타내었다. 간장 4$^{\circ}C$(240일), 20$^{\circ}C$(180일), 어육장 4$^{\circ}C$와 20$^{\circ}C$는 360일에서 가장 높은 최대흡수파장을 나타내었으며 220${\sim}$320 nm에서 완만한 peak를 나타내는 전형적인 model melanoidin의 특성은 간장 4$^{\circ}C$(240일), 20$^{\circ}C$(120${\sim}$300일), 어육장 4$^{\circ}C$(360일), 20$^{\circ}C$(240일)에서 나타나 어육장이 간장보다 melanoidin 형성 기간이 길며, 어육장 20$^{\circ}C$에 경우 숙성기간이 길어짐에 따라 melanoidin 색소 특유의 패턴이 달라지는 것으로 나타났다. Maillard 반응 정도를 나타내는 유도체(2.4-DNPH)와 3DG 함량을 측정한 결과 유도체(2.4-DNPH) 함량범위는 간장 4$^{\circ}C$(0${\sim}$14.36 mg), 20$^{\circ}C$(0${\sim}$11.76 mg), 어육장 4$^{\circ}C$(0${\sim}$12.48mg), 20$^{\circ}C$(0${\sim}$8.56 mg)으로 나타났으며 3DG 함량범위는 간장 4$^{\circ}C$(0${\sim}$5.65 mg%), 20$^{\circ}C$(0${\sim}$5.34 mg%), 어육장 4$^{\circ}C$(0${\sim}$3.74 mg%), 20$^{\circ}C$(0${\sim}$3.01 mg%)으로 어육장보다는 간장의 3DG 함량이 높게 나타났다. 이상의 결과에서 어육장의 갈색 색소 형성이 간장의 갈색색소 형성과 유사하다는 것을 확인하였다.

• 한국응용곤충학회지
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• 제52권2호
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• pp.115-123
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• 2013

곤충병원세균(Bacillus thuringiensis: 비티)의 살충효과를 증가시킨 미생물살충제 "비티플러스"가 개발되었다. 그러나 수화제 형태의 비티플러스는 농가나 산업체에서 높은 단가로 선호하지 않고 있는 실정이다. 이에 본 연구는 액상 제형의 비티플러스를 개발하는 연구 목적을 두었다. 이러한 목적에 따라 먼저 비티플러스 제조에 포함되는 두 세균 배양액의 최적 혼합 비율을 결정하였다. 이 최적 혼합액은 10%의 에탄올을 보존제로 사용되었으며, 비티와 또 다른 곤충병원세균인 Xenorhabdus nematophila (Xn)의 배양액 비율이 5:4 (v/v)로 제조하게 했다. 또한 이 액상제형이 1,000 희석배수에서 효과를 보이기 위해 비티 배양액을 10 배 농축하여 최적 비율로 혼합하였다. 이렇게 해서 얻어진 액상 제형을 발육후기 유충의 배추좀나방(Plutella xylostella)이 가해를 하는 배추밭에 처리하여 7일 후 약 77%의 방제 효과를 보였는데, 이 처리 효과는 현재 상용화되는 배추좀나방 적용 생물농약들과 비등한 효과를 나타내는 것으로 판명되었다. 저온 및 상온의 저장 분석에서 본 액상 제형은 최소한 한 달 동안 안정된 방제효과를 나타내는 것으로 분석되었다. 이 액상 제형의 안정된 방제 효과를 보장하여 주는 품질관리 기술을 개발하기 위해 제형 내 비티 포자 밀도와 Xn 유래 유용물질의 농도를 판별하였다. 본 연구 분석은 최적의 방제 효과를 나타내기 위해서는 비티플러스 액상 제형에 비티포자 밀도가 최소 $5{\times}10^{11}$ spores/mL 이고, Xn 세균 대사물질들 가운데 8 종 유효물질의 농도가 품질관리 판별 기준으로 제시되었다.

• 농약과학회지
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• 제17권4호
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• pp.244-248
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• 2013

홍고추와 고춧가루 중 친환경 유기농자재 matrine의 잔류특성을 구명하고 가공계수를 산출하기 위하여 시험포장에 matrine의 시판제품(유효성분 2%)을 1,000배 희석하여 조제한 살포액을 7일 간격으로 2회 살포 한 후 최종 약제 살포 당일부터 7일차까지 경시적으로 홍고추를 채취하였다. 채취한 홍고추는 $60^{\circ}C$의 열풍건조기를 이용하여 수분함량이 14% 이하가 되도록 건조한 후 마쇄하여 고춧가루를 조제하였다. 시험작물 중 matrine의 회수율은 106.6-119.1%이었으며, 저장 안정성 시험의 회수율은 106.6-113.1%이었다. 1회 처리구 홍고추와 고춧가루 중 matrine의 잔류량은 각각 < 0.01-0.11과 0.03-0.25 mg/kg이었으며, 2회 처리구의 경우 0.02-0.12와 0.04-0.40 mg/kg이었다. 또한 고춧가루 중 matrine의 가공계수는 1.50-3.33으로 건조 후 잔류량은 증가하였다.

• 한국환경농학회지
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• 제32권1호
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• pp.55-60
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• 2013

감나무의 발아기에 발생하는 서리피해 양상을 이해하기 위하여 꽃눈의 저온피해 정도에 따른 수체 생장 반응을 조사하였다. 50 L 용기에서 재배한 '부유' 나무를 4월 5일 발아기에 저온저장고에 각각 1시간 동안 $-2.2{\pm}0.5$, $-2.6{\pm}0.5$, $-3.0{\pm}0.5^{\circ}C$에 두어 꽃눈의 피해 정도를 달리하였고, 일부 나무는 처리를 하지 않은 대조구로 두었다. 처리온도가 $-2.2^{\circ}C$일 때 꽃눈 피해율은 54%였으나 $-3.0^{\circ}C$에서는 95%로 증가하여 온도가 낮을수록 꽃눈의 피해율이 유의적으로 증가하였다. 피해 꽃눈은 완전히 죽어 고사한 것, 눈의 주아가 죽고 부아가 생장하는 것, 죽지 않았으나 정상 눈에 비해 생장이 늦고 기형적인 것으로 달리 나타났다. 5월 상순 주당 꽃봉오리수는 꽃눈피해율이 높아질수록 급격히 감소하였다. 그러나 꽃눈피해가 없거나 적은 나무에서는 과다 착과가 되지 않도록 5월 중순에 꽃봉오리 솎기를 하고 7월 상순에 과실 솎기를 하였기 때문에 저온피해주의 수확기 최종 착과수는 꽃눈피해율이 60% 이내일 때 무피해주와 차이가 없었고, 수량의 경우 과중 증가로 피해율 70%까지는 뚜렷한 감소가 없었다. 꽃눈의 저온피해율이 높아짐에 따라 과중과 과피의 적색도는 유의적으로 증가하였다. 꽃눈 피해율이 높아질수록 주당 총신초장과 평균신초장 등의 영양생장이 촉진되었다. 결론적으로 발아기 꽃눈의 저온피해에 따른 수량과 영양 생장 반응은 꽃봉오리수 및 착과 정도에 의해 달라질 것으로 판단되었다.

• 한국수산과학회지
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• 제27권3호
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• pp.282-291
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• 1994

영양적으로 우수한 수산연제품 제조를 위한 가공조건을 알아보기 위하여 산업적으로 채택되고있는 가열 공정에 따른 제품의 단백질 품질을 점검하고, 제품가공에 사용되는 여러 첨가물들이 단백질 품질에 미치는 영향을 검토하였다. 또한 우리나라 주요 수산가공 회사들이 생산한 연제품의 저장수명을 알아보기 위하여 저장온도에 따른 품질안정성을 실험하였다. 1. 연육에 대하여 전분첨가량이 $5\%$ 이면서 첨가수량이 $33\%$ 정도인 어묵의 단백질 품질이 가장 좋았다. 가열 처리 전 보다 가열처리 후가 소화율은 비슷하지만, 단백효율비는 훨씬 높았으며 소화저해물질은 어묵 제조과정 중 원료육에 있었던 총량의 $90\%$ 이상이 소실 되어 단백질 품질에는 큰 영향을 미치지 않았다. 2. 해산물 추출물의 경우 연육에 대해 $2\%$ 정도 첨가하여도 소화율은 변화하지 않았지만, 효소활성저해제로서의 역할이 커서 $1\%$ 정도가 바람직할 것으로 생각되었다. 3. $40^{\circ}C$에서는 25분으로 가열한뒤 $95^{\circ}C$에서 10분간 2단가열을 시도하면 소화율이 높은 어묵제품을 만들 수 있었다. 4. 시판 찐어묵류 및 게맛살류의 단백질 소화율은 $86{\sim}88\%$ 및 $87{\sim}89\%$ 범위였고 단백효율비는 $2.8{\sim}2.9$(찐어묵) 및 $2.9{\sim}3.2$(게맛살)의 범위였으며, 회사별에 따라 차이가 컸었다. 5. 시판 맛살류를 $4^{\circ}C$에서 저장할 때 15일 경과 후에는 거의 부패단계에 이르렀고 찐어묵은 $4^{\circ}C$에서 20일, $15^{\circ}C$에서는 5일까지 저장성이 있었다.

• 한국수산과학회지
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• 제17권4호
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• pp.271-279
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• 1984

이스라엘 잉어의 근육 actomyosin의 열안정성과 그 첨가제에 의한 영향을 밝히기 위하여 배육골격근에서 추출한 actomyosin을 시료로 하여 온도의 변화가 actomyosin의 안정성에 미치는 영향을 ATP-감도, 유리 SH기 및 Ca-ATPase 활성도 등을 측정하여 분석하였다. 그리고 sucrose, sorbitol, Na-glutamate 및 L-cysteine등 첨가제의 영향에 대하여는 Ca-ATPase 활성도의 변화를 측정하여 단백질 변성속도당수($K_D$), 단백질변성보호효과(${\Delta}E/M$) 그밖에 열력학적 제상수를 계산 비교하였다. 실험결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 배육골격근에서 추출한 이스라엘 잉어 actomyosin은 단백질농도 $4.12{\sim}4.68mg/ml$, 핵산의 함량 $2.63{\sim}2.9%$, actin과 myosin의 결합비 $1:2.20{\sim}2.63$, 지질의 함량 $4.33{\sim}5.26\%$, ATP-감도 109.78, Ca-ATPase 활성 $0.159{\sim}0.201\;{\mu}M-Pi/min/mg-protein$, 유리 SH 기 함량 $3.3{\sim}3.4M/10^5g-protein$ 이었다. 2. Ca-ATPase활성 및 ATP-감도는 온도가 상승 함에 따라 1차반응적으로 감소하였고, 유리 SH기는 $60{\circ}C$ 까지는 증가하다가 그 이후는 급격히 하강하였다. 3. 가열온도상승에 따른 Ca-ATPase 활성의 반감 시간은 $12^{\circ}C$ 일때 280분, $20^{\circ}C$ 일 때 125분, $30^{\circ}C$일때 55분, $40^{\circ}C$ 일때 13분이었으며 $20^{\circ}C$에서 활성화에너지는 5,395 cal/mole 활성화엔탈피는 4,814cal/mole, 활성화엔트로피는 -40.42 e.u, 자유에너지 값은 17,626cal/mole이었다. 4. 당 및 아미노산중에서 가열에 대하여 변성보호효과가 높은 것은 $3\%$ sorbitol이었으며, $8\%$ Na-glutamate, $1\%$ sucrose, $1\%$ L-cysteine의 순으로 낮아졌다. 5. 저온저장시 actomyosin이 가장 안정한 온도는 $-30^{\circ}C$이었으며, $0^{\circ}C,\;-20^{\circ}C$ 순으로 불안정하였다. 또한 $-20^{\circ}C$ 일 때의 첨가제에 의한 냉동변성보호효과는 $8\%$ Na-glutamate가 가장 좋았고 $3\%$ sorbitol, $1\%$ sucrose, $1\%$ L-cysteine의 순으로 효과가 떨어졌다.

• 한국수산과학회지
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• 제12권3호
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• pp.191-200
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• 1979

새로운 단백질자원인 남빙양산크릴의 효율적인 이용을 위한 기초자료를 얻기 위하여 식품원료학적인 특성의 구명에 주목적을 두어 연구를 수행하였다. 즉 1978년 1월 30일 남비양에서 어획하여 생동결 및 자숙동결한 크릴을 시료로 하여 일반성분조성, 아미노산조성, 중금속류의 함량, 가식부의 비율, 해동시의 drip 발생량 및 그 결성 등에 대하여 연구검토하였으며, 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 1. 일반성분조성에 있어서 생동결크릴은 자숙동결크릴에 비하여 지방 및 유리아미노실소의 함량이 높고 회분함량이 낮았다. VBN량은 생동결크릴이 $37.6mg\%$, 자숙동결크릴이 $26.4mg\%$로 상당히 높고, pH는 생동결크릴은 7.1, 자숙동결크릴이 7.2로 비교적 낮았는데, 이러한 VBN 및 pH값은 시료 크릴의 저장기간이 길고, 냉동보관의 빈번한 변동으로 선도가 많이 저하한 때문이라고 생각된다. 생동결크릴의 육질부아미노산조성은 glutamic acid, aspartic acid, lysine, proline 및 leucine의 함량이 높고, methionine, histidine, serine, tyrosine 및 phenylalanine의 함량이 적었으며, 필수아미노산에 있어서는 lysine 및 leucine의 함량이 높고 methionine 및 phenylalanine의 함량이 낮았다. 한편 유리아미노산조성에 있어서는 proline, lysine, glycine, arginine 및 alanine의 함량이 높고 histidine, methionine, aspartic acid, serine 및 threonine의 함량이 낮았으며, 필수아미노산에 있어서는 lysine 및 leucine의 함량이 많고 methionine 및 threonine의 함량이 낮았다. 크릴의 구성아미노산이나 유리마미노산 조성에 있어서 필수아미노산인 lysine의 함량이 많은 점은 영양적으로 의의가 크다고 할 수 있다. 3. 크릴의 중금속함량은 Hg가 $0.039\~0.048ppm$, Pb가 $0.06\~0.11ppm$, Zn가 0.32이하 Cd가 $0.008\~0.012ppm$, C가 ND, Fe가 $0.61\~0.68ppm$, Cu가 $0.87\~1.37ppm$로 전반적으로 함량이 낮았다. 단 Cu의 함량이 비교적 높은 것은 갑각류의 혈액구성성분인 때문이라고 생각된다. 4. 가식부와 부하식부의 비율은 생동결크릴이 37:63이고 자숙동결크릴이 42:58로 외견상 가식부비율이 자숙동결크릴이 많았다. 5. 해동시의 drip의 유출량은 생동결크릴이 약 $36\%$ 자숙동결이 약 $24\%$로 생동결크릴이 많았고, 크릴의 성분조성에 있어서는 생동결크릴의 경우가 고형조단백질 및 조지방의 함량이 현저하게 많았고 회분함량은 적었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1132-1138
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• 2005

목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.