A 44-year-old man had been admitted for dyspnea on exertion and abdominal distension. The echocardiography revealed abnormal mass in right atrium and tricuspid valve stenosis with right ventricular obliteration. The operation was performed with mass removal, enlargement of tricuspid valve opening, and right ventricular endocardiectormy. And then, atrial septal defect was made due to inadequate right ventricular volume. The patient's symptom was improved and he discharged without events. The endomyocardial fibrosis was diagnosed with microscopic examination. Eighteen months later, the patient was readmitted due to aggravated dyspnea and cyanosis. The right ventricular obliteration was progressed and pulmonary blood flow was severely decreased in follow up echocardiography. Palliative bidirectional cave-pulmonary shunt was performed due to functional single ventricle. The dyspnea and cyanosis was markedly improved. Bidirectional cavo-pulmonary shunt for advanced and isolated right ventricular endomyocardial fibrosis provided effective palliation at early postoperative period, However, long-term follow up is mandatory.
Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.
Kim, Kyoung-Hun;Yeo, In-Seoung;Yi, Jin-Seok;Lee, Hyung-Jin;Yang, Ji-Ho;Lee, Il-Woo
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.46
no.4
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pp.370-377
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2009
Objective : There is no definite adjustment protocol for patients shunted with programmable valves. Therefore, we attempted to find an appropriate method to adjust the valve, initial valve-opening pressure, adjustment scale, adjustment time interval, and final valve-opening pressure of a programmable valve. Methods : Seventy patients with hydrocephalus of various etiologies were shunted with programmable shunting devices (Micro Valve with $RICKHAM^{(R)}$ Reservoir). The most common initial diseases were subarachnoid hemorrhage (SAH) and head trauma. Sixty-six patients had a communicating type of hydrocephalus, and 4 had an obstructive type of hydrocephalus. Fifty-one patients had normal pressure-type hydrocephalus and 19 patients had high pressure-type hydrocephalus. We set the initial valve pressure to $10-30\;mmH_2O$, which is lower than the preoperative lumbar tapping pressure or the intraoperative ventricular tapping pressure, conducted brain computerized tomographic (CT) scans every 2 to 3 weeks, correlated results with clinical symptoms, and reset valve-opening pressures. Results : Initial valve-opening pressures varied from 30 to $180\;mmH_2O$ (mean, $102{\pm}27.5\;mmH_2O$). In high pressure-type hydrocephalus patients, we have set the initial valve-opening pressure from 100 to $180\;mmH_2O$. We decreased the valve-opening pressure $20-30\;mmH_2O$ at every 2- or 3-week interval, until hydrocephalus-related symptoms improved and the size of the ventricle was normalized. There were 154 adjustments in 81 operations (mean, 1.9 times). In 19 high pressure-type patients, final valve-opening pressures were $30-160\;mmH_2O$, and 16 (84%) patients' symptoms had nearly improved completely. However, in 51 normal pressure-type patients, only 31 (61%) had improved. Surprisingly, in 22 of the 31 normal pressure-type improved patients, final valve-opening pressures were $30\;mmH_2O$ (16 patients) and $40\;mmH_2O$ (6 patients). Furthermore, when final valve-opening pressures were adjusted to $30\;mmH_2O$, 14 patients symptom was improved just at the point. There were 18 (22%) major complications : 7 subdural hygroma, 6 shunt obstructions, and 5 shunt infections. Conclusion : In normal pressure-type hydrocephalus, most patients improved when the final valve-opening pressure was $30\;mmH_2O$. We suggest that all normal pressure-type hydrocephalus patients be shunted with programmable valves, and their initial valve-opening pressures set to $10-30\;mmH_2O$ below their preoperative cerebrospinal fluid (CSF) pressures. If final valve-opening pressures are lowered in 20 or $30\;mmH_2O$ scale at 2- or 3-week intervals, reaching a final pressure of $30\;mmH_2O$, we believe that there is a low risk of overdrainage syndromes.
Choi, Kwang Yeong;Rhee, Bong Arm;Lim, Young Jin;Kim, Tae Sung;Kim, Gook Ki;Leem, Won
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.30
no.sup2
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pp.364-367
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2001
A 4-month-old female patient admitted because of hydrocephalus. She was premature infant with germinal matrix hemorrhage at gestational period 27 wks. A ventriculoperitoneal shunt with a low-pressure type valve was placed. Follow-up CT scan obtained 3 months after VP shunt placement, revealed a new Lt. middle cranial fossa cyst. The girl was readmitted to hospital at 7 months after VP shunt placement, complaining of lethargy and vomiting. A CT scan was demonstrated a increase in size of a cyst, She subsequently underwent a left-sided pterional craniotomy with partial excision of membrane and cyst fenestration into the basal cisterns. Follow-up CT scan after 18 months revealed reaccumulation of cyst, the girl was reoperated on. After 2 months, the size of cyst was not decreased. Finally, She underwent a cystoperitoneal shunt. Follow-up CT scan after 5 months was demonstrated disappeared cyst and reexpansion of brain parenchyma. We report the development of a symptomatic sylvian fissure arachnoid cyst developed after ventriculoperitoneal shunt.
Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.
Background: The Hetzer procedure for the correction of Ebstein's anomaly has the advantages of technical feasibility and incorporation of the atrialized right ventricle (RV) into the functional RV. Material and Method: We preformed a retrospective review of 11 patients with Ebstein's anomaly and they had undergone a Hetzer procedure between March 2002 and December 2006. Result: The median age at operation was 19.8 years (range: 6 months ${\sim}56$ years). There were 4 males and 7 females. All patients showed severe tricuspid regurgitation (TR) preoperatively, and arterial desaturation (<95%) was present in 3 patients. The original Hetzer technique was employed in 6 patients with the Carpentier type A anomaly. In the remaining 5 patients with the Carpentier type B or C anomalies, valve competence was restored at the level of the displaced tricuspid valve mechanism. Adjunct bidirectional cavo-pulmonary shunt, or one and a half ventricle repair strategy was employed for all the patients. The median follow-up was 8.6 months (range: $0.8{\sim}51.9$ months). There was no early or late death, and the immediate postoperative TR was trivial to mild in 8 patients. The median cardio-thoracic ratios on chest X-ray at the preoperative period and at postoperative 0, 1 and 6 months were 65%, 62%, 55% and 55%, respectively. Conclusion: The original or modified Hetzer procedure for Ebstein's anomaly shows excellent intermediate-term outcomes.
HVDC System의 핵심 구성요소인 대용량 전력변환장치의 신뢰도를 확보하기 위해서는 시스템 설치 전에 전력변환장치를 구성하는 각 Thyrister Valve의 동작성능 검증이 매우 중요하다. 이러한 검증은 모든 Thyrister Valve를 대상으로 한 전수검사를 기본으로 하므로 Thyrister Valve의 성능시험장치 개발이 필요하다. 이 논문에서는 Full Power 시험과 유사한 특성을 얻기 위한 시험장치의 용량을 최소화하기 위하여 STC(Synthetic Test Circuit)기법을 사용한 2kV, 200A급의 STC를 Simplorer6.0프로그램을 이용하여 구현하였으며, STC의 동작특성을 모의 하였다.
Pectus excavatum occasionally occurs in patients who have underlying cardiac disease, especially Marfan syndrome. This report describes a patient with pectus excavatum who had ascending aortic aneurysm with aortic regurgitation and anterior leaflet prolapse of mitral valve. This patient underwent replacement of aortic valve and ascending aorta with 25 mm SJM valved conduit graft[Bentall operation with Cabrol shunt , and mitral valve replacement with SJM 31 mm, the pectus excavatum was corrected at the time of completion of the intracardiac operation with the modified sternal turnover. This procedure offered excellent operative exposure for the inracardiac operation with prevention of low cardiac output after operation due to depressed sternum and maintained chest wall stability resulting good cosmetic chest wall appearance. This patient recovered and discharged in good postoperative result with minimal temporary peroneal nerve palsy in his left leg.
The term slit ventricle syndrome(SVS) refers to an episodic occurrence of headache, vomiting, and possibly some degree of impaired consciousness in shunted hydrocephalic children in whom slit-like ventricles are seen on CT scan or MRI. Authors present 6 cases with SVS who were treated at our institute for last 10 years. From 1986 to 1996, 821 patients underwent shunt surgery for hydrocephalus. The etiology of hydrocephalus included brain tumor(140 patients), post-hemorrhagic(62 patients), idiopathic normotensive hydrocephalus(64 patients), post-meningitic( 58 patients), post-traumatic(54 patients), congenital(48 patients), neurocysticercosis(31 patients), and unknown etiology(364 patients). During the mean follow-up duration of 68 months, 232 shunt revisions were performed by a revision rate of 1.28 per patient. The incidence of SVS was 0.7%(6 patients). Most of them have been operated on in infancy. Time interval from the first operation to the development of slit-ventricle syndrome ranged from 4 to 8 years, the mean was 6 years. Shuntogram showed patent shunt in all patients. Two patients with less severe clinical symptoms improved with conservative treatment. These patients were not measured ICP because of good hospital course. One patient showed high ICP and needed only revision with same pressure valve as previous shunt. Low ICP was noted in 3 patients. Pressure augmentation using an anti-siphon device(ASD) or upgrading valve system were necessary in these patients. The authors stress that determining type of SVS is the first step in treatment planning and that the best treatment is a strategy aimed at resolving the specific type of SVS responsible for the symptoms.
Kim, Soo-Yeol;Chang, Byung-Hoon;Yoon, Jong-Soo;Kim, Yong-Hak;Baek, Doo-Hyun
The Transactions of the Korean Institute of Power Electronics
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v.13
no.5
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pp.391-395
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2008
KEPCO 80MVA UPFC has been operated in Gangjin Substation since May 2003. This UPFC is composed of 40MVA shunt inverter and 40MVA series inverter, and developed in technical cooperation between Hyosung and Siemens. KEPCO has tried to localize UPFC control technique after its installation and developed GTO Thyristor Valve Test Equipment for annual maintenance test. The development of this equipment make it possible to process GTO Thyristor module test automatically and manage historic data systematically, which could improve UPFC reliability.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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