파브리병(Fabry disease)은 매우 드문 X-연관 유전 대사 질환으로 알파 갈락토시다아제(alpha galactosidase A)의 결핍으로 인하여 다양한 세포 및 기관에 글리코스핑고지질(glycosphingolipid)의 축적을 초래하는 질환이다. 심장 침범이 비교적 흔하며 비정상적인 지질침착으로 인한 심근 염증, 좌심실 비대 및 심근 섬유증을 일으킨다. 심장 침범은 환자 예후를 결정하는 중요한 요인이므로 이를 진단하는 것은 매우 중요하다. 심장 자기공명영상은 심실의 기능, 부피 측정을 위한 표준기법으로 알려져 있으며 심근의 조직 변화를 볼 수 있는 유용한 기법이다. 특히 최근 많이 쓰이는 T1 지도화 기법을 통한 심근 조영 전 T1 수치를 이용하여 파브리병의 심장 침범을 조기 진단할 수 있으며 자기공명영상을 이용한 심근 질량 측정으로 치료 모니터링을 할 수 있다. 심장 자기공명영상은 파브리병 환자에서 다양한 역할을 할 수 있을 것으로 생각되며 이에 대해 정리해보고자 한다.
A 10-year-old neutered male Siberian Husky presented with paraparesis and severe lethargy. On physical examination, the patient was unable to weight-bear and walk and exhibited significant muscle mass loss in both hindlimbs and generalized truncal alopecia with a dull coat of hair. On neurological examination, cranial lumbar vertebral pain, hind limb cross-extensor reflex, delayed hindlimb postural reaction, upper motor neuron bladder dysfunction, and total absence of cutaneous trunci reflex were identified. Computed tomography revealed diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and spondylosis deformans of the cervical and thoracolumbar vertebrae. In addition, a generalized decrease in bone mineral density of the vertebrae was identified. Magnetic resonance imaging showed hyperplasia of the epidural fat compressing the spinal cord in the thoracolumbar region and concurrent mild multiple intervertebral disc herniations. No specific findings were observed in cerebrospinal fluid analysis. Blood analysis of thyroid function revealed decreased total T4 and free T4 levels, and increased TSH levels. The patient was tentatively diagnosed with spinal epidural lipomatosis (SEL) secondary to hypothyroidism. The patient was treated with levothyroxine, firocoxib, and gabapentin. Clinical signs gradually improved, and the patient showed normal ambulation 40 days after treatment initiation. SEL is extremely rare in dogs. To the best of our knowledge, this is the first case report of SEL secondary to hypothyroidism that was treated conservatively. Secondary SEL can be sufficiently managed by treating the underlying cause, if possible.
xWe studied about the causes of hypertension in the occidental and oriental medical records and the results are as follows. 1. The causes of hypertension in oriental medicine can be divided into wind, fire, phlegm and deficiency of Qi in our body, and broadly into three categories as emotions in excess, improper diet and damages of endogenous etiological factors. 2. Hypertension is the disease of undermining of fundamental aspects while prevailing incidental aspects and liver, heart and kidneys are the organs mainly related to hypertension. 3. The main pathological factors of hypertension are as follows; the disorder of Yin and Yang makes the situation of the deficiency of the vital essence of kidneys and the exuberance of the vital essence of liver and they are the fundamentals to be taken hypertension and finally make the state of the deficiency of both Yin and Yang. 4. In the point of occidental medical view, the essential hypertension is a disease of unknown etiology and we think it occurs not on the only one factor but on the various factors and secondary hypertension occurs from the diseases of the substances and the vessels of kidneys.
Irfan Illahi;S. D. Sharma;K. Chrasekharan;B. Nataraju;M. Balavenkatasubbaiah;T. Selvakumar;V. Thiagarajan;S. B. Dandin
International Journal of Industrial Entomology and Biomaterials
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제6권2호
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pp.191-196
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2003
Silkworm body and rearing seat disinfection is an integral part of effective silkworm rearing as it prevents the spread of various diseases through secondary contamination in the rearing bed. Many bed disinfectants are recommended by various research institutes in India. In the present study, eight bed disinfectants viz., Vijetha, Labex, Resham Jyothi, Sanjeevini, Suraksha, Reshamkeet Oushadh, Dithane M45 and Captan recommended by various Sericultural Research Institutions in the country against the spread of common diseases of silkworm were tested to determine their comparative efficacy. For the study, all the treatment batches were introduced with fixed number of specific diseased larvae so as to maintain a constant source of pathogen in the bed and then followed by treatment with respective bed disinfectants. Percent mortality/infection due to each disease was recorded to determine efficacy of bed disinfectant treatment against respective disease. The results show that all the bed disinfectants tested have considerable efficacy against the spread of various diseases in the rearing bed. However, Vijetha was distinctly superior in its efficacy against all four major diseases of silkworm. The study emphasize the role of bed disinfectants in silkworm rearing and the fact that they should be judiciously selected based on the efficacy of the bed disinfectant and the type of disease prevalent in a particular season and area.
Hong, Chi Eun;Jeong, Haeyoung;Jo, Sung Hee;Jeong, Jae Cheol;Kwon, Suk Yoon;An, Donghwan;Park, Jeong Mee
Journal of Microbiology and Biotechnology
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제26권3호
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pp.488-492
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2016
Rhodococcus species have become increasingly important owing to their ability to degrade a wide range of toxic chemicals and produce bioactive compounds. Here, we report isolation of the Rhodococcus sp. KB6, which is a new leaf-inhabiting endophytic bacterium that suppresses black rot disease in sweet potato leaves. We determined the 7.0 Mb draft genome sequence of KB6 and have predicted 19 biosynthetic gene clusters for secondary metabolites, including heterobactins, which are a new class of siderophores. Notably, we showed the first internal colonization of host plants with Rhodococcus sp. KB6 and discuss its potential as a biocontrol agent for sustainable agriculture.
저자들은 생후 3일째 시작된 경련과 특징적인 피부 병변을 주소로 입원한 환아에서 피부 생검과 뇌 자기 공명 촬영으로 중추 신경계 발달 이상을 동반한 색소 실조증 1례를 경험하였고 중추 신경계 발달 이상은 치명적인 예후 인자로 사료되며 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Purpose: The purpose of the present study is to examine risk factors for unawareness of obstructive airflow limitation among adults with chronic obstructive pulmonary disease. Methods: Secondary data analysis was performed with the data from the 6th Korea National Health and Nutrition Examination Survey (KNHANES; 2013-2014). The data were analyzed with the IBM SPSS 22.0 version using frequency, percentage, odds ratio, and logistic regression. Results: Ninety-eight percent of subject with a pulmonary function test score of $FEV_1/FVC$<0.7 (N=833) did not recognize that their lung function was impaired. The heavy drink, absence of tuberculosis or asthma diagnosis, and no symptom of expelling phlegm were identified as major risk factors for unawareness of airflow limitation. Conclusion: In order to increase awareness of airflow limitation and to prevent the worsening of the condition, the pulmonary function screening test should be provided to community residents including those who do not show symptoms of respiratory illness.
Purpose: This study aimed to assess the risk of developing cardiovascular disease (CVD) and to evaluate the effects of intervention for CVD prevention in construction workers. Methods: A total of 497 workers participated the health status survey and finally 90 workers were analyzed for evaluation of the intervention with the one-group pretest-posttest design. The data were collected from the questionnaires and health examinations in the healthcare service for road constructor's CVD prevention as secondary analysis. The intervention of the healthcare was composed of CVD prevention education for all workers and face to face counselling for the high risk group of CVD risk during 6 months in workplace. Data were analyzed with descriptive statistics, $x^2$ test, Wilcoxon signed rank test, and paired t-test. Results: The moderate and high risk groups of CVD were 9.7% and 0.8%. After the intervention, the physical activity (MET-min/week) significantly increased (Z=-5.46, p<.001). But, there were no significant differences in blood pressure, fasting glucose, body mass index, and CVD risk appraisals between pre and post intervention. Conclusion: The findings imply that it is necessary to develop the health promotion program for construction workers which fully reflects the characteristics of individuals and the organization.
Pseudohypoaldosteronism (PHA), a rare syndrome of systemic or renal mineralocorticoid resistance, is clinically characterized by hyperkalemia, metabolic acidosis, and elevated plasma aldosterone levels with either renal salt wasting or hypertension. PHA is a heterogeneous disorder both clinically and genetically and can be divided into three subgroups; PHA type 1 (PHA1), type 2 (PHA2) and type 3 (PHA3). PHA1 and PHA2 are genetic disorders, and PHA3 is a secondary disease of transient mineralocorticoid resistance mostly associated with urinary tract infections and obstructive uropathies. PHA1 includes two different forms with different severity of the disease and phenotype: a systemic type of disease with autosomal recessive inheritance (caused by mutations of the amiloride-sensitive epithelial sodium channel, ENaC) and a renal form with autosomal dominant inheritance (caused by mutations of the mineralocorticoid receptor, MR). In the kidneys, the distal nephron takes charge of the fine regulation of water absorption and ion handling under the control of aldosterone. Two major intracellular actors necessary for the action of aldosterone are the MR and the ENaC. Impairment of the intracellular aldosterone signal transduction pathway results in resistance to the action of mineralocorticoids, which leads to PHA. Herein, ion handling the distal nephron and the clinico-genetic findings of PHA are reviewed with special emphasis on PHA type 1.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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