The ganglion impar is a solitary retroperitoneal structure at the caudal end of the paravertebral sympathetic chain. Block of this ganglion has been advocated as a means of managing intractable perineal pain. In 1990, Plancarte et al performed a neurolytic block of the ganglion impar using 4-6 ml of 10% phenol through the intergluteal skin over the anococcygeal ligament. However, technical difficulties are encountered with the placement of the needle while performing this technique, with complications from the injection of phenol also being a possibility. In 1995, a modified approach for blocking the ganglion impar through the sacrococcygeal ligament was introduced by Wemm and Saberski. We used a radiofrequency (RF) lesion generator to create a controlled and localized lesion with a lower incidence of neural damages compared to chemical neurolysis. RF thermocoagulation of the ganglion impar through the sacrococcygeal ligament was performed on a 70-year-old male patient with constant anal pain using a curved TEW electrode. The patient has been relieved of his pain, without serious complication. Therefore, this technique may be an easier and safer approach, which is associated with fewer chances of complications.
Purpose: Sacrococcygeal pilonidal sinus is a chronic inflammatory disease that mostly affects young people, which warrants surgical intervention. Although many surgical methods have been suggested, an optimal surgical method remains controversial because of high recurrence rates and postoperative complications. The objective of this study is to evaluate the results of wide excision and coverage with fasciocutaneous advancement flap for the treatment of sacrococcygeal pilonidal sinus, and to assess the usefulness of this method Methods: From May 1995 to October 2006, the authors treated 19 patients with the use of coverage with fasciocutaneous flap after wide excision. The results were evaluated regarding recurrence rates, complications, and the change in sensitivity of the gluteal region after surgery. The follow-up period was 7 to 142 months (mean, 76 months). All patients were male. Results: Postoperative complications were wound infection at the suction drain insertion site and skin necrosis around the suture margin in one case, respectively. During the follow up period, only one recurrence (5.3%) was seen in fifth postoperative month, which was successfully treated by the same operative procedure. There was no other complications such as seroma, hematoma, wound dehiscence and flap loss. Extensive scarring and anatomic distortion did not occur in the reconstructed area. In addition, sensitivity of the gluteal region did not diminish. The aesthetic results were satisfactory for all patients as well. Conclusion: The authors advocate that fasciocutaneous flap closure be a good alternative method to cover defects after the excision of sacrococcygeal pilonidal sinus.
Purpose: To investigate the prevalence of occult spinal dysraphism (OSD) and subsequent neurosurgery in pediatric patients with isolated or combined dorsal midline cutaneous stigmata with or without other congenital malformations. Methods: We carried out a retrospective review of patients who underwent sonography or magnetic resonance imaging (MRI) for OSD because of suspicion of dorsal midline cutaneous stigmata (presumed to be a marker for OSD) between January 2012 and June 2017. Information about patient characteristics, physical examination findings, spinal ultrasound and MRI results, neurosurgical notes, and accompanying congenital anomalies was collected. Results: Totally 250 patients (249 ultrasound and one MRI screening) were enrolled for analysis. Eleven patients underwent secondary MRI examinations. The prevalence of OSD confirmed by an MRI was 2.4% (6 patients including one MRI screening). Five patients (2%) had tethered cord and underwent prophylactic neurosurgery, 3 of whom had a sacrococcygeal dimple and a fibrofatty mass. Prevalence of tethered cord increased as markers associated with a sacrococcygeal dimple increased (0.5% of the isolated marker group, 8.1% of the 2-marker group, and 50% of the 3-marker group). Incidence of OSD with surgical detethering in 17 other congenital anomaly patients was 11.8%, which was higher than the 1.3% in 233 patients without other congenital anomalies. Conclusion: Our results suggest that the presence of dorsal midline cutaneous stigmata, particularly fibrofatty masses, along with a sacrococcygeal dimple is associated with OSD or cord tethering requiring surgery. OSD should be suspected in patients with concurrent occurrence of other congenital anomalies.
척삭종은 notochordal remants에서 발생하는 비교적 드문 질환으로 천미골에서 약 50$\%$정도 발생한다. 이들은 주위 조직으로 깊숙히 침윤하여 마비증세를 일으키며 수술에 의한 완전절제가 어려워 국소재발을 겪게 된다. 천미골에서 발생하는 척삭종은 이와 같은 국소재발 외에 원격전이가 잘 발생하는 것으로 알려져 있으며 본 저자 역시 유사한 2예를 경험하였기에 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
Chordoma is an uncommon neoplasm that accounts for approximately 1% to 4% of all primary bone neoplasms and thought to originate from remnants of the fetal notochordal elements. It usually occurs in adults and has a predilection for the sacrococcygeal and spheno-occipital areas. Chondroid chordoma, first described by Heffelfinger et al, is a rare variant of chordoma; it contains both chordomatous and chondromatous features, and has a considerably better prognosis than either chordoma or chondrosarcoma. The cytologic findings of fine needle aspiration of sacrococcygeal chondroid chordoma in a 57-year-old man are presented. Aspiration cytology showed many sheets and cords of neoplastic cells in a thick amorphous blue-purple mucinous background. The cells had small too medium sized round nuclei with coarse granular chromatin and abundant eosinophilic or bubbly cytoplasm. Some cells had pleomorphic and hyperchomatic nuclei with prominent nucleoli. Cytologic findings were compared to histologic findings. Histologically, areas of chondroid differentiation were noted which were absent in the cytologic smear. Immunohistochemically, both the chondroid and chordoid areas had an epithelial phenotype and stained for cytokeratin, epithelial membrane antigen and S-100 protein. This is the first case of cytologic findings of chondroid chordoma to our knowledge in literature.
Evaluation of the sacrum in anorectal malformations (ARMs) is important because there is an association between sacral abnormalities and poor functional outcome after corrective surgery for ARM. Sacral defects are not easily detected because of immaturity of sacrum in children and defects are often overlooked by pediatric surgeons. The authors utilized the sacral ratio in normal children (N=61) and patients with ARMs (N=26). In normal children, the mean true sacral ratio and mean sacrococcygeal ratio were $0.60{\pm}0.08$ and $0.72{\pm}0.13$ respectively. The sacral ratio was not correlated with age and did not changed with age in the same patient. However, true sacral ratio and sacrococcygeal ratio were significantly lower in patients with high type ARMs than those of normal children (p<0.001). There was no difference between patients with low type ARMs and normal children. These results suggest that abnormal sacrums are more frequently encountered in patients with high type ARMs than in normal children, and that true sacral ratio and sacrococcygeal ratio can be used in the evaluation of the abnormal sacrum.
Objective: Congenital dermal sinus is a rare congenital disease that results from the failure of the neuroectoderm to separate from the surface ectoderm during the process of neurulation, where there is communication between the skin and the deeper structures. Their pathogenesis, clinical course and treatment strategy are well known. We analyze our series and compare our results with other series. Methods: Twenty patients were diagnosed as congenital dermal sinus and confirmed pathologically from October 1986 to July 2003 at our hospital. We studied the patients' clinical manifestations, radiological findings and pathological profiles. Results: Seven cases were located in the suboccipital area and 13 cases were located in the spinal area. Interestingly, 4 of 13 spinal lesion cutaneous openings were located lower than the 3rd sacral body level. 8 of 20 lesions were terminated at neural structures, 4 of 20 lesions were terminated at the intradural portion and others terminated at the extradural portion. Nine anomalies were combined with the dermal sinus, including 4 lipomas, 2 Currarino's triad, 1 encephalocele, 1 myelomeningocele and 1 diastematomyelia. Eleven patients had dermoid tumors. Conclusion: Congenital Dermal Sinus must be surgically removed immediately if they are diagnosed. The surgical procedure of congenital dermal sinus is complete removal, but in some cases, complete removal is impossible. In those cases, we removed all epithelial tissues. We consider sacrococcygeal dimple almost invariably have no connection with intraspinal structures. But, if other cutaneous manifestations are combined with cutaneous pits, it can communicate with the sacrococcygeal dimple.
The purposes of this study was to describe the clinical correlation of mass size and gestational age, prognostic factors in sacrococcygeal teratoma (SCT) at a tertiary pediatric surgery, University of Ulsan College of Medicine and Asan Medical Center (AMC), Seoul, Korea. Fifty five patients admitted to the AMC with a SCT between May 1989 and April 2013 were included in this retrospective review. Mean follow up was 861 days. Mean maternal age at delivery was $30{\pm}2.7$ year, mean gestational age (GA) was $36.9{\pm}3.6$ wks, and preterm delivery was 21.8%. Birth body weight was $3182{\pm}644$ g and male vs. female ratio was 1:2.05. We can't find significant difference between Caesarean section and maternal age at delivery (p =0.817). But, caesarean section was favored by gestational age (p = 0.002), larger tumor size (p =0.029) or higher tumor weight fraction rate to birth body weight (p =0.024). Type I was 13, II 21, III 17, and IV 3 according to Altman et al. classification. The tumor component was predominantly cystic(> 50%) in 73.1 %. And the majority histological classification of tumors were mature teratoma (70.3%). The motality rate was 5.5%. Three patients expired because of postpartum bleeding, post-op bleeding related complication such as DIC. SCT recurred in four patients. The interval between first and second operation was $206.2{\pm}111.0$ d (range 53~325 d). In two patients, serum AFP levels were elevated at a regular checkup without any symptom, and subsequent imaging studies revealed SCT. The most common cause of death was bleeding and bleeding related complication. So Caesarean section and active peripartum and perioperative management will be needed for huge solid SCT. In the case of Yolk sac tumor or huge immature teratoma, possibility of recurrence have to be always considered, so follow up by serial AFP and MRI is important for SCT management.
Caudal agenesis refers to the congenital malformation with the essential feature of the agenesis of the sacrococcygeal bone. It is associated with various types of spinal cord anomaly as well as with complex anomalies of genitourinary or gastrointestinal system. The wide spectrum of the disease can be attributed to its pathoembryological origin, the secondary neurulation. This review presents the definition, etiology, classification, and clinical features of the disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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