Congenital coronary fistula is a rare condition, and with widespread use of cardiac catheterization, angiography and selective coronary arteriography are being recognized with increasing frequency. Fistula originating from the right coronary artery are more common than those from the left coronary artery. The fistula empties into the right side of the heart in 90% of the cases with the right ventricle being the most common recipient chamber, followed by the right atrium and the pulmonary artery. We report a case of congenital coronary artery fistula of the right coronary artery to the left ventricle with significant shunt in a 20 - year old female. It was detected by transthoracic and transesophageal echocardiography and confirmed by cardiac catheterization and coronary angiography. The fistula opening was closed with 6-0 Prolene continuously under cardiopulmonary bypass and moderate hypothermia [ 28 oC ]. Postoperative course was uneventful and the patient was discharged without specific problem.
Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting atrioventricular discordance, there exists a subset of hearts characterized by the additional presence of double outlet of the morphological right ventricle. Most of these hearts have associated pulmonary stenosis and abnormal direction of the cardiac apex, and all have a ventricular septal defect. Recently, a 10-year old boy underwent successful surgical correction of double outlet right ventricle with atrioventricular discordance. Diagnostic confirmation was made by 2-D echocardiography, cardiac catheterization and cineangiocardiography. The operation consisted of patch closure of ventricular septal defect so as to leave both great arteries draining the systemic[morphologically right] ventricle, and insertion of an extracardiac valved conduit between the morphological left ventricle and the distal end of the proximally oversewn pulmonary artery. Postoperative course was uneventful.
The unusual congenital anomaly, double chambered right ventricle due to aberrant muscle band with intact ventricular septum in 10 years old female patient is presented. The pressure gradient is 70mmHg between inflow tract and outflow tract of right ventricle and the aberrant muscle band is 2X4.5cm arising below the infundibulum and traverses the right ventricular cavity, extending from its anterior wall to the crista supraventricularis forming broad triangular base in parietal anterior wall. By resecting out this muscle band clearly, the outflow tract obstruction is completely relieved.
The myocardial temperature was monitored in 19 patients of open heart surgery using the Shiley myocardial temperature probe in Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Yeungnam University Hospital. The myocardial temperature were measured time-wise: initial and 15 minutes following the infusion of the cardioplegic solution into the aortic root and upon reinfusion, which is 30 minutes apart from the initial. The measurements were made in the anterior wall of the right ventricle, the posterior wall of the left ventricle and the interventricular septum. Immediately after initial infusion, the temperature of the right ventricle[10.7 $\pm$4.3oC] was the lowest and that of the left ventricle[12.9$\pm$3.9 oC] the highest in the mean values among all 19 patients. However, no significant differences were noted among the different regions. At 15 minutes after infusion, the lowest temperature was in the right ventricle[17.5$\pm$5.1 oC], followed by interventricular septum[17.9$\pm$2.9 oC], and left ventricle[21.4$\pm$2.5 oC]. At 30 minutes after infusion, the lowest temperature was measured in the interventricular septum[13.6$\pm$2.7 oC ], followed by right ventricle[13.8$\pm$4.0 oC] and left ventricle[14.5$\pm$4.5 oC ]. Evaluating changes of myocardial temperature according to postinfusion time, the temperature at 15 minutes after infusion showed significant increase as compared with that immediately after the infusion in all three regions[p<0.05] and the temperature at 30 minutes after infusion showed significant decrease as compared with that at 15 minutes after the infusion in the left ventricle and the interventricular septum[p<0.05]. The left ventricle was rewarmed most rapidly and its temperature the highest in the mean values, Accordingly, the maintenance of optimal hypothermia of the left ventricle indicated a very careful factor in myocardial protection.
생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
Twenty-seven patients with double-outlet right ventricle underwent complete intracardiac repair between 1978 and 1983, June, at Seoul National University Hospital . Although definite aorto-mitral discontinuity was discovered in 20 patients, both great arteries arose wholly or mostly from the right ventricle in all cases. There were 17 cases with subaortic VSD, 6 with subpulmonic, 2 with doubly-committed, and 2 with non-committed VSD. Pulmonary stenosis was present in 21 patients. Intraventricular baffle repair was applied in 23 patients. Three patients required extracardiac conduit to establish continuity between right ventricle and pulmonary artery, and modified Fontan operation was performed in one patient. Over-all mortality rate was 37.0%, but recently 4 of 15 died [26.7%]. One late death occurred from infective endocarditis. Incremental risk factors were small patient size, subpulmonic or non-committed VSD, presence of PS, coronary artery anomalies, associated valvular lesion and other complicated anomalies. However, great artery relationship, restrictive VSD and transannular patch were not risk factors. No instances of complete heart block occurred. Of the survivors, all showed complete or in complete right bundle branch block and in one patient intermittent ventricular tachycardia had developed. The important cause of death was low cardiac output syndrome.
A 10-month-old intact male Scottish Fold was presented with cardiomegaly. The cat showed exercise intolerance after birth. Radiographs showed cardiomegaly with bulging of the main pulmonary artery and dilation of pulmonary arteries. Echocardiogram revealed abnormally arisen aortic root toward right ventricle with left-to-right shunted perimembraneous ventricular septal defect located underneath the aortic root. Based on imaging studies, the cat was diagnosed as subaortic type of double outlet right ventricle (DORV) without concurrent abnormalities.
A 12-year-old Standard Poodle presented with intermittent weakness and occasional dyspnea at the Veterinary Medicine Teaching Hospital of Kangwon National University. A grade of 4 out of 6 systolic murmur with an irregular tachycardic rhythm was auscultated on both sides of the chest. Systolic blood pressure was 140 mmHg. Panting was noticed in the hospital, but there was no crackle sound. Blood analysis revealed mild increases in liver panel levels (alanine aminotransferase 149 [reference interval, 19-70] U/L; and alkaline phosphatase, 185 [reference interval, 15-127] U/L) and severe increases in cardiac biomarker levels (n-terminal pro-brain natriuretic peptide, 4169 [reference interval, 50-900] pmol/L; and cardiac troponin I, 0.22 [reference interval, 0.03-0.12] ng/mL). On electrocardiography, irregularly irregular supraventricular tachycardic rhythm with an f-wave and no distinct p-wave was observed. Generalized cardiomegaly with an enlarged right atrium and left ventricle was confirmed on thoracic radiography. Moreover, hepatomegaly and an enlarged caudal vena cava were observed. Echocardiographic evaluation revealed a fibromuscular diaphragm in the right ventricle. Because of the obstructive lesion in the right ventricle, the right atrium and ventricle were enlarged (right atrial area index, 38.82 cm2/m2 [reference interval, 4.2-10.2 cm2/m2]; right ventricle end-diastolic area index, 14.152 cm2/m2 [reference interval, 4.9-10.92 cm2/m2]). Accordingly, the patient was diagnosed with double-chambered right ventricle (DCRV). Pimobendan, furosemide, enalapril, diltiazem, and S-adenosylmethionine (SAMe) were prescribed, and all symptoms were relieved. DCRV is a right-sided congenital heart defect resembling pulmonic valve stenosis. If symptoms are not severe, medical therapy can be facilitated without surgery or the balloon dilation.
A 13-year-old girl, who had undergone the total correction of partial atrioventricular septal defect at the age of 4 years, was admitted with severe tricuspid regurgitation in echocardiography. She had received one-and-a-half ventricle repair during follow-up. Her right ventricle showed global akinesia, and the ejection fraction of the left ventricle was 25% with paradoxical interventricular septal motion. We performed right ventricular exclusion adjunct to the Fontan procedure. She is doing well two years after the operation without complications.
A congenital fistulous communication between the coronary artery and the cardiac chamber or the pulmonary artery is a rare condition, but increasing cases with this anomaly are being recognized with wide spread use of cardiac catheterization and coronary arteriography. Recently we experienced one case of right coronary artery fistula which was associated with atrial septal defect. The patient was a 24 year old female who was admitted because of cardiac murmur, palpitation and dyspnea on exertion after pregnancy. Cardiac catheterization and selective coronary arteriography revealed that a fistulous communication, forming a large aneurysm, was noted from the right coronary artery emptied into the right ventricle. On the operation field, the right coronary artery was curved and markedly dilated from the aorta to the middle segment at acute margin of the right ventricle. The egg-sized aneurysm of dilated right coronary artery was noticed on right ventricle. The aneurysm was incised longitudinally and both the proximal opening and the termination site of the fistula were closed directly with aneurysmectomy. The right atrium was also opened to evaluate the fistulous termination site and repaired only small interatrial septal defect. Postoperative course was uneventful and she was discharged without problems
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[게시일 2004년 10월 1일]
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