Pancreatoblastoma is uncommon in children and is exceedingly rare in adults. Prognosis is good if the tumor is removed prior to metastasis. Complete tumor resection is the most important factor for long survival. We report two cases of pancreatoblastoma in 4 and 7 years old girls. Palpable abdominal mass was accidentally found by their parents. Abdominal CT scan showed a huge retroperitoneal mass of unknown origin in one case and a mass involving the pancreas in the other case. At laparotomy, well encapsulated tumor mass($10{\times}10$ cm in maximum dimension) was noted in the body of pancreas in one case, and in the tail of pancreas in the other case( $8{\times}7$ cm). We resected the tumor and preserved the spleen in both cases. Histological examination revealed that the tumors were pancreatoblastoma. Patients received postoperative chemotherapy with 6 cycles of cisplatinum, adriamycin, ifosfamide and etoposide and are alive in good condition 19 months and 17 months after operation.
Purpose: Liposarcoma is the most common soft tissue sarcoma, and usually occurs on the thigh or in the retroperitoneal space, but rarely in the oral region. This report presents a case of liposarcoma of the cheek and includes a review of the literatures. Methods: A 21-year-old woman was admitted with a palpable mass in her cheek of about two years duration, which increased in size gradually initially, but had increased rapidly over the three months. There was no particular pain or tenderness. MRI showed a well-enhanced, well-defined mass, which suspected to be hemangioma. Results: The spherical, well-encapsulated mass was surgically excised. Biopsy results revealed myxoid liposarcoma. FDG PET-CT on the seventh postoperative day, revealed a minimal to mild FDG-uptake soft tissue lesion around the mass defect area without evidence of distant metastasis. The patient is being observed and undergoing radiation therapy. Conclusion: Liposarcoma in the head and neck region is a rare disease, and can be overlooked as a benign tumor without a pathologic diagnosis. Therefore, proper treatment and follow-up are required based on an understanding of this disease.
Pheochromocytomas and paragangliomas (PPGLs) may secrete hormones or bioactive neuropeptides such as interleukin-6 (IL-6), which can mask the clinical manifestations of catecholamine hypersecretion. We report the case of a patient with delayed diagnosis of paraganglioma due to the development of IL-6-mediated systemic inflammatory response syndrome (SIRS). A 58-year-old woman presented with dyspnea and flank pain accompanied by SIRS and acute cardiac, kidney, and liver injuries. A left paravertebral mass was incidentally observed on abdominal computed tomography (CT). Biochemical tests revealed increased 24-hour urinary metanephrine (2.12 mg/day), plasma norepinephrine (1,588 pg/mL), plasma normetanephrine (2.27 nmol/L), and IL-6 (16.5 pg/mL) levels. 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography/CT showed increased uptake of FDG in the left paravertebral mass without metastases. The patient was finally diagnosed with functional paraganglioma crisis. The precipitating factor was unclear, but phendimetrazine tartrate, a norepinephrine-dopamine release drug that the patient regularly took, might have stimulated the paraganglioma. The patient's body temperature and blood pressure were well controlled after alpha-blocker administration, and the retroperitoneal mass was surgically resected successfully. After surgery, the patient's inflammatory, cardiac, renal, and hepatic biomarkers and catecholamine levels improved. In conclusion, our report emphasizes the importance of IL-6-producing PPGLs in the differential diagnosis of SIRS.
조직병리소견과 면역염색결과를 바탕으로 14년령 암컷 시베리아 호랑이의 복막뒤공간에서 발생한 악성부신경절종을 보고하였다. 부신경절종은 동물에서 드물게 발생하는 신경내분비종양으로 주로 자율신경계의 부신외신경절 세포로부터 발생한다. 원발종괴는 복막뒤공간에 요추의 배쪽면을 따라 장방향으로 부착되어 있었고, 장간막림프절, 신장, 자궁, 부신, 폐, 흉선으로 전이되었다. 종양세포는 다각형의 통통한 형태에 과립상의 호산성 세포질을 갖고 있었으며, 섬유혈관 기질에 의해 구획되어 집락(cluster) 또는 둥지(nest) 모양으로 배열된 전형적인 Zell-ballen 형태를 나타냈다. 면역염색에서 synaptophysin, chromogranin A, neuron-specific enolase에 특이적인 양성반응을 보였다. 본 증례는 시베리아 호랑이에서 발생한 악성후복막부신경절종이 전신으로 전이된 최초보고이다.
내난관종은 이소성 난관 상피의 비종양적 증식으로 발생한다. 비전형적인 형태로 종괴 형태를 보여 종양성 병변과 감별을 필요로 하는 개화성 낭성 내난관종이 매우 드물게 보고되어 있다. 저자들은 복막 외 골반강과 후복막강에서 다발성으로 발생한 개화성 낭성 내난관종 증례의 영상의학적 소견을 보고하고자 한다.
Lee, Jong Un;Park, Ki Jeoung;Kim, Ki Hong;Choi, Man Kyu;Lee, Young Hwan;Kim, Dae-Hyun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제63권5호
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pp.614-622
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2020
Objective : The method of approach during transforaminal endoscopic lumbar discectomy (TELD) has been the subject of repeated study. However, the ideal entry point during TELD has not been studied in detail. Therefore, this study investigated the ideal entry point for avoiding complications using computed tomography (CT) scans obtained from patients in the prone position. Methods : Using CT scans obtained from patients in the prone position, we checked for retroperitoneal or visceral violations and measured the angles of approach with five conventional approach lines drawn on axial CT scans at each disc space level (L2-3, L3-4, and L4-5). We also determined the ideal entry point distance and approach angles for avoiding retroperitoneal or visceral violations. Correlation analysis was performed to identify the patient characteristics related to the ideal entry point properties. Results : We found that the far lateral approach at the L2-3 level resulted in high rates of visceral violation. However, rates of visceral violation at the L3-4 and L4-5 levels were remarkably low or absent. The ideal angles of approach decreased moving caudally along the spine, and the ideal entry point distances increased moving caudally along the spine. Weight, body mass index (BMI), and the depth of the posterior vertebral line from the skin were positively associated with the distance of the ideal entry point from the midline. Conclusion : We reviewed the risk of the extreme lateral approach by analyzing rates of retroperitoneal and visceral violations during well-known methods of approach. We suggested an ideal entry point at each level of the lumbar spine and found a positive correlation between the distance of the entry point to the midline and patient characteristics such as BMI, weight, and the depth of the posterior vertebral line from the skin.
We report a unique case of intestinal duplication detected on posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in a 13-year-old girl. She was admitted to the pediatric Emergency Department because of generalized seizures. Radiological assessment revealed a large, well-defined, thick-walled cystic lesion in the mid abdomen, suggestive of duplication cyst associated to a PRES. Exploration confirmed the diagnosis of ileal duplication cyst, and the mass was resected. The postoperative course was uneventful. Both hypertension and neurological dysfunction resolved after the mass resection. A follow-up brain magnetic resonance imaging was performed 9 months later and showed complete resolution of the cerebellar changes. Although extrinsic compression of the retroperitoneal structures has not been reported in the literature as a complication of duplication cyst, we strongly believe that this is the most logical and plausible hypothesis that would explain the pathogenesis of PRES in our patient.
Castleman's disease is a benign lympho-proliferative disorder that commonly occurs in mediastinum. It is known that the disease rarely occurs in mesentery. Most localized abdominal Castleman's diseases are histologically hyaline vascular type. The contrast-enhanced CT in patient with hyaline vascular type Castleman's disease shows a well-defined mass with homogenously intense enhancement. On the other hand, the patient with plasma cell variant has systemic symptoms, but not specific imaging features. We report a unicentric plasma cell variant Castleman's disease in mesentery nearby superior mesenteric artery as presenting a single mass, not accompanied by systemic symptoms with similar characteristics to hyaline vascular type.
Meralgia paresthetica is a disorder characterized by a pain or dysaesthesia, or both, in the anterolateral aspect of the thigh caused by entrapment or neurinoma formation of the lateral femoral cutaneous nerve. Currently available modes of therapy include conservative treatment, lateral femoral cutaneous nerve block with steroids and local anesthetics, and surgery. At our neuro-pain clinic, w recently encountered three cases of meralgia paresthetica, all of which were treated by lateral femoral cutaneous nerve block. In which of them, two cases were successfully treated but one case was associate with pain relapse due to entrapment of lateral femoral cutaneous nerve by a retroperitoneal mass, schwannoma. In this paper we report our experience along with a review of the current literatures.
췌장암은 예후가 불량한 암으로 진단 당시 진행된 상태로 수술적 치료의 적응증이 되지 못해 고식적 항암 치료를 받는 경우가 대부분이다. 진단 당시 전이성 병변을 동반한 췌장암인 경우 예후가 좋지 않을 것으로 예상하지만 고식적 목적으로 항암치료를 한 결과 매우 좋은 반응을 보였던 증례를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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