• 제목/요약/키워드: Respiratory control

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지열 냉방시스템을 이용한 분만돈사의 냉방효과 분석 (Evaluation on Cooling Effects of Geothermal Heat Pump System in Farrowing House)

  • 최희철;송준익;나재천;김민지;방한태;강환구;박성복;채현석;서옥석;유영선;김태원;박재홍
    • 한국축산시설환경학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.99-108
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    • 2010
  • 지열냉방시스템을 분만돈사에 적용하여 냉방효과 및 분만돈과 자돈의 생산성을 조사하였다. 처리구는 지열냉방돈사와 관행돈사로 2개로 나누였으며, 돈사당 각각 모돈 48두씩를 수용하여 하절기 4주간 시험을 실시하였다. 시험결과, 외부기온이 $33.0^{\circ}C$ 이상으로 더운 날에는 냉방을 위한 지하수 순환량이 많이 소요되어 최고기온과 지하수 순환량이 아주 밀접한 정의 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 지열냉방 돈사의 온 습도 변화의 경우 최고기온은 관행돈사에 비하여 낮게 유지되고, 최저기온도 많이 떨어지지 않아 일교차가 훨씬 적었다. 미세먼지 입자가 상대적으로 큰 PM 10은 지열냉방돈사가 관행돈사에 비하여 최고 61.4% (111.1 vs 42.9) 까지 감소되었다. 그러나 작은 입자의 분진은 오히려 지열 냉방구에서 약간 높은 경향이었다. 암모니아가스 배출량의 경우 지열냉방돈사는 관행돈사에 비하여 유의하게 (p<0.05) 감소하였다. 총 3회에 걸쳐 측정된 임신돈의 호흡수는 지열냉방돈사에서 유의적으로 (p<0.05) 감소하였고, 에피네프린과 노르에피네프린 호르몬의 경우에 지열냉방돈사에서 감소하는 경향을 보였다. 이유시 체중은 지열 냉방돈사가 관행돈사에 비하여 유의적으로 (p<0.05) 증가하였으며, 여름철 모돈의 사료 섭취량은 관행돈사에서 유의적으로(p<0.05) 감소하였다. 따라서 지열냉방시스템은 여름철 분만사의 온 습도를 낮게 유지시킬 수 있을 뿐만 아니라 분진, 암모니아 가스 발생량 빛 모돈의 호흡수 감소에 영향을 주어 모돈과 포유자돈의 생산성을 개선시킬 수 있다.

내독소로 유도된 급성폐손상에서 PLA2의 억제제인 Rutin의 효과 (Effect of PLA2 Inhibitor Rutin on Endotoxin-Induced Acute Lung Injury)

  • 김성은;이영만;박원학
    • Applied Microscopy
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    • 제34권1호
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    • pp.31-42
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    • 2004
  • 급성폐손상 중 가장 심한 형태인 급성호흡곤란증후군(ARDS)의 원형으로 사용되는 패혈증 모델에서 $PLA_2$의 억제제로 알려진 flavonoid 계열의 rutin이 폐장에 미치는 효과를 확인해봄으로써 ARDS의 치료제로써의 가능성을 검토하고자 하였다. 본 실험 결과 각 group간 폐장의 무게는 내독소 투여군이 대조군보다 현저히 높게 나타났으며, rutin을 전처리한 군은 내독소 투여군과 비교하여 폐장의 무게가 감소하였다. 또, MPO, 폐포세척액(BALF)내 단백함량과 호중구의 수를 측정한 결과, 내독소를 투여한 군은 대조군보다 증가하였으나 rutin을 전처리한 군은 현저히 감소하였고, 조직학적 및 미세구조적 관찰에서도 내독소를 투여한 군에서 나타나는 혈관주위의 부종, 폐포강내의 호중구의 축적 및 무기폐, 폐포세포의 괴사와 lamellar body의 공포화 현상과 같은 전반적인 병리학적 소견이 감소하였다. 폐장내 산소기 형성의 관찰 결과, rutin 투여군에서는 내독소 군에 비해 cerrous perhydroxide granules이 감소함으로써 rutin에 의해 산소기의 형성이 감소하였음을 확인하였다. 이러한 실험 결과를 종합하여 볼 때 내독소에 의한 급성폐손상은 호중구의 활성화에 따른 산화적 스트레스 때문이라고 사료된다. 뿐만 아니라 $PLA_2$의 억제제인 rutin을 전처리함으로써 폐장의 손상이 유의하게 감소하였다는 점은 $PLA_2$가 호중구의 활성화에 매우 중요한 인자라고 생각되며, 기존의 사용되어지고 있는 ARDS의 치료법은 효과가 크지 않으므로 본 실험 결과 입증되어진 rutin은 앞으로 ARDS의 효과적인 치료제로써 사용될 수 있는 가능성이 매우 높다고 사료된다.. 반면 selenium 용액을 비강점막에 직접 도포한 i.n 실험군에서는 i.p 실험군과 같이 후각점막에서 강한 AMG 반응이 관찰되었을 뿐만 아니라 이러한 반응이 기저막내 후각실의 주행을 따라 관찰되었다. 투과전자현미경으로 관찰된 후각상피에서는 AMG 과립이 지지세포의 세포 상층부에서 관찰되는 분비과립에 국한되는 소견이며, 이곳에서 관찰된 AMG은 과립(silver grains)은 원형 또는 난원형으로 그 크기는 다양하였다. 반면 세포체 하부에서 관찰된 AMG grains은 주로 용해소체위에서 밀집되어 관찰되었으며, 핵주변부 및 세포사이공간(intercellular space)에서는 AMG grains이 낱개로 구분, 관찰되었다. 한편 i.n 실험군에서 관찰된 후각점막의 전반적인 구조가 손상된 소견을 보였으며, 지지세포의 위쪽에서는 전자밀도가 높고 간상의 crystalloid structure가 다수 관찰되었고, 이들 구조에 다수의 AMG 과립이 붙어 있었다. 본 연구의 결과를 요약하면 랫드 후각점막에 존재하는 zinc는 지지세포의 분비과립과 후각세포의 축삭다발인 후각실에서 관찰되었는데 이는 zinc가 후각기능과 매우 밀접한 관련있음을 시사하며, 이는 향후 후각기능과 zinc의 연관성을 연구하는데 소중한 자료가 될 것으로 믿는다. 또한 본 연구의 결과는 후각점막의 이상으로 나타나는 여러 가지 질환의 병리에서 zinc가 영위하는 신경생물학적 기능을 밝히는데 유용한 기초자료가 될 수 있을 것으로 기대한다.과 호르몬의 주기적인 분비에 영향을 주는 것으로 나타났다.%o보다 20%o, 30%o에 적응(適應)된 개체의 신장조직(腎臟組織)에서 더많이 발생되었다. 틸라피아의 신사구체(腎絲球體)는 담수(淡水)에서 10%o의 해수(海水)로 이주된지 14일(日) 이후에

손상된 불가사리 추출물 흡입이 포름알데히드 노출에 의한 항염증 작용에 미치는 효과 (Anti-inflammatory Effects of Inhalation of Injured Starfish Extracts on Formaldehyde Exposure)

  • 황경희;장수찬;박종석;와히드 파즈리;김유영
    • 생명과학회지
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    • 제23권4호
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    • pp.501-509
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    • 2013
  • 포름알데히드는 주로 산업용으로 사용되는 독성이 강한 물질로서 생체에 노출 시 염증, 산화적 스트레스, 알레르기 반응, 나아가서 암을 유발하게 된다. 불가사리에서 추출되는 saponin은 sulphated sterol glycosides 등으로서 인삼 saponin (ginsenoside)들과 화학적 구조가 비슷하여 항균 및 세포독성을 비롯한 미생물을 괴사시키는 기능을 가지고 있음이 보고되었다. 또한 손상된 불가사리의 조직에는 염증성 사이토카인이 발현되는데 TGF-${\beta}$의 증가로 손상 받은 부위를 빠르게 치료, 재생하게 된다. 본 실험은 조직손상 후 8일 된 불가사리 추출물과 포름알데히드를 IMR-90에 처리했을 때와 포름알데히드에 노출시킨 ICR 마우스에 불가사리 추출물을 흡입시켰을 때 염증성 폐 손상의 방어 및 치료에 미치는 효과를 알아보았다. 포름알데히드에 노출된 IMR-90에 조직손상 후 8일이 경과한 불가사리 추출물을 처리한 결과, 세포의 유의한 증식을 보였으며 염증 조절에 영향을 주는 TNF-${\alpha}$, NF-${\kappa}B$의 발현억제 및 $I{\kappa}-B{\alpha}$의 합성을 촉진시켰다. 포름알데히드에 노출된 ICR 마우스에 조직손상 후 8일이 경과한 불가사리 추출물을 처리한 군에서 체중의 증가, 항산화 효소의 증가, 지질과산화 작용의 감소, surfactant protein A의 증가, TNF-${\alpha}$ 및 NF-${\kappa}B$의 발현억제, $I{\kappa}-B{\alpha}$ 발현의 증가와 조직재생에 우수한 효과를 보였다. 이러한 결과는 포름알데히드로 인한 세포 및 폐 손상을 불가사리 추출물의 항염증 작용을 통하여 억제하거나 완화시킴을 확인할 수 있다.

소아에서 비만이 운동 전후의 폐활량에 미치는 영향 (Effects of Obesity on Pulmonary Functions in Children)

  • 박석원;김황민;김종수;차재국;이혜란
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권5호
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    • pp.588-595
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    • 2002
  • 목 적 : 최근에 증가하고 있는 우리나라 어린이들의 비만 정도를 살펴보고, 비만이 운동 전후의 폐활량에 미치는 영향을 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 원주지역 초등학교 5곳의 4-6학년 학생 2,000명 중 신장별 체중 50 백분위수를 표준 체중으로 이용한 비만도가 20% 미만인 대조군 150명과 20% 이상이었던 비만군 257명을 대상으로 하였다. 2000년 10월부터 11월까지 2개월 동안 대상군을 정상, 경도비만, 중등도비만, 고도비만의 4군으로 분류하여 운동부하 전 및 후의 폐활량을 측정하였으며, 각 군간의 폐활량을 예측치에 대한 백분율로 환산하여 비교분석 하였다. 결 과 : 1) 비만에 해당하는 대상은 총 257명(19%)이었으며, 경도비만군 147명(10.9%), 중등도비만군 87명(6.4%), 고도비만군 23명(1.7%), 대조군은 150명이었다. 2) 각 군에서 측정한 $FEV_1$ 및 FVC의 예측치에 대한 백분율(%)은 대조군에서 $95.4{\pm}15.8$, $96.3{\pm}14.7$ 경도비만군에서 $88.7{\pm}10.4$, $88.5{\pm}9.6$ 중등도비만군에 서 $90.3{\pm}11.0$, $87.8{\pm}10.5$ 고도비만군에서 $75.5{\pm}8.6$, $79.3{\pm}9.3$이었으며, 대조군, 경도비만군, 중등도비만군 간에 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았으나, 고도비만군에서는 다른 군에 비하여 통계학적으로 유의하게 낮았다(P<0.05). 3) PEFR의 예측치에 대한 백분율(%)은 대조군에서 $102.7{\pm}16.4$, 경도비만군에서 $92.0{\pm}11.0$, 중등도비 만군에서 $86.0{\pm}12.4$, 고도비만군에서 $74.0{\pm}9.5$이었으며, 대조군에 비해 비만군 모두에서 통계학적으로 의의있게 낮았고, 비만도가 높을수록 최대호기속도는 감소하였는데, 이는 모두 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.05). 4) 운동부하 후 측정한 $FEV_1$, FVC, PEFR 모두, 89명(21.9%)은 운동부하 후 5분, 173명(42.5%)은 10분, 145명(35.6%)은 운동부하 후 15분에 가장 낮은 측정치를 보였다. 5) 운동부하 후 $FEV_1$, FVC, PEFR 측정치의 예측치에 대한 백분율(%)은 대조군에서 각각 $90.4{\pm}16.7$, $89.7{\pm}15.0$, $94.5{\pm}16.6$ 경도비만군 $77.1{\pm}10.5$, $74.2{\pm}9.7$, $77.2{\pm}11.6$ 중등도비만군 $76.2{\pm}11.1$, $71.3{\pm}11.4$, $68.5{\pm}13.0$ 고도비만군 $59.8{\pm}9.1$, $55.7{\pm}8.8$, $52.0{\pm}8.9$로 각 군 모두에서 운동부하 전 측정한 각 항목의 예측치에 대한 백분율보다 통계학적으로 의의있게 감소하였다. 그리고 운동부하 전 및 운동부하 후 각 항목 측정치의 예측치에 대한 백분율 차이는 비만도가 높을수록 컸으며 이는 모두 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.05). 결 론: 운동부하 후 발생하는 기관지수축 정도는 비만아에서 더 크게 나타나며, 운동부하 전이라도 고도비만아인 경우 기관지폐쇄가 어느 정도는 존재한다고 사료된다.

매실함유 음료섭취가 장시간 운동시 심박수, 호흡가스 변인 및 혈중 젖산농도 변화에 미치는 영향 (Effects of Sports Drink Including the Extract from Prunus mume on the Changes of Respiratory Variables, Heart Rate, and Blood Lactate Concentration in Submaximal Exercise)

  • 김기진;배지현
    • 동아시아식생활학회지
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    • 제9권2호
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    • pp.177-187
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    • 1999
  • 본 연구에서는 1시간동안의 최대하운동시 매실함유 음료, 생수 및 기온이온음료 등의 섭취에 따른 호흡가스변인, 심박수 및 혈중 젖산농도의 변화를 비교하여 매실을 주된 성분으로 한 기능성 음료의 효능을 검증하고자 하였다. 1시간 동안의 최대하운동중 산소섭취량 및 환기량의 변화는 음료유형간 유의한 차이는 없었으며, 시기간에는 유의한(P<0.0001) 차이를 나타냈다. 그러나, Placebo군이 다른 음료유형에 비해서 통계적 유의성은 없으나 다소 높은 환기량을 나타냈으며, 음료 E군이 다소 낮은 환기량을 나타냈다. 또한 산소섭취량에 대한 환기량의 비율은 음료 E군이 현저히 낮은 수준을 나타냈다. 최대하운동중과 회복기의 심박수 및 혈중 젖산농도의 변화도 음료유형간 유의한 차이는 없었으며, 시기간에는 유의한(P<0.0001) 차이를 나타냈는데 운동중에 증가한 후 회복기에 감소하는 동일한 변화양상을 나타냈다 그러나, Placebo군이 다른 음료유형에 비해서 통계적 유의성은 없으나 다소 높은 심박수 변화양상을 나타냈으며, 매실음료군이 다소 낮은 심박수를 나타냈다. 그러나, Placebo군은 운동중 모든 시기에서 젖산역치수준의 2.25$\pm$0.32mM을 상회하는 혈중 젖산농도를 나타낸데 반해서, Control군과 매실함유음료군은 젖산역치수준의 혈중젖산농도보다 낮게 나타나는 시기가 많았다. 특히 매실함유량이 높은 D군과 E군은 운동중 40분부터 1.44-2.00mM 범위의 현저히 낮은 혈중 젖산농도를 나타냈다. 이상의 결과에서 1시간동안의 최대하운동시 산소섭취량, 심박수 및 혈중 젖산농도의 변화에서 매실함유 음료섭취가 유의한 영향을 미치지는 않았으나, 최대하운동시 매실함유 음료섭취가 환기효율의 증가, 심박수 및 혈중 젖산농도 감소 등과 같은 긍정적인 영향을 미칠 가능성이 제기되었다.

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소아환자의 Midazolam의 정맥투여 용량에 따른 진정 효과에 관한 비교연구 (THE COMPARATIVE STUDY ON THE SEDATIVE EFFECT OF DIFFERENT INTRAVENOUS MIDAZOLAM DOSAGES FOR PEDIATRIC DENTAL PATIENTS)

  • 김은영;김종수;유승훈
    • 대한소아치과학회지
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    • 제32권3호
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    • pp.416-426
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    • 2005
  • 소아환자는 치과치료시 다양한 방법의 진정요법이 요구된다. 정맥내 투여방법은 약효의 발현이 빠르고, 진정의 심도 및 시간을 술자의 의도대로 조절할 수 있다는 장점이 있다. Midazolam은 현재 의과 및 치과영역에서 성인의 진정요법에 가장 널리 쓰이며, 심혈관계와 호흡계에 대한 영향이 적은 진정 약제이다. 그러나 midazolam을 이용한 정맥내 진정요법의 소아치과에서의 사용에 대한 연구와 보고는 적은 편으로, 이에 본 연구에서는 소아환자에서의 midazolam을 이용한 정맥내 투여시 효과적이고 안전한 초기 투여용량에 관한 연구를 하고자 한다. 진정요법으로 2회 이상의 구치부 치료가 필요한 건강하고 비협조적인 행동을 보이는 16명의 환자를 대상으로 하였으며 평균연령은 $54.7{\pm}10.7$개월, 평균 몸무게는 $18.1{\pm}3.0kg$이었다. 술전 투약으로 0.3mg/kg, 최대 5mg의 midazolam을 근육내 투여 후 30~50%의 $N_2O-O_2$를 병용투여한다. 이중 맹검법에 의해 모든 환자는 두 번의 내원 중 임의로 한번은 0.1mg/kg(I군)을, 다른 한번은 0.2mg/kg(II군)의 초기 용량의 midazolam을 정맥내 투여하여 치료하였고, 추가투여시에는 초기용량의 1/2을 투여하였다. 치료시 환자의 생징후를 측정하였고, 행동양상은 Ohio State University Behavioral Rating Scale과 Automated Counting System을 사용하여 평가하였다. 술자는 Houpt가 제시한 기준을 응용하여 임상적 치료의 성공과 실패를 평가하였다. 몸무게에 대한 총 투여용량은 I군에서 0.16mg/kg, 2군에서 0.24 mg/kg 이었다. 생징후의 경우 두 군 모두 정상범위 내에서 안정된 상태를 보였고, 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(p>0.05). 행동양상평가에서 II군에서 바람직한 행동양상(Quiet)의 비율이 높았고, 임상적 성공률은 II군에서 높았으나, 두 군간 통계학적 유의차는 보이지 않았다(p>0.05). 작용 발현시간은 II군에서, 회복시간은 I군에서 빨랐고, 약물 투여 횟수는 I군에서 많았으나, 두 군간 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(p>0.05).

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경제활동 상태에 따른 삶의 질 차이와 관련요인 (Difference in the Quality of Life and Related Factors according to the Employment Status)

  • 김미선;한지연;김철웅
    • 한국산학기술학회논문지
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    • 제16권9호
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    • pp.6080-6088
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    • 2015
  • 본 논문은 조사대상자의 경제활동 여부와 종사상지위에 따른 삶의 질 차이와 이에 영향을 미치는 요인을 파악하고자 하였다. 이를 위해 '경제활동 상태' 설문에 응답한 한국의 20-69세 경제활동인구 3,429명의 제5기 국민건강영양조사 대상자 자료를 분석하였다. 조사대상자들을 경제활동 여부에 따라 6개의 종사상지위별로 나누고 EQ-5D 5개 영역에서의 문제호소비율을 파악하기 위해 교차분석을 하였고, 삶의 질에 영향을 미치는 요인을 파악하기 위해 로지스틱 회귀분석과 다중회귀분석을 실시하였다. 분석 결과, 무직은 상용직에 비해 운동능력 영역을 제외한 4개 영역에서 EQ-5D 5개 영역에서의 문제호소비율이 높았다. 그리고, 무급가족종사자의 경우, 운동능력, 자기관리 및 일상활동 영역에서, 임시직의 경우, 자기관리 및 일상활동 영역에서 상용직에 비해 문제호소비율이 높았다. 삶의 질 지수(EQ-5D index score)의 경우, 상용직에 비해 임시직(${\beta}=-0.034$, p<0.05), 일용직(${\beta}=-0.078$, p<0.0001) 및 무직(${\beta}=-0.052$, p<0.01)에서 연령이 높을수록(${\beta}=-0.089$, p<0.001), 스트레스를 많이 받을수록(${\beta}=-0.143$, p<0.0001), 고지혈증(${\beta}=-0.064$, p<0.0001), 뇌졸중(${\beta}=-0.086$, p<0.0001), 관절염(${\beta}=-0.160$, p<0.0001), 호흡기 질환(${\beta}=-0.055$, p<0.001)의 만성질환이 있을 경우 삶의 질이 낮았다. 본 연구는 경제활동 여부와 종사상지위에 따라 삶의 질에 차이가 있으며 이들 요인은 삶의 질에 영향을 미치는 것으로 파악되었다. 이는 건강수준을 평가하는 기초자료로 동일 분야 연구에 활용이 있을 것으로 사료된다.

호흡기질환 환자에서 분리한 Mycoplasma pneumoniae의 Quinolone계와 Macrolide계 항생물질에 대한 다제 저항성 (Multi-drug Resistance of Mycoplasma pneumoniae Isolates from Patients with Respiratory Diseases against Quinolone and Macrolide)

  • 전성곤;장명웅
    • 생명과학회지
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    • 제17권3호통권83호
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    • pp.435-443
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    • 2007
  • 호흡기질환 환자의 상기도 도말물로 부터 분리 동정된 M. pneumoniae 116균주의 moxifloxacin, levofloxacin, sparfloxacin, ofloxacin, ciprofloxacin, clarithromycin minocycline, erythromycin, josamycin, and tetracycline에 대한 감수성 검사를 실시하였다. 각 항생물질에 대한 저항성 균주의 기준은 $MIC{\pm}1.0$ ${\mu}g/ml$ 로 하였으며, 초기 MIC와 최종 MIC를 구분하여 다제 저항성 균주의 분포를 분석하였다. 초기 MIC의 결과로 분리된 균주의 단일 약제에 대한 저항성은 ciprofloxacin이 79.3%, ofloxacin이 53.5%, clarithromycin이 10.3%, erythromycin이 7.8%이었으며, 2가지 약제에 저항성은 ofloxacin과 ciprofloxacin이 42.2%, ciprofloracin과 clarithromycin이 9.5%이었으며, 3가지 약제에 저항성은 erythromycin, ofloxacin과 ciprofloxacin이 6.9%, ofloxacin, ciprofloxacin과 clarithromycin이 6.0%이었다. 최종 MIC의 결과로 분리균의 단일 약제에 대한 저항성은 tetracycline, ciprofloxacin, ofloxacin이 각각 91.4%, minocycline이 89.7%, erythromycin이 68.1%, josamycin이 52.6%, clarithromycin이 28.5%, sparfloxacin이 11.2%이었으며, 2가지 약제에 저항성인 균의 분포는 $20.7{\sim}91.4%$, 3가지약제에 저항성인 규의 분포는 &28.5{\sim}89.7%$, 4가지 약제에 저항성인 균의 분포는 2.6%, 5가지 약제에 저항성인 균은 $2.6{\sim}21.6%$, 6가지 약제에 저항성인 균은 $0.9{\sim}24.1%$이었으며, 7가지 약제에 저항성인 균은 $0.9{\sim}2.6%$이었으며, 8종류 약제에 저항성인 균도 1.7%있었다. 이상의 결과로 국내에서 분리된 M. pneumoniae 균주는 적게는 1-4 종류의 항생제에, 많게는 5-8 종류의 항생제에 저항성인 균주가 있으므로 마이코플라스마폐렴 환자를 치료할때는 macrolide계나 quinolone계의 항생제 선택에 신중을 기하여야 하며, 가급적이면 항생제 감수성 검사를 실시하여 적절한 항생제를 선택함으로써 저항성균의 출현율을 줄일 수 있고 효율적인 치료도 할 수 있도록 하여야 할 것으로 생각된다.

GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인된 뮤코지방증 III형 남매 (A Case Report of Novel Mutation in GNPTAB in Two Siblings with Mucolipidosis Type III Alpha/beta)

  • 김민선;박에스더;송아리;임민지;박형두;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.99-106
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    • 2018
  • 뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

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폐렴 구균에 대한 조협의 보호 역할 연구 (The Protective Role of Gleditsiae fructus against Streptococcus pneumoniae)

  • 이준기;이세희;서동주;이강희;박소정;박선;김태경;양진영
    • 생명과학회지
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    • 제33권2호
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    • pp.158-168
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    • 2023
  • 천연 추출물은 항산화, 항균, 항염 및 면역조절 효과 등의 다양한 생리활성을 가지며 암과 전염병을 치료하는데 사용되어왔다. 우리는 본 연구에서 폐 증강제로 잘 알려진 10 가지의 천연 추출물을 선정하였고 폐렴구균[Streptococcus (S.) pneumoniae]에 대한 항균성을 조사하였다. 디스크 확산 분석에서 우리는 다른 천연 추출물과 비교 시, 조협을 처리했을 때 폐렴 구균의 생장이 유의적으로 조절되었음을 확인하였다. 비강 경로를 통한 조협 처리가 생체 내 독성을 유발하여 우리는 조협을 처리하는 새로운 방법으로 스프레이를 채택했다. 흥미롭게도 2 주 동안 하루에 3 번 조협을 처리한 쥐들은 몸무게 감소와 생존율에서 폐렴 구균의 비강내 감염에 대해 저항력을 보였다. 더욱이 저자는 스프레이를 통해 조협에 주기적으로 노출될 시 폐렴 구균을 투여한 폐에서 지속되는 염증이 다소 완화되는 것으로 미루어보면, 이는 이동해온 염증 세포가 폐 감염 질환에 대한 숙주 방어기작과 관련될 수 있다는 점을 시사하고 있다. 이를 통해 조협 선처리 후 폐렴 구균을 감염시킨 후 5 일이 지난 쥐의 기관지 폐포 세척액에서 면역세포를 분석해 본 결과, 과립구(CD11b+Ly6C+Ly6G+), 호중구(CD11b+Ly6CintLy6G+), 그리고 단핵구(CD11b+Ly6CintLy6G-) 세포는 대조군과 비슷한 수치였으나, 유의적으로 증가한 수준의 폐포 대식세포(CD11b+CD11chiF4/80+)가 확인되었다. 이들의 결과를 종합하면, 저자의 자료는 이 같은 편리한 조협 적용이 균 감염에 대한 방어 면역을 유도할 수 있다는 점을 암시하며 안면 스프레이 방법이 폐 염증의 방어 기작을 이해하고, 폐 질환에서 면역 증강제로서의 천연 추출물의 효능을 평가하는데 도움이 될 것임을 나타낸다.