• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제10권1호
• /
• pp.28-35
• /
• 2007

목 적: 소아에서 초음파 검사는 복부 질환의 진단에 중요한 역할을 한다. 소아의 특성을 잘 알고 있는 소아과 의사에 의해 시행된 복부 초음파 검사의 경험을 분석하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2005년 6월까지 부산대학교 병원 소아과에서 복부 질환의 증상으로 내원하여 복부 초음파 검사를 받았던 1,000명의 환자를 대상으로 병력지와 초음파 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 초음파 검사는 1명의 소아과 의사에 의해 시행되었으며 초음파 기기는 Sequoia System$^{(R)}$을 이용하고 3종류의 탐촉자를 사용하였다. 결 과: 남아가 584명(58.4%), 여아가 416명(41.6%)이었고, 평균 연령은 $4.7{\pm}4.0$세였다. 1세 미만이 274명 (27.4%), 1~5세가 310명(31.0%), 6~10세가 267명(26.7%), 11세 이상이 149명(14.9%)이었다. 내원 시 주증상은 복통이 439명(43.9%)으로 가장 많았고, 구토, 간 효소치의 증가, 황달, 설사, 복부팽만 등이 있었다. 검사 결과 정상 소견이 421명(42.1%), 비정상 소견이 579명(57.9%)이었다. 비정상 소견으로는 장간막 림프절염이 182명(31.5%)으로 가장 많았고, 그 외 지방간, 간염, 간비종대, 장중첩증 등이 있었다. 복통으로 검사한 경우는 장간막 림프절염이 32.6%로 가장 많았고, 그 외 장중첩증, 급성 충수돌기염, 요로결석, 급성 췌장염, 담석 등이 있었다. 구토로 검사한 경우는 장간막 림프절염이 12.7%명으로 가장 많았고, 그 외 특발성 유문협착증, 급성 충수돌기염, 장폐쇄증 등이 있었다. 간효소치 상승으로 검사한 경우는 지방간이 30명(25.4%)으로 가장 많았고, 그 외 간염, 총 담관낭, 간외 담도 폐쇄, 간경변증 등이 있었다. 비뇨생식계 질환과 관련된 55예의 초음파 검사 소견 중에서는 수신증이 25명 (45.4%)으로 가장 많았고 신결석, 낭종성 신질환, 종양 등이 있었다. 결 론: 소아에서 복부 초음파 검사는 복부 질환의 진단에 있어서 간편하고, 신속하며, 비침습적이며, 선별검사로 진단적 가치가 높다. 소아에서 복부 초음파 검사는 소아과 의사가 검사할 경우 보다 빨리 그리고 필요할 때 즉시 시행할 수 있으며, 환자의 경과 관찰을 위한 검사에도 효율적이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제55권5호
• /
• pp.506-515
• /
• 2003

연구배경 : 패혈성 쇼크에서는 혈압이 저하됨에도 불구하고 혈중 AVP의 농도가 낮은데, 그 이유는 미생물에서 유리된 독소에 따른 염증반응을 매개로 증가한 산화질소(NO)가 혈관을 확장시켜 이차적으로 AVP의 고갈을 유발하기 때문인 것으로 알려져 있다. 한편 패혈성 쇼크의 치료를 위해 사용하는 노르에피네프린과 카테콜아민계 승압제는 다량 사용시 내부 장기의 혈류감소를 유발할 수 있다. 이에 본 저자들은 페혈성 쇼크 환자에게 AVP를 정주함으로써 승압제의 감량과 신기능의 향상이 일어나는지 알아보았다. 방 법 : 혈압의 유지를 위해 다량의 승압제를 투여중인 여덟 명의 패혈성 쇼크 환자들을 대상으로 AVP를 4시간 동안 정주하였다. 투여전, 투여중 및 투여 종료 4시간 경과후 시점을 기준으로 평균 동맥압 및 노르에피네프린의 투여속도, 시간당 소변량을 측정하였다. 결 과 : AVP의 정주 결과, 세 측정 시점 사이에서 평균 동맥압의 유의한 변화는 일어나지 않은 채로(p=0.197) 노르에피네프린의 투여속도(${\mu}g/min$)을 유의하게 감소시킬 수 있었다(p=0.001). 그러나, 시간당 소변량은 측정 시점 사이에 차이가 없었다(p=0.093). 결 론 : 패혈성 쇼크 환자에게 AVP를 정주한 결과, 카테콜아민계 승압제의 투여속도를 유의하게 줄일 수 있었다. 그러나 단시간 AVP 정주에 따른 시간당 소변량은 유의한 변화를 나타내지 않아 향후 AVP 투여가 주요 장기 및 생존율에 미치는 영향에 대한 추가 연구가 필요할 것이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제45권4호
• /
• pp.805-812
• /
• 1998

연구배경: 주폐포자충 페렴은 면역 부전 환자들에게서 발생하는 흔한 기회감염증이다. 주폐포자충폐렴 환자의 기관지폐포 세척액에서 동반 검출되는 거대세포바이러스의 주폐포자충 폐렴의 예후에 미치는 영향에 대한 보고들은 후천성 면역 결핍 증후군 환자들을 대상으로 하고 있으며 그 결과에 대해서는 논란이 있다. 이에 저자들은 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 환자군이 포함된 주폐포자충 폐렴으로 증명된 환자들을 대상으로 임상 소견을 고찰 하였다. 방 법: AIDS가 아닌 주폐포자충 폐렴이 진단된 10명의 의무기록을 분석 하였으며 흉부 단순 촬영 소견은 폐 침윤, 결절 형성, 늑막액 여부등을 조사 하였다. 각 수치는 중앙값(범위)로 표기하였고 주폐포자충 폐렴의 사망 관련 인자 분석에는 Fisher's exact test와 Mann-Whitney U test를 이용하였다. 결 과: 기저 질환은 신 이식(n=4), 특발성 폐 섬유화증(n=1), 혈관염 (n=1), 전신성 홍반성 낭창(n=1), 뇌 종양(n=1), 만성 골수성 백혈병(n=1)과 기저질환을 모르는 환자가 1예였다. 단독으로 주폐포자충 폐렴이 있는 군과 거대세포바이러스 동반 검출 군 사이에 임상 경과의 차이는 없었으며, 기계 환기 여부(p=0.028), APACHE III 점수 (p=0.018), 혈중 알부민 농도(p=0.048)등이 주폐포자충 폐렴의 예후와 관련이 있었다. 결 론: 기관지폐포 세척액에서 거대세포바이러스가 동반 검출된 주폐포자충 폐렴 환자의 임상 경과는 비검출 환자들과 유사 하였으며 호흡 부전 동반, 고 APACHE III 점수, 부실한 영양 상태등이 주폐포자충 폐렴의 불량한 예후와 연관 되어 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제45권5호
• /
• pp.984-991
• /
• 1998

연구배경: 폐암을 포함한 여러 종양에서 3p의 allelic loss가 매우 흔하게 관찰된다는 것은 널리 알려진 사실이다. 따라서 이 구역에 암억제유전자가 존재할 가능성이 높다고 생각되어 과거부터 이에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있다. 하지만 현재까지는 몇몇 후보 유전자들이 밝혀져 있을 뿐, 확실한 암억제유전자를 규명해내지는 못하고 있는 실정이다. FHIT(Fragile Histidine Triad) 유전자는 최근 주목을 받고 있는 후보 암억제유전자로서 3p14.2에 위치하고 있으며 식도, 위, 두경부암 등의 여러 종양에서 이 위치의 homozygous deletion이 보고된 바 있다. 서열 분석상 이 유전자는 human genome 중 손상에 가장 취약한 곳중 하나인 FRA3B fragile site와 신세포암에서 잘 발견되는 t(3;8) chromosomal translocation의 breakpoint를 포함하고 있다. 이러한 구조적 특정과 함께 폐암에서 3p의 allelic loss가 특히 높은 빈도로 나타난다는 점에 주목하여, 연자들은 폐암 세포주를 대상으로 FHIT 유전자의 발현 이상을 살펴봄으로써 암억제유전자로서의 가능성을 평가하고자 하였다. 방 법: 총 21개 세포주(비소세포폐암 : 16, 소세포폐암 : 5)를 배양하여 RNA를 분리하였고 reverse transcription을 시행하여 single-strand cDNA를 합성하였다. 이후 FHIT 유전자의 exon 5에서 exon 9에 해당하는 coding region을 PCR로 증폭하였다. 이 PCR product를 ethidium bromide로 염색된 1.5 % agarose gel에서 전기영동시킨 후 band를 관찰하였다. 결 과: 총 21개 폐암 세포주중 12개(57%) 세포주에서 비정상적인 band가 관찰되거나(3개), band가 관찰되지 않았다(9개). 16개의 비소세포폐암 세포주중 7개 (44%)에서 비정상적인 band가 관찰되거나(2개), band가 관찰되지 않았다(5개). 5개의 소세포폐암 세포주에서는 5개(100%) 모두에서 비정상적인 band가 관찰되거나(1개), band가 관찰되지 않았다 (4개). 결 론: 이러한 결과를 살펴볼 때, FHIT 유전자의 발현 이상은 폐암, 특히 소세포폐암에서 높은 빈도로 관찰되었으며, 이는 FHIT 유전자가 폐암 발생에 있어서 중요한 암억제유전자일 것이라는 가설을 뒷받침하는 소견이라 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권9호
• /
• pp.877-883
• /
• 1998

배경: 심장수술의 표준 보조수단으로 자리잡고 있는 심폐바이패스 기법은 비심장질환 치료에서도 유용하게 사용될 수 있다. 국내에서는 이에 관해 산발적인 보고들은 있으나 전체적인 분석연구는 아직 없다. 대상 및 방법: 저자들은 1969-1996년 사이 서울대병원에서 경험한 환자중 후향적 의무기록 추적이 가능한 20례의 환자를 분석하였다. 환자들은 막성 하대정맥 폐쇄 8예, 악성 흑색종 5예, 폐색전증 3예, 그리고 두개골내 거대 동맥류, 신장암, 폐이식, 지방육종 각각 1예였다. 이중 심폐바이패스에 의한 초저 체온 유도 및 순환정지가 필요했던 경우는 모두 6예로 하대정맥폐쇄가 4예, 두개골내 거대동맥류 1예, 하대정맥내 혈전을 동반한 신세포암 1예였다. 결과: 심폐바이패스 시간은 하대정맥폐쇄에서 평균 113분(42~165분), 신세포암 156분, 거대동 맥류 161분이였다. 최저 직장온도는 하대정맥폐쇄에서 평균 26$^{\circ}C$(25.4~27.1$^{\circ}C$), 신세포암과 거대동맥 류에서는 19$^{\circ}C$였다. 하대정맥폐쇄 환자들에서의 술후 경과는 양호하였고, 거대동맥류에서는 수술직후 혈종제거를 위한 재수술을 시도하였으며 술후 14일째 사망하였다. 신세포암 환자는 술후 합병증 없이 회복되었으나 6개월후 전신전이로 사망하였다. 폐질환에서 심폐바이패스를 이용한 경우는 모두 4례로, 3례는 폐색전증이었고 1례는 양측폐이식술을 시행한 사례였다. 폐색전증에서는 응급소생술을 시행하였 던 환자에서 일시적인 신경학적 이상소견을 보인 것 외에는 모두 별 문제 없이 회복되었다. 양측폐이식 수술 환자에서는 일측폐이식 후 저산소증과 혈역학적 불안정으로 심폐바이패스 보조가 필요하였다. 이 후 심폐바이패스 이탈은 순조로웠으나 지속적인 저심박출증과 전신패혈증으로 술후 19일 만에 사망하였 다. 하대정맥 폐쇄에서 순환정지 없이 심폐바이패스를 시행한 경우는 모두 4례로 모두 심폐바이패스와 관련된 합병증은 없었으며 술후 양호한 경과를 보였다. 심폐바이패스를 이용한 고열 구역 항암화학 관류 요법을 시행받은 환자 6예중 5예는 사지에 발생한 악성흑색종이였고 나머지 1예는 재발성 지방육종 환자 였다. 심폐바이패스 시간은 평균 153분(107~270분)이였고, 국소 관류부위의 부종이나 신경장애 등의 합병증은 관찰되지 않았다. 결론: 이들 환자들에서의 치료 경험을 토대로 할 때 비심장질환에서의 심폐 바이패스 적용은 비록 그 적응이 제한되어 있지만 적절히 활용되는 경우에는 그 잠재적 유용성은 크다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제41권5호
• /
• pp.504-512
• /
• 1994

연구배경 : 간경화 환자에서 심질환 또는 폐질환이 동반되지 않으면서 심각한 저산소혈증이 발생할 수 있다는 사실은 이미 오래전부터 알려져 있는 사실이다. 그 원인으로서 폐혈관 장애를 초래하는 것이 주된 역할을 하는 것으로 알려져 있는데 그 중에서도 특히 폐혈관 확정에 의한 폐내단락이 가장 중요한 기전으로 제시되고 있다. 폐내단락은 전모세혈관 수준에서 폐내혈관확장이 발생하거나 직접적인 동정맥 교통에 의해서 발생하는데 간경화 환자에서 흔히 관찰되는 피부 소견인 거미상 혈관종과 관련성이 있다. 이러한 폐내 모세혈관의 확장으로 인해 중심 혈류 속도가 빨라지고 모세혈관 통과 속도가 증가하여 결국은 폐확산 장애가 초래되는데 이러한 효과는 심박출량이 증가하는 과운동성 순환을 나타내는 간경화의 혈류학적 특성과 상승작용을 유발하여 저산소혈증이 발생한다. 또한 앙아위에서 기립자세로 체위변화를 하면 폐기저부위에서 중력에 의한 혈류량이 증가하여 폐내단락 효과가 배가되어 저산소혈증이 더욱 악화되므로 기립성 탈산소증과 편평호흡이 발생할 수도 있다. 그러나 이러한 소견들은 주정성 간경화와 원발성 담즙성 간경화를 주로하는 구미에서의 결과이고, B형간염과 이로 인한 간경화 및 간암의 유병율과 사망률이 세계적으로 가장 높은 우리나라에서는 이에 대한 연구가 거의 없는 실정이다. 이에 저자들은 후괴사성 간경화가 대종을 이루는 국내 간경화 환자에서의 저산소혈증과 기립성 탈산소증의 빈도를 조사하고 그 기전으로서 폐내단락의 중요성을 확인하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 간경화 환자 중에서 심폐질환의 증거가 없고 복수, 상부위장관 출혈, 간성 혼수등과 같은 심한 합병증의 현증이 없는 비교적 안정상태에 있는 48명을 대상으로 하여 앙아위와 기립시 동맥혈분석검사를 시행하여 저산소혈증과 기립성 탈산소증의 빈도를 조사하고, 그 결과에 따라 저산소혈증군과 정상산서혈증군으로 분류하여 각각 폐기능검사 및 폐내단락율을 측정하기 위한 Tc-99m-MAA 주사를 실시하였다. 폐내단락율 계산은 뇌와 좌우신장의 혈류량은 전신 혈류량의 32%인 점을 기준하여 뇌와 좌우신장에서 측정된 방사성 계수를 전신 방사성 계수로 환산하고 이 값을 좌우폐의 방사성 계수와 합산한 후 이에 대한 전신 방사성 계수의 비율을 계산함으로써 결정하였다. 결과 : 동맥혈산소분압 80 mmHg 미만의 저산소혈증은 9명에서 관찰되어 18.8%의 빈도를 보였고 10 mmHg 이상의 기립성 탈산소증은 8명에서 관찰되어 16.7%의 빈도를 보였으나 동맥혈산소분양 60 mmHg 미만의 심각한 저산소혈증은 관찰되지 않았다. 동맥혈 산소분압은 거미상 혈관종이 관찰되는 환자군에서 유의하게 낮았으며 혈청학적 표지자와 간경화의 심한 정도를 반영하는 간기능검사 수치와는 유의한 상관관계는 없었다. 저산소혈증군과 정상산소혈증군으로 분류하여 시행한 폐기능검사 소견상 양군간에 유의한 차이는 없었으며 Tc-99m-MAA 전신주사를 이용한 폐내단락율은 저산소혈증군에서 $11.4{\pm}4.1%$로서 정상산소혈증군의 $4.1{\pm}2.0%$보다 유의하게(p<0.05) 높은 결과를 나타내었다. 결론 : 간경화 환자에서 저산소혈증은 적지 않은 빈도로 관찰되는 소견으로 그 기전으로는 폐내단락이 중요한 역할을 하는 것으로 생각되지만 후괴사성 간경화가 대종을 이루는 국내의 간경화 환자에서는 임상적으로 호흡곤란 및 청색증을 유발할 정도의 심각한 저산소혈증은 매우 드물다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제45권6호
• /
• pp.1199-1213
• /
• 1998

연구배경 : 최근 면역기능저하 환자들이 급증하고 있으며 이들에 있어서 새로 발생된 설명이 불가능한 폐침윤은 매우 흔하면서도 환자의 생명을 위협할 수 있는 상황으로 발전할 수 있다. 폐진균증은 이런 임상상에서 폐침윤의 중요한 원인으로 대두되고 있으나 이에 대한 연구가 많지 않아 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 10월부터 1998년 4월까지 삼성서울병원에서 면역기능저하 환자 중 새로운 폐침윤이 있었던 환자로 조직학적으로 폐에서 진균이 증명되었거나 정상적으로 균이 자리지 않는 부위(sterile)에서 시행한 배양검사장 진균이 배양된 환자들을 대상으로 임상적 특정, 방사선학적 소견, 진단적 검사, 치료 및 그 결과에 대해 후향적인 조사를 시행하였다. 결 과 : 총 13명의 환자 (M : F=8 : 5, 연령 중앙값 47세)에서 14예의 폐진균증이 진단되었다. 진단은 asperogillosis가 12예였고 mucormycosis가 2예였다. 혈액암 환자 9명에서 10예, 장기이식 환자에서 4예의 폐진균증이 진단되었다. 3예에서는 진단당시 경험적 amphotericin B를 중앙값 9일(8-21일)간 투여받고 있었다. 혈액암군 10예 중 9예에서 폐침윤 발견당시 백혈구 감소증이 중앙값 16일동안 지속되었으며 발열(9/10), 기침(6/10), 가래(5/10), 호흡곤란(4/10), 흉통 (5/10), 악설음(4/10) 등의 증상과 징후가 흔하게 관찰되었다. 반면에 장기이식환자군에서는 증상 및 징후가 뚜렸하지 않은 경우가 많았다(p<0.05). 단순 흉부촬영상으로 새로운 폐침윤은 단일 혹은 다발성의 결절(6/14)이나 경결(consolidation)(8/14)의 형태로 나타났으며 흉부 단층촬영상에서는 간유리음영(14/14), 흉수(5/14), 동공형성(7/14) 등의 소견이 관찰되었다. 확진한 방법으로는 개흉술이 10예, 비디오 흉강경술이 2예, 경피적침흡인술이 1예, 농양의 농 배양검사가 1예였다. 모든 환자는 amphotericin B(591-2806mg) 투여를 받았으며 1예에서 liposomal amphotericin B, 1예에서 경구 itraconazole로 치료를 부분적으로 시행하였다. Amphotericin B 투여 후 12/14예에서 폐병변의 호전이 관찰되었으며 14예중 4예에서 사망하거나 회복이 불가능한 상태로 퇴원하였다. 결 론 : 혈액암의 치료로 과립구감소증이 있는 환자나 장기이식 환자에서 새로운 폐침윤이 결절이나 경결의 형태로 발현하면, 증상이 미미하거나 경험적 amphotericin B를 투여하고 있더라도 폐진균증을 의심을 해야하며 적극적인 진단과 치료로써 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제3권2호
• /
• pp.123-129
• /
• 1999

목적 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염은 항원-항체계가 작용하여 증식병변과 염증반응을 가져오는 신질환을 가리킨다. 임상적으로 부종, 고혈압의 전신증상과 함께 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 보이며 대개 경한 단백뇨가 동반되는 것으로 알려져 있으나 소수의 환자에서 신증후군이 동반될 수 있고 이러한 경우 질환의 경과 및 예후 또한 전형적인 사구체신염과 다르게 나타날 수 있다. 따라서 본 연구에서는 신증후군을 동반한 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염의 임상적인 양상 및 조직학적인 특성을 관찰하여 초기 단백뇨의 정도가 본질환의 예후에 미치는 영향을 파악하여 치료 및 경과 예측에 도움이 되고자 하였다. 대상 및 방법 : 1989년 3월부터 1999년 2월까지 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 71명의 환아를 대상으로 하여 신증후군을 동반하지 않은 환아군(A군)과 동반한 환아군(B군)으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결과 : 대상기간 중 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 환아는 총 71명으로 신증후군이 동반되지 않은 환자(A군)는 64례(90.1%), 신증후군이 동반된 환자(B군)가 7례(9.9%)였고, 남녀비는 A군이 1:1, B군이 1.9:1, 발병평균연령은 A군이 $8.9{\pm}2.6$세, B군이 $8.8{\pm}2.6$세였다. 진단 당시 주소로 육안적 혈뇨는 A군에서 33/64명 (51.6%), B군에서 7/7명(100%)있었고, 전신부종은 A군에서 23/64명(35.9%), B군에서 2/7명 (28.6%), 안면부종은 A군에서 17/64명(26.6%), B군에서 1/7명(14.3%), 호흡곤란은 A군에서 1/64명(1.6%), B군에서 0/7명(0%)였다. 검사실소견상 백혈구수, 헤모글로빈, CRP, ASO, BUN, 크레아티닌, 사구체여과율, $C_3,\;C_4$는 두 군간의 유의한 차이가 없었다. 선행감염으로는 A군의 경우 급성인두편도염 39/64명(60.9%), 피부감염 0/64명(0%), 경부임파선염 1/64명 (1.6%), 알지못하는 경우가 24/64명(37.5%), B군의 경우 급성 인두편도염 4/7명(57.1%), 알지 못하는 경우가 3/7명(42.9%)이었다. 단백뇨의 지속기간은 A군이 $1.95{\pm}2.27$주, B군이 $13.3{\pm}21.1$주 통계적으로 유의한 차이(P=0.013)를 나타내었고, 현미경적혈뇨의 지속기간은 A군이 $4.5{\pm}5.8$주, B군이 $6.6{\pm}5.0$주(P=0.42), $C_3$감소의 지속기간은 A군 (33/38명)이 $1.9{\pm}2.9$주, B군(5/38명)이 $7.3{\pm}5.0$주(P=0.04)로 신증후군을 동반하는 경우 단백뇨, $C_3$의 감소 기간이 유의하게 증가하였고 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행되거나 사망한 례는 없었다. 신조직 검사는 15례(21.1%)에서 시행하였고 적응증으로는 신증후군, 신기능의 저하, 고혈압이 동반되었던 경우로 하였다. 결론 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염 환아에서 신증후군을 동반하는 경우 질환의 경과(단백뇨, $C_3$감소)가 유의하게 길어지며, 이외의 임상양상에 있어서는 신증후군의 유무에 따른 차이가 없었고, 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행된 례는 없는 것으로 보아 신증후군의 동반이 이 질환의 최종적인 예후에는 별다른 영향을 나타내지 못하는 것으로 생각되었다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제4권1호
• /
• pp.77-83
• /
• 2000

서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, 발육이 가능하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제4권1호
• /
• pp.17-24
• /
• 2000

목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.