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알포트증후군 환자에서 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 의의 (Angiotensin Converting Enzyme Gene Polymorphism in Alport Syndrome)

  • 김지홍;이재승;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권1호
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    • pp.18-25
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    • 2004
  • 목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다.

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신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구 (Prognostic Value and Histologic Correlation of Sonography in Childhood Nephrotic Syndrome)

  • 전혜원;유기환;홍영숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.26-33
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

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신증후군을 동반한 HSP 신염에서 Azathioprine의 치료 효과 (Azathioprine Therapy in $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis Accompanied by Nephrotic syndrome)

  • 손진태;김지홍;김병길;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.41-49
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군을 동반한 Henoch-Scholein purpura(HSP) 신염은 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있으며, 스테로이드와 여러 가지 면역억제제가 치료제로 사용되어 왔으나 아직 효과적인 치료 방법에 대해서는 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 신증후군을 동반한 HSP신염에서의 azathioprine(AZA)의 치료 효과를 살펴보고자 본 연구를 시작 하였다. 방법 : 신증을 동반한 HSP 신염으로 진단 받은 15명을 대상으로 prednisolone과 AZA를 8개월간 투여하여 치료 효과를 관찰하였다. AZA는 초기용량으로 2 mg/kg/day을 매일 2회 분복하였으며, 같은 기간동안 prednisolone을 0.5-1.0 mg/kg씩 격일로 투여하였다. 치료 전후에 신조직검사를 시행하여 조직 변화를 관찰하였고 AZA의 부작용의 여부를 관찰하였다. 결과 : AZA 치료전 임상상태는 12례가 Meadow(1973)분류등급에 따라 C였으며, 3례는 B였다. 이중 12례(80.0%)에서 치료후 임상상태등급이 호전되었고, 2례(13.2%)는 변화를 보이지 않았으며, 1례(1.7%)는 악화된 소견을 보였다. 치료시작후 단백뇨의 완전관해는 8례(53.3%)에서 있었으며 이중 4례에서는 혈뇨가 지속되었으며, 부분관해는 4례(26.7%)에서 보였고, 단백뇨 및 혈뇨소실을 보이지 않은 경우는 3례(20.0%)였다. 치료시작후 평균 3개월(1개월-7개월)에서 단백뇨소실을 보였고, 혈뇨 소실은 10례(66.7%)에서 있었으며 치료시작후 평균 4.3개월 (2.5개월-8.7개월)에 혈뇨소실을 보였다. 추적 신장조직검사상 4례에서 조직병리학적 및 면역조직학적인 호전을 보였다. AZA 치료중 합병증으로 나타날 수 있는 골수억제, 백혈구감소증, 간독성, 위장관 장애, 피부반점, 감염의 소견은 전례에서 나타나지 않았다. 결론 : 신증을 동반한 HSP 신염의 치료에서 AZA의 치료효과는 임상적 뿐만 아니라 조직병리학적으로도 호전시키는 효과가 있는 것을 보여주었다. 그러나 조직학적 호전은 일부 예에서만 관찰되었고 또한 치료후 신염이 재발되는 경우가 있으므로 더 많은 환자를 대상으로 한 장기간의 추적관찰 및 다른 약제와의 비교연구가 필요할 것으로 사료된다.

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소아 비박형 기저막신증의 임상 및 병리학적 분석 (Clinical and Pathologic Analysis of Thin Glomerular Basement Membrane Disease in Children)

  • 고명진;양태진;김영주;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권1호
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    • pp.1-8
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    • 2001
  • 목 적 : 혈뇨의 가족력을 가지는 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 기저질환 중의 하나로 알려져 있는 비박형 기저막 신증(Thin glomerular basement membrane disease)은 흔한 빈도수에 비해 임상적 양상이나 병리학적 소견에 대해서는 국내에서 체계적으로 잘 보고되어 있지 않다. 본 인구에서는 비박형 기저막 신증 환아들을 대상으의 임상적 및 병리학적 소견을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년부터 2000년까지 무증상성 혈뇨를 주소로 내원한 환아 중 신장조직검사를 시행하여 비박형 기저막 신증으로 진단된 26명의 환아들을 대상으로 하여 임상적 및 병리학적 소견들의 특징을 분석하였다. 결 과 : 대상 환아들의 혈뇨의 발현시기는 9.4${\pm}$3.2세(3.0-15.8세)였고, 신생검 당시의 나이는 평균 11.1${\pm}$2.2세(4.7-16.3세)였다. 이중 성별에 따른 차이는 남아가 8례, 여아가 18례의 여아에서 더 많았다. 환아의 부모와 형제를 대상으로 실시한 요검사상 혈뇨의 가족력이 나타난 겅우는 8례(30.7$\%$) 였다. 입원 당시의 임상적 소견을 살펴보면, 육안적 혈뇨를 가진 경우가 3례(11.5$\%$), 현미경적 혈뇨 23례(88.5$\%$), 단백뇨 1례(3.8$\%$)로 대부분의 환아에서 현미경적 혈뇨가 주된 소견이었다. 임상경과의 관찰도중 현미경적 혈뇨는 전례에서 지속되었다. 신조직 검사상 광학현미경 소견에서는 이상소견이 거의 나타나지 않았으며, 면역형광현미경 소견에서는 대부분에서 면역글로불린과 보체의 침착을 관찰할 수 없었고 일부에서 메산지움에 IgM, C3와 fibrinogen의 침착이 관찰되었다. 전자 현미경 소견으로는 사구체 기저막의 두께는 180.9${\pm}$35.8nm로 얇아져 있었다. 결 론 : 본 연구에서 비박형 기저막 신증은 현미경적 혈뇨를 주소로 내원한 소아의 흔한 원인이며 혈뇨의 가족력이 있는 경우는 약 30$\%$에서 관찰되었다. 임상경과는 대부분 좋은 것으로 나타났다.

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신성요붕증 가계에서 바소프레신 V2 수용체(AVPR2) 유전자 분석 : AVPR2 유전자 R202C 돌연변이의 발견 (Analysis of Vasopressin Receptor Type 2(AVPR2) Gene in a Pedigree with Congenital Nehrogenic Diabetes Insipidus : Identification of a Family with R202C Mutation in AVPR2 Gene)

  • 박준동;김호성;김희주;이윤경;곽영호;하일수;정해일;최용;박혜원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.209-216
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    • 1999
  • 목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

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소아의 방광 요관 역류 진단시 X-ray 배뇨성 방광 요도 조영술(X-ray VCUG)과 방사성 동위원소 배뇨성 방광 요도 조영술(RI VCUG)의 비교 (Comparison of X-ray VCUG with RI VCUG for Diagnosing VUR in Children)

  • 홍현숙;최득린;김은미;김성준
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.187-195
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    • 1999
  • 목적 : 방광요관역류는 방광에서 요관과 신장으로 소변이 역류하는 현상으로 요로감염증의 약 1/3에서 발견되며 정도는 1도에서 5도까지 나눌수 있다. 소아의 방광요관역류의 진단에 있어 사용되는 RI VCUG(Radioisotope voiding cystourethrography(이하 VCUG)) 와 X-ray VCUG의 결과를 비교하여 방광요관역류의 진단에 어느 방법이 더 유용한지 평가하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1991년 1월부터 1998년 7월까지 7년 6개월동안 순천향병원 소아과 외래를 방문한 환아중 잦은 요로감염증이나 초음파 검사상 이상소견을 보인 9개월에서 17세까지 평균 5년 6개월의 남아 19명, 여아 21명을 대상으로 대상환아들에게 X-ray VCUG나 RI VCUG 또는 두가지 방법을 동시에 시행하였으며 요검사와 소변 배양검사를 1개월마다, 신장 초음파 검사를 3개월마다, RI VCUG를 6개월마다 추적검사를 시행하여 방광요관역류의 소실여부를 관찰하며 예후를 평가하였다. 결과 : 대상환아중 24명이 RI VCUG를 시행하여 17명이 방광요관역류소견을 보여 70.1%의 양성률을 보였고 22명이 X-ray VCUG를 시행하여 9명이 방광요관역류소견을 보여 40.1%의 양성률을 보였으며 19명이 두가지 검사를 모두 시행하여 15명이 RI VCUG상 양성소견을 보였고 이중 7명이 X-ray VCUG상 양성소견을 보였고 RI VCUG상 음성소견을 보인 4명은 X-ray VCUG 상에서도 음성소견을 보였다. 방광요관역류환아의 예후는 중복신장을 동반한 1례에서는 수술로 교정되었으며 다낭포신을 동반한 1례에서는 역류가 지속되었고 그외 단순한 역류에서는 자연소실과 반혼의 형성이 각각 8명이었으며 역류가 지속된 경우가 5명, 수술로 교정된 경우는 2명, 신기능이 감소된 경우가1명, 추적관찰이 되지않은 경우가 1명이었다. DMSA(2,3-dimercaptosuccinic acid 이하 DMSA) sacn상 방광요관역류환아 9명중 8명이 반흔을 형성하였고 역류가 없던 8명에서는 반흔을 형성하지 않았다. 요배양검사상 방광요관역류환아가 19명중 17명으로 역류가 없던 환아 21명중 15명이 양성소견을 보인것보다 양성률이 높았으며 원인균으로는 대장균이 가장많았고 방광요관역류환아에서 요로감염이 없던 기간은 14개월로 방광요관역류가 없는 환아에서의 26개월보다 짧았다. 결론 : 소아의 방광요관 역류의 진단에 있어 RI VCUG가 X-ray VCUG보다 양성률이 높음을 확인할수 있었다. 그러므로 초기진단시 방광요관 역류가 의심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다.

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소아 이소성 신장의 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Ectopic Kidney in Children)

  • 육진원;김지홍;김명준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.196-202
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    • 1999
  • 목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.

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저인산혈성 구루병에 대한 임상적 고찰 (Clinical Study of Hypophosphatemic Rickets)

  • 이창진;조희연;강주형;신충호;하일수;정해일;양세원;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권2호
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    • pp.195-204
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    • 2004
  • 목적: 저인산혈성 구루병 환아의 임상상, 각종 혈액화학 검사 수치 및 방사선 검사 소견, 치료에 대한 반응 등을 살피고 효과적인 치료에 도움이 되는 정보를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1983년 7월부터 2004년 2월까지 서울대학교병원 소아과에서 저인산혈성 구루병으로 진단받고 내과적인 치료를 받은 환아들의 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상환자는 56명이었고, 남녀의 비는 1:3 이었다 주소는 대부분 하지만곡과 저신장이었고, 혼자 걷기 시작하면서 발견된 경우가 가장 많았다. 진단시 평균연령은 5년 2개월 이었으며 12개월 이전에 진단 받은 경우는 없었다. 14명(25%)에서 가족력이 있었다. 진단받은 연령과 신장의 표준편차 점수는 통계적으로 의미있는 음의 상관관계가 있었다(r=-0.47, p=0.005). 생화학적 검사에서 정상 혈청 칼슘, 혈청 인의 저하, alkaline phosphatase의 상승, 세뇨관에서 인산 재흡수의 감소 및 정상 범위의 $1,25(OH)_2D_3$ 치를 보였다. 방사선 검사는 구루병에 합당하였다. 치료제로 Joulie 용액과 비타민 D 대사체를 복용하였다. 치료를 시작한 후 혈청 인과 alkaline phosphatase는 통계적으로 의미있는(P<0.05) 호전을 보였고, 방사선 검사는 구루병의 치유를 보였으나, 신장 표준편차 점수는 의미있는 변화를 보이지 않았다(.p=0.224). 치료의 부작용으로 신석회화(34%), 부갑상선호르몬의 상승(77%), 고칼슘뇨증(45%) 등이 발생하였다. 16명이 절골술을 통한 변형의 교정을 시행하였고, 그 중 4명은 하지연장을 함께 시행하였다. 결론: 증상의 시작과 진단 사이에는 수 년간의 지연이 있었다 조기치료가 환자의 예후에 가장 중요하므로, 가족력이 있는 경우 증상 발현 이전에 생화학적 검사로 조기 진단 및 치료를 하도록 해야 한다. 치료 중에는 정기적인 모니터링과 용량의 조절을 통해 합병증에 대처해야 한다.

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소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염의 예후 인자 (Prognostic Factors in Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura Nephritis)

  • 최현진;조희연;김어진;이병섭;강희경;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.183-192
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    • 2005
  • 목 적 : 소아 HSPN의 임상 경과와 이에 영향을 미치는 예후 인자를 조사하였다. 방 법 : 소아 HSPN 환자 75명(남아 44명, 여아 31명)을 대상으로 하였으며 발병연령은 $8.0{\pm}3.1$세(2.3-l5.3세)였고 추적관찰 기간은 $4.3{\pm}3.6$년(1.0-17.1년)이었다. 신생검은 24명(32$\%$)에서 시행되었다. 발병시 임상 양상과 검사 결과를 조사하였으며, 대상 환자들의 RAS 유전자의 다형성(ACE 유전자의 I/D 다형성, AGT 유전자의 M235T 다형성, AGTR 유전자의 A1166C 다형성)에 대해 검사하였다. 발병시와 마지막 추적관찰시 임상 상태는 다음과 같이 4군으로 분류하였다: A, 정상; B, 정도의 소변이상; C, 활동성 신질환(신증후군 범위의 단백뇨) 또는 고혈압 소견을 보이면서 혈청 크레아티닌 1.5 mg/dL 이하; D, 신부전. 결 과 : 발병시 환자들의 임상 상태는 26명(35$\%$)이 B, 45명(51$\%$)이 C였고 D가 3명(4$\%$)이었다. RAS 유전자 다형성의 분포는 100명의 건강한 대조군과 다르지 않았다. 마지막 추적관찰시 환자들의 임상 상태는 A가 23명(31$\%$), B가 38명(50$\%$), C가 9명(12$\%$), D가 5명(7$\%$)이었다. Multiple logistic regression 결과 발병 연령과 발병시 단백뇨의 양이 유의한 예후 인자로 확인되었다. RAS 유전자는 HSPN의 예후 인자로 통계학적 유의성이 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 발병 연령이 높을수록, 발병시 단백뇨의 양이 많을수록 소아 HSPN의 예후가 나쁜 것으로 나타났고 RAS 유전자는 HSPN의 예후와 상관 관계가 없었다. 더 정확한 연구를 위해서는 더 많은 수의 환자를 대상으로 전향적인 연구가 필요하리라 생각한다.

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영아 요로감염에서 배뇨방광요도조영술 시기에 따른 방광요관역류의 발생 빈도: 두 기관 비교 연구 (Prevalence of Vesicoureteral Reflux According to the Timing of Voiding Cystourethrography in Infantile Urinary Tract Infection)

  • 오윤수;최민정;박세진;이재승;신재일;김기혁
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권2호
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    • pp.163-171
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    • 2011
  • 목적 : 요로 감염은 소아에서 흔한 세균 질환 중의 하나로 요로감염이 있는 소아의 약 1/3에서 방광요관역류가 발견되며, 배뇨방광요도조영술의 침습성인 특징이 있어 최근 $^{99m}Tc$-DMSA가 양성인 경우에서만 검사를 시행하는 경우가 많다. 본 연구에서는 $^{99m}Tc$-DMSA 양성인 영아 요로감염의 경우 배뇨방광요도조영술 시행 시기에 따른 방광요관역류 빈도를 알아보고자 하였다. 방법:${\bigcirc}{\bigcirc}$병원과 ${\bigcirc}{\bigcirc}$병원에서 요로감염으로 입원한 1개월 이상-1세 미만의 영아 총 134명을 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 배뇨방광요도조영술을 I군은 A병원에 요로감염으로 입원한 68명을 대상으로 진단 후 2주 이후 시행하였으며, II군은 B병원에 요로감염으로 입원한 66명을 대상으로 진단후 2주 미만에 시행하였다. 결과 : $^{99m}Tc$-DMSA 양성인 영아 요로감염에 있어 나이, 성별, 발열기간에 두 그룹 간의 통계학적인 차이를 보이지 않았다. 초음파 이상 소견은 I군에서 68명 중 28명으로 41.2%, II군에서는 66명 중 39명으로 59.1%의 빈도를 보이나 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 백혈구수와 C-반응 단백와 같은 진단검사, 그리고 양측성 방광요관역류와 중증 방광요관역류의 결과에 있어서도 두 그룹간의 통계학적인 차이를 보이지 않았다. I군 에서 초음파 이상 소견은 수신증, 증가된 에코음영, 수신증과 증가된 에코음영 동반 순으로 각각 53.6%, 25.0%, 7.1%의 빈도를 나타내었으며, II군에서 초음파 이상 소견은 증가된 에코음영, 수신증, 수신증과 요관 확장증 동반의 순으로 각각 38.5%, 25.2%, 12.8%의 빈도를 보였다. 요로감염으로 입원한 기간 동안 치료 용량의 항생제를 사용하면서 배뇨방광요도조영술을 시행한 II군에서는 검사 후 요로감염이 발생하지 않았으나 요로감염으로 진단되어 2주 이후 배뇨방광요도조영술을 시행한 I군 중 23.5%에서 검사 시행 후에 요로감염이 새로 발생하였다. 결론 : $^{99m}Tc$-DMSA 양성인 영아 요로감염의 경우 2주 미만 내 배뇨방광요도조영술을 시행하거나 2주 이후 배뇨방광요도조영술을 시행한 경우 검사 시기에 따른 역류발생빈도에 유의한 차이를 보이지 않았으나 치료 용량의 항생제를 투여 중인 입원기간 내 배뇨방광요도조영술을 시행하는 것이 검사 시행 후 요로감염의 발생률이 더 낮출 수 있다.