선천성 심막결손은 대부분의 환자가 무증상을 보이는 드문 질환으로 전체 혹은 부분 심막결손으로 나타난다. 본 논문에서는 기흉 증상으로 인해 우연히 좌측 선천성 심막결손을 진단받은 19세 남성 환자를 보고하고자 한다. 일반 흉부 X선 사진 및 컴퓨터단층촬영에서 외상의 흔적이 없는 무기폐, 상행대동맥의 우측에 비정상적으로 위치한 공기, 좌측 흉부로 전위된 심장, 그리고 납작한 흉곽이 보였다. 뒤이은 흉강경검사에서 좌측 심막결손과 왼쪽 흉강으로의 심장 전위가 확인되었다. 이는 영상의학적 소견과 수술적 소견이 잘 일치하는 자발성 기흉이 동반된 선천성 심막결손에 관한 보고이다.
최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께 고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및 예후 증진에 도움이 되고자 한다.
악성 림프종은 흉부 CT에서 결절, 종양, 폐 경화, 간유리음영 등 다양한 폐질환으로 나타날 수 있으며 이러한 폐 병변은 다른 질환의 양상과 유사하여 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 증례는 호흡곤란과 발열을 주 증상으로 하는 67세 남성 환자로 해당 환자의 흉부 CT상 크기가 작은 다발성 결절이 양측에 미만성으로 나타나 혈행성 전이, 좁쌀 결핵 또는 진균 감염을 의심해 볼 수 있었다. 그러나 추가적으로 시행한 혈액 검사, 영상 검사 및 조직 생검 결과 폐를 침범한 미만성 큰 B세포 림프종이 진단되었다. 저자들은 폐의 좁쌀 결절로 발현한 매우 드문 림프종을 보고한다. 환자의 적절한 진단을 위해서는 환자의 병력, 신체 진찰, 혈액 검사 및 영상 소견의 포괄적인 평가가 필요하다.
직장 매독은 매독 감염(syphilis infection)에서 드물게 발생하며 증상 및 내시경, 영상 소견이 비특이적이다. 직장 매독은 일반적으로 동심성 장벽비후, 점막 충혈, 직장간막 지방침윤, 림프절병증 등으로 나타난다. 직장암은 비대칭적 장벽비후, 림프절 괴사를 보여 두 질환 감별에 도움을 얻을 수 있다. 하지만 두 질환의 중복되는 소견이 많아 환자의 병력을 고려하지 않고 직장 매독과 직장암을 구분하기는 매우 어렵다. 직장 매독은 직장암 외에도 염증성 장 질환 등 다른 양성 질환으로 오인하여 필요 없는 검사를 하거나 치료가 지연되는 경우가 많다. 저자들은 악성 종양으로 의심되었던 직장 매독 증례를 경험하여 이 증례 보고에서 내시경 및 영상, 병리학적 소견에 대하여 자세히 보고하고자 한다.
자궁에 생기는 병변들의 특성을 파악하고 다른 골반강 내에 생기는 병변들과 감별하는 것은 추후 환자의 치료 방향을 결정하는데 있어 중요하다. 자궁의 병변에 대한 평가는 일차적으로 초음파로 이루어지며 자기공명영상이 추가적인 정보를 제공할 수 있다. 병변이 주로 어디에 위치하고 있는지, 병변의 경계와 범위, 내부의 성상 및 혈류공급 정도 등의 패턴 인식법에 기반해 자궁 병변을 평하가는 것은 양성과 악성병변을 구분하고 정확하고 효율적인 감별진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있다.
저자들은 위의 하부 체부에 지방 성분으로 둘러싸여 있는 분엽성 형태의 점막하 종괴로 나타난 이소성 췌장의 1예를 경험하였다. 지방 성분을 포함한 이소성 췌장은 매우 드물지만, 이 증례를 바탕으로 병변 주위 지방 침윤을 보이는 위 점막하 종괴가 있을 때 이소성 췌장의 가능성을 감별해야 하므로 이를 보고하는 바이다.
Kniest syndrome (OMIM #156550) is a rare autosomal dominant disorder caused by a dysfunction of type II collagen, which is encoded by the COL2A1 gene (OMIM +120140) mapped to chromosome 12q13.11. Type II collagen, a molecule found mostly in the cartilage and vitreous tissues, is essential for the normal development of bones and other connective tissues. Kniest syndrome is a type II collagenopathy that presents as skeletal abnormality associated with disproportionate dwarfism, kyphoscoliosis, enlarged joints, visual loss, hearing loss, and cleft palate. This report describes a Korean patient with Kniest syndrome who was diagnosed with typical clinical features and radiologic findings. The patient presented with disproportionately short stature and kyphoscoliosis from birth. A skeletal survey revealed fused lamina in the thoracic spine, hemivertebrae, flexion deformities in multiple joints, and plagiocephaly.
Descending necrotizing mediastinitis (DNM) is a complication of odontogenic or oropharyngeal infections that can spread to the mediastinum. Such infections is serious, leading to sepsis and frequently to death. Even in this era of antibiotics, the mortality rate associated with DNM is approximately 40%. It is difficult to diagnose early because clinical and radiologic findings appear in the late stage of the infection. Delayed diagnosis is the principal reason for the high mortality in DNM. Therefore, descending necrotizing mediastinitis requires an early and aggressive surgical approach to reduce the high morbidity and mortality associated with this disease. We experienced a case of odontogenic infection followed by acute mediastinitis, so present now with the review of literatures.
Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) is a rare autosomal genetic disease caused by a PTCH mutation. The disease is characterized by multiple basal cell carcinomas of the skin, multiple keratocystic odontogenic tumors (KCOTs) in the jaw, palmar and/or plantar pits, bifid ribs, ectopic calcification of the falx cerebri, and skeletal abnormalities. Early diagnosis is difficult in many cases because there may be a number of systemic symptoms. The purpose of this study is to report the case of a 12-year-old girl who was hospitalized with multiple KCOTs that occurred in the upper and lower jaws. Through characteristic clinical symptoms and radiologic findings, she was finally diagnosed as having NBCCS. This study also aims to organize the symptoms often observed in Korea using previously published case reports to provide useful information for the early diagnosis of NBCCS.
Purpose: The aim of this study was to investigate the usefulness of mortise angle and fibular length measured in radiologic findings in predicting the ankle stability. Materials and Methods: One hundred cases fifty cases were randomly selected volunteers with normal ankle function and the other fifty cases were randomly selected patients whose ankle were treated in our hospital and who were followed for over 1 years with good results. A specific experimental fixture were made to get the even AP and lateral view and objective stress view. Results: The mortise angle and fibular length was not statistically significant to the degree of talar tilt angle under valgus or varus stress and that of displacement under anterior or posterior stress. Conclusion: The mortise angle and fibular length was not the objective predicting factors on the ankle stability. Maintenance of constrained talus in dynamic status is most important factors in determining the ankle stability.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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