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Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 신염에서 Interleukin 1 Receptor Antagonist(IL-1ra) 유전자 다형성 (Interleukin 1 Receptor Antagonist(IL-1ra) Gene Polymorphism in Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura Nephritis)

  • 황필경;이정녀;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.175-182
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    • 2005
  • 목 적 : IL-1ra는 항염증반응을 가지고 있는 인자로서 IL-1 수용체와 결합하여, IL-l$\alpha$와 IL-1$\beta$의 결합을 경쟁적으로 억제시킴으로써, IL-1에 의해 매개되는 다양한 질환에서 중요한 내인성 조절인자로 작용한다. 이 유전자의 intron 2 부위에 86 bp 크기를 가지는 tandem repeat 에 의한 유전자 다형성이 존재하는데, 다양한 자가면역질환에서는 allele 2형의 빈도가 정상 인구군에 비해 유의하게 높다는 사실이 밝혀져 있다. 이에 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 환자들을 대상으로 IL-1ra 유전자의 variable number tandem repeats(VNTR) 다형성을 검사하여 정상 대조군과 비교하였으며, 신장 침범 여부 및 중증의 경과에 $IL1RN^{*}2$가 어떤 영향을 미치는 지를 조사하였다. 방 법.: 1998년 1월부터 2002년 12월까지 부산 백병원 .소아과를 방문하여 Henoch-$IL1RN^{*}2$ purpura로 진단된 74명의 환자와 정상 대조군 43명을 대상으로 하였다. EDTA 처리된 전혈에서 상품화된 DNA 추출키트($QIAamp^{\circledR}$ DNA Blood Mini kit, Quiagen, USA)를 사용하여 DNA를 추출하였다. IL-1ra 유전자 다형성(polymorphysm)은 86 bp의 2, 3, 4, 5번의 반복횟수에 따라 각각 240 bp, 325 bp, 410 bp 또는 500 bp 크기의 밴드를 확인하여 결정하였다. 결 과 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도가 각각 $93.9\%,\;93.2\%$로 가장 높았으며, carriage rate도 각각 $98.6\%,\;97.9\%$로 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 HSP 군에서 4.7$\%$로 대조군의 2.5$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.794). Carriage rate도 HSP군에서 8.1$\%$로 대조군의 6.8$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.915). $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 신장 침범군에서 6.3$\%$로 비침범군의 2.9$\%$에 비해 높게 나타났으나 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.356). Carriage rate는 신장 침범군에서 10.0$\%$, 비침범군에서 5.9$\%$였으며, 양군 사이에는 유의한 차이가 관찰되지 않았다(P=0.523). 24시간 채집뇨에서 측정한 총단백량이 1,000 mg 이상이었던 경우가 13명이었는데, 이들의 allele형은 $IL1RN^{*}1$이 11명이었으며, $IL1RN^{*}2와\;IL1RN^{*}4$형이 각각 1명씩 있었다. 마지막 추적관찰 시점까지 단백뇨가 지속되었던 환자는 4명이었으며 이들은 모두 $IL1RN^{*}1$형 이었다. 결 론 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도와 carriage rate가 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 HSP 환자군에서 대조군과 비교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 신장 침범의 정도와도 유의한 관련성이 발견되지 않았다.

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백혈구 증가증 환아의 혈장내 G-CSF와 GM-CSF의 농도 및 과립구에서의 이들 수용체의 발현 (Plasma G-CSF and GM-CSF Concentrations and Expression of their Receptors on the Granulocyte in Children with Leukocytosis)

  • 최원석;유경환;김유정;김소영;김현희;이원배
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권3호
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    • pp.271-276
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    • 2003
  • 목 적 : G-CSF와 GM-CSF는 과립구생성에 중요한 사이토카인으로서, 각각의 수용체 G-CSFr과 GM-CSFr에 결합하여 기능을 하게 되며, 이들 수용체들은 미성숙 골수 세포로부터 성숙 된 말초 과립구까지 발현된다. 일반적으로 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도 및 이들 수용체의 발현은 과립구가 증가하는 감염질환에서 변화한다고 알려져 있으나, 백혈구 증가증에서 과립구수 증가와 관련된 변화에 대해서는 아직 연구된 바가 없다. 본 연구에서는 백혈구 증가증 환아와 정상아의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하고 말초혈액의 과립구 표면에 존재하는 이들의 수용체를 정량분석하였으며, 활동성이 있는 수용체 발현 양에는 어떤 변화가 있는 지를 분석하여 백혈구 증가증 환아의 과립구 수 증가와 G-CSF와 GM-CSF 및 이들 수용체 변화의 관련성을 규명하고자 하였다. 방 법 : 정상 대조군으로서 비감염성 질환으로 입원한 같은 연령대의 아동 중 말초혈액 백혈구 수 및 중성구 수가 정상인 아동 13명과 급성기 초기의 백혈구 증가증 환아 14명, 총 27명의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하였고 세포표면 G-CSFr와 GM-CSFr의 발현양은 각각 항 G-CSF 수용체 단 클론항체, 항 GM-CSF 수용체 단클론항체와 혼합 후 유세포 분석기를 이용하여 정량적으로 분석하였으며, 활동성 G-CSFr, GM-CSFr의 양적변화를 유세포 분석기를 이용하여 측정하였다. 결 과 : 백혈구 증가증 환아의 총 백혈구 수는 $24,100{\pm}6960/{\mu}L$로 정상 대조군 $8,680{\pm}378/{\mu}L$에 비해 유의하게 증가되었으며 중성구 수는 백혈구 증가증 환아에서 유의하게 증가되어 있었으나($20,800{\pm}2120/{\mu}L$ vs $3,360{\pm}2,120/{\mu}L$) 단구수는 차이가 없었다. 혈중 G-CSF의 농도 $164.0{\pm}187.5pg/mL$는 정상 대조군 $71.9{\pm}94.1pg/mL$과 감소된 경향을 보였으나 통계적으로 유의한 차이가 없었고(P=0.217) 혈중 GM-CSF의 농도도 유의한 차이가 없었다(P=0.968). 백혈구 증가증 환아의 중성구의 G-CSFr 발현양 $963.6{\pm}575.7$은 정상대조군 $1711.1{\pm}452.6$에 비해 유의한 감소를 보였으며(P=0.012), 백혈구 증가증 환아의 중성구의 GM-CSFr의 발현양 $471.7{\pm}217.0$은 정상 대조군의 $854.8{\pm}383.0$과 통계적으로 유의한 차이가 없었다(P=0.220). 항 G-CSFr항체는 수용체가 G-CSF와 결합하고 나면 수용체에 결합하지 못하는 epitope에 대한 항체로 보여지며, 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 CSF와 배양시킨 후 포화농도에도 결합하지 않은 수용체의 양을 측정하면 남은 수용체 즉, 활동성 수용체 수는 감소하게 되는데, 백혈구 증가증 환아에서 과량의 G-CSF에 배양한 후 감소된 중성구 G-CSFr의 발현양은 $407.8{\pm}405.1$로 정상 대조군의 $1,012.2{\pm}488.5$에 비해 유의한 감소를 보였고(P=0.050), 혈중 G-CSF 농도 및 혈중 GM-CSF 농도와 무관하였다(P=0.735, P=0.087). 백혈구 증가증 환아와 정상대조군에서 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 GM-CSF에 배양한 후 중성구의 GM-CSFr의 발현양을 분석한 결과는 발현이 증가된 소견을 보였다. 증가된 중성구의 GM-CSFr의 발현 양은 정상아 및 백혈구 증가증 환아에서 유의한 차이가 없었다(P=0.828). 결 론 : 백혈구 증가증에서는 중성구 수 증가에 의하여 총 백혈구 수가 증가되고 혈중 G-CSF의 농도는 중성구 증가의 원인으로 생각되며 G-CSFr과 결합하여 백혈구 증가증을 일으키는 것으로 보인다. GM-CSF 농도 및 GM-CSFr은 백혈구 증가에 영향을 주지 않음을 알 수 있었다.

소아 Graves병의 임상적 고찰 : 사춘기 이전군과 사춘기군의 비교 (Graves' Disease in Prepubertal Children Compared with Pubertal Children)

  • 김현미;윤주연;정민호;서병규;이병철
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권1호
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    • pp.76-82
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    • 2003
  • 목 적 : 소아 Graves병의 진단 시 발병 연령에 따른 갑상선 기능, 임상 양상, 갑상선 항체가 및 치료 기간 등이 어떻게 다른지 알아보고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1989년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 가톨릭대학교 의과대학 성모병원과 강남성모병원 소아과에서 Graves병으로 진단 받고 3년 이상 추적관찰이 가능하였던 환아 52명을 대상으로 Tanner의 성 성숙도를 기준으로 사춘기 이전에 발병한 군(사춘기전군)과 사춘기 시작 후 발병한 군(사춘기군)으로 나누어 갑상선 기능상태, 갑상선 항체, TSH 수용체 항체, 치료 후 갑상선 기능검사치가 정상화되는 시기 및 치료 기간 등을 조사하였다. 결 과 : 1) 전체 52명 중 남녀간의 성비는 1 : 12로 주로 여아에서 발병하였다. 2) 사춘기전군은 14명(남아 2명), 사춘기군은 38명(남아 2명)으로 각각 평균연령은 $7.2{\pm}0.9$세, $12.4{\pm}1.5$세이었다. 3) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$$3.98{\pm}1.70$$3.82{\pm}1.63ng/mL$, $T_4$$17.49{\pm}5.56$$19.23{\pm}6.01{\mu}g/dL$, TSH는 $0.07{\pm}0.11$$0.07{\pm}0.24mIU/L$ 등으로 서로 유의한 차이가 없었다. 4) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 AMA 양성률은 85%와 89%이었고, 평균 항체가는 사춘기군이 사춘기전군보다 유의하게 높았다(P<0.01). ATA 양성율은 각각 57.1%와 72.2%였으나 평균 항체가의 차이는 없었으며 TBII의 양성율은 각각 92.9%와 84.2%였고 평균 항체가는 사춘기전군에서 사춘기군보다 유의하게 높았다(P<0.05). 5) 치료 후 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$, $T_4$, TSH, TBII가 정상화되는 소요되는 기간은 $T_3$는 각각 $6.8{\pm}5.0$$5.4{\pm}13.2$개월, $T_4$는 각각 $2.3{\pm}1.9$$2.1{\pm}2.2$개월, TSH는 각각 $14.6{\pm}11.0$$6.8{\pm}7.8$개월, TBII는 각각 $26.7{\pm}24.0$$20.8{\pm}12.1$개월로 사춘기전군에서 TSH가 정상화되는 기간이 사춘기군보다 더 길었다(P<0.05). 두 군 모두 $T_4$, $T_3$, TSH, TBII 순으로 정상화되었다. 6) 치료 기간은 사춘기전군($53.3{\pm}19.3$개월)이 사춘기군($37.9{\pm}16.3$개월)보다 유의하게 길었다(P<0.01). 7) 약물 치료 3년 동안 관해는 사춘기전군에서 8례(57.1%), 사춘기군에서 26례(68.4%)였고 재발율은 각각 6례(75%) 및 17례(65.3%)였다. 8) Graves병의 진단 시 연령과 치료 기간 사이에는 역상관관계가 있었다(P=0.03). 결 론 : 소아에서 사춘기 이전에 발병하는 Graves병은 사춘기 이후에 발병하는 경우보다 항갑상선제 치료기간이 더 필요하다는 사실을 알 수 있었으며 앞으로 더 많은 환자를 대상으로 장기간의 연구가 필요하다고 생각된다.

A Study on Legal and Institutional Improvement Measures for the Effective Implementation of SMS -Focusing on Aircraft Accident Investigation-

  • Yoo, Kyung-In
    • 항공우주정책ㆍ법학회지
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    • 제32권2호
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    • pp.101-127
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    • 2017
  • 가장 진보된 항공기술의 발전에도 불구하고 항공기사고는 지속적으로 발생하고 있는 반면 승객수송 항공교통량은 향후 15년간 갑절로 증폭할 것으로 예상되고 있다. 항공기사고 발생 후에 안전조치로 수행되는 항공기사고조사만으로는 항공안전을 확보할 수 없기 때문에, 선제적이고 예측적인 사고예방대책의 필요성에 대한 공감대가 형성되었다. 이러한 명목으로 항공안전관리시스템(SMS)이 2008년부터 도입되어 2011년부터 본격적으로 수행되고 있다. SMS는 선제적이고 예측적인 항공기사고 예방대책으로서, 항공안전과 관련된 기술적 요소, 인적요소를 넘어 조직적 요소에 접근함으로써 근원적인 위험요인을 차단할 수 있는 메커니즘이다. 방법론적으로는 항공기운항에 필요한 모든 현장에서 잠재되어 있는 위험요소를 수집하여 데이터베이스를 구축하고, 위험을 분석하여, 위험을 관리함으로써, 위험을 수용가능하거나 그 이하로 유지하는 방법이다. 따라서 SMS의 부적절한 이행은 항공기사고 예방의 미흡함을 나타내며 항공기사고와 직결된다. SMS에 있어 자신의 실수를 포함하여 업무상 발생하는 위험요소의 보고가 필수적이고, 가장 중요한 요소로 간주된다. 이를 위하여 자발적 보고에 대한 공정문화의 정책 하에, 정보제공자의 익명성, 비처벌 및 비문책 보장이 기본적인 것으로 되어있으나, 조직에 대한 신뢰의 부족으로 보고는 미미한 수준으로 정체되어 있는 상황이다. 최고관리자가 고위관리자와 더불어 자신의 조직에 대한 안전과 수익의 균형을 유지할 수 있는 안전의식을 갖고, 공정문화가 주축이 된 안전문화의 주도적 역할이 필요하다. 이에 대한 법적 제도적 근거는 국토교통부 훈령인 "항공안전관리시스템 인 및 운영지침"에 최고관리자가 및 고위관리자가 받아야할 교육이 명시되어있으나, 법적 구속력이 없는 상태이다. 따라서 법적 구속력이 있는 고시인 "국가항공안전프로그램"의 항공안전관리시스템 승인신청서의 구비서류에, 최고관리자 및 고위관리자의 SMS 교육이수증명서가 추가되어야 할 필요가 있다. 또한 항공기사고조사에 SMS항목이 누락되어 있어 안전문화와 관련된 조직적 요소 및 위험관리 부분에 대한 조사가 수행되지 않고 있다. 이는 근원적인 원인에 대한 규명이 불가능하여 향후 사고예방에 장애요소로 작용된다. ICAO가 발행한 항공기사고조사매뉴얼에는 SMS조사가 포함되어 있지만, 국제민간항공조약 부속서 13의 최종보고서 양식에는 포함되어있지 않다. 또한 전 세계적으로 항공기사고조사의 실질적 표본이 되고 미국교통안전위원회가 SMS조사에 미온적인 것으로 나타나고 있다. 이러한 이유들로 부속서 13에 의거 조사를 수행하고 있는 조사기구들은 SMS조사를 조사항목에 포함시키지 않고 있는 상황이며, 항공기사고 조사관들은 SMS 조사방법이나 기법에 노출되어 있지 않다. 이러한 맥락에서 부속서 13의 최종보고서 양식 중 조직 및 관리정보 목에 SMS조사를 포함시킬 필요가 있다. 국내적으로는 항공 철도사고조사위원회의 운영규정 중 최종보고서양식에 동일하게 SMS항목을 추가되어야 한다. 이러한 법적 제도적 개선방법이 보완되면 SMS의 이행이 효율적으로 이행되어 향후 항공안전증진에 기여하리라고 기대한다.

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동북아시아 계단식 논의 명승지정 현황 및 보전방안 (The Present Status and the Preservation Method of the Rice Terrace as Scenic Sites Resources in Northeast Asia)

  • 윤경숙;이창훈;김형대;서우현;이재근
    • 한국전통조경학회지
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    • 제29권4호
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    • pp.111-123
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    • 2011
  • 본 연구는 한국, 중국, 일본의 계단식 논의 현황 및 보전관리방안을 중점적으로 살펴보고, 한국 계단식 논이 명승자원으로 보전되고, 지속적으로 연구될 수 있는 기초자료 제시를 목적으로 하며, 본 연구에서 도출한 결과는 다음과 같다. 첫째, 우리 선조들은 경사지를 개간하면서도 경관의 훼손을 최소화 하며 다랑이 논을 축조하는 방법을 전수하였으며, 다랑이 논은 한국 고유의 전통 경관으로 가치를 지니고 있다. 그러나 경작의 운용면에서 불리한 환경에 놓여있어, 휴경(休耕)되거나 폐경(廢耕)되어 사라져가는 다랑이 논의 면적이 증가하고 있는 추세이다. 이러한 문제에 대하여 정부는 소실되어가는 전통 경관인 다랑이 논의 보전을 위해서 '한국 다랑이 논 데이터베이스 구축'을 실시하여 우수 경관자원 발굴의 토대를 마련해야 할 것이다. 문화 경관적 가치가 높다고 판단되는 다랑이 논은 명승지나 기념물로 지정 관리되어 법적 보호를 받을 필요가 있다. 둘째, 한국 계단식 논의 효율적 관리와 지속적인 연구를 위한 국 내외 문헌조사 분석의 결과는 다음과 같다. 관련 법규 부분에서 계단식 논은 문화재보호법에 의해 명승으로 지정 관리되고 있을 뿐, 그 외에 경관법 및 농어촌관련법은 계단식 논 경관계획 수립을 위한 참고사항으로 법적 구속력 및 실효성이 없는 상태이다. 이에 계단식 논의 효율적 보전과 관리를 위해서는 계단식 논 관련법의 제정, 제도의 보완과 확립이 반드시 이뤄져야 할 것으로 판단된다. 셋째, 본 연구에서 한국, 중국, 일본 계단식 논의 조사분석 결과가 시사하는 바는 다음과 같다. 계단식 논의 보전을 위한 관련 법규는 조금씩 국가별 차이를 보이고 있으나, 우수한 경관자원의 보전과 보호에 바탕을 두고 지정 관리하고 있다는 점에서 유사하다. 국가별 계단식 논 관련 법규의 조사결과로 일본의 문화재보호법과 경관법의 연동, 중국의 자치지구 법규 등의 제도 도입을 통한 한국 계단식 논 경관의 보전 방안이 보완되어야 할 것이다. 넷째, 한국 계단식 논의 효율적 보전을 위해 주민 자체의 교육을 통한 인식 향상과 함께 계단식 논 관리를 위한 마을 단위 조직을 운영해야 한다. 한국 계단식 논 마을주민들의 자발적 참여를 위한 대책들을 도입할 경우, 각 지역의 마을에서 주민들의 합의나 논의 관리, 주변 환경미화 등의 부분에서 서로 일체감을 유발하여 마을의 활성화가 가능할 것으로 사료된다. 또한 마을단위 주민자치 운영회는 문화재청 관계자, 대학교수 등 전문가 집단의 자문 기구를 두어 운영에 대한 자문 및 지원을 쉽게 받을 수 있는 시스템을 구축해야 하며, 도시 주민과의 교류를 통한 계단식 논 지역의 활성화 또한 중요하다고 사료된다.