Over the past several years, a number of centers have reported favorable results of anatomical repair for the congenitally corrected transpositions. However, there have been subsequent problems related mainly to the results of atrial switch procedures in patients who had small atriums because of venoatrial obstructions or supraventricular arrhythmias, especially in patients with apicocaval juxtaposition. Cavopulmonary shunt may be a useful addition to the double switch operation in certain circumstances as a means of avoiding potential atrial complications. Herein, we describe the successful anatomical repair of congenitally corrected transposition of the great artery with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and cavo apical juxtaposition with this modification.
Kim, Jae-Jun;Park, Jae-Kil;Wang, Young-Pil;Park, Hyung-Joo;Sung, Sook-Whan;Kim, Do-Yeon
Journal of Chest Surgery
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v.44
no.6
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pp.448-451
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2011
Microscopic polyangiitis (MPA) is a necrotizing vasculitis involving the small vessels without granulomatous inflammation. Most MPA initially presents with renal involvement without pulmonary involvement. Isolated and initially presenting alveolar hemorrhage is very rare. The patient was a 39-year-old female with a progressive cough, dyspnea, and blood-tinged sputum for the previous 5 days. We determined that her condition was MPA though VATS lung biopsy and renal biopsy. After 2 months of steroid therapy, the chest lesions had improved. We report here a rare case of MPA with isolated and initial involvement of the lung with a review of the literature.
Methods for the operative management of patent ductus arteriosus are now well established, and in the vast majority of children the circulatory shunt can be safely and effectively abolished by dividing the ductus or by closing it in continuity with ligatures and transfixing sutures. In adults, however, closure of patent ductus arteriosus may pose important technical problems, particularly when there are associated pulmonary hypertension, calcification, aneurysm and infective endocarditis. Under these circumstance, division or ligation is unusually hazardous because the diseased vessels often fracture or tear when sutures are placed in them. Then we closed the patent ductus arteriosus by use of cardiopulmonary bypass in 18 patients and ligated the ductus via thoracotomy in 18 patients from Jan. 1986 to May 1990. And we compared the results between two different methods. We concluded that ligation of ductus had a problem of rupture and transpulmonary internal suture closure of PDA had a problem of injury of recurrent laryngeal nerve.
Kim, Sung Eun;Yin, Ming Zhe;Kim, Hae Jin;Vorn, Rany;Yoo, Hae Young;Kim, Sung Joon
The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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v.24
no.1
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pp.111-119
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2020
In vascular smooth muscle, K+ channels, such as voltage-gated K+ channels (Kv), inward-rectifier K+ channels (Kir), and big-conductance Ca2+-activated K+ channels (BKCa), establish a hyperpolarized membrane potential and counterbalance the depolarizing vasoactive stimuli. Additionally, Kir mediates endothelium-dependent hyperpolarization and the active hyperemia response in various vessels, including the coronary artery. Pulmonary arterial hypertension (PAH) induces right ventricular hypertrophy (RVH), thereby elevating the risk of ischemia and right heart failure. Here, using the whole-cell patch-clamp technique, we compared Kv and Kir current densities (IKv and IKir) in the left (LCSMCs), right (RCSMCs), and septal branches of coronary smooth muscle cells (SCSMCs) from control and monocrotaline (MCT)-induced PAH rats exhibiting RVH. In control rats, (1) IKv was larger in RCSMCs than that in SCSMCs and LCSMCs, (2) IKv inactivation occurred at more negative voltages in SCSMCs than those in RCSMCs and LCSMCs, (3) IKir was smaller in SCSMCs than that in RCSMCs and LCSMCs, and (4) IBKCa did not differ between branches. Moreover, in PAH rats, IKir and IKv decreased in SCSMCs, but not in RCSMCs or LCSMCs, and IBKCa did not change in any of the branches. These results demonstrated that SCSMC-specific decreases in IKv and IKir occur in an MCT-induced PAH model, thereby offering insights into the potential pathophysiological implications of coronary blood flow regulation in right heart disease. Furthermore, the relatively smaller IKir in SCSMCs suggested a less effective vasodilatory response in the septal region to the moderate increase in extracellular K+ concentration under increased activity of the myocardium.
Nine infants with transposition of great arteries have undergone arterial switch operation from May 1989 to May 1994 in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Yeungnam University Hospital. Patients' age ranged from 3 days to 90 days, averaging 30$\pm$21 days. Diagnosis was made by two-dimensional echocardiography in all patients. Eight patients were diagnosed as transposition of great arteries with ventricular septal defect and one patient was a simple transposition of great arteries. Associated anomalies were patent ductus arteriosus (8), atrial septal defect (7) and coarctation of aorta(1). The anatomy of the coronary arteries were 7 (77 %) type A and 2 (23 %) type D according to the Yacoub classification. Pulmonary artery reconstruction was done according to Lecompte maneuver with tautologous pericardial patch in 8 patients. Overall operative mortality rate was 55% Left heart failure and pulmonary hypertensive crisis were the cause of death on postoperative 1~2 days in three patients, and two succumbed to death due to sepsis on postoperative 2~ 3 weeks. The mean follow-up period was mean 17 months. No patient had clinically significant postoperative aortic regurgitation and supravalvular pulmonary stenosis. The excessive use of inotropic support postoperatively was identified as a stastically significant risk factor following the arterial switch operation. But other variables such as low body weight, long cardiopulmonary bypass time, excessive hemodilution during cardiopulmonary bypass, hypothermia and volume loading were not significant risk factors.
Objective: To evaluate the feasibility of single-shot whole thoracic time-resolved MR angiography (TR-MRA) to identify the feeding arteries of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) and reperfusion of the lesion after embolization in patients with multiple PAVMs. Materials and Methods: Nine patients (8 females and 1 male; age range, 23-65 years) with a total of 62 PAVMs who underwent percutaneous embolization for multiple PAVMs and were subsequently followed up using TR-MRA and CT obtained within 6 months from each other were retrospectively reviewed. All imaging analyses were performed by two independent readers blinded to clinical information. The visibility of the feeding arteries on maximum intensity projection (MIP) reconstruction and multiplanar reconstruction (MPR) TR-MRA images was evaluated by comparing them to CT as a reference. The accuracy of TR-MRA for diagnosing reperfusion of the PAVM after embolization was assessed in a subgroup with angiographic confirmation. The reliability between the readers in interpreting the TR-MRA results was analyzed using kappa (κ) statistics. Results: Feeding arteries were visible on the original MIP images of TR-MRA in 82.3% (51/62) and 85.5% (53/62) of readers 1 and 2, respectively. Using the MPR, the rates increased to 93.5% (58/62) and 95.2% (59/62), respectively (κ = 0.760 and 0.792, respectively). Factors for invisibility were the course of feeding arteries in the anteroposterior plane, proximity to large enhancing vessels, adjacency to the chest wall, pulsation of the heart, and small feeding arteries. Thirty-seven PAVMs in five patients had angiographic confirmation of reperfusion status after embolization (32 occlusions and 5 reperfusions). TR-MRA showed 100% (5/5) sensitivity and 100% (32/32, including three cases in which the feeding arteries were not visible on TR-MRA) specificity for both readers. Conclusion: Single-shot whole thoracic TR-MRA with MPR showed good visibility of the feeding arteries of PAVMs and high accuracy in diagnosing reperfusion after embolization. Single-shot whole thoracic TR-MRA may be a feasible method for the follow-up of patients with multiple PAVMs.
Purpose : The arterial switch operation (ASO) has become the preferred procedure for the surgical management of transposition of the great arteries (TGA). We conducted a retrospective evaluation of our experience in 30 patients seen from January 2003 to July 2008, in order to determine outcomes and related risk factors after the arterial switch operation. Methods : Patients charts, surgical reports, and echocardiograms were retrospectively reviewed. And they were analyzed in 2 different groups: complex (n=16) versus simple TGAs (n=14). Complex TGAs are TGAs with VSD or the Taussig-Bing anomaly with or without aortic arch anomalies. Simple TGAs are defined as TGAs with intact ventricular septum having no such anomalies. Median follow-up time was 44 months (3-63 months). Results : Hospital mortality was 0%. However, follow-up echocardiographies revealed potential complications, including stenosis of the branch pulmonary arteries, neo-aortic and/or neo-pulmonary valvar regurgitation, and right or left ventricular outflow tract obstructions. Great arterial relationship (side-by-side), association of aortic arch anomalies, and the existence of the Taussig- Bing anomaly were assessed as significant risk factors of neo-aortic and/or neo-pulmonary valvar regurgitation in this series. On the other hand, right or left ventricular outflow tract obstructions were more frequently found in patients demonstrating VSD, side-by-side positioned great arteries, or associated coronary anomalies. Conclusion : The ASO is the procedure of choice in the treatment of TGA. However, special attention and follow-ups are needed to detect residual problems like the stenosis of the branch pulmonary arteries, neo-aortic and/or neo-pulmonary valvar regurgitation, as well as ventricular outflow tract obstructions.
Background: The CREST syndrome is an indolent form of progressive systemic sclerosis. Although its clinical progress is indolent, pulmonary hypertension(PH) associated with CREST syndrome have grave prognosis with over 40 percent mortality rate at 2 year follow-up. But the pathogenesis of pulmonary hypertension in this disease is not known, and classified as either primary or secondary PH. Clonality of endothelial cell proliferation in plexiform lesion is a molecular marker which allows distinction between primary and secondary PH. We performed this study to know whether the PH associated with CREST syndrome is a variant of primary PH or is a secondary PH. Methods: We assessed the X-chromosome inactivation based on the methylation pattern of the human androgen-receptor gene by PCR(HUMARA). Endothelial cells in plexiform lesions from female patients(n=3) with PH associated with CREST syndrome were microdissected from paraffin blocks. Vascular smooth muscle cells and lung parenchyma were also microdissected for clonality studies. Results: The proliferating endothelial cells in 14 plexiform lesions were all polyclonal. Similarly proliferated smooth muscle cells from 5 vessels with medial hypertrophy were also polyclonal. Conclusion: These results suggest that the pulmonary hypertension associated with CREST syndrome has different pathogenesis from primary PH and to be classified as secondary PH.
The surgical management of complete transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary stenosis still remain a significant challenge. The Rastelli (REV procedure) remains the most widely applied procedure for surgical repair of these lesions. Although the Rastelli procedure can be performed with good early results, the intermediate- and long-term results have been less than satisfactory because of deterioration of the hemodynamic performance of the LVOT or RVOT. We performed a modified Nikaidoh procedure as an alternative surgical procedure in a 19-month-old boy weighing 10.4 kg with this anomaly. Aortic translocation with biventricular outflow tract reconstruction resulted in a more "normal" anatomic repair and postoperative echocardiography showed straight, direct, and unobstructed ventricular outflow.
Twenty two patients underwent total anatomic correction of complete atrioventricular septal defect associated with other cardiac anomalies between July 1986 and December 1994. Age ranged from 6 months to 11 years(mean 49.6 $\pm$ 35.8 months), and they were composed of 7 males and 15 females. Combined major cardiac anomalies were tetralogy of Fallot(TOF) in 11 cases, double outlet of right ventricle (DORV) in 6 ca es, and transposition of great arteries (TGA) in 5 cases. Down's syndrome was associated in 5 patients with TOF and 1 patient with DORV. They were classified as Rastelli type A in 3 patients, B in 2 patients, and C in 17 patients. Modified Blalock-Taussig shunt was performed.in 5 patients and Waterston shunt in 1 patient as a palliative procedure. There were 7 perioperative deaths(31.8%) and the causes were pump weaning failure, low cardiac output, acute renal failure, persistant pulmonary hypertension and hypertensive crisis, and sepsis. Reoperations were performed in 4 cases to repair atrioventricular valvular regurgitation or to relieve the right ventricular outflow tract (RVOT) or pulmonary arterial stenosis. One late death was due to aspiration pneumonia. Second reoperation was necessary for progressive worsening of left atrioventricular regurgitation and RVOT stenosis in one patient. Fourteen survived patients were followed up for a mean of 66.0 $\pm$ 26.7months and all of them w re NYHA functional class I or II.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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