The pulmonary sequestration is an uncommon congenital anomaly characterized by the presence of nonfunctioning lung tissue supplied by aberrant artery from the aorta or its branches and usually has no communication with the normal bronchial tree. The patient was 35 year old female and had no specific complaints. The lung mass was found incidentally and was continned to be intralobar pulmonary sequestration by aotography whitch showed aberrant blood supply from thoracic aorta at the T. vertebra level. The right lower lobectomy was done.
The pulmonary sequestration is rare congenital pulmonary disease with nonfunctioning lung tissue supplied by aberrant arteries arising from systemic arteries-thoracic aorta, subclavian artery, innominate artery, internal mammary artery, etc. In our country, only 23 cases were reported previously and the majority was intralobar pulmonary sequestration except 2 cases. The patient was 17 year-old man and admitted due to intermittent cough, productive sputum and fever for 8 years. On simple chest P \ulcornerA view, multiple cysts with air-fluid levels were located at left lower lobe area. Aortogram revealed two aberrant arteries arising from thoracic aorta just above the diaphragm. On the operative field, the arteries were 0.7 and 0.3 cm in diameter. Left lower lobectomy was done with ligation of aberrant arteries. The patient was recovered and discharged uneventfully.
The pulmonary sequestration is a rare congenital malformation of the lung, concerning about the abnormal feeding systemic artery, may happen a serious complication of bleeding during operation if not recognized before operation. We experienced a case of bilateral intralobar pulmonary sequestration preoperatively confirmed by aortogram. An Aortogram demonstrated a anomalous systemic artery arising from thoracic aorta just above the diaphragm. The artery bifurcated and supplied areas of both right and left lower lobes. On the operative field, left lower lobectomy was done with devision and ligation of left branch of anomalous artery and triple ligation of remained branch of anomalous artery was done. Postoperative course was uneventful. She was discharged on postoperative seventeenth day.
60세 여자환자가 객혈을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 내원 후 시행한 흉부 컴퓨터 촬영상 가성낭종의 파열로 인한 혈흉을 동반한 내엽성 폐분리증으로 진단되었다. 수술 시 좌하엽 절제술과 기형동맥 일차 봉합술을 시행하였고, 환자는 수술 후 1주일째 합병증 없이 퇴원하였다.
Pulmonary sequestration is an uncommon congenital pulmonary malformation characterized by presence of nonfunctioning lung tissue which receives its blood supply mostly from the anomalous systemic arteries - descending thoracic aorta or abdominal aorta, subclavian artery, innominated artery and internal mammary artery, etc. In our country, 39 cases were reported previously. The patient was a 40 years old woman and admitted due to productive cough for 1 year. The chest X-ray and chest C-T showed a dense mass containing a large cavity with air-fluid level and multiple radiolucent cysts in the right lower lung field. On the operative field, we could identify an aberrant large artery [ $\phi$7mm which arose directly from the descending thoracic aorta at eighth thoracic spinal level and fed the sequestrated portion of the right lower lobe. The aberrant artery was double ligation after division. Only sequestrated lobe on the superolateral lesion of the right lower lobe was resected because of nonseparated lobes in all the right lobes. An abnormal vein and bronchiole were ligated with black silk. The patient`s postoperative course was unevenful.
선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.
배경: 폐격리증의 발생기전에 대해서는 발생학적 이상에 의한 선천성 질환으로 생각해왔으나 대부분의 내엽성 폐격리증은 유아에서는 거의 발생하지 않고 동반된 선천성 기형이 비교적 드물다는 점에서 후천성 병변으로 보는 것이 타당하다고 생각한다. 대상 및 방법: 1985년 12월부터 2002년 7월까지 수술절제 후 병리소견상 내엽성 폐격리증으로 확인된 환자 25명을 대상으로 하였다. 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 환자의 나이 및 성별, 수술 전 증상 및 동반질환의 유무, 다른 선천성 병변의 동반여부, 이학적 소견, 술 전 검사방법 및 처치, 병변의 위치 및 수술 방법, 이상동맥의 기원과 크기 및 개수, 주요병변 및 동반병변의 병리소견, 술 후 합병증 등을 각각 조사하였다. 결과: 남녀 성비는 남자 8명(32%), 여자 17명(68%)으로 여자가 많았으며 나이분포는 1세에서 57세까지로 평균나이는 23세이었다. 호흡기계 임상증상이 있었던 경우가 14예(56%)로 절반 이상을 차지하였으나 증상이 없이 우연히 발견되거나 흉통만을 호소하는 경우도 11예(44%)로 많은 부분을 차지하였다. 수술 전에 폐격리증으로 진단할 수 있었던 경우는 8예(32%)에 불과하였고 그 외에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 8예(32%), 선천성 혹은 후천성 낭종성 질환, 폐농양 혹은 기관지확장증으로 진단되었던 경우가 각각 5예(20%), 4예(16%) 있었다. 수술 시 이상동맥의 존재를 확인하였던 22명의 환자에서 하행 흉부대동맥에서 기시한 경우가 19예(86.4%)로 가장 많았고 흉부 및 복부 대동맥에서 기시한 경우가 2예, 복부 대동맥에서 기시한 경우가 1예 있었다. 수술 당시 연령을 10세 미만과 10세 이상으로 나누어 조사한 결과 다른 선천성 기형의 동반여부는 각각 30%, 6.7%로 연령이 어릴수록 많았으나 선천성 원인에 의한 내엽성 폐격리증으로 진단된 경우는 각각 10%, 6.7%로 두 군 간에 통계적으로 차이가 없었다(p>0.05). 병리조직소견상 주된 병변은 나이에 관계없이 만성 염증 및 낭종성 변화를 보이고 있었으며 주위조직과의 유착정도도 비슷하게 관찰되었다. 결론: 내엽성 폐격리증 환자들의 임상적 특성을 보면 특별한 증상 없이 우연히 발견되거나 호흡기감염과 관계없는 흉통만을 호소한 경우가 44%로 많은 부분을 차지하며 특히 연령이 높을수록 수술 전에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 많았다. 10세 미만의 환자에서 다른 선천성 기형의 동반이 많았으나 병변의 조직병리소견 및 선천성 비율을 볼 때 대부분이 후천성 병변으로 확인되었다.
배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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