A sequestrated Mass of ectopic non functioning pulmonary Tissue artery is an uncommon but clinically recognizable Entity. Pulmonary sequestrated, in general usage, designates an intralobar process intralobar pulmonary sequestration is a rare congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derive its arterial blood supply through aberrant vessel directly of systemic circulation. As aberrant systemic vessel supplying the lung was reported by Hurber in 1777. We experienced a case of Intralobar pulmonary sequestration Pre-Operatively, confirm by Aortogram. The operative finding show that large Abscess cavity measuring 7x8 Well circumscribed, child fist sized Mass, and 4cm-length aberrant vessel arising from Descending aorta Just above the Diaphragm. The Anomalous systemic artery was ligatures & resection, and associated with left lower lobectomy was done. Post-Operative course was uneventful, and 7 days later discharged.
Seyeon Oh;Ji-Hye Jung;Kyung-Jin Ahn;Albert Youngwoo Jang;Kyunghee Byun;Phillip C. Yang;Wook-Jin Chung
Korean Circulation Journal
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제52권2호
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pp.110-122
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2022
Pulmonary hypertension is a rare and progressive illness with a devastating prognosis. Promising research efforts have advanced the understanding and recognition of the pathobiology of pulmonary hypertension. Despite remarkable achievements in terms of improving the survival rate, reducing disease progression, and enhancing quality of life, pulmonary arterial hypertension (PAH) is not completely curable. Therefore, an effective treatment strategy is still needed. Recently, many studies of the underlying molecular mechanisms and technological developments have led to new approaches and paradigms for PAH treatment. Management based on stem cells and related paracrine effects, epigenetic drugs and gene therapies has yielded prospective results for PAH treatment in preclinical research. Further trials are ongoing to optimize these important insights into clinical circumstances.
TAPVC represents 1 to 4% of all congenital cardiac defects. Generally severe and refractory cardiac failure develops in the majority of patients in the early infancy. In a small minority of patient, they are relatively asymptomatic in infancy, but symptoms will develop of necessity In the later life. Our three cases had dyspnea on exertion and cyanosis and had a history of frequent respiratory infections. All 3 cases had the typical showman configuration on roentgenograms of the chest. Current surgical therapy has greatly altered the unfavorable course of these patients after institution of extra-corporeal circulation. We have experienced three cases from June, 1973 to May, 1983, the patients were undergone complete repair with extracorporeal circulation at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery in the Yonsei University. The ages ranged from 12 years to 14 years, all cases were supracardiac type of TAPVC. Only one case died due to bleeding from anastomosis site between LA and pulmonary venous trunk. In the remaining two patients with complete corrections of TAPVC, there was excellent relief of symptoms such as dyspnea and cyanosis. Their postoperative course have been good during follow-up.
This is one case report of the extremely rare congenital cardiac malformation, Double-outlet of left ventricle in corrected transposition of great arteries. 11-year-old boy complained acrocyanosis and exertional dyspnea, the parents noticed cyanosis since birth. Physical examination revealed acrocyanosis, clubbed fingers and toes, G-III pansystolic murmur on 2nd and 3rd ICS, LSB. Right heart catheterization revealed significant $O_2$ jump in ventricular level. Right and left ventriculography showed the both catheters arriving in the same ventricle i.e. anterior chamber, morphological left ventricle was in right and anterior position, simultaneous visualization of aorta and pulmonary artery and aorta locating anterior and right side of pulmonary artery. Echo cardiogram surely disclosed interventricular septum. Conclusively it was clarified that the patient has Double-outlet of left ventricle and corrected transposition of great arteries [S.L.D.]. Operation was performed to correct the anomalies under extracorporeal circulation with intermittent moderate hypothermia. Right-sided ventriculotomy disclosed the following findings. 1. Right-sided ventricle was morphological left ventricle. 2. Left-sided ventricle was morphological right ventricle. 3. Right side atrioventricular valve was bicuspid. 4. Left side atrioventricular valve was tricuspid. 5. Aortic valve was superior, anterior and right side of pulmonary valve. 6. Subpulmonary membranous stenosis. 7. Non-committed ventricular septal defect. We made a tunnel between VSD and aorta with Teflon patch so that arterial blood comes through VSD and the tunnel into aorta. After correction the patient needed assisted circulation for 135 min. to have adequate blood pressure. Postoperatively by any means, adequate blood pressure could not be maintained and expired in the evening of operation day.
This paper reviews the main aspects of cardiovascular system dynamics with emphasis on modeling hemodynamic characteristics using a lumped parameter approach. Methodological and physiological aspects of the circulation dynamics are summarized with the help of existing mathematical models: The main characteristics of the hemodynamic elements, such as the heart and arterial and venous systems, are first described. Lumped models of micro-circulation and pulmonary circulation are introduced. We also discuss the feedback control of cardiovascular system. The control pathways that participate in feedback mechanisms (baroreceptors and cardiopulmonary receptors) are described to explain the interaction between hemodynamics and autonomic nerve control in the circulation. Based on a set-point model, the computational aspects of reflex control are explained. In final chapter we present the present research trend in this field and discuss the future studies of cardiovascular system modeling.
Interventricular Septal Defect is probably the most common congenital cardiac lesion. Despite rapid technical advances and increasing surgical experience the risk of surgical intervention for correction of Ventricular Septal Defect in infants with pulmonary hypertension remains formidable. Since Sirak et al [1959] reported a succesful case of two stage approach to their surgical correction, it has led to a policy of primary palliation,followed by complete correction as a secondary procedure, after age 3 to 4 years. Most surgeon prefer to perform complete correction of Ventricular Septal Defect when body weight exceeds 30 Lbs. and before development of so-called Eisenmengers complex, for the good postoperative results. Authors report 2 cases of Ventricular Septal Defect with pulmonary hupertenslon, who was underwent pulmonary artery banding as a palliative procedure in the Department of Surgery,Severance Hospital Yonsei University. Case 1:4 year old male, initially a complete correction of Ventricular Septal Defect was attempted by the help of mild hypothermia and extracorporeal circulation. During the procedure of a construction of an extracorporeal by- pass, a sudden cardiac arrest developed. After resuscitation of the heart,pulmonary artery banding was performed as a palliation. On the first postoperative day the patient developed generalized tonic convulsion, cyanosis, vomiting and eventually shock. Patient discharged home after a full recovery. Case 2.: 9 month old female, the pulmonary artery constricted with Teflon patch successfully. After the patients first postoperative day several cyanotic spells developed followed by 3 cardiac arrests. This repeated until when she expired with respiratory failure.
Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital coronary artery disease and the origin of the left coronary artery from the pulmonary artery represents the commonest form of these unusual lesions. Because of differences in symptomatology, clinical course and prognosis, this malformation has been divided into infant type[Bl-and-White-Garland syndrome] and adult type on the basis of the absence or presence of collateral circulation between the right and left coronary artery. The latter type has been reported relatively few cases. A 21-year-old male was admitted to the Yeungnam University Hospital, due to study of incidentally noticed heart murmur. At that time he was asymptomatic and past medical history was noncontributory. Chest roentgenogram was within normal limit and electrocardiogram was consistent with hypertrophy of left ventricle. Echocardiogram and aortogram demonstrated markedly dilated and tortuous right coronary artery and anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. To prevent arteriosclerosis, progressive myocardial infarction, infection and aneurysmal rupture, Takeuchi operation which establish a two coronary system by transpulmonary arterial reconnection of the anomalous left coronary artery was done. Postoperative course was uneventful.
Bronchopulmonary sequestration is a congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through anomalous aberrant vessel directly of the systemic circulation. An aberrant systemic vessel supplying the lung was reported by Huber in 1777. Although this lesion is uncommon disorder, there are several reports on operative death caused by exanguinating hemorrhage from the aberrant arteries to the bronchopulmonary sequestration to that it has received a great deal of attention. Two type of bronchopulmonary sequestration have been identified: Intralobar pulmonary sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. Extrapulmonary sequestration is usually within the pleural sheath its own and its vasculature drains into the azygos or hemiazygos system. we presented one case of intralobar pulmonary sequestration which led to motor paralysis, chylothorax and hemorrhage that are consequent on postoperative complication.
This is a case report of total anomalous pulmonary venous drainage with Atrial septal defect, which was corrected surgically by intracardiac procedure under total cardiopulmonary bypass. This 9 years old girl, she complained mild cyanosis, exertional dyspnea, and frequent upper respiratory infection from 3 months age. The chest X-ray showed cardiomegaly and a "snow man appearance", she has systolic murmur with splitting of S2. The diagnosis was confirmed with right heart catheterization, the catheter was reached to right pulmonic vein passed through right atrium, right superior vena cava, innominate vein, left superior vena cava, and common venous trunk. On 28th, Dec. 1979, an anastomosis between common pulmonary venous trunk and left atrium, Pericardial patch closure of ASD, and ligation of left superior vena cava were performed with Extra-corporeal circulation. The postoperative course was uneventful and discharged with excellent general condition.Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage with A.S.D. with A.S.D.
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