• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.633-636
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• 2006

부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권3호
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• pp.317-326
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• 1999

연구목적: 호흡기에 대한 자율신경 기능도 기도 및 혈관의 평활근, 접막하선의 점액분비. 기관지 순환 혈류조절, 비만 세포의 염증 반응에 관계되는 매개물의 분비등 매우 다양하게 나타나며 이들 자율신경 장애는 기도 폐쇄의 원인으로 작용한다. 천식은 자율신경계 이상이 원인으로 작용하고 특히 부교감신경 기능 항진이 중요한 원인으로 알려져 있다. 저자들은 심혈관계와 호흡기 자율신경 지배가 공통적으로 일어난다는 사실을 기초로 비관혈적이고 안정한 심혈관 지율신경 검사를 실시하여 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 자율신경 장애유무를 알아보았다. 방 법: 대상은 영남대학교 의과대학 부속병원에서 만성 폐쇄성 폐질환으로 진단 받은 환자 20명과 건강진단 센터에서 건강한 것으로 판정 받은 비슷한 나이의 20명을 대조군으로 하였다. 만성 폐쇄성 폐질환은 American Thoracic Society의 정의를 따랐으며 허혈성 심장질환, 부정맥, 당뇨병, 중심성 및 말초성 신경질환 등과 같은 자율신경계에 영향을 미칠 수 있는 질환이 동반된 경우는 제외하였다. 자율신경검사는 Ewing과 Clarke의 방법을 사용하였으며 모든 대상에서 동맥혈 가스분석과 폐기능 검사를 동시에 실시하였다. 결 과: 만성 폐쇄생 폐질환 환자는 건강한 사랑에 비하여 빈번하게 자율신경 장애가 동반되어 있었으며 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 교감신경 장애보다 부교감신경 장애가 더 뚜렷하였다. 만성 폐쇄성 폐질환은 질병 이환 기간이 길거나, 흡연량이 많거나, 폐기능 검사상 $FEV_1$ 및 FVC 감소 정도가 심할수록 그리고 저산소혈증이 심한 경우에 자율신경 장애가 심하였으나 연령, 만성폐쇄성 폐질환의 종류 및 동맥혈 이산화탄소 분압과는 차이가 없었다. 결 론: 만성 폐쇄성 폐질환은 부교감신경 장애가 동반되어 있으며, 부교간신경 장애는 만성 폐쇄성 폐질환의 정도가 심할수록 더 뚜렷하게 나타났다. 이러한 부교감신경 장애는 만성 폐쇄성 폐질환의 원인으로 작용하기보다는 질병의 진행으로 인한 자율신경계의 기능 저하로 생각된다.

• BMB Reports
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• 제50권6호
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• pp.308-317
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• 2017

Bone morphogenetic protein type 2 receptor (BMPR2) is one of the transforming growth $factor-{\beta}$ ($TGF-{\beta}$) superfamily receptors, performing diverse roles during embryonic development, vasculogenesis, and osteogenesis. Human BMPR2 consists of 1,038 amino acids, and contains functionally conserved extracellular, transmembrane, kinase, and C-terminal cytoplasmic domains. Bone morphogenetic proteins (BMPs) engage the tetrameric complex, composed of BMPR2 and its corresponding type 1 receptors, which initiates SMAD proteins-mediated signal transduction leading to the expression of target genes implicated in the development or differentiation of the embryo, organs and bones. In particular, genetic alterations of BMPR2 gene are associated with several clinical disorders, including representative pulmonary arterial hypertension, cancers, and metabolic diseases, thus demonstrating the physiological importance of BMPR2. In this mini review, we summarize recent findings regarding the molecular basis of BMPR2 functions in BMP signaling, and the versatile roles of BMPR2. In addition, various aspects of experimentally validated pathogenic mutations of BMPR2 and the linked human diseases will also be discussed, which are important in clinical settings for diagnostics and treatment.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권1호
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• pp.53-57
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• 1999

저자들은 심장수술 후 발생한 심정지로 심폐소생술을 시행한 신생아에서 성공적인 체외막산소화 장치(ECMO)사용 1례를 경험하였다. 환자는 울혈성 심부전과 폐동맥 고혈압을 가졌던 4.4kg의 35일된 남아로 술중에 특별한 문제없이 심실중격결손증을 첨포봉합법으로 봉합하였다. 심장 중환자실에서의 술후 경과는 junctional ectopic tachycardia (JET)가 나타나기 전까지 약 5시간 동안은 특별한 문제가 없었다. junctional ectopic tachycardia (JET)가 나타난 후 50분경과한 뒤 갑작스러운 서맥이 나타나면서 수축기 혈압이 50mmHg로 하강하여 곧 흉골절개 봉합부(sternotomy incision)를 열고 심폐소생술을 바로 시행하였으며 심폐소생술을 시행한 지 4시간 후에 상행대동맥에 동맥관을 그리고 정맥관은 우심방이에 삽관하여 체외막산소화 장치를 시작하였다. 환자의 혈액동력학은 체외막산소화 동안 안정적이었으며, 시작 후 38.5시간 만에 중지하였다. 흉골지연봉합을 시도하였고, 환자는 수술 후 7일째 인공호흡기를 제거했으며, 신경학적 합병증없이 수술 후 21일째 퇴원하였다.

• Neonatal Medicine
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• 제16권2호
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• pp.146-153
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• 2009

목 적: 고식적인 치료에 반응하지 않는 기관지폐 이형성증에 대한 치료로서 덱사메타손 구제 치료의 사용현황을 조사하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 3월부터 2008년 8월까지 서울대학교 어린이병원 및 분당서울대학교병원 신생아 중환자실에 입원하여 기관지폐 이형성증으로 치료를 받은 251례의 미숙아를 대상으로 후향적으로 연구하였다. 산모와 신생아들의 인구학적, 임상적 특성을 살펴보았으며, 덱사메타손 구제 치료의 반응성에 따라 반응군 및 비반응군간의 차이점을 비교 분석하였다. 또한 덱사메타손 구제 치료에 따른 합병증을 조사하였다. 결 과: 93례(37.1%)가 중증도의 기관지폐 이형성증으로 분류되었으며, 모든 덱사메타손 구제 치료는 중증도의 기관지폐 이형성증을 가진 사례에서 시행되었다. 덱사메타손은 고식적인 치료가 실패하여 기관 발관이 불가능한 호흡 곤란을 가진 24례(9.6%)에서 투여되었다. 투여된 사례 중 14례(58.3%)에서 덱사메타손 구제 치료에 반응을 나타냈다. 비반응군은 보다 많은 산소 공급을 요구하였으며 폐동맥 고혈압이 동반되는 경우가 많았다. 반응군은 입원 기간의 단축과 사망률의 감소 소견을 보였다. 고용량의 덱사메타손을 투여하는 것이 저용량에 비하여 보다 효과적으로 기계 환기에서 이탈을 유도한다는 근거는 도출되지 않았다. 패혈증은 덱사메타손 구제 치료 이후에 가장 빈번하게 발생하는 합병증이다. 결 론: 중증의 기관지폐 이형성증에서 폐동맥 고혈압이 발생하기 전에 덱사메타손 구제 치료를 시행하는 것이 치료 효과 측면에서 도움이 될 수 있다. 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 합병증의 발생 가능성으로 인해 덱사메타손 구제 치료를 하지 않는 것이 바람직하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권1호
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• pp.1-10
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• 1994

연구배경 : 승모판 협착증 환자들은 폐기능검사상 제한성 및 폐쇄성 환기장애를 동시에 나타낼 수 있으며, 또한 운동능력의 장애가 있다는 것은 잘 알려져 있다. 이러한 폐기능의 장애는 수술적 판막교정술에 의해 일부 호전이 있었다고 보고되어 왔다. 이에 저자들은 흉부폐쇄하에서의 경피적풍선확장 승모판막성형술에 의해 승모판 협착증을 교정한후, 폐기능검사 및 운동능력의 호전 정도 및 시술후 사간적 경과에 따른 변화를 보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 승모판 협착증을 가진 46명을 대상으로 하였으며 심초음파상 좌심방혈괴가 보이거나, 승모판 폐쇄부전증이 grade 2이상인 경우는 제외하엿다. 승모판 협착증의 교정전후 폐활량측정법, 폐확산능 및 운동부하검사를 시행하였으며 폐기능의 시간적 경과에 따른 변화를 보기 위하여 폐기능 및 운동부하검사의 추적검사를 11명의 환자에서 평균 5개월 후에 실시하였다. 그리고 동율동을 보인 29명의 환자를 폐동맥압에 의해 A, B 양군으로 나누고, 양군간의 판막성형술 전후 폐기능 및 운동부하 검사결과를 비교하였다. 결과 : 경피적풍선 확장 판막성형술후 평균 10일째 시행한 폐기능 및 운동부하검사결과를 수술전 검사 결과와 비교시, 노력성폐활량(FVC), 1초간노력성호기량($FEV_1$), 노력성호기중간유량($FEF_{25-75%}$), 최고호기유속(PEF), 최대산소섭취량($\dot{V}O_2$ max) 및 무산소역치(AT)등의 유의한 증가가 있었으며, 폐확산능(DLco)의 유의한 감소가 있었다. 한편 5개월뒤 추적 검사한 11명의 환자에서 시술직후와 비교시 폐기능 검사 및 운동부하 검사결과의 유의한 증가는 없었다. 동율동을 보인 29예를 폐동맥압이 35mmHg보다 높은 경우 A군(16예), 35mmHg 이하인 경우 B군(13예)으로 분류하였다. A군에서는 판막성형술전 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O2$ max가 B군보다 유의하게 낮았으나 판막성형술후 A군에서 B군보다 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O_2$ max의 유의한 증가를 보였다. 그리고 A군에서 판막성형술후 AT 및 $\dot{V}O2$ max에서의 분당 산소섭취량에 대한 분당환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)과 분당 이산화탄소 생산량에 대한 분당 환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)이 유의하게 감소하였으나, B군에서는 AT에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$ 및 $\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 감소를 보였으나, $\dot{V}O_2$ max에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$ 및 $\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 변화가 없었다. 결론: 1) 승모판협착증 환자에서 경피적풍선확장 판막성형술(PMV)후 1개월 이내 시행한 폐기능검사 및 운동부하 검사상 유의한 호전이 있었다. 2) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 폐동맥압 상승이 경미한 예보다 운동수행 능력의 유의한 증가가 있었다. 3) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 판막성형술후 운동능력의 유의한 호전은 분당 산소소모량에 대한 분당 환기량의 감소에 기인한 것으로 사료되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.263-270
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• 1996

1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권5호
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• pp.529-538
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• 2002

배 경 : 급성 천식발작 치료의 근간을 이루는 전신성 스테이로드는 골다공증, 쿠싱증후군, 당뇨, 고혈압, 출혈성 경향 등의 합병증으로 초기에 흡입용 스테로이드 사용이 추천되고 있다. 흡입성 스테로이드에는 정량분무식 에어로졸(MDI)나 분말형 흡입제(DPI), 무화에어로솔(nebulized aerosol)를 사용해오고 있는데 소아나 노인, 호흡곤란이 아주 심한 성인 환자에서는 무화 에어로졸(nebulized aerosol)을 이용한 budesonide흡입이 효과적일 수 있다. 이에 급성 발작으로 내원한 성인 천식 환자에 nebulized budesonide를 적용했을 때의 임상적인 효과와 스테로이드 보존 효과, 스테로이드의 부작용 중 하나인 시상하부-뇌하수체-부신 축의 이상에 대한 영향을 알고자 하였다. 방 법 : 1. 2000년 6월부터 2001년 9월까지 입원한 기관지 천식, 천식을 동반한 만성 폐질환 환자를 선택하여 1군은 전신성 스테로이드와 nebulized budesonide 2mg을 사용한 군, 2군은 전신성 스테로이드와 budesonide turbuhaler를 사용한 군, 3군은 단지 전신성 스테로이드만을 사용한 군으로 나누고서 최대호기유속, 대기중 동맥혈가스검사, 폐기능검사, 증상지수(호흡곤란, 기침, 야간천식, 천명음), 스테로이드 총량, 입원기간를 기록하여 분석하였다. 2. 내원 10일전부터 어떤 종류의 스테로이드도 쓰지 않았던 환자를 선택하여 budesonide turbuhaler와 nebulized budesonide를 사용한 군으로 나누어 24시간 소변내 코타솔 수치를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 1. 임상효과: 순수한 천식환자에서 증상 지수(호흡곤란, 천명음, 기침, 야간천식), 스테로이드 용량, 재원일수, 폐기능 소견, 최대호기유속, 동맥혈가스검사에서 세군간의 차이가 없었고, 천식을 동반한 만성 폐쇄성 폐질환환자를 대상으로 비교했을 때도 세균간의 차이는 없었다. 2. 시상하부-뇌하수체-부진 축의 효과 : nebulizer budesonide 사용군은 turbuhaler 사용군과 마찬가지로 부신축의 억제효과가 있으나 두 군간에 차이는 없었다.(p=0.288) 결 론 : 성인 천식환자에서 급성 발작시 budesonide 형태에 관련없이 전신성 스테로이드만이 치료에 도움을 줄 수 있다는 사실을 확인하였고, 치료 용량의 nebulizer 사용군에서 turbuhaler 사용군과 마찬가지로 시상하부-뇌하수체-부신 축에 대한 억제작용이 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권5호
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• pp.354-358
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• 2006

배경: 체외순환에 사용되는 박동성 펌프는 비박동성 펌프에 비해 조직관류가 좋지만 혈구손상이 많다고 알려져 왔다. 관상동맥우회술 시 박동성 펌프인 $T-PLS^{TM}$(이중 박동성 인공심폐기)와 비박동성 펌프인 $Bio-pump^{TM}$의 임상결과를 비교하여 $T-PLS^{TM}$의 안전성 및 장단점을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년 4월부터 2005년 6월까지 관상동맥우회술을 시행 받은 40명을 대상으로 하였다. $T-PLS^{TM}$을 이용하여 관상동맥 우회술을 시행 받은 환자는 20명이었고 $Bio-pump^{TM}$을 이용하여 관상동맥우회술을 시행 받은 환자는 20명이었다. 수술은 모든 환자에서 심폐체외순환하에서 박동하여 시행하였다. 수술 전 위험인자와 수술 중 상태, 술 후 결과를 비교하였다. 결과: 두 군 간 연령, 남녀비, 당뇨, 고혈압, 흡연력 및 폐쇄성 폐질환, 심근경색, 신부전 등 술 전 위험요소는 차이가 없었다. 수술시간, 심폐기 사용시간, 사용한 우회도관 및 문합한 관상동맥분지는 두 군에서 차이가 없었다. 수술 중 수축기 동맥압, 이완기 동맥압, 평균동맥압은 두 군 간 차이는 없었지만 맥박압은 $T-PLS^{TM}$군에서 높게 측정되었다$(46{\pm}15\;mmHg\;in\;T-PLS^{TM}\;vs\;35{\pm}13\;mmHg\;in\;Bio-pump^{TM},\;p<0.05)$. 수술 중 소변량은 $T-PLS^{TM}$군에서 높은 경향이 있었지만 통계적 의미는 없었다$(9.7{\pm}3.9\;in\;T-PLS^{TM}\;versus\;8.9{\pm}3.6\;in\;Bio-pump^{TM},\;p=0.20)$. 수술 후 평균 호흡기 사용시간, 24시간 실혈량은 두 군간 차이는 없었다. 수술 후 유리혈장색소는 $T-PLS^{TM}$군에서 유의하게 낮게 측정되었다$(24.5{\pm}21.7\;mg/dL\;in\;T-PLS^{TM}\;vs\;46.8{\pm}23.0\;in\;Bio-pump^{TM},\;p<0.05)$. 수술 후 심근경색, 부정맥, 신부전, 뇌혈관질환 이환율은 두 군에서 차이가 없었다. 수술 후 사망은 $T-PLS^{TM}$군에서 1예(5%) 발생하였으나 통계적 유의성은 없었다. 결론: 박동성 혈류펌프인 $T-PLS^{TM}$를 이용하여 심폐기하 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 중 기계오류에 의한 사고는 없었고 수술 후 임상경과가 $Bio-pump^{TM}$를 이용하여 수술한 경우와 차이가 없었다. 또한 박동성 혈류의 문제점이었던 혈구손상은 감소하였다. 저자들은 본 연구를 통해 $T-PLS^{TM}$의 안정성을 확인하였다.

• 수면정신생리
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• 제22권1호
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• pp.30-34
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• 2015

비만성 저환기 증후군은 체질량지수 $30kg/m^2$ 이상의 비만 환자에서 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증($PaCO_2$ 45 mmHg 이상, $PaO_2$ 70 mmHg 미만) 소견을 보이는 질환으로 90% 이상에서 무호흡-저호흡 지수가 시간 당 5회 이상인 폐쇄성 수면 무호흡이 동반되어 나타난다. 특히 고탄산혈증을 유발할 수 있는 심한 폐쇄성 환기장애나, 간질성 폐질환 혹은 심한 흉벽질환 및 신경근육질환을 배제하는 것이 진단에 필수적이나, 임상적으로 비만성저환기 증후군의 양상을 보인다면 조기에 질환을 의심하는 것이 예후에 매우 중요한 영향을 끼친다. 비만성 저환기 증후군 치료의 목표는 체중감소 및 폐쇄성 수면무호흡의 치료, 고탄산혈증과 저산소혈증의 개선으로 산소치료, 경비적 지속적 상기도 양압술, 비침습적 양압 환기요법 등으로 치료 효과를 얻은 증례들이 보고되어 있다. 특히 만성 호흡 부전의 급성 악화가 동반 환자이거나, 지속적 상기도 양압술로 치료가 실패한 환자, 폐쇄성수면무호흡을 동반하지 않은 비만성저환기 환자의 경우에는 이단 상기도 양압술을 적용하여 더 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있다. 저자들은 폐포저환기를 유발할만한 다른 질병이나 상태를 가진 환자의 경우에도 중증 비만, 코골이 및 수면 중 무호흡, 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증 등 비만성저환기증후군의 특징적 임상 양상에 근거하여 조기에 비만성저환기 증후군을 의심하였고 이에 대한 평가를 진행하여 이단 상기도 양압 치료를 통해 치료 효과를 거두고 환자의 예후에 매우 큰 영향을 끼치는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.