원발성 폐동맥 육종은 드물며, 흔히 폐동맥 색전증으로 오진하기 쉽다. 예후는 매우 좋지않아서 치료하지 않았을 때의 생존율이 약 1.5개월이며,수술후에도 생존율을 일년정도까지 연장할 수있다. 본 교실에서는 원발성 폐동맥 육종을 1례 치험하였기에 보고하고자 한다. 환자는 55세 여자로 주증상은 호흡곤란, 우측흉통, 및 객혈이었다. 술전 흉부 전산화단층촬영상 폐동맥 색전증과 유사한 종괴음영을 나타내었다. 수술은 부분 체외순환하에 폐동맥 성형술과 우측전폐 절제술이 시행되었다. 술후 조직학적 진단은 미분화 육종이었고, 증상은 다소 호전되었으나 술후 3개월에 원인 미상으로 사망하였다.
폐절제후 발생하는 급성폐동맥색전증은 매우 드물지만 높은 사망률을 보인다. 이는 폐절제후 발생하는 가장 위험한 합병증 중에 하나이다. 폐엽절제 후 아무런 합병증 없이 회복 중이던 환자에서 갑자기 발생한 급성폐동맥색전증으로 보존적 치료에도 악화되어 응급 색전제거술로 치료하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 발표하는 바이다.
Interventricular Septal Defect is probably the most common congenital cardiac lesion. Despite rapid technical advances and increasing surgical experience the risk of surgical intervention for correction of Ventricular Septal Defect in infants with pulmonary hypertension remains formidable. Since Sirak et al [1959] reported a succesful case of two stage approach to their surgical correction, it has led to a policy of primary palliation,followed by complete correction as a secondary procedure, after age 3 to 4 years. Most surgeon prefer to perform complete correction of Ventricular Septal Defect when body weight exceeds 30 Lbs. and before development of so-called Eisenmengers complex, for the good postoperative results. Authors report 2 cases of Ventricular Septal Defect with pulmonary hupertenslon, who was underwent pulmonary artery banding as a palliative procedure in the Department of Surgery,Severance Hospital Yonsei University. Case 1:4 year old male, initially a complete correction of Ventricular Septal Defect was attempted by the help of mild hypothermia and extracorporeal circulation. During the procedure of a construction of an extracorporeal by- pass, a sudden cardiac arrest developed. After resuscitation of the heart,pulmonary artery banding was performed as a palliation. On the first postoperative day the patient developed generalized tonic convulsion, cyanosis, vomiting and eventually shock. Patient discharged home after a full recovery. Case 2.: 9 month old female, the pulmonary artery constricted with Teflon patch successfully. After the patients first postoperative day several cyanotic spells developed followed by 3 cardiac arrests. This repeated until when she expired with respiratory failure.
Pulmonary artery intimal sarcoma is a rare tumor with no characteristic symptoms. It is frequently misdiagnosed as pulmonary embolism. We report a case of pulmonary artery intimal sarcoma in a 48-year-old man with dyspnea, cough and blood-tinged sputum. He was initially suspected and treated as a pulmonary embolism. Computed tomography of the chest showed filling defects occupying the entire luminal diameter of the right and left pulmonary artery as well as extraluminal extension of the intraluminal mass. Surgical resection of the tumor confirmed pulmonary artery intimal sarcoma. After surgery, he received 8 cycles of combined chemotherapy consisting of doxorubicin and ifosfamide. After 8 cycles, Computed tomography of the chest showed interval regression of the residual tumor. Radiotherapy was done as total 6,000 cGy for 5 weeks, following the 8th chemotherapy. The patient's condition was successfully stabilized with chemotherapy and radiotherapy.
관상동맥-폐동맥 누공은 비교적 드문 질환으로 선천적 원인이 대부분이나 최근 흉부 시술이나 방사선 치료의 증가로 점차 후천적 원인이 많아지는 추세이다. 증상이 비특이적이어서 진단이 늦어질 수 있어 주의를 요한다. 저자들이 경험한 환자는 기존의 폐질환 증상 때문에 심장 혈관 질환의 진행을 예측하기 어려웠다. 약간의 논쟁이 있으나 원인에 계 없이 크기가 작은 누공에서는 추적관찰이, 중등도 이상의 크기이거나 확장 가능성이 있는 경우에는 누공을 막거나 원인혈관을 제거하는 방법이 장되고 있다. 예후는 대체로 양호한 편이다.
Vieussens' arterial ring (VAR) is the connection between the conus branch of the right coronary artery and the proximal right ventricular branch of the left anterior descending coronary artery. VARs are found in 48% of the population; however, pathologic VAR is rare. We experienced a case of pathologic VAR that involved a fistula connecting to the main pulmonary artery.
Congenital coronary arteriovenous fistulas are uncommon, but well documented lesions. There are two types of congenital coronary arteriovenous fistulas according to drainage sites, the cardiac chambers or the pulmonary trunk. Especially congenital coronary arteriovenous fistula originating from the left coronary artery is rare. Two cases will be described of the two patients in whom fistulas communicating between the right coronary artery and the right atrium, left coronary artery and the main pulmonary artery each other.
Recently, 4 cases underwent successful surgical correction of tetralogy of Fallot combined with pulmonary atresia in 2 cases, with abnormal coronary artery in another 2 cases. The operation consisted of a patch repair to the ventricular septal defect. The pulmonary atresia and stenosis were corrected with the method of external connection, from the right ventricle to the pulmonary artery using the valved conduits.
Despite low mortality and excellent long-term results after repair of Tetralogy of Fallot, certain associated anomaly such as single pulmonary artery continues to be told to have a high operative mortality and morbidity, and there is still some debate on appropriate surgical intervention. During the 4 year period from 1981 to 1984, surgical repair was performed on 5 patients with tetralogy of Fallot and congenital [4 cases] or acquired [1 case] absence of left pulmonary artery. Previous left pneumonectomy had been performed in the patient with acquired absence of a pulmonary artery. Transannular patch or RVOT patch alone with or without pulmonic valvotomy was used with some modifications to reduce pulmonic insufficiency in individual patient. In contrast with previous reports, all patients survived operation and have exhibited marked symptomatic improvement without pulmonic valve insertion nor valved conduit.
Surgical correction of patent ductus arteriosus is,under most circumstances,highly successful and carries a low mortality. But infected PDA is yet potentially dangerous due to its frequent recurrence and resistant organisms to antibiotics. And,in surgical correction,surgeon may face the possibility of tearing of ductus arteriosus arterial end due to friability and adhesion of its surrounding tissue.This report demonstrats another problem in treatment of infected patent ductus arteriosus.This thirteen years old female patient received susceptible combined antibiotics intravenously from the day of admission and remitted from 4th.week of therapy.This remission state continued for 12days without relapse.But the pulmonary artery ruptured in this remission period.In autopsy,bacteria was not found in ductal vegetation.Also,there was no pulmonary artery aneurysm,Our experience show that in infected PDA,pulmonary artery can rupture spontaneously during remission period without aneurysmal formation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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