• Childhood Kidney Diseases
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• 제27권1호
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• pp.40-45
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• 2023

Tubulointerstitial nephritis and uveitis (TINU) syndrome is defined as the occurrence of tubulointerstitial nephritis and uveitis in the absence of other systemic diseases. Three pediatric cases have been reported in the Republic of Korea, and we now report a fourth case. A 15-year-old girl presented to the ophthalmology department with a 1-week history of bilateral ocular discomfort that worsened on the day of presentation with redness and pain in both eyes. She was diagnosed with bilateral uveitis, and her baseline examination revealed moderate renal dysfunction and mild proteinuria. A renal biopsy was performed and confirmed the diagnosis of TINU syndrome. She was started on steroid eye drops and a 12-week course of oral steroids at a dose of 40 mg/m²/day, which completely resolved the proteinuria and mild renal function to an estimated glomerular filtration rate of 60 mL/min/1.73 m². However, the uveitis did not improve, and despite the addition of oral methotrexate as a second-line treatment, the uveitis remains unresponsive to treatment over 21 months. Further evaluation and treatment are ongoing, and active therapeutic intervention is suggested even at a pediatric age, considering the lack of improvement in renal function and uveitis to date.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제27권2호
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• pp.70-75
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• 2023

Dent disease is a rare inherited kidney tubulopathy caused by mutations in either the CLCN5 (Dent disease 1) or OCRL1 (Dent disease 2) genes, and which is often underdiagnosed in practice. A diagnosis is clinically suspected in patients with low-molecular-weight proteinuria, hypercalciuria, and one of the following: hematuria, nephrolithiasis, nephrocalcinosis, hypophosphatemia, or chronic kidney disease. Inheritance is X-linked recessive, meaning, these symptoms are generally only found in males; female carriers may have mild phenotypes. Genetic testing is only a method to confirm the diagnosis, approximately 25% to 35% of patients have neither the CLCN5 nor OCRL1 pathogenic variants (Dent disease 3), making diagnosis more challenging. The genotype-phenotype correlations are not evident with the limited clinical data available. As with many other genetic diseases, the management of patients with Dent disease concentrates on symptom relief rather than any causative process. The current treatments are mainly supportive to reduce hypercalciuria and prevent nephrolithiasis. Chronic kidney disease progresses to end-stage between the ages of the third to fifth decades in 30% to 80% of affected males. In this review, we aimed to summarize the literature on Dent disease and reveal the clinical characteristics and molecular basis of Korean patients with Dent disease.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.100-108
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• 2001

목 적 : 신증후군 환자에서 신정맥 혈전증, 폐동맥 혈전증 등의 합병증은 아직도 치명율이 높은 합병증으로 되어 있다. 본 연구는 소아 미세변화 신증후군 환아에서 폐관류스캔을 이용하여 폐색전증의 빈도와 위험요인에 대해 조사함으로 합병증의 조기발견 및 예방으로 신증후군의 치명률을 줄이는데 도움을 얻고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 폐관류스캔을 관해기 초기에 Technetium 99-microaggregated albumin (99mTC- MAA)을 사용하여 시행하였으며 폐색전증이 발생한 환아 5명을 A군, 폐색전증이 발생하지 않은 환아 9명을 B군으로 나누고 두 군 간에 혈소판. 적혈구용적률, 알부민, 콜레스테롤, 중성기방, 24시간 뇨 단백분비양에 유의한 차이가 있는지 비교 관찰하였다. 결 과 : 폐색전증을 동반한 A군에서 혈소판 수치가 유의하게 높았으며, 적혈구용적률은 유의한 차이가 없었다. 혈청 알부민도 유의한 차이는 없었으나, 입원시 24시간 뇨 단백은 A군에서 더 심한 단백뇨를 보여 주었으며 통계적으로 유의한 결과를 보여주었다. 혈청 콜레스테롤과 중성지방도 두 군 간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 폐색전증은 소아미세변화 신증후군에서의 중요 합병증중의 하나이다. 폐색전증의 발생빈도는 치료전의 단백뇨의 정도와 스테로이드 치료 후 초기 관해기에 지속적인 혈소판증가와 연관이 있을 것이다. 그러므로 심한 단백뇨와 혈소판의 증가를 보이는 위험군은 증상이 경미하거나 없더라도 반드시 조기에 폐관류스캔을 시행하여 조기 진단 및 예방적 처치가 필요하리라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.143-153
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• 2010

목 적 : 최근 신이식 환자들에서 cyclosporine A (CsA)의 대체로 sirolimus를 투여 받은 후 단백뇨가 발생한다는 임상보고가 있으나 단백뇨 발생기전의 정확한 메커니즘에 대한 연구가 없다. 이에 sirolimus에 의한 여러 단백뇨 발생기전 중 sirolimus와 CsA 투여 후 족세포의 세극막 관련 분자 변화를 조사하여 족세포와의 직접적인 영향에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 생체 외 실험- 마우스 족세포를 완충액, CsA ($10\;{\mu}g/mL$) 처리 후 sirolimus ($10\;{\mu}g/mL$) 처리군, sirolimus 단독군, CsA와 sirolimus 동시 처리한 군으로 나누어 RT-PCR을 이용하여 12, 24, 48시간에 족세포의 세극막 관련 분자 변화를 측정하였다. 생체 내 실험- SPF Wistar 쥐 24마리를 각각 4군(완충액, CsA 2주 투여 후 sirolimus 2주간 투여, sirolimus 4주간 투여, CsA와 sirolimus를 4주간 동시투여)으로 분류하여 하루 걸러서 한번 복강 내 약물을 주입하였다(CsA: 25 mg/kg, sirolimus: 0.5 mg/kg). 모든 쥐는 약물주입 후 4주에 희생되어 병리조직은 오른쪽 신장의 일부분을 이용하고, 나머지 신장은 RT-PCR을 이용하여 세극막 관련 분자의 mRNA 발현 변화를 측정하였다. 결 과 : 생체 외 실험에서 CsA와 sirolimus 동시투여 또는 CsA 처리 후 sirolimus 처리군에서 nephrin 발현이 의미 있게 감소하였다. 생체 내 실험에서 nephrin 발현은 sirolimus를 사용한 모든 군에서, podocin 발현은 CsA와 sirolimus 동시투여 또는 CsA 처리 후 sirolimus 처리군에서 의미 있게 감소하였다. 광학현미경에서 CsA 투여군은 세뇨관 상피세포에서 공포형성 및 석회화가 관찰되었으며, 면역 조직화학검사에서 사구체 모세혈관의 nephrin, podocin항체 침착은 감소되지 않았다. CsA 투여군의 전자 현미경소견에서 사구체 족돌기의 국소적 융합이 있었으며, sirolimus 단독군에서는 특이소견이 없었다. 결 론 : 본 연구를 통해 sirolimus로 발생한 단백뇨의 많은 기전 중 하나로 sirolimus가 세극막 관련 분자 중 nephrin 및 podocin의 mRNA 발현을 감소시킬 수 있으며 sirolimus 단독보다는 CsA와 함께 작용했을 때 효과가 더 커질 수 있음을 제시하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.54-61
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• 2008

목 적 : 특발성 신증후군의 연구를 위하여 병태생리 및 임상소견과 유사한 실험적 puromycin aminonucleoside(PAN) 신증을 이용하는데 본 연구는 배양한 사구체 상피세포에 대한 PAN의 영향을 통하여 신증후군의 주 원인 병태생리인 단백뇨의 기전을 밝히고자 하였다. 방 법 : 사구체 상피세포를 배양한 후 다양한 농도의 PAN과 항산화제를 투여하여 전자현미경관찰, 반응성 산소종 투과율 변화, confocal microscopy 등을 통하여 족세포성분의 변화를 관찰하였다. 결 과 : 사구체 상피세포의 초고배율소견에서 PAN에 의해 세포간극이 벌어지고 표면의 미세돌기가 단축되는 변화를 볼 수 있었다. 이러한 세포간극의 변화는 세포막부분의 ZO-1에 대한 면역형광검사에서도 확인할 수 있었다. DCF-DA로 측정한 반응성 산소종은 PAN에 의하여 농도에 따라 투여 2시간에 이미 유의한 증가를 보이나, 이러한 변화는 항산화제인 EGCG, probucol, vitamin C에 의해 감소하였다. 또한, 세포단층모델에서 투과율은 PAN에 의하여 농도에 따라 증가하나 항산화제에 의해 증가가 억제되었다. 세포골격구조인 ${\alpha}-actinin$은 사구체 상피세포의 세포질과 바깥 세포막부분으로 actin과 같이 분포하나 고농도의 PAN에 의해 세포질 바깥쪽의 일부분에 집중하는 형상으로 변하였다. 그러나 이러한 변화는 항산화제인 vitamin C의 처치에 의해 예방될 수 있었다. 세극막성분인 ZO-1는 고농도의 PAN에 의해 안쪽으로 이동하고 집중하는 형상으로 변하였으나, vitamin C의 처치에 의해 예방되었다. 이와 함께 ${\alpha}-actinin$과 ZO-1은 PAN에 의해 단백양이 감소하였으나 이는 항산화제에 의해 예방할 수 있었다. 결 론 : PAN은 사구체 상피세포의 반응성 산소종 생성을 증가시키고, 구조성분의 변화를 통하여 형태학적인 변화를 초래하며 이는 투과율의 증가로 나타났다. 이러한 변화들은 항산화제에 의해 어느 정도 억제할 수 있었음으로, PAN은 생체 외 사구체 상피세포에 산화스트레스기전을 통하여 구조적 변화와 이에 따른 단백뇨를 유발시키는 것으로 사료된다.

• 대한한방내과학회지
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• 제29권4호
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• pp.1083-1099
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• 2008

Objective : We aimed to identify the effects of Bogimakseong-bang(BGMSB) treatment on cBSA-induced MN in a mouse model. Methods : We divided 20 mice into 4 groups. The normal group (NR) had no treatment. We used cBSA to induced MN to the other 3 groups. One group (CT) was treated with cBSA (7mg/kg i.p) only. The second (BG-250) was treated with cBSA (7mg/kg i.p) and BGMSB extract (250mg/kg, p.o). The third group (BG-500) was treated with cBSA(7mg/kg i.p) and BGMSB extract (500mg/kg, p.o). After cBSA and BGMSB extract treatment for 4 weeks, proteinuria, serum albumin, total cholesterol, serum creatinine, BUN, total nucleated spleen cell number and total infiltrated kidney cell number of all groups were measured. CD3e+/CD19+ and CD4+/CD8 cells ratio of peripheral blood, kidney and spleen of all groups were analyzed. $IL-1{\beta}$ and $TNF-{\alpha}$, IL-6, IgG, IgM, and $IFN-{\gamma}$ levels of all groups were gauged. Histological analysis of kidney tissue and immunohistochemical staining (CD4 CD8) of kidneys were observed. Results : Proteinuria significantly decreased and serum albumin increased in groups treated with cBSA and BGMSB extract compared with the control. Total cholesterol decreased but not significantly. CD3e+/CD19cells ratio of peripheral blood decreased. CD3e+/CD19+ and CD4+/CD8 cells percentage of kidney and spleen showed no significant change. Level of $IL-1{\beta}$, $TNF-{\alpha}$ and IL-6 significantly decreased. and $IFN-{\gamma}$ increased but has not significantly. Concentration of IgG and IgM significantly decreased compared with control. Thickness of GBM decreased on histological analysis of kidney. Deposition of CD4 and CD8 decreased on immunohistochemical staining of kidney. Conclusions : According to the above result, BGMSB had a significant effect for treating MN which is cBSA-induced.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.1-5
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• 2000

목 적 : 24시간 소변내 단백량을 예측하는데 있어 spot urine의 단백은 소변량에 따른 보정이 필요하여 spot urine의 protein/creatinine(P/Cr)비를 이용하여왔다. 하지만 크레아티닌 측정에 많은 시간과 비용이 소모되는 단점이 있고, 비중(specific gravity; SG)을 이용하여 creatinine(estimated creatinine; Cr-est)을 산출할 수 있다는 보고가 있어, 24시간 소변내 단백량을 예측하는데 P/Cr-est비의 유용성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1998년 3월부터 6월까지 고려대학교 의료원 구로병원 소아과에 내원한 환아 147명을 대상으로 spot urine에서 단백, creatinine과 비중을 측정하여 creatinine과 비중의 상관관계 및 그 관계식을 구하고 24시간 소변내 단백량과 비교하였다. 결 과 : 1) spot urine의 creatinine과 비중은 통계적으로 의의 있는 상관관계를 보였다(R=0.407, P<0.001, Cr=SG. x 4485.82-4482.87). 2) 24시간 소변내 단백량은 P/Cr비와 통계적으로 의의 있는 상관관계를 보였다(R=0.771, P<0.001, 24시간뇨중 단백=0.338 x (P/Cr) +667.885). 3) 24시간 소변내 단백 량은 P/Cr-est 비와 통계적으로 의의 있는 상관관계를 보였다. (R=0.723, P<0.001, 24시간뇨중 단백=0.354 x (P/Cr-est) +726.044) 결 론 : 소아단백뇨를 예측하는데 있어 spot urine의 비중으로 산출한 creatinine치를 이용하여 얻어진 P/Cr-est비가 선별검사로서 유용하게 사용될 수 있으리라 생각된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제29권6호
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• pp.435-440
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• 2012

이번 연구는 만성신부전이 있는 개에서 대황 추출물($Rubenal^{(R)}$)의 치료적 효과와 부작용을 평가하기 위해서 실시되었다. 보호자가 있는 만성신부전 IRIS II-III 단계의 개 40마리가 이번 연구에서 사용되었다. 개들에게 동일한 모양의 대황 추출물과 위약을 투여한 후 0, 30, 90, 180일 동안 관찰, 평가하였다: BSC, 임상적 평가(식욕, 다음/다뇨, QOL), 혈액 검사(WBC, RBC, PCV), 혈청화학검사(ALT/AST, ALP, Creatinine /BUN, Total protein, albumin), 전해질검사(Na, K, Cl, Ca, iCa, P), 혈압, 요검사(UPC, 요비중) 그리고 IRIS 단계를 평가하였다. 이번 연구에서 개들에게 대황 추출물을 적용하였을 때 부작용 없이 잘 받아들이는 것을 확인하였다. 또한, 통계학적으로 임상적 평가(수의사와 보호자의 QOL)와 혈청 BUN, creatinine 수치, 혈청 인 농도, 단백뇨의 양, 그리고 만성신부전의 IRIS 점수가 루비날치료 6개월 후에 유의성 있게 개선되었다. 이러한 발견은 대황의 추출물은 만성신부적의 임상증상(i.e., azotemia, hypertension, proteinuria, hyperphosphoremia)과 삶의 질(i.e., body condition score, appetite and PD/PU)을 향상시키고, 개에서 만성신부전의 진행을 늦출 수 있다는 것을 보여준다. 그러므로 대황 추출물은 준임상적, 그리고 임상적으로 신장 질환을 치료하고 있는 개에게 좋은 보조제가 될 수 있다. 하지만 본 연구는 작은 규모의 파일럿 연구이므로 이중 맹검법의 대규모 실험을 통해 보다 정확한 실험결과의 재현이 요구된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제1권1호
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• pp.115-120
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• 1984

1983년 5월 1일부터 1984년 10월 31일까지 1년 6개월간 영남대학 부속병원 소아과에 입원하여 "dipstick" 뇨검사를 실시한 대상 환아 844례에서 단백뇨 4.9%, 혈뇨 2.4%, 당뇨 1.1%, 케톤뇨 9.5%로 142례에서 이상 소견이 나타났다. "Dipstik" 검사의 이상 소견 발현율은 성별, 연령별, 발열 유무와는 유의한 차이를 볼 수 없었다. 중등도 이산의 탈수 증세를 나타낸 환아들은 21.2% 에서 단백뇨를, 그리고 31.8%에서 케톤뇨를 나타내어 탈수증세가 없는 환아들의 1.8% 및 1.0% 보다 유의하게 높은 양성율을 나타냈다(p<0.05). 탈수증세의 정도와 케톤뇨의 양성도는 유의한 관계를 보였다(p<0.005). 케톤뇨 양성 환아 97례 중 93.8%가 탈수증을, 54.6%가 위장관염을, 51.5%가 발열을, 그리고 29.9%가 호흡기 질환을 동반하였다. 단백뇨와 케톤뇨가 양성이었던 경우 반복검사에서 모두 음성으로 되었다. "Dipstick" 검사에서 혈뇨를 나타낸 13례 중 반복 검사에서 9례는 음성으로 나타났으며 4례는 계속 양성으로 냐타나 확진검사에서 만성 신우신염 2례, 무증상 뇨로감염증 1례, 양성 반복성 혈뇨 1례로 새로 진단되었다. "Dipstick" 선별검사는 비용이 적게 들며 간단한 검사로 입원 당시에 예상되지 않았던 신뇨로 질환을 찾아 내는데 도움이 되는 것으로 나타났다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.106-111
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• 2007

[ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.