From July 1975 to March 1984, 16 patients of complex congenital cardiovascular anomalies associated with left superior vena cava were seen at Han-Yang University Hospital. The age of patients was ranged from 2 to 15 years-old. The distribution of Sex was 7 patients in male, 9 patients in female. Persistent Left Superior Vena Cava [L.S.V.C.] was classified according to the proximal connection of L.S.V.C. into 3 groups. Group I which L.S.V.C. connected to coronary venous sinus was in 9 patients, Group II which L.S.V.C. connected to Left atrium was in 5 patients, Group III which L.S.V.C. hemodynamically connected to right atrium was in 2 patients. Pathoanatomical findings of complex congenital cardiovascular anomalies associated with L.S.V.C. in 16 cases were generally show unsystematic irregularity. In group I, A.S.D. were only in 3 cases, but in highest incidence and in group III, all two cases were supracardiac type of total anomalous drainage of pulmonary veins. Post-operatively, 3 patients among 14 patients of total correction, were died immediately, 1 patient of palliative shunt operation was died after 2 and half years, and Follow-up results of other remaining patients were excellent.
지속적 좌측상대정맥은 드문 선천성 흉부 혈관 기형이다. 지속적 좌측상대정맥은 일반적으로 혈역학적 영향이 없지만 몇 가지 유형의 지속적 좌측상대정맥과 동반되는 심장 기형은 임상 증상을 유발할 수 있다. 지속적 좌측상대정맥의 존재는 심장 박동기 또는 중심 정맥 카테터를 배치할 때 왼쪽 쇄골 하 접근을 통한 심장으로의 카테터 삽입을 어렵게 만들 수 있다. 우연히 발견된 지속적 좌측상대정맥을 인식하는 것은 혈관 손상과 같은 합병증을 예방할 수 있다. 또한 지속적 좌측상대정맥과 유사한 위치에 있는 다양한 혈관들을 감별하는 것은 향후 흉부혈관시술을 위해서 필요하다. 이번 임상 화보는 지속적 좌측상대정맥의 다중 검출기 컴퓨터단층촬영 소견을 설명하고 감별이 필요한 다른 혈관들에 대해 요약해 보고자 한다.
The malformation consisted of persistent left SVC terminating in left atrium, absence of coronary sinus, and atrial septal defect is considered as a developmental complex anomaly. We observed such a case associated with partial atrioventricular canal defect and common atrium. We operated it by intraatrial roofing [tunneling] along its course of the posterior wall of the left atrium using bovine pericardial patch, which was designed to contain some of thebesian veins, thereby, left superior vena caval and some coronary venous blood would be drained into venous side. Associated lesions were also corrected.
관상정맥동은 심장의 정맥 배출 체계이다. 관상정맥동 입구의 폐쇄는 드문 심장 기형이다. 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄는 주로 지속성 좌상대정맥을 동반하며 그 외에 다른 심장 기형과 동반되어서 나타난다. 하지만 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄만 단독적으로 나타나는 경우는 아주 드물다. 이 논문에서는 58세 여성에서 발견된 지속성 좌상대정맥을 동반하지 않고, 좌심방과 심장정맥이 연결되는 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄만 단독적으로 나타나는 드문 증례를 보고하고자 한다.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
Unroofed coronary sinus syndrome is an uncommon anomaly which is caused by incomplete formation of the left atriovenous fold and it is usually associated with persistent left superior vena cava. It may be diagnosed by cardiac catheterization and cineangiography but, if it is not diagnosed, it can bring out significant complications due to right to left shunt, such as brain abscess, cerebral embolism, transient ischemic attack, arterial desaturation and there will reduced patient`s life expectancy. Therefore corrective operation was needed. A case of unroofed coronary sinus syndrome which combines with valvular heart disease was experienced at the department of thoracic & cardiovascular surgery of Kosin medical college. The patient was 49 years old female and she complained dyspnea on exertion for 2 yrs. Cardiac catheterization with cineangiography and both superior venacavogram were performed for diagnosis and she was diagnosed as unroofed coronary sinus syndrome combined with mitral and tricuspid regurgitation. Surgical correction was accomplished by reroofing of coronary sinus with pericardial patch, closure of atrial septal defect and annuloplasty of both atrioventricular valves. Postoperative results were satisfactory and course of recovery was uneventful. We report a case of unroofed coronary sinus syndrome with review.
Two cases of the discrete membranous subaortic stenosis were experienced at the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, National Medical Center, Seoul, Korea. Case I was 31 years old male with a history of aortic valve replacement[Ionescu-Shiley, 19mm] at the other hospital in 1980. Heart failure was noticed 6 years later. On cardiac catheterization, pressure gradient between left ventricle 4 aorta was 104 mmHg, but subvalvular aortic stenosis was not detected by preoperative 2-D echo <% left ventriculogram. Above case revealed stenoinsufficiency of the prosthetic valve. Under the diagnosis of the prosthetic valve failure, re-do aortic valve replacement[Bjork-Shiley, 23 mm] was done. During operation, the discrete membranous subaortic stenosis was incidentally found, and it was completely resected. So we thought that above discrete membranous subaortic stenosis was not detected at first operation, and it was progressed during 6 years, and accelerated the degeneration of the prosthetic valve. Case II was 20 years old female. Her complaints were exertional dyspnea, angina, syncope, which were aggravated since 5 years ago. 2-D echo <% left ventriculogram revealed the discrete membranous subaortic stenosis. Pressure gradient was 20 mmHg, but her symptoms were serious. Associated cardiac anomaly was the persistent left superior vena cava without connection with right superior vena cava. Complete excision of the membranous tissue was done. Post-operative pressure gradient between left ventricle & aorta was absent, and her complaints were nearly subsided. Both cases were type I according to the Newfeld classification of the discrete subvalvular aortic stenosis, and complete excision of the membranous tissue was done without myotomy or mymectomy. And short-term follow-up results[Case I:2 years, Case II: 1 ~ years] were good except soft systolic murmur[grade II/VI] at the aortic area in both cases.
Cor triatriatum is a relatively rare cardiac anomaly, whose major feature is a fenestrated membrane separating an upper common pulmonary venous chamber from a lower true left atrial cavity. Interatrial communications may be present between the right atrium and the common pulmonary venous chamber or the true left atrium. From April 1981 to April 1992, 24 patients with cor triatriatum were treated at Seoul National University Hospital. Ages ranged from 1 month to 24 years with mean of 7.4 years. Twenty patients had interatrial communications through a patent foramen ovale, primum or secundum defect of the atrial septum. Four had no interatrial communications. Fourteen patients had associated anomalies; partial anomalous pulmonary venous connection in 3, total anomalous pulmonary venous connection in 2, persistent left superior vena cava in 3, and other anomalies in 6 patients. Surgical corrections were performed through right atriotomy in 18 patients, left atriotomy in 4, and both atriotomy in 2. Three patients [12.5%] died early after operation; two of them were associated with single ventricle. Six out of 21 survivors [28.6%] experienced complications; recurrent pneumonia, pulmonary embolism, ischemic encephalopathy, diaphragmatic palsy and tachyarrhythmias. At the time of follow up, all survivors, except one, were in functional class I. Surgical correction of cor triatriatum restored normal hemodynamic status with relatively low operative mortality, especially in patients not complicated with severe anomalies. This report summarizes the clinical diagnosis, associated anomalies, interatrial communications, surgical approach and late result of 24 patients underwent surgical corrections in our hospital.
Kang, Seung Ri;Park, Won Kyoun;Kwon, Bo Sang;Ko, Jae Kon;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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제51권2호
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pp.130-132
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2018
Coronary sinus ostial atresia (CSOA) with persistent left superior vena cava (LSVC) in the absence of an unroofed coronary sinus is a benign and rare anomaly that may be taken lightly in most instances. However, if overlooked in patients undergoing univentricular heart repair such as bidirectional Glenn or Fontan-type surgery, fatal surgical outcomes may occur due to coronary venous drainage failure. We report a case of CSOA with a persistent LSVC that was managed through coronary sinus rerouting during a total cavopulmonary connection, and provide a review of the literature regarding this rare anomaly.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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