• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제6권2호
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• pp.129-139
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• 2003

목 적: 당원병 제1형은 어린 소아연령에서 발현하는 가장 심한 형태의 당원병이다. 장기간 관찰시 일부 환자에서 간선종이 발생하고 드물게 간암이 합병되어 예후에 심각한 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있지만, 아직까지 이에 대한 연구가 거의 이루어지지 못하였다. 본 연구에서는 한국의 당원병 제1형 환자들의 추적관찰을 통해 간선종과 간암 발생의 측면에서 당원병 제1형의 장기적인 예후를 살펴보고자 하였다. 방 법: 1982년 3월에서 2003년 2월까지 서울대병원 소아과에서 간 조직 검사 및 효소검사를 통해 당원병 제1형으로 진단된 43명의 환자(제1a형 40명, 제1b형 3명)를 대상으로 하였다. 복부 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 시행하여 간선종의 발생여부를 관찰하였으며, 간의 종괴가 확인된 경우 가능하면 조직검사를 시행하여 간선종 및 간암을 확진하였다. 간선종 발생에 관여하는 위험요인을 알아보기 위하여 간선종이 발생한 환자를 연령에 대해 짝짓기를 시행하여 선종군과 비선종군에서 여러 임상 지표를 비교하였다. 결 과: 1) 전체 43명 중 16명(37.2%)에서 간선종이 발생하였는데, 간선종이 처음 발견된 나이는 평균 $14.2{\pm}4.1$세(범위: 7.9~25.7세)였다. 처음 발견시 다발성 선종인 경우는 14례(87.5%)였다. 2) 간선종이 발생하였던 선종군(n=16)과 비선종군(n=16)을 비교하였을 때, 신장질환이 선종군에서는 7명(43.8%)에서 동반되고, 비선종군에서는 1명(6.3%)에서 병발하여 두 군 간에 유의한 차이를 보였다(p=0.037; 교차비 11.667, 95% 신뢰구간=1.227~110.953). 저신장은 선종군 6명(37.5%)과 비선종군의 10명(62.5%)에서 관찰되어 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.157). 당원병 제1형 환자의 대부분에서 생옥수수 전분 치료를 시행하였는데, 생옥수수 전분 치료를 시작한 연령은 선종군이 $9.1{\pm}5.2$세인 반면, 비선종군은 $3.0{\pm}1.8$세로서 통계적으로 유의하게 선종군의 치료 시작 연령이 늦었다(p=0.003). 문맥하공정맥 문합술 시행 당시의 연령 차이가 없는 상태에서(p=0.170), 선종군의 11명(68.8%)과 비선종군의 3명(18.8%)에서 단락수술을 시행 받아 두 군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.004; 교차비 9.533, 95% 신뢰구간=1.847~49.204). 고콜레스테롤혈증, 저혈당, 고요산혈증 등의 여부는 두 군 간에 유의한 차이를 보이지 않았다(p=0.833, p=0.273, p=0.550). 3) 25.7세에 간선종이 발견되었던 1명은 26.5세에 간암으로 진단되어 간동맥 항암 화학 색전술을 시행 받았다. 결 론: 간선종은 당원병 제1형 환자들을 장기간 추적관찰 하였을 때 비교적 흔하게 발생하는 합병증으로서, 일부에서 악성화 될 가능성이 있어 중요성이 매우 크다. 당원병 제1형 환자들의 장기적 예후를 위해서는 생옥수수 전분 치료의 조기 도입과 규칙적인 추적관찰을 통한 간선종의 조기 발견이 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제17권1호
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• pp.1-8
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• 2010

목 적:부산대학교병원 신생아 중환자실에서 2006년 3월 VRE 유행이 나타나 입원 환아를 대상으로 대변VRE 감시 배양을 시행하였다. 본 연구는 VRE 감염의 정착정도를 파악하고, 위험인자를 분석하여 향후 VRE의 출현을 예방하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2006년 3월부터 2007년 3월까지 본원 신생아 중환자실 환아 192명을 대상으로 주 1회 대변 감시배양 검사를 시행하였다. VRE가 분리된 환아의 위험인자를 규명하고자 성별, 재태 기간, 기저 질환, 이전 치료에 사용된 항생제의 종류, 침습적 처치의 유무 등을 의무기록을 바탕으로 후향적으로 조사하였다. 결 과:총 192명의 환아 중 VRE 양성군은 48명(25%), VRE 음성군은 189명(75%)이었다. VRE 양성 환아 중 본원 출생아는 12명(25.0%), 타병원 출생아는 36명(75.0%)이었다. VRE 양성 환아의 기저 질환으로는 선천성 심질환이 25명(52.1%)으로 VRE 양성 빈도가 유의하게 높았다(P =0.005). 항생제 중 VRE 양성군에 서 3세대 cephalosporin 사용(45.8% vs. 15.3%, P < 0.001)과 vancomycin 사용(95.8% vs. 40.9%, P < 0.05)의 기왕력이 통계적으로 유의하게 높음을 알 수 있었다. 또한 VRE 양성군에서 중심 정맥 도관(41.7% vs. 15.3%, P <0.001)이나 인공 호흡기(41.7% vs 25.0%, P =0.017)를 사용한 예가 많았고, 수술 여부(41.7% vs 16.7%, P =0.001)나 흉관 삽입의 기왕력(10.4% vs 2.7%, P =0.021)이 통계적으로 유의하게 높았다. VRE양성군 48명 중 11명(22.9%)에서 VRE 음전을 확인 하였고 VRE의 음전기간의 중앙값은 101일 이었다. 결 론: VRE 감염은 신생아 중환자실에서 중요한 원내 감염으로 부각되고 있다. 이러한 VRE 집락을 차단하기 위해서는 철저한 감염 관리와 격리를 해야 하며 침습적인 기구의 사용 및 불필요한 항생제의 사용을 줄이려는 노력이 필요하다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.36-43
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• 2007

목 적: 급성 충수염은 가장 흔한 외과적 복부질환으로 나이가 어릴수록 조기에 천공이 발생하고 진단이 어렵다. 이에 저자들은 급성 충수염의 진단에 있어 초음파와 전산화단층촬영(CT) 및 초음파 이후 CT 추적 검사의 임상적 의의를 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 3월부터 2006년 2월까지 급성 복증으로 일산백병원 소아과와 외과에 내원한 16세 미만의 환자 중 급성 충수염으로 진단되어 충수절제술을 시행 받은 419명을 대상으로 하였다. 초음파와 CT 각각의 민감도, 특이도, 양성예측치, 음성예측치를 산출하였고, 초음파 후 CT 추적 검사 사이의 시간 간격과 항생제 사용 기간, 입원 기간 등 임상 경과에 대해 미치는 영향을 조사하였다. 결 과: 대상 환자는 남아가 260명(61.9%), 여아가 159명(38.1%)으로 성비는 1.63:1이었다. 수술 결과로 천공률은 42.4% (167명)이었다. 검사의 민감도, 특이도, 양성예측치, 음성예측치는 초음파의 경우 비천공성 충수염에서 98.7%, 96.8%, 98.1%, 97.8%이었고, 천공성에서 90.8%, 100%, 100%, 81.9%였다. CT의 경우 비천공성에서 96.4%, 100%, 100%, 96.5%였으며, 천공성에서 86.6%, 100%, 100%, 87.5%였다. 초음파 이후 CT를 실시한 경우 비천공성에서 모두 100%, 천공성에서 87.5%, 100%, 100%, 92.0%를 보였다. 초음파 이후 CT를 시행 받은 9명의 천공성 충수염 환자 중 분석 가능한 7명에서 초음파 이후에 CT를 시행하기까지 시간 간격과 항생제 사용 기간(r=0.0472, p=0.019), 총 입원 기간(r=0.0845, p=0.001)은 유의한 상관관계를 보였다. 또한 두 검사 간의 간격이 30시간 이내인 경우 검사간의 시간 간격과 총 항생제 사용 기간 및 총 입원경과 사이에 유의한 상관 관계는 없었다(p=0.084, p=0.153). 결 론: 대부분 소아 급성 충수염 경우 초음파 또는 CT 단일 검사로 충분히 정확한 진단이 가능하며 일부환자에서는 초음파 후 CT 추적 검사가 도움이 된다. 초음파 소견이 임상 소견과 일치하지 않을 경우 초음파 검사 이후 CT를 조기에 시행하는 것이 진단에 도움이될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.380-391
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• 2010

목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제4권2호
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• pp.210-217
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• 1997

목 적 : 골 감염의 조기 진단 및 적절한 치료는 감염의 만성화와 영구적 신체 장애를 예방하는데 중요하며, 조기 진단에는 동위 원소 검사가 가장 도움이 된다고 알려져 있다. 이에 저자는 세균학적으로 확진된 소아기 골 감염 환자들의 진단에 이용되었던 방법들을 검토하여 골 감염의 조기 진단에 가장 유용하였다고 생각되는 방법을 찾아 보고자 하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 1997년 6월까지 6년 5개월간 영남대학교 의과대학 부속병원에 골 감염을 의심하여 입원했던 소아 환아 중 압통 부위 천자 후 검체를 배양하여 세균학적으로 증명된 급성 화농성 골수염 및 급성 화농성 관절염을 가졌던 29명을 대상으로 병록지 검토와 방사선학적 검사 및 동위원소 검사의 결과를 분석하는 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 1) 대상 환아 29명의 연령 분포는 생후 4주 이내의 신생아가 5례(17.2%), 4주에서 l년 이내의 영아가 l례(3.4%), 1 세에서 15세 미만이 23례(79.3%)였고 남녀비는 1.4:1 이었다. 2) 진단시 진찰 소견으로는 국소 압통이 29례(100.0%) 전례에서 관찰되어 가장 흔한 소견이었고 그 외 환부종창, 관절 운동 제한, 열, 국소 열강 등의 순으로 많았으며 병적 골절도 1례에서 있었다. 3) 증상 발현 후 1주 이내 내원한 경우가 15례(51.7%)였고 29례(100.0%) 모두는 15일 이내에 내원하였다. 4) 검사소견으로 입원 당시 말초혈액 총 백혈구 수는 증가된 경우는 17례(58.6%)에 불과하였으나, 적혈구 침강 속도가 증가된 경우는 28례(96.6%)였고 CRP는 27례(93.1 %)에서 증가되었다. 5) 천자한 검체에사 배양된 균주는 Staphylococcus aureus가 전체 29례중에서 25례(86.0%)로 가장 많았다. 6) 단순 방사선 소견이 정상이거나 연부조직 종창만 보인 경우가 15례(51.7%), 골의 변화를 동반한 경우가 14례(48.3%)였다. 단순 방사선 소견이 정상이었던 환아 중에서 동위원소 검사를 시행했던 경우가 6례 있었으며, 이 중 동위 원소의 흡수 증가가 관찰된 경우가 5례였다 단순 방사선 검사상 비특이적 소견만 보인 1 례에서 시행한 골 자기 공명 촬영에서 골막하 농양이 관찰되었다. 결 론 : 골 감염의 조기 진단시 단순 방사선 검사에서 특이 소견을 관찰할 수 있는 경우는 48.3%에 지나지 않았고 동위 원소 검사 역시 6례 중 1례에서는 음성 소견을 보였다. 따라서 소아에서 임상적으로 골 감염이 의심되는 경우에는 압통 부위의 천자를 시행하여 세균학적 검사를 시행한 후 즉시 치료를 시작하는 것이 골 감염의 진단과 치료에 유용하다고 생각되며, 방사성 동위 원소 검사와 자기 공명 촬영이 조기 진단에 도움이 되는 검사이기는 하나 진단이 모호할 경우 치료를 시작한 후 시행해도 무방할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권3호
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• pp.327-332
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• 2005

저자들은 내원 1개월 전부터 시작된 잦은 마른기침, 운동 시 호흡곤란, 8 kg의 급속한 체중 감소가 주 증상인 8세 남아에서 특발성 간질성 폐렴으로 진단하고, 경구용 프레드니손으로 치료한 후 1년 이상 추적 관찰하여 현재 학교에서 가벼운 체육활동을 할 수 있을 정도의 임상적 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권3호
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• pp.321-326
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• 2005

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.84-91
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• 2009

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.775-779
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• 2008

후두개 낭종은 신생아 및 영아에서 협착음을 일으킬 수 있는 드문 질환이지만, 이 질환에 이환된 환아는 갑작스런 기도 협착을 일으켜 사망할 수도 있다. 따라서, 협착음을 보이는 환아에서 후두개 낭종을 감별해 냄으로써 갑작스런 기도 협착으로 인한 사망을 방지할 수 있다. 후두개 낭종은 협착음, 쉰목소리, 흉골 함몰, 무호흡, 수유시 청색증 및 성장 장애를 일으킬 수 있는 질환으로 이 질환이 의심되면 굴곡성 후두경으로 진단해야 한다. 이 질환의 치료는 $CO_2$ 레이저를 이용한 후두미세수술이며, 적절한 치료를 통해 재발을 방지할 수 있다. 저자들은 협착음, 쉰목소리, 흉골 함몰, 수유시 청색증 및 성장 장애를 주소로 전원된 1개월 남아에서 굴곡성 후두경을 통해 후두개 낭종을 진단하였고, $CO_2$ 레이저를 통한 후두미세수술 후 증상이 호전된 증례 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.655-659
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• 2008

전신 홍반 루푸스는 다양한 증상으로 발현되는 자가면역질환이다. 위장관 증상도 질환의 경과 중에 나타날 수 있으나, 장 가성 폐쇄로 처음 진단되는 경우는 소아에서 매우 드물다. 장 가성 폐쇄는 원발성 또는 속발성으로 장의 평활근이나 신경계에 이상이 있어 해부학적 원인 없이 장폐쇄의 증상과 징후가 나타나는 것이며, 장폐쇄로 인하여 수술을 하였다는 보고도 있다. 그러나 장 가성 폐쇄가 전신 홍반 루푸스에 속발한 경우 장간막 혈관의 폐쇄와 장괴사로 진행하기 전에 조기에 진단하고 치료하면 합병증을 예방하고 수술을 피할 수 있다. 저자들은 장 가성 폐쇄의 증상으로 내원한 13세 여아에서 전신 홍반 루푸스를 진단하여, 불필요한 수술을 피하고 조기에 치료한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.